LA MYASTHÉNIE

AUTO-IMMUNE

Centre EXCEL de Kinésithérapie

Année 2013-2014

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I- INTRODUCTION:

 La myasthénie est une maladie auto-

immune, C’est une maladie de la jonction
neuro-musculaire.

 Due à l’apparition d’anticorps antirécepteurs

de l’acétylcholine (antiRACh) qui bloquent la
transmission neuromusculaire.

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II- ÉPIDÉMIOLOGIE:

 A touché en 2012 près d'un million de

personnes dans le monde.

 L’âge de début se répartit en deux pics de

fréquence:
 l’un
entre 20 et 40 ans:
 Avec prédominance féminine.

 Audessus de 50 ans:
 Prédominance masculine.

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 III- PHYSIOPATHOLOGIE:
 Au cours de la myasthénie, il y’a
production d’anticorps qui vont
« bloquer » les récepteurs de
l’acétylcholine.
 L’acétylcholine est un neurotransmetteur
nécessaire à la transmission de l’influx
nerveux.
 Le thymus joue un rôle dans la
stimulation de la production de ces
anticorps. En effet, les lymphocytes T
helper stimulant la production de ces
anticorps par les lymphocytes B ;

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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:
A- Les signes cliniques: syndrome myasthénique

 Les signes sont oculaires dans 50% +++

1-Le ptôsis
 peut être unilatéral
 ou bilatéral et dans ce cas souvent asymétrique.
 Il est variable d’un moment à l’autre, en général plus
marqué le soir.
2-Les paralysies oculomotrices:
 responsables de diplopie.
 Les troubles de la phonation:
 la voix devenant nasonnée, voire incompréhensible.

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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:
 Les troubles de la mastication:
 apparaissentau cours du repas,
 Peuvent rendre la fermeture de la bouche impossible.

 Une difficulté à la déglutition:

 peut aboutir à des fausses routes.

 L’atteinte de la musculature faciale:

 se
manifeste par l’impossibilité d’une occlusion
complète des paupières…

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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:
 La faiblesse des muscles extenseurs du cou:
 responsable d’une chute de la tête en avant.

 L’atteinte des racines des membres inférieurs et

supérieurs:
 provoquantune difficulté pour monter les escaliers
ou pour marcher…

 Exceptionnellement, le début peut être marqué

par une atteinte des muscles respiratoires:
 entraînant une défaillance respiratoire.

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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:
Au total

 Le caractère essentiel: de ces signes cliniques

est:
 De s'accroître à l'occasion d'un effort.
 La fatigabilité s'accroît en fin de journée.
 Cette fatigue se corrige au repos.
 La correction des signes cliniques sous l'effet des
médicaments anticholinestérasiques.
 Le froid l'améliore.

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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:

B- L’examen neurologique:

 Fait apparaître le phénomène myasthénique en:

 utilisant des tests de répétition des mouvements
comme celui:
 de l'abduction répétée des bras,

 de l'accroupissement

 ou de l'occlusion des paupières.

 Rechercher des signes de gravité:

- respiratoire,
- troubles de déglutition…)
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 IV- LES SIGNES CLINIQUES:
C- Les formes cliniques:

1- Myasthénie oculaire:
 Parmi les myasthénies initialement limitées aux muscles
oculaires, 50% restent purement oculaires.
2- Myasthénie néonatale:
 Elle est due au passage transplacentaire des Ac anti-
RACh.
 Elle est reconnue dès la naissance sur l’hypotonie
musculaire, le ptôsis, la faiblesse du cri, les troubles de
la succion, les troubles respiratoires.
 L’évolution est favorable dans un délai de 2 à 4 sem
avec guérison
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 V- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
 Le diagnostic différentiel de la myasthénie auto-
immune se pose avec les autres causes du syndrome
myasthénique:

 Syndrome myasthéniforme de Eaton-Lambert:

 Dû à une insuffisance de libération pré-synaptique de
l'acétylcholine.
 Survient électivement au cours des cancers
bronchiques.
 La manifestation initiale la plus fréquente est un
déficit moteur des membres inférieurs accompagné
d'une fatigabilité excessive.

 Autres: venins de serpents…

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VI- LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:

1- Le test pharmacologique :
 Amélioration rapide après injection d’un mdt
anticholinestérasique d’action rapide
(Prostigmine intramusculaire).
 Toutefois, une réponse négative ne permet pas
d’éliminer le diagnostic.

2- EMG:
 permet de mettre en évidence le bloc
neuromusculaire postsynaptique.

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VI- LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:
3- Le dosage des Anti-R Ach:
 Il apporte la confirmation du diagnostic dans 85%
à 90% des cas.
 La présence de ces anticorps est spécifique de la
myasthénie.

 Mais 10 à 15% des myasthéniques n’ont pas

d’anticorps anti-RACh décelables.

4- Autres:
 TDM thoracique à la recherche d’un thymome
(un thymome= tumeur au niveau du thymus)

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VII- ÉVOLUTION:
 L'évolution est chronique, faite le plus souvent
d'une succession irrégulière de poussées et de
rémissions, est difficile à schématiser et à
prévoir.

 Les risques vitaux sont possibles, du fait des

crises myasthéniques se manifestant par des
troubles respiratoires, avec dyspnée et
encombrement.
 L'évolution
fatale se produit dans plus de 2/3 des
cas malgré la réanimation.

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IIX- PRINCIPES DU TRAITEMENT:
1- Traitements symptomatiques:

 Les anticholinestérasiques constituent le

traitement de base.
 Exemples:
 Le Mestinon®: a une durée d’action de 3 à 4 heures,
 La Mytelase®: de 4 à 6 heures.

 La posologie quotidienne doit être adaptée à

chaque malade.

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 IIX- PRINCIPES DU TRAITEMENT:
 La survenue d’une poussée avec:
- troubles de la déglutition ou
- de la respiration:
 nécessite une hospitalisation avec mesures de
réanimation.
 La mise en place d’une sonde gastrique est parfois
indispensable pour administrer les médicaments et
l’alimentation.
 La ventilation mécanique si atteinte respiratoire.
 Lorsque ces mesures ne suffisent pas pour obtenir
une amélioration:
 les échanges plasmatiques deviennent nécessaires, en
général en association avec des corticoïdes.
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 Traitements de fond:
- La Corticothérapie: à doses lentement progressives.
- l’Immunosuppresseur : azathioprine (Imurel®) surtout,
mycophénolate mofétil (Cellcept®).
.

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 IIX- PRINCIPES DU TRAITEMENT:
2- La thymectomie:

 Lorsque la myasthénie est associée à un

thymome, la thymectomie doit être
systématique.
 Si le thymome est invasif, l’intervention
doit être suivie de radiothérapie, voire
de chimiothérapie.

 En l’absence de thymome, l’indication de

la thymectomie est discutée en fonction du
cas.

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IIX- PRINCIPES DU TRAITEMENT:
3- La place de la kinésithérapie:

 Les séances de kinésithérapie et de physiothérapie

(massages, relaxation, exercices doux, piscine…) sont
souvent bénéfiques:
 Elles aident les muscles à se décontracter et
maintenir leur souplesse.
 Ces séances permettent également aux malades de
connaître leurs limites physiques et de mieux gérer les
divers symptômes.

 En cas de difficultés respiratoires:

 desséances de kinésithérapie respiratoire destinée à
«drainer» les sécrétions bronchiques, peuvent également
être mises en place. 19
 IIX- PRINCIPES DU TRAITEMENT:
4- Médicaments contre-indiqués:
 Le myasthénique doit faire attention aux médicaments qui peuvent aggraver sa maladie
(poussée)

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 X- CONCLUSIONS:
 La myasthénie auto-immune est une maladie de la
jonction neuro-musculaire.
 L’ensemble des symptômes constitue le syndrome
myasthénique.
 Le diagnostic positif fait appel à: clinique, EMG,
dosage des Ac anti-Rach.
 Le traitement est à base des anticholinestérasiques.
 L’évolution est imprévisible: aggravation avec
nécessité des mesures de réanimation.

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