Dirigé par:

Dr Ait Mahieddine

Préparé par:
Dr naceur

Dr benyounes
1
plan
 I/ INTRODUCTION
 II/RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
III/PHYSIOPATHOLOGIE
IV/DIAGNOSTIC
A/clinique

B/Examens complémentaires
C/diagnostic differentiel
D/EVOLUTION: -crise myasthénique
-crise
cholinergique V/facteurs
déclenchant et Médicaments susceptibles d’aggraver la myasthénie
VI/TRAITEMENT

2
 VII/ Stratégie de la prise en charge anesthésique
 A/Évaluation préopératoire
a/Estimation de la gravité de la myasthénie
b/bilan paraclinique
c/ajustement thérapeutique.
d/- Kinésithérapie respiratoire .
e/-premedication
B/Choix de la technique anesthésique:
a/anesthésie locorégionale
b/anesthésie générale
c/- Surveillance instrumentale de la curarisation
 VIII/Cas particuliers
 IX/ Période postopératoire
 X/Conclusion

3
I/INTRODUCTION

La myasthénie est une maladie auto-immune

consécutive à un désordre de la transmission neuromusculaire potentiellement
grave due à la production d’auto anticorps IgG dirigés contre les récepteurs à
l’acétylcholine disponibles sur la membrane post synaptique.

Il en résulte une fatigabilité musculaire fluctuante; s’aggravant à l’effort

et cédant au repos.
maladie rare touchant préférentiellement
les femmes jeunes et les sujets âgés.
L’évolution est capricieuse entrecoupée de poussées pouvant menacer le
pronostic vital par atteinte des muscles respiratoires.

4
  Le traitement repose sur les
anticholinestérasiques et les immunosuppresseurs ainsi que le respect des
médicaments contre-indiqués pouvant aggraver les symptômes.
Souvent
liée à des anomalies thymiques (thymome; ou hyperplasie) dans 70% des
cas.

5
6
II/RAPPEL PHYSIOLOGIQUE:
 La transmission neuromusculaire est un mécanisme physiologique
permettant la communication entre la terminaison nerveuse d’un neurone
moteur d’une part(l’axone d’un motoneurone ou partie postsynaptique , et le
muscle strié squelettique d’autre part(la plaque motrice).
Cet axone contient de nombreuses vésicules
synaptiques d’acétylcholine (ACh) qui est le médiateur de la transmission
neuromusculaire. À l’arrivée
d’un potentiel d’action à la terminaison nerveuse, il y a un influx d’ions
calciques qui déclenche la libération du transmetteur dans la fente inter
synaptique par l’exocytose des vésicules.
Au niveau post-synaptique se situe le sarcolemme d’une fibre
musculaire, qui présente à ce niveau de nombreux replis augmentant la
surface d’échange.
Les récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine (Rn ACh) sont
concentrés au sommet de ces replis.

7
 Les deux parties pré- et post synaptique sont séparées par un espace ou fente
inter synaptique.
La fixation de l’Ach sur le rcpt entraîne une ouverture du canal ionique et une
dépolarisation par entrée de Na+ et sortie de K+.
 La liaison de l’ACh à son récepteur est transitoire, la dissociation de cette
liaison est suivie de l’hydrolyse de l’ACh par l’acétylcholinestérase (AChE)
présente dans la fente synaptique au niveau de la membrane basale qui
recouvre la plaque motrice.
 La connaissance de la physiologie neuromusculaire revêt une grande
importance en anesthésie puisque le site d’action des curares est précisément le
récepteur nicotinique à l’acétylcholine de la plaque motrice;
Ach transférase
 CHOLINE+ACETYL COA ACH

Ach estérase :

8
 Le
thymus
. lieu d’autosensibilisation des lymphocytes T contre les
R.Ach. .Il joue un rôle fondamental dans
l’induction de la tolérance en soi, en permettant la destruction intra
thymique des lymphocytes T auto réactifs (sélection négative) et la
maturation de lymphocytes T régulateurs. Des
anomalies de la sélection thymique de ces deux types de lymphocytes T
sont responsables de la survenue de maladies auto-immunes. (d’un défaut
de lymphocytes T régulateurs et donc d’une augmentation de lymphocytes
auto réactifs et d’auto anticorps en périphérie );
anomalies thymiques qui peuvent être associées à la
myasthénie sont une hyperplasie thymique75%, un thymome15%.

