Pneumopathie infiltrante

diffuse
Dr A Belghitri
 objectifs:
• définir les PID
• classer les PID
• Maitriser la démarche diagnostique devant une PID
• Diagnostic étiologique
• Principes thérapeutiques
 Plan
• Définition
• Rappel anatomique
• Classification des PID
• Démarche Dg
• Prise en charge thérapeutique
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) correspondent à des
affections caractérisées par une infiltration du compartiment
interstitiel du poumon par :
• ‒ des cellules inflammatoires ou néoplasiques
• ‒ de l’œdème
• ‒ ou par une matrice extracellulaire riche en collagène.
• Forment un groupe de plus de 130(jusqu'à 200) affections dont le
point commun est l’existence d’opacités infiltrantes diffuses sur
l’imagerie pulmonaire.
On distingue :
− Les PID aigües, dominées par les causes infectieuses et
cardiogéniques.
− Les PID subaigües et chroniques (> 3 mois), dominées par la
sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique et les PID associées aux
connectivites.
✔l’Infiltration diffuse, se localise au niveau des :
• cloisons interalvéolaires
• cloisons interlobulaires
• axes bronchiolo-vasculaires
• tissu conjonctif sous-pleural.
✔L’Infiltration de l’interstitium souvent associée à des lésions :
 L’Atteinte diffuse
Mais aussi :
-alvéoles
-bronchioles
-petits vaisseaux (capillaires, artérioles, veinules, lymphatiques).
Parfois autres structures thoraciques :
-plèvre
- muscles respiratoires
-cœur
-cage thoracique
 Rappel anatomique:

L’interstitium pulmonaire est représenté par

• le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires
• le tissu conjonctif sous-pleural
• les cloisons (septa) inter lobulaires et inter alvéolaires
• La démarche diagnostique et la prise en charge sont fondamentalement différentes,
selon que l’on se trouve face à une PID aigue ou une PID sub-aigue ou chronique
(PID-SC).
PID aigues (< 3 sem), dominées par 4 grandes étiologies :
• − infectieuse : pneumonies aigues communautaires (pac) graves
• − Hémodynamique (oedème aigu du poumon)
• − SDRA
• − Acutisation(exacerbation) d’une PID-SC
PID-SC , groupe hétérogène d’affections que l’on peut pour des raisons
épidémiologiques et pratiques séparer en :
• − PID de cause connue
• − PID de cause inconnue
Les étiologies des PID aigues
Les étiologies de PID chroniques
• COP: pneumopathie organisée
cryptogénique
• PINS: pneumopathie interstitielle
non spécifique
• FPI : fibrose pulmonaire
idiopathique
• PIL : pneumopathie interstitielle
lymphocytaire
• BR-IPD: pneumopathie infiltrante
diffuse-bronchiolite respiratoire
Démarche diagnostique
 L’objectif:
• Etablir le diagnostic le plus probable
• Guider les choix thérapeutiques
• Définir le pronostic
Démarche Dg de
PID aigue
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PID SUBAIGUE OU
CHRONIQUE
• Interrogatoire (+++):
• Terrain (âge, sexe, ethnie) constitue un élément d’orientation
• tabagisme, Toxicomanie
• Médicaments (l’histoire détaillée des prises médicamenteuses est indispensable) : www.pneumotox.com
• ATCD de radiothérapie
• Expositions professionnelles et domestiques:
Animale (ex. éleveurs d’oiseaux par exemple)
Bactérienne (ex. actinomycètes du foin humide dans le poumon de fermier)
Fungique (moisissures domestiques…)
• ATCD familiaux de PID
• Manifestations évocatrices de maladie systémique
- Arthralgies, myalgies
- Syndrome sec
- Raynaud
-xérostomie, xérophtalmie
Examen clinique:
• - L’état général du patient
• - Fièvre, amaigrissement et asthénie
• - Non spécifiques et observés dans de nombreuses PID.
• Signes de connectivites
• - Téguments (lésions cutanées : érythème, sclérose, nécrose)
• - Ostéo-articulaires
• - Déficit musculaire ou encore des signes neurologiques…
• - Certaines de ces atteintes spécifiques peuvent faire l’objet d’une biopsie orientant le Diagnostic
(lésions cutanées, muqueuse nasale, adénopathies externes, biopsie neuromusculaire,Etc…) .
• - râles crépitants
• - Hippocratisme digital
 Environnement ?
• Agents inhalés :
- Inorganiques : réaction inflammatoire
Pneumoconioses : silice (silicose), amiante (asbestose),…
-Organiques : antigène , réaction immune
Pneumopathie d’hypersensibilité:
Animale (ex. éleveurs d’oiseaux par exemple)
Bactérienne (ex. actinomycètes du foin humide dans le
poumon de fermier)
Fungique (moisissures domestiques…)
Imagerie thoracique
-Radiographie pulmonaire
-Le scanner thoracique = pierre angulaire de l’orientation
diagnostique
Son analyse nécessite une technique adaptée (coupes fines, en haute
résolution) par un
Radiologue expérimenté
scanner thoracique
− Autres signes associés :
• - Adénopathies hilaires bilatérales
• - Epanchements pleuraux
Examen biologique:
 Lavage bronchiolo-alveolaire
• Réalisé au cours d’une fibroscopie
• Doit faire l’objet d’analyses cytologiques et microbiologiques de routine mais aussi, à la
demande, recherche d’agents opportunistes, de cellules Tumorales, de sidérophages, de
substance extracellulaire anormale, ou d’études Phénotypiques lymphocytaires.
• Fournit des éléments de certitude diagnostique devant la présence :
- de cellules malignes
- D’agents infectieux pathogènes
- De sidérophages (indice de golde > 100 signant une hémorragie alvéolaire)
– Lavage broncho-alvéolaire:
 Fonctions pulmonaires:

