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Support pdagogique pour

les paramdicaux 2017-


Dr BOUCHENEK. M. I
Assistant en Neurologie
2018

SYNDROME MYOGNE__________________________________________

PLAN
I. INTRODUCTION
II. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
III. SMIOLOGIE
IV.EXAMENS COMPLEMENTAIRES
V. CONCLUSION

I. INTRODUCTION
- Le syndrome myogne est l'ensemble des manifestation cliniques, lectriques, histologiques et
biologiques qui traduisent l'atteinte des cellules musculaires stries.
- L'atteinte prdomine le plus souvent au niveau du tissu squelettique, mais peut galement toucher le
tissu cardiaque.
- L'atteinte musculaire sera responsable d'une paralysie priphrique et qui rpond une
systmatisation myogne.
- Le syndrome myogne est la reprsentation clinique d'un nombre croissant de pathologies
musculaires, dites myopathies.
- La biopsie musculaire reprsente l'examen de rfrence pour le diagnostique positif et tiologique ;
ce dernier sera complt par l'tude gntique afin de typer la myopathie et de la faire classe.
- La place de la kinsithrapie est capitale dans la prise en charge de ces maladies, dont la majorit ne
disposent pas d'un traitement mdicale curatif.

II. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE


- La cellule musculaire est une cellule excitable, sa stimulation gnre un potentiel d'action qui se
propage le long de la membrane cellulaire et provoque une contraction musculaire.
- la contraction musculaire est transformation de l'nergie chimique de l'ATP par le muscle en
nergie mcanique, processus auquel participent galement des lments enzymatiques et structurels,
notamment le calcium.

- La cellule musculaire = fibre musculaire est une cellule particulaire,


- Elle s'organise en faisceaux de fibres.
- La membrane cellulaire appele le sarcolmme
- Le cytoplasme appel le sarcoplasme.
- Il contient plusieurs noyaux cellulaires, donc en forme d'un syncytium.
- De nombreuses mitochondries, appeles sarcosomes.
- Des lysosomes, des vacuoles lipidiques, des inclusions de glycogne et autres substances
pouvant tre libres.
- Les myofibrilles, Chacune se divise en compartiments appels sarcomres, dlimits
chacun par 2 disques Z.
- Les tubules transverses = systme T,
- Le rticulum sarcoplasmique = les tubules longitudinaux, c'est le rticulum
endoplasmique qui se trouve de faon dense.
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Assistant en Neurologie
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III. SMIOLOGIE

III.1. Diminution de la force musculaire


- Un signe principal au cours de nombreuses maladies musculaires ;
- de svrit variable ;
- le plus souvent symtrique et prdominance proximale.
- La faiblesse musculaire est parfois slective, correspondant une atteinte prfrentielle de certains
groupes musculaires au niveau d'un mme segment de membre.

- Les aspect topographique particuliers :


- Le dficit des muscles de la ceinture scapulaire se traduit par :
- un dcollement des omoplates (scapulae alatae) ;
- des difficults pour lever les bras en l'air ou pour porter des charges.

- Le dficit des muscles de la ceinture pelvienne (psoas, fessiers, quadriceps, adducteurs) se


traduit par :
- une dmarche dandinante ;
- des difficults pour se relever de l'accroupissement (signe de Gowers) ou de la
position assise (signe du tabouret) ;

- des difficults pour courir et monter un escalier.

- Le dficit des muscles du tronc se traduit par :


- des troubles de la statique, avec hyperlordose, le bassin bascul en avant et le thorax
rejet en arrire ;
- des difficults pour se relever de la position allonge.

- L' atteinte de la face se caractrise par :


- un aspect peu expressif du visage ;
- une difficult fermer les paupires ;
- des difficults siffler et gonfler les joues.

- L' atteinte vlo-pharynge se traduit par :


- une voix nasonne et un reflux des aliments par le nez ;
- une dysphagie avec possibilit de fausses routes au cours des repas.

III.2.Modifications de volume des muscles


- L plus souvent une amyotrophie associe la faiblesse musculaire ;
- une hypertrophie musculaire vraie est plus rarement observe au cours de certaines affections
musculaires, contrastant avec la diminution de la force musculaire dans les territoires atteints, se qui
donne un aspect Herculien au malade.

III.3. Abolition de la rponse idiomusculaire

III.4. Autres manifestations cliniques


- La myotonie: un retard de la dcontraction musculaire aprs une contraction normale volontaire ou
aprs percussion de l'minence thnar.
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Assistant en Neurologie
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- Les rtractions tendineuses aux stades tardives, responsables de positions vicieuses et d'une
majoration du handicap fonctionnel.

- Les douleurs musculaires sous forme de contractures musculaires, lors des efforts, l'inverse des
crampes, qui surviennent souvent au repos, et dont l'origine est neuropathique.

III.4. Signes ngatifs


- Conservation des rflexes osto-tendineux (sauf lorsque l'importance de la faiblesse musculaire ne
permet pas de rponse motrice) ;
- absence de trouble de la sensibilit ;
- absence de fasciculations (qui s'observent au cours des atteintes de la corne antrieure de la moelle).

IV.EXAMENS COMPLEMENTAIRES

- L' lvation des CPK qui traduit une altration de la membrane musculaire gnralement par
ncrose des fibres musculaires.

- Electromyogramme qui permet le diagnostic positif et aide au diagnostic diffrentiel

- Scanner et IRM musculaire pour recherche la slectivit de l'atteinte

- Biopsie musculaire est l'examen de rfrence pour le diagnostic positif et tiologique.

- Gntique molculaire

V. CONCLUSION
- Un syndrome purement moteur.
- Responsable d'une paralysie purement priphrique.
- Rpond une systmatisation myogne.
- Les examens para cliniques font partie intgrante de la dmarche positive et tiologique.
- Ce syndrome est la reprsentation clinique d'un nombre important et croissant de myopathies.
- La prise en charge est base en grande majorit sur la rducation fonctionnelle.