9
III/Physiopathologie :
Lors de la myasthénie ;nous observons:
.Ach libérée en quantité normale.
. présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l‘Ach,
. La diminution du nombre des RnACh fonctionnels sur la membrane post
synaptique à l’origine d’une diminution d’amplitude du potentiel de plaque qui
devient insuffisant pour entraîner le potentiel d’action musculaire.
Ces anticorps provoquent
une perte en RnACh fonctionnels par trois mécanismes :
• la dégradation lysosomale des RnACh, dont la durée de vie est en conséquence
significativement raccourcie ;.
• une lyse de la membrane post synaptique médiée par le complément.
.l’anticorps bloque directement l’accès de l’ACh à son site ligand sur le récepteur.

10
 Lorsque la transmission neuromusculaire échoue au niveau de trop
nombreuses jonctions, il y a une diminution globale de la force musculaire
qui se traduit cliniquement par une faiblesse ou une fatigue à l’effort.

 La connaissance de la physiopathologie neuromusculaire est d’une grande

importance car certain patients, proposés pour une chirurgie, présentent une
anomalie de cette transmission neuromusculaire.

11
IV/DIAGNOSTIQUE:
Le diagnostic de myasthénie repose sur la symptomatologie et des investigations
complémentaires.
A/ CLINIQUE :
Terrain:
-pic de fréquence entre 15 et 25 ans touchant les femmes jeunes
et les personnes âgées.
Sémiologie :
La symptomatologie est
variable non systématisée ,dominée par :
- une fatigabilité musculaire augmentées lors d’efforts
répétés ou maintenus et en
fin de journée,
pouvant aller jusqu’à la paralysie; améliorée par le repos.
-localisée ou
généralisée.

- Une minorité de patients n’a qu’une atteinte oculaire , il s’agit de myasthénies

oculaires pures qui se voient plus volontiers chez l’homme après 40 ans.

12
 -Dans près de la moitié des cas, les premières manifestations sont purement
oculaires par
atteinte des petits muscles de la face:

.palpébraux(ptôsis); oculomoteurs (diplopie),

.masticateurs , (faciès myasthénique :figé ,
bouche ouverte, paupière tombante, tête rejetée en arrière),
. dysarthrie,
voile du palais (voix nasonnée); . -atteinte
des voies aériennes supérieures avec troubles de la déglutition ; atteinte des
muscles proximaux asymétrique , atteinte diaphragmatique possible.
-l’évolution va le plus souvent affecter d’autres territoires , les muscles
pharyngolaryngés ou les muscles des membres et axiaux (nuque tombante)
ou les muscles respiratoires :
 la Myasthénie est alors généralisée.

13
 -absence d’autres signes neurologiques (persistance des R.O.T).
-amélioration des symptômes par les ACE.
 .Association fréquente avec autres maladies auto-immunes (PR; thyroïdite ,
d’Hashimoto ; LED.. .)
L’atteinte des muscles respiratoires thoraciques et diaphragmatiques
et les troubles sévères de déglutition caractérisent les formes graves qui
peuvent entraîner une détresse respiratoire mettant en jeu le pronostic vital.

14
B/Examens complémentaires
 1-Le test thérapeutique: complète l’examen clinique. injection d’1 anti-
cholinestérasique d’action rapide, si régression objective, nette et transitoire des
signes cliniques et électriques c’est un bon élément diagnostic.

 2-L’électromyographie(EMG) révèle, au cours d’une stimulation itérative supra

maximale entre 2 et 5 Hz, une diminution progressive de l’amplitude et de la
durée des potentiels recueillis. La diminution entre le 2e et le 5e potentiel doit
être supérieure à 10 % pour affirmer le diagnostic électro physiologique du
dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire ce test peut être négatif.
 3-La détection par dosage radio immunologique d’anticorps anti-RnACh
présents dans 80 % des cas certifie le diagnostic.
Dans la moitié des formes généralisées sans anticorps anti-RnACh, d’autres
anticorps ,également pathognomoniques, anti-MuSK sont retrouvés. Se sont des
anticorps anti récepteurs tyrosine kinase spécifique du muscle
(patients dits séronégatifs)

15
4-Imagerie thoracique(TDM):
la rechercher systématique d’une anomalie thymique.
5 -Recherche des affections auto-immune
associées(anémie de biermer, polyarthrite rhumatoïde, LED,….)

16
C/DIAGNOSTIQUES DIFFERENTIELS:

Les syndromes myasthéniques:

 le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton: (diminution libération Ach
présynaptique) lié dans 50%à des tumeurs malignes la plus fréquente étant un
cancer bronchique à petites cellules;
-fatigabilité (Ceinture pelvienne scapulaire.)
-ROT abolis.
-Le diagnostic est fait par l’examen électrique.  les
syndromes myasthéniques iatrogènes, impliquant principalement les antibiotiques
(aminosides, polymyxines et lincosamines) retard de décurarisation.
 syndrome myasthénique toxique:
Botulisme; morsure de serpent; les organophosphorés
- Tous se définissent comme une pathologie neuromusculaire se traduisant par une
fatigabilité spontanée ou lors d'un effort.

17
18
D/l’evolution:
Imprévisible,entrecoupée de rémissions plus ou moins complète et de durée
variable, elle reconnaît deux mécanismes:
la crise cholinergique ou la crise myasthénique
 crise myasthénique :
poussée évolutive de la maladie avec aggravation des symptômes préexistant;
les éléments dominant de cette crise sont: l’angoisse écrasante ,la dyspnée
intense et superficielle ; sueur, cyanose , l’existence de trouble ventilatoire et de
la déglutition peuvent nécessiter une assistance ventilatoire.
 Crise cholinergique :
surdosage en ACE , polypnée; cyanose; hypersudation;
encombrement bronchique ; paralysie respiratoire brutale précédée de signes
d’intoxication aux ACE ( myosis,nausée;sueur;douleur abdominale
diarrhée; hyper salivation…)

19
 Pour différencier les deux types de crises:
 -test pharmacologique:
 -tensilon(edrophonium):(AMP 10mg) 3-4mg en IVD,suivie d’une nouvelle
dose en l’absence d’amélioration après 1 min; donne une réponse
rapide,délai d’action quelques min,durée jusqu’à 10min.
-prostigmine(néostigmine):0.5mg en IVD ou 1mg en IM,délai 15min,durée
2h.
 L’amélioration de la capacité vitale,et de la force musculaire et la régression
transitoire+/-compléte des signes cliniques et électriques est en faveur d’une
crise myasthénique , il faudra augmenter les doses d’ACE.
 L’absence d’amélioration ou même aggravation transitoire serait due à un
surdosage en ACE ,en faveur d’une crise cholinergique, d'ou la nécessité de
diminuer les doses d’ACE.

20
V/Facteurs déclenchant:
 Infections.
 efforts intenses.
 Grossesse.
 interventions chirurchicales,
 Traumatismes.
 Toutes modification de la
thérapeutique.
 Interférences
médicamenteuses(tableau)
médicaments utilisés
Médicaments à éviter avec précaution
Produits anesthésiques: Benzodiazépines à
Curares;halogénés, faibles doses.
anesthésiques volatils,
benzodiazépines
Autres:magnésium; Prednisone à doses
contraceptifs oraux, Modérées.
ACTH;
21
 Médicaments (DCI) susceptibles d’aggraver la
myasthénie
Contre-indication Contre-indication relative
absolue (aggravation (précaution d’emploi car
clinique fréquente aggravation clinique possible ou
exceptionnelle

Antibiotiques Aminosides Lincosamides

Colistine Cyclines per os
Cyclines injectables Aminosides locaux
Télithromycine Quinolones
Macrolides et apparentés

Médicaments Quinidiniques,Procaïnamid Lidocaïne, Inhibiteurs

cardiovasculaires s calciques;Furosémide Brétylium
Bêtabloquants
Psychotropes et Diphénylhydantoïne Lithium,Benzodiazépines
médicaments Carbamazépine,Phénothiazine
du système nerveux central IMAO
Divers Magnésium i.v.Dantrolène Magnésium per os,Quinquina
D Pénicillamine,Quinine Dérivés nicotiniques
(sevrage tabagique)
22
VI/TRAITEMENTS:
L’objectif du traitement est la rémission avec le moins d’effets secondaires.
A/traitement symptomatique:
-mise en place d’une sonde nasogastrique en la présence de troubles de la
déglutition.
-ventilation artificielle devant :
.une toux inefficace avec encombrement bronchique,troubles de la déglutition.
.troubles de la ventilation avec diminution de la CV d’au moins 50% de CV
théorique.
B/traitements immunologiques:
1/les anticholinestérasiques:
-l’instauration du traitement doit se faire à dose lentement progressive.
-administrés en peros ,de préférence une heure avant les repas.

23
-il existe aucun avantage à associer 2 ACE.
-administrer le traitement par sonde nasogastrique ou par voie parentérale si
dysphagie prolongée.
les produits utilisés sont :
-tensilon(edrophonium):amp 10mg,délai d’action quelques min,durée jusqu’à
10min
-néostigmine(prostigmine): CP 15mg (5 à 10cp/j) délai d’action 1h, durée
d’action 2-3h,action brève et effets secondaires importants.peu utilisé.
-pyridostigmine(mestinon): CP 60mg(2 à 15cp/j) délai 1h,durée 3-4h,
action un peu plus longue.
-ambémonium(mytelase): CP 10mg(3à10cp/j)délai 30min,durée 4-6h,
action plus prolongée.

24
- les ACE ont une action triple :
.inhibition de l’acétylcholinestérase , améliorant la transmission
neuromusculaire .
. Effet par fixation à l’acétylcholine.
.effet présynaptique par stimulation de la synthèse de l’acétylcholine.
- effets secondaires:
.muscariniques (muscles lisses): crampes abdominales, nausées,
vomissements, diarrhée, hypersialorhée , hypersécrétion bronchique,
myosis.
.nicotiniques (muscles striés):crampes musculaires, fasciculations;
augmentation de la fatigabilité musculaire.

25
 2/THYMECTOMIE:
- De principe chez la femme jeune
 Systématique en cas de thymome.
 peut être source de rémissions prolongées.
 Diminution du taux des anticorps antiR.Ach
 Risque d’apparition en post opératoire d’une myasthénie absente avant.

3/TRAITEMENTS IMMUNOSUPPRESSEURS:
avec risques d’aggravation transitoire de la maladie en début de traitement.
a/corticoïdes:
indiqués dans les myasthénies généralisées,résistantes aux ACE,avec
thymectomie déjà effectuée.
-prednisone (cortancyl):introduction à doses progressives 5-10mg/j le matin,
à augmenter par paliers de 5-10mg/semaine jusqu’à 0.5-1mg/kg/j ,puis
réduire par paliers de 5-10mg/sem afin de trouver la dose minimale efficace.

26
 b/immunosuppresseurs cytotoxiques:
 Azathiopirine(imurel):volontiers associé aux corticoïdes. action plus lente 2
à 3 mg/kg/jour habituellement réservé aux échecs de la corticothérapie.
 Ciclosporine(Néoral)
 Cyclophosphamide(Endoxan),tacrolimus,methotréxate.

4/ECHANGES PLASMATIQUES et IMMUNOGLOBULINES:

Les poussées aiguës graves peuvent nécessiter le recours
aux immunoglobulines intraveineuses ou des plasmaphérèses;
-objectifs:
-diminution du taux des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine
-amélioration clinique transitoire rapide.

27
 -PLASMAPHERESE:
- efficaces rapidement (3 à 5 séances en 15 jours)
- mais technique contraignante
• circulation extra-corporelle,
• risque d’infections,
• problème de voies d’abord veineux
-IMMUNOGLOBULINES :
-perfusion de 0.4g/kg/j. cure de 4-5j.
-réponse favorable en 10j à 3 semaines.
-si échange plasmatique CI.
- Efficaces; Mieux tolérées; Coût plus élevé

28
VII/Stratégie de la prise en charge
anesthésique
 Le recours à l’anesthésie peut s’effectuer dans le cadre spécifique d’une
thymectomie mais également pour une chirurgie en urgence ou bien un acte
d’obstétrique ou autre.
 La prise en charge périopératoire, pluridisciplinaire, nécessite une
évaluation préopératoire tenant compte notamment de la gravité basée sur
des scores cliniques (score musculaire fonctionnel de la myasthénie
notamment),
 modifie les schémas d’utilisation des agents anesthésiques (curares
notamment), impose une surveillance postopératoire en unité de
surveillance continue, en réanimation ou à proximité immédiate.

29
A/Évaluation préopératoire :
a/ Estimation de la gravité de la myasthénie:
Classification clinique de la myasthénie selon l’échelle de la Myasthenia
Gravis Foundation of America.
 Classe I Atteinte limitée à un groupe musculaire (oculaire le plus souvent ;
ptosis , diplopie,…)
 Classe II Faiblesse légère affectant des muscles autres qu’oculaires
Les muscles oculaires peuvent être touchés
 IIa : atteinte prédominant aux membres, aux muscles axiaux, ou les deux
(sans atteinte bulbaire).
 IIb : atteinte prédominant aux muscles oropharyngés , respiratoires
ou les deux (avec signes bulbaire : trouble de la déglutition ;
dysphagie , dysphonie ,sans fausses routes)

30
 Classe III Faiblesse modérée affectant des muscles autres qu’oculaires.
Les muscles oculaires peuvent être touchés
 III a : atteinte prédominant aux membres, aux muscles axiaux, ou les deux
 III b : atteinte prédominant aux muscles oropharyngés,
respiratoires ou les deux(avec fausses routes et/ou troubles respiratoires)
 Classe IV Faiblesse sévère affectant des muscles autres qu’oculaires
Les muscles oculaires peuvent être touchés
 IV a : atteinte prédominant aux membres, aux muscles axiaux, ou les deux
 IV b : atteinte prédominant aux muscles oropharyngés , respiratoires
ou les deux
 Classe V Myasthénie très sévère : intubation avec ou sans ventilation
mécanique
 Si uniquement sonde nasogastrique→IVb

31
32
 Score de Leventhal ou score de prédiction du risque de complication
respiratoire postopératoire .
 Total 34
 Score < 10 : extubation postopératoire immédiate
 Score 10-12 : zone d’incertitude
 Score > 12 : ventilation mécanique postopératoire

33
 b/bilan para clinique:
.EFR.
.la recherche de troubles électrolytiques
.GDS.
C/ajustement thérapeutique:
-ACE: La conduite à tenir concernant les anticholinestérasiques est discutée.
Plusieurs attitudes sont proposées.
Si la pathologie
est équilibrée:
- la poursuite du traitement jusqu’à l’intervention est souhaitable.
-L’autre attitude est d’interrompre le
traitement anticholinestérasique au moins le jour de l’intervention 6à12h
avant (dans les formes sans atteinte respiratoire.
Si la pathologie du patient est mal équilibrée par le traitement
médicamenteux:
- des séances de plasmaphérèse ou l’administration d’immunoglobulines
intraveineuses en préopératoire immédiat pourraient être bénéfiques.

34
-corticoïdes et immunosuppresseurs: à
poursuivre en préopératoire.
-plasmaphérèse : en
préopératoire dans les formes sévères , permet de diminuer la durée de ventilation
mécanique post opératoire.
d/- Kinésithérapie respiratoire :
Une préparation préopératoire par kinésithérapie
respiratoire est indispensable pour optimiser la fonction ventilatoire du patient.
e/-La prémédication:
doit éviter les médicaments ayant un effet dépresseur
respiratoire de durée d’action prolongée.
- De nombreux médicaments interfèrent avec la jonction neuromusculaire et
sont susceptibles d’aggraver la maladie, pouvant aller jusqu’à provoquer des crises
myasthéniques. Ces
interactions doivent être envisagées dès la période préopératoire afin de limiter au
maximum le risque d’erreurs en per- et postopératoire

35
B/Choix de la technique anesthésique:
 a/ANESTHESIE LOCOREGIONALE:

-Les anesthésiques locaux interfèrent avec la transmission

neuromusculaire; -Ils
se comportent tous comme des agents bloquants des canaux ioniques déprimant
donc la propagation de l’influx nerveux; à l’origine d’une diminution de la force
musculaire si les concentrations plasmatiques sont importantes.
 De plus, ils diminuent la libération de l’acétylcholine, la sensibilité de la
membrane post synaptique et l’excitabilité de la membrane de la cellule
musculaire .
-Il est conseillé de diminuer les doses d’anesthésiques locaux par rapport au sujet
sain.