un trouble ventilatoire restrictif (TVR) pur caractérisé par

-une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT < 80%)
- une diminution homogène des volumes (capacité vitale) et des débits
(VEMS) avec un rapport VEMS/CV > 70%
en cas de tabagisme, un trouble ventilatoire obstructif peut être associé
Trouble de diffusion:
-Troubles des échanges gazeux :
• Surface d’échange↓
• Barrière alvéolo-capillaire ↑
• Inégalités de ventilation-perfusion
→ Coefficient de transfert du CO (DLCO) ↓
→ PaO2 ↓ (à l’effort puis au repos); PaCO2 normale
→ ↓ distance de marche et désaturation au test de
marche de 6 minutes
 Histologie
⮚ Biopsies d’éperons de division bronchiques (en endoscopie):
mise en évidence de- granulomes dans la muqueuse (sarcoïdose)
-d’une infiltration sous muqueuse néoplasique (lymphangite carcinomateuse)
⮚ Biopsies transbronchiques (BTB) (en endoscopie)
Permettent l’étude des bronchioles terminales et des quelques alvéoles adjacentes Rentabilité de
l’ordre de 75% dans la sarcoïdose( atteinte réellement Diffuse et bronchique )
Indiquée dans:
- pneumopathie organisée
- lymphangite carcinomateuse
- miliaire tuberculeuse
⮚Ponction échoguidée par voie endoscopique des adénopathies
médiastinales(ex:sarcoidose)

⮚Biopsie d’adénopathies médiastinales par médiastinoscopie rendement proche

de 100% au cours de la sarcoïdose
⮚ Biopsies pulmonaires chirurgicales
⮚Prélèvements histologiques extra-thoraciques:
-Biopsies de lésions extra-thoraciques en cas d’affection systémique (sarcoïdose,
myopathies inflammatoires, vascularite).
-Biopsies de glandes salivaires accessoires : utiles au diagnostic de sarcoïdose, de
syndrome de Gougerot-Sjögren.
Synthèse
diagnostique
Traitement
 PID AIGUES
• Prise en charge thérapeutique:
• − Transfert en réanimation si détresse respiratoire
• − O2 à haut débit ou assistance ventilatoire
• − En présence de fièvre, un traitement anti-infectieux probabiliste à large spectre, couvrant :
- le pneumocoque et les germes intracellulaires (PAC grave)
- P. jiroveci (pneumocystose) si le contