Objectifs pédagogiques

• Définir les pneumopathies interstitielles diffuses : distinguer le syndrome

interstitiel radiologique de l’atteinte interstitielle histologique
• Connaître les grandes catégories de PID de causes connues et inconnues
Cours PID + sarcoïdose • Connaître la définition de la sarcoïdose et les critères du diagnostic d’une
Dr Victor VALENTIN sarcoïdose
• Connaître les formes fréquentes de la sarcoïdose : atteintes respiratoires,
syndrome de Löfgren, érythème noueux
• Connaître les indications des examens d’imagerie devant une sarcoïdose
• Connaître l’évolution souvent bénigne de la sarcoïdose et la rémission dans
90% des cas de syndrome de Löfgren

Pneumopathies interstitielles diffuses chroniques

Pour comprendre…
• L’interstitium pulmonaire est représenté par le tissu conjonctif de
soutien des axes broncho-vasculaires, et des cloisons (septa) inter et
intra lobulaires
• Les PID sont aussi appelées pneumopathies interstitielles/infiltrantes
(ou infiltratives) diffuses → Définition anatomique/radiologique
 Comprendre les syndromes interstitiels radiologiques

L’aspect radiologique dépend de la localisation du

processus pathologique et de sa projection en scanner
Lobule secondaire de
Miller Définition des PID
Taille: 10-25 mm
Nombre: 5000 • PID = pneumopathies interstitielles diffuses
Bronchiole et artère:
• Groupe hétérogène de maladies pulmonaires
centrolobulaire
• Inflammation et/ou fibrose du parenchyme pulmonaire
• Classés ensemble car caractéristiques cliniques/radiologiques/physio
pathologiques similaires
Veine et
lymphatique:
Enveloppe septale
entourant les lobules et
périlobulaire
• PID = définition radiologique
reliée à la plèvre • opacités parenchymateuses diffuses, non systématisées, bilatérales et
symétriques

Vx lymphatique

Quelques définitions pour comprendre… Classification des PID

• Connectivites : maladies inflammatoires systémiques qui peuvent • Groupe hétérogène, environ 200 maladies
toucher tous les tissus et tous les organes. Les atteintes les plus
fréquentes sont cutanées, articulaires et rénales. • Pour s’y repérer, on peut classer les PID selon :
• 1. La cause
Exemple : lupus érythémateux systémique, syndrome de Gougerot-
Sjögren, Sclérodermie systémique • 2. La temporalité

• Pneumoconioses : maladies pulmonaires liée à l'inhalation et la

fixation dans le poumon de particules inorganiques. • Le classement sera correct uniquement si l’examen clinique est
Exemple : silicose liée à l’inhalation de silice cristalline, absestose liée à correctement réalisé
l’inhalation d’amiante etc…
• Idiopathique : pas de cause retrouvée à la maladie au terme du bilan
1. Classer les PID selon la cause Un pattern TDM = des causes et traitements différents

Idiopathique Sclérodermie systémique

PID de sclérodermie
PINS idiopathique
systémique
Corticoïdes Cellcept
(immunosuppresseur)

Canaris Médicament
Un seul aspect (pattern) au
Poumon d’éleveur scanner thoracique Pneumopathie
d’oiseaux médicamenteuse
=pneumopathie
d’hypersensibilité Arrêt du traitement +/- CT

Eviction des canaris

2. Classer les PID selon la présentation

clinique

Début aigu/subaigu: Formes chroniqes

- Pneumopathie fibrosantes:
organisée - Fibrose pulmonaire
cryptogénique idiopathique
Examen clinique Interrogatoire
• Interrogatoire
• Examen physique respiratoire
• Inspection
• Palpation
• Percussion
• Auscultation
• Examen extra-thoracique ciblé

Âge - sexe Âge et PID

• Exemple : La Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
• Âge médian 65-70 ans 40 ans 60 ans
• Rare <50 ans
• Touche surtout les Hommes

• Une PID fibrosante idiopathique >70 ans est probablement une FPI

PID génétique Fibrose pulmonaire

idiopathique

PID associée aux connectivites, sarcoïdose

ATCD personnels et familiaux Tabagisme actif/passif/autres toxiques
• Mutation du complexe télomérase • Préciser : âge de début-fin
• Atteintes cutanées • Quantité : chiffrée en paquets-année (PA)
• Atteintes hépatiques : cirrhose cryptogénique • 1 paquet/année correspond à la consommation de 20 cigarettes par jour (soit
• Atteintes hématologiques : augmentation du VGM généralement 1 paquet) pendant 1 an
• Atteintes pulmonaires
• Type de tabagisme : paquet ou roulées, filtre ou sans filtre, blondes
• Maladies auto-immunes? ou brunes, pipes, cigares, inhalation ou pas.
• Autres pathologies? • Cigarette électronique?
• ex : pneumothorax et sd de Birt Hogg Dubé (PID kystique) • Autres toxiques?
• Par exemple : Tabac FdR pour FPI

Traquer l’antigène+++ pouvant donner une

Examen clinique
PHS (pneumopathie d’hypersensibilité)
• Interrogatoire : dyspnée – toux – douleur thoracique, hémoptysie,
aigu/subaigu/chronique
• Signes fonctionnels respiratoires souvent aspécifiques
• Exposition environnementale et professionnelle (exposition à
l’amiante pour l’asbestose…)
• Activités de loisirs
• Mode de vie – habitat – humidité – dégâts des eaux – présence de
moisissures visibles – animaux
https://www.hplung.com/ Poumon de fermier Poumon d’éleveur
d’oiseaux
 1. Quelques repères pour la PID
Médicaments
médicamenteuse : sémiologie
• S’aider du site internet Pneumotox
• Ne pas oublier la radiothérapie • Analyser la sémiologie :
• clinique,
• radiologique,
• biologique (dont LBA)
• voire histopathologique.

2. Penser à l’hypothèse iatrogénique 3. Eliminer d’autres causes

• Identifier les médicaments suspects à l’aide de Pneumotox
=imputabilité extrinsèque
• Diagnostics différentiels les plus souvent rencontrés :
• Infections (pneumocystose+++)
• OAP
• Affection sous jacente (PR par exemple)
• Apparition d’une maladie néoplasique
4. Documenter l’exposition 5. Analyser la chronologie
• Recueil soigneux des prescriptions et notamment des ordonnances • Parfois évocatrice

6. Bilan respiratoire pré-thérapeutique 7. Evolution

• Rechercher un bilan respiratoire pré-thérapeutique de référence et • S’assurer de la disparition ou de la diminution des symptômes lors de
notamment TDM et EFR l’arrêt du médcament.
8. Episodes antérieurs similaires? 9. Déclarer
• En général, pas de réintroduction. • Au centre de pharmacovigilante de la région

Inspection Platythorax

Signe clinique qui peut orienter vers une fibro élastose pleuro parenchymateuse
 Turgescence jugulaire Oedèmes des membres inférieurs

Signe clinique qui peut orienter vers une Signe clinique qui peut orienter vers une
insuffisance cardiaque droite liée à une insuffisance cardiaque droite liée à une
hypertension pulmonaire hypertension pulmonaire

Hippocratisme digital Syndrome de Raynaud

Hippocratisme digital : FPI, asbestose, mucoviscidose, malformations artério veineuse… Sclérodermie?

Sclérodactylie Ulcérations digitales

Sclérodermie?
Sclérodermie?

Télangiectasies Autres signes

Mains de mécanicien

Erythème liliacé des paupières

Sclérodermie?
Myopathie inflammatoire?
Palpation et percussion Auscultation pulmonaire
• Pas de spécificité liée aux PID
• Un syndrome pleural oriente vers un lupus ou une PR Râles velcros
- FPI
Squeaks
- Bronchiolite
• Splénomégalie possible si sarcoïdose - PINS
- Pneumopathie
- Fibrose pulmonaire
d’hypersensibilité chronique
inclassable

Examen clinique extra-pulmonaire Examen clinique extra-pulmonaire

• Examen organe par organe, attentif+++ • Arthralgies/gonflements articulaires, horaire
• Hippocratisme digital mécanique/inflammatoire (Polyarthrite rhumatoïde?)
• Neurofibromes cutanés : neurofibromatose, • Syndrome sec oculaire ou buccal (Gougerot?)
• Erythème noueux, uvéite, parotidite, arthrite aiguë : sarcoïdose
• Dysphagie
• Fièvre
• RGO : sclérodermie, FPI • Signe de RGO
• Hématurie (vascularite) • Phénomène de Raynaud (Sclérodermie…)
• Atteinte multi organes (connectivite, vascularite, amylose, neurofibromatose) • Myalgies, faiblesse musculaire proximale (myopathie inflammatoire?)
• Examen neurologique (vascularite, sarcoïdose) • Rash cutané (myopathie inflammatoire? Lupus?)
• Signes d’hypertension pulmonaire
• Perte de poids • Adénopathie périphériques (sarcoïdose)
 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES CHRONIQUES

PID de cause connue PID d’étiologie inconnue

Tableaux cliniques classiques •Pneumoconioses: Connectivites Granulomatoses
asbestose, silicose,
berylliose •Polyarthrite • sarcoïdose
rhumatoïde
•Pneumopathies •Polymyosite et
Autres
médicamenteuses dermatopolymyosite
Fibrose pulmonaire idiopathique •Sclérodermie •histiocytose langerhansienne
(FPI) •Pneumopathies •Syndrome de •protéinose alvéolaire
Pneumopathie interstitielle non d’hypersensibilité Gougerot Sjögren
- Homme •Lymphangioléiomyomatose
spécifique(PINS)
- Fumeurs ou ex-fumeurs •pneumopathie chronique à
- Femme •Pathologies éosinophile
- Âge environ 70 ans
- Non fumeur néoplasiques: ADK
- Dyspnée d’effort, toux
- Âge moyen 50 ans lépidiques, lymphangite
- Crépitants secs des bases carcinomateuse, Pneumopathies interstitielles
- Dyspnée, toux
- Hippocratisme digital lymphome idiopathiques (PII)
- Pas d’atteinte extra-thoracique •Fibrose pulmonaire idiopathique
•Infections chroniques: •Pneumopathie interstitielle non spécifique
pneumocystose, miliaire •Pneumopathie organisée cryptogénique
tuberculeuse •Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie
interstitielle
•Insuffisance cardiaque •Pneumopathie interstitielle desquamative
•Autres et PII rares ou inclassables

Définition de la sarcoïdose Le diagnostic de sarcoïdose requiert 3

éléments
• Maladie systémique
• De cause inconnue 1 – une présentation clinico-radiologique compatible
• Caractérisée par l’infiltration des organes atteints par des granulomes 2 – mise en évidence du granulome
épithélioïdes et giganto cellulaires SANS nécrose caséeuse 3 – exclusion des autres granulomatoses
• Le diagnostic nécessite d’exclure les causes connues de
granulomatose
Sarcoïdose = granulomatose systémique de cause
inconnue
 Granulomatoses Granulomatoses

Bérylliose pulmonaire
Déficit immunitaire: DICV Tuberculose Cancer/lymphome Médicaments
chronique

Electrophorèse des protéines AEG ?

Exposition professionnelle au
sériques Anomalies Rx Altération de l’état général? Traitements?
béryllium (alliage, céramiques,
Dosage pondéral des Ig ECBC BK ou tubages ATCD de néoplasie? Pneumotox…
prothésistes dentaires…)?
Nécrose caséeuse

Caractéristiques générales Circonstances du diagnostic

• Epidémiologie, présentation clinique et évolution hétérogènes • Symptômes

• En France : prévalence 30/100 000 habitants • Signes respiratoires (toux sèche, dyspnée, douleur thoracique)
• + élevé chez afro-américains/caribéens et nord de l’Europe vs plus bas pays • Localisations extra-pulmonaires fréquentes (œil, peau, adénopathies
Est Asiatiques périphériques)
• Atteinte médiastino pulmonaire très fréquente • Sd de Löfgren, érythème noueux
• 90% des patients • Asthénie importante
• Isolée dans la moitié de cas • Liés à une hypercalcémie
• Age-sexe
• Anomalies à la radiographie de thorax de découverte fortuite
• 2/3 des cas début entre 25-45 ans
• SR F/M 1-1,5
• Formes familiales <10%
 Clinique
Sarcoïdose et peau

• Toux sèche
• Dyspnée rare au début (forme avancée)
• Douleurs thoraciques (si volumineuses ADP intra thoraciques)
• Auscultation pulmonaire N
• Hippocratisme digital exceptionnel
• Recherches les atteintes extra respiratoires
Erythème noueux Sarcoïdes cutanés
Inflammation
Inflammation granulomateuse épithélioïde spécifique
non spécifique

Sarcoïdes cutanés Sarcoïdose et peau - résumé

Lésions maculo-papuleuses de consistance ferme de couleur variant du jaune au
violet. Pas de prurit ou douleur.
Erythème noueux Sarcoïdes

Diagnostic Clinique Clinique

Biopsie Non spécifique Granulomes non nécrosants

Evolution favorable Lente

En général peu sensible au
traitement,
Parfois disparition
spontanée
Sarcoïdose Lupus pernio Traitement Symptomatique Dermocorticoïdes
sur cicatrice Si forme grave ou étendue
: CT générale
 Erythème noueux Erythème noueux

Erythème noueux Erythème noueux

Apparition brutale de nouures douloureuses au Apparition brutale de nouures douloureuses au
niveau des jambes niveau des jambes

Ne pas biopsier
Atteinte non spécifique = inflammation aiguë de
la jonction dermo-hypodermique
L’histologie n’apporte pas d’information sur
l’étiologie

Erythème noueux et poumon Erythème noueux et poumon

Erythème noueux

Radiographie de thorax
IDR à la tuberculine
ECBC mycobactérie +/- tubage

tuberculose sarcoïdose

Sarcoïdose = 1ère cause d’érythème noueux en France chez l’adulte

Erythème noueux et poumon Erythème noueux et poumon
Erythème noueux Erythème noueux

Radiographie de thorax Radiographie de thorax

IDR à la tuberculine IDR à la tuberculine
ECBC mycobactérie +/- tubage ECBC mycobactérie +/- tubage

Rx : nodules, infiltrats, Rx : nodules, infiltrats, Rx : adénomégalies

cavernes cavernes médiastino-hilaires
IDR + IDR + IDR -
ECBC BK + ECBC BK + ECBC BK -

→ Tuberculose ← → Tuberculose ← → Sarcoïdose ←

Syndrome de Löfgren Radiographie de thorax

• ADP intrathoraciques sont :

• hilaires, bilatérales, symétriques,
• homogènes et non compressives (dans 95% des cas)
• souvent médiastinales, notamment latéro-trachéales droites (70% des cas),
Fièvre
Erythème
noueux
Arthralgies • plus rarement elles peuvent être asymétriques ou compressives et doivent
faire éliminer formellement un diagnostic alternatif,
• peuvent se calcifier dans les formes très prolongées.

Adénopathies Anergie
médiastinales tuberculinique
Adénopathies non évocatrices de sarcoïdose
Radiographie de thorax

Stade Anomalie radiologique Résolution

spontanée
Stade 0 Radiographie de thorax normale (=forme extra-thoracique) -

Stade I Adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées 80%

Stade II Adénopathies hilaires et médiastines + atteinte parenchymateuse pulmonaire 60%

Unilatérales Asymétriques
Stade III Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée 30%

Stade IV Atteinte parenchymateuse avec lésions de fibrose 0%

Compressives

Stades pronostiques de la sarcoïdose Stades pronostiques de la sarcoïdose


Radiographie de thorax
• L’atteinte parenchymateuse pulmonaire :
• réalise un aspect micronodulaire diffus
• prédomine dans les parties moyennes et supérieures des champs
pulmonaires
• ➔ Le contraste entre l’importance de l’atteinte radiographique pulmonaire et
la discrétion de la symptomatologie fonctionnelle respiratoire est habituel et
constitue un élément en faveur du diagnostic de sarcoïdose.
Tomodensitométrie en haute résolution (TDM-HR) du
thorax
• Plus sensible que le cliché standard pour analyser les anomalies observées
sur la radiographie de thorax.
• Illustre mieux les lésions élémentaires ainsi que leur distribution
anatomique et aide à différencier les lésions inflammatoires actives
réversibles des lésions fibreuses irréversibles.
• Ne modifie pas la classification en stades qui repose sur la radiographie
standard.
• Le scanner thoracique n’est pas indispensable en cas de stade I typique sur
la radiographie thoracique (adénopathies sans atteinte pulmonaire) mais
s’avère généralement utile dans les autres cas, devenant indispensable en
cas de présentation peu typique ou de suspicion d’une complication
(fibrose, hypertension pulmonaire, aspergillome, néoplasie).

Micronodules de distribution péri-lymphatique

Tomodensitométrie en haute résolution (TDM-HR) du
thorax
• L’atteinte parenchymateuse caractéristique comprend :
• des micronodules, confluents, bilatéraux,
• prédomine dans la moitié supérieure des poumons selon une distribution
lymphatique c'est-à-dire le long des axes péribroncho-vasculaires qui sont
épaissis et les zones sous-pleurales, y compris le long des scissures ,
• ▪ à l’échelle du lobule pulmonaire, ils prédominent dans la zone péri-lobulaire
et peuvent s’accompagner de réticulations septales.
Distribution des micronodules pulmonaires Distribution des micronodules pulmonaires

Aléatoire

Centro-lobulaire

Péri-lymphatique

Centrolobulaire Lymphatique Aléatoire

Distribution des micronodules pulmonaires Bilan à réaliser

• EFR :
• spirométrie normale ou peu altérée si stade I
• Sd restrictif, mixte ou obstructif isolé
• Diminution précoce de la diffusion alvéolo capillaire mesurée par DLCO
• Endoscopie bronchique
• Intérêt diagnostique, non systématique
• LBA typiquement lymphocytaire (20-50%) avec Lc T CD4+ avec rapport
CD4/CD8 >3,5
• Biopsies étages d’éperons bronchiques (Se 50-60%)

Centrolobulaire Lymphatique Aléatoire

Bilan initial d’une sarcoïdose Pronostic
Histoire de la maladie
Exposition professionnelle
Forme familiale Pronostic favorable si :
Tabagisme - Forme aiguë
- érythème noueux
Examen clinique complet
- Stade 1 asymptomatique
Radiographie du thorax F+P
Tests tuberculiniques Pronostic défavorable si :
Biologie : NFS-plaquettes, ionogramme sanguin, urée, - Début<40 ans,
créatininémie, bilan hépatique, calcémie, électrophorèse - Chronicité
des protéines sériques, calciurie des 24h, ECA - Stade 3-4 radiographique
Sérologie VIH - Sd obstructif
- Atteintes extra respiratoires graves
ECG (trouble de conduction?)
Neuro,
Examen ophtalmologique cardiaque…
EFR DLCO

Pronostic de l’atteinte pulmonaire

Abstention thérapeutique
=principale cause de décès en occident
Abstention thérapeutique Evolution vers la fibrose
pulmonaire

Stade I asymptomatique
Löfgren
(ADP médiastinales)

Insuffisance respiratoire chronique Pneumothorax Infection aspergillaire

chronique/hémoptysie
Insuffisance cardiaque droite avec
hypertension pulmonaire