36
 -Éviter les anesthésiques locaux à fonction ester (procaine;tétracaine);1/2vie
allongée chez le myasthénique sous anticholinesthérasiques vu qu’ils sont
métabolisés par les cholinestérases plasmatiques entraînant une
augmentation du %sérique et de la toxicité.
-Quand l’intervention le permet, l’anesthésie locorégionale semble
préférable à l’anesthésie générale en raison de son moindre retentissement
respiratoire.
-surveillance particulière car un bloc moteur étendu risque
d’interférer avec la mécanique ventilatoire et entrainer une décompensation
d’un état respiratoire précaire.
-mesure de la capacité vitale:une baisse après trois mesures
consécutives indique une fatigabilité,une dose d’ACE peut être envisagée
en IM

37
b/ANESTHESIE GENERALE:

1/ Agents anesthésiques inhalés:

-Les agents halogénés interfèrent avec la transmission neuromusculaire.
-peuvent être utilisés pour l’entretien de l’anesthésie.
-il semble préférable d’éviter l’association aux curares;
potentialisent l’action des curares dépolarisants et non dépolarisants.

2/ Agents anesthésiques intraveineux

a-narcotiques:
-L’étomidate et le thiopental, le propofol (produit de choix)
- kétamine: peut être utilisé même si elle entraîne une
désensibilisation de la membrane post synaptique; aggravant donc le
bloc neuromusculaire. - Les benzodiazépines sont
d’utilisation possible pouvant compromettre la restauration rapide d’une
ventilation autonome et efficace.

38
 b -morphiniques:
-n’interférent pas avec la transmission neuromusculaire.
- Les opiacés posent le problème de la dépression respiratoire induite.
-Les opiacés de très courte durée d’action comme le
rémifentanil; semblent Intéressants dans ce contexte.
C- Curares :
 Les curares agissent directement au niveau de la jonction neuromusculaire,
leur pharmacodynamie est donc fortement modifiée dans la myasthénie .
Les modifications rapportées dépendent de la classe pharmacologique des
curares et de la sévérité de l’atteinte.
 ils ne sont pas contre-indiqués mais leur utilisation est restreinte à des indications
formelles (type de chirurgie notamment).
 dans tous les cas évaluer le degré de curarisation à l’aide d’un monitorage
quantitatif pour éviter tout surdosage.

39
 - éviter les facteurs potentialisant l’effet des curares (hypothermie , acidose ,
dyskaliémie,i nsuffisance rénale, hépatiques, médicaments: quinidine ,
aminoside,..)
-Curares dépolarisants (suxaméthonium):
le suxaméthonium n’est pas contre-indiqué en cas
de myasthénie. Le suxaméthonium est un agoniste partiel du
RnACh, c’est-à-dire qu’il possède une partie des propriétés
pharmacologiques de l’agoniste naturel, l’acétylcholine): (le suxaméthonium
est composé de deux molécules d’acétylcholine disposées bout à bout).
Ainsi, la réduction du nombre de
RnACh observée dans la myasthénie entraîne une diminution de la puissance
du suxaméthonium c’est-à-dire une augmentation des besoins pour observer
le même effet. La dose active DA95 du
suxaméthonium chez le patient myasthénique est 2,6 fois plus élevée que
chez le sujet normal : 0,8 mg kg–1 vs 0,3 mg kg–1[20

40
 Les traitements anticholinestérasiques, s’ils sont poursuivis en préopératoire
immédiat, peuvent réduire le métabolisme du suxaméthonium et entraîner un
allongement de sa durée d’action (l’ élimination se fait par les pseudo
cholinestérases plasmatique).
Au total, chez le patient myasthénique il est nécessaire d’augmenter les
doses de suxaméthonium. Une dose de 1,5 à 2 mg kg–1 semble suffisante
pour l’induction en séquence rapide qui reste la règle en cas de suspicion
d’estomac plein ou de situation à risque, même en cas de myasthénie.
-Curares non dépolarisants:
 la diminution du nombre de R.Ach observée lors de la myasthénie explique
qu’une faible dose de CND suffit donc réduction des besoins,
 Il est donc indispensable de titrer la réponse clinique (par exemple débuter
par1/10e de la DA95) sous couvert d’un monitorage instrumental de la
curarisation.

41
 Pour le vécuronium(norcuron), la DA95 chez le myasthénique est réduite
de 45 % à 60 %par rapport à celle du sujet normal(0.005-0.03mg/kg).

 L’atracurium est 1,7 à 1,9 fois plus puissant chez le sujet myasthénique
que chez le sujet normal. (0.01mg/kg).
La sensibilité des patients myasthéniques est également
augmentée pour le cisatracurium et le mivacurium .
 Comme pour la succinylcholine, les anticholinestérasiques peuvent
interférer avec le métabolisme du mivacurium et augmenter sa durée
d’action.

les anticholinestérasiques diminueraient l’efficacité des curares non

dépolarisants et allongeraient la durée d’action du suxaméthonium

42
 Le sugammadex, nouvel agent décurarisant, encapsulant spécifiquement et
uniquement les curares stéroïdiens (rocuronium, vécuronium(esmeron))
pourrait présenter un intérêt dans cette pathologie neuromusculaire du fait
de l’abscence d’effet sur le métabolisme de l’acétylcholine. (2à4mg/kg )
Mais aucune donné dans cette indication n’est
actuellement disponible. -décurarisation par
prostigmine et atropine est souhaitable.
Enfin, il
faut éviter les curares d’action prolongée ;les réinjections et monitorer la
curarisation avant d’administrer un curare non dépolarisant afin de
s’assurer de l’absence de curarisation prolongée ou bien encore pour
détecter un bloc de phase II.

43
C/Surveillance instrumentale de la curarisation:

 Ie neurostimulateur permet un monitorage de la fonction neuromusculaire

par le biais de la stimulation electrique d’un nerf ; la réponse motrice
observée ou mesurée est fonction du degré du bloc neuromusculaire;
le TOF: émission de 4 stimuli successifs de 200µS en
2seconde ;le rapport T4/T1indique le degré du bloc neuromusculaire ND,la
relaxation musculaire obtenue sera directement proportionnelle à
l’épuisement des réponses obtenues .
le monitorage de la curarisation doit être réalisé
au muscle sourcilier par stimulation de la branche temporale du nerf facial
pour l’induction la réponse est corrélée à celle des muscles laryngés donc
adapté pour les curarisations intenses et l’intubation trachéale et à
l’adducteur du pouce pour la décurarisation .

44
 Chez le patient myasthénique, la sensibilité des différents groupes
musculaires aux curares peut être modifiée par rapport au sujet sain (le
monitorage surestime le bloc neuromusculaire)
L’évaluation chez le myasthénique du rapport de train de quatre (Td4)
par EMG au niveau des muscles hypothénars de la main avant
l’administration de tout myorelaxant permettrait de prédire la sensibilité aux
curares non dépolarisants.
Ainsi, le rapport de Td4 avant curarisation est inférieur à 0,9, la
sensibilité aux curares est plus importante et les doses injectées doivent être
moindres par rapport à des sujets myasthéniques ayant un rapport supérieur
à 0,9 .

45
 Au total, l’évaluation de la gravité de la maladie( selon les classifications
de la Myasthenia Gravis Foundation of America .. )
couplée à celle de la valeur du rapport de Td4 avant l’induction à
l’adducteur du pouce (inférieur ou supérieur à 0,9) permettraient de prédire
la sensibilité aux curares non dépolarisants.

46
VIII/Cas particuliers:
la grossesse
 Particularités:
Pendant la grossesse, l’évolution de la myasthénie est imprévisible.
Une aggravation de la maladie est observée dans un tiers des cas,
essentiellement durant le premier trimestre et le premier mois du postpartum
. La période du travail est aussi une période à haut risque de
décompensation.
 Une consultation précoce d’anesthésie est conseillée, suivie de deux
consultations par mois pendant le premier et le deuxième trimestre et de
quatre consultations par mois durant le troisième trimestre .
Les anticholinesterasiques oraux restent le traitement
symptomatique de choix.
 La parturiente myasthenique nécessite une éducation qui a pour objectifs
d’éviter les efforts, de bénéficier d’un sommeil suffisant et d’éviter le stress.

47
 Au deuxième trimestre, l’évaluation du retentissement respiratoire de la
grossesse est primordiale.
 Tout épisode infectieux doit être identifié à temps et traité de façon efficace
 La programmation de l’accouchement permet la présence d’une équipe
multidisciplinaire (anesthésistes, pédiatres, neurologues et obstétriciens)
et facilite l’accès a` l’analgésie péridurale.
La voie basse est a`privilégier puisqu’elle n’entrave pas la
stabilité de la maladie.
 La douleur, l’anxiété et la fatigue peuvent être a` l’origine d’une
décompensation pendant le travail.
Ces trois facteurs sont bien contrôles par l’instauration d’une analgésie
efficace.

48
 L’analgésie péridurale est donc clairement une indication médicale chez les
parturientes myastheniques, car elle diminue la fatigabilité, régularise la
ventilation maternelle et facilite surtout l’extraction instrumentale.
Le Nné peut présenter une myasthénie transitoire qui doit
être traitée par les anticholinéstérasique et si besoin une assistance
respiratoire.
 Syndromes myasthéniques congénitaux Plus rares, se caractérisant par
l’absence de myasthénie maternelle, leur transmission héréditaire et leur
évolution prolongée.

49
50
X/Période post opératoire:
 Dans la plupart des cas l’évolution postopératoire est simple, superposable
à une population normale.
Néanmoins, le risque de complication postopératoire concerne
essentiellement la fonction respiratoire.
En cas d’anesthésie générale l’extubation précoce
est le plus souvent possible à condition que l’évaluation préopératoire et
l’anesthésie aient été bien conduites, C'est l’objectif principal.
Néanmoins, la période postopératoire
s’organise en unité de soins continus afin de pouvoir détecter et prendre en
charge immédiatement toute détresse ventilatoire.

51
 Les critères d’extubation du myasthénique sont les mêmes que pour le sujet
sain
-Cv à 15l/kg,
-pression inspiratoire max>-30cmH2O ,
-GDS normaux,
-toux et déglutition efficaces,
- absence de
complications broncho-pulmonaire infectieuses ou autres.
 La faiblesse musculaire postopératoire pose des problèmes diagnostiques.
Elle peut être liée à un effet résiduel des agents anesthésiques (agent
halogéné et curare notamment), à une crise myasthénique ou à une crise
cholinergique.

52
 -la nécessité d’une ventilation prolongée en dehors
d’une complication doit être considérée comme un aspect d’évolutivité de la
maladie.
-ACE: L’attitude à adopter vis-à-vis de la reprise
immédiate ou non des anticholinestérasiques n’est pas tranchée.
La reprise différée permettrait d’éliminer le
risque de crise cholinergique et de simplifier le diagnostic étiologique d’une
faiblesse musculaire postopératoire.

 Dans tous les cas, leur réintroduction est titrée, en débutant le plus souvent à
la moitié de la dose en préopératoire.

53
 En cas de détresse respiratoire, la ventilation non invasive semble
une alternative intéressante à l’intubation .
-traitements associés:
-nutrition entérale .
-antibioprophylaxie.
-prophylaxie thromboembolique.
-thérapies antérieure corticoïdes,plasmaphérèse si nécessaire.

54
Recommandations:
-Préférer l’ALR à l’AG.
-Si AG éviter les curares.
-Si curares indispensables préférer les curares de durée intermédiaire ,
monitorage de la curarisation indispensable.
-Prévoir le risque de ventilation post opératoire
-Titration des ACE.
-Éviter les produits altérant la fonction neuromusculaire.

55
XI/Conclusion:
 Il s’agit d’une maladie chronique dont le suivi et le traitement sont rendus
difficile par les fluctuations inhérentes et imprévisibles de la maladie,mais
également par la lourdeur et les complications des médicaments.
 Les formes sévères nécessitent une hospitalisation en USI et des traitements
rapides.
La multidisciplinarité (médecin anesthésiste , neurologue, chirurgien et
kinésithérapeute) dans la prise en charge périopératoire de ces patients est
souhaitable.
La connaissance de la physiopathologie de cette maladie ,la qualité
de l’évaluation préopératoire et l’utilisation de techniques anesthésiques
validées dans cette pathologie permettraient de limiter au maximum le risque
anesthésique chez ces patients.

56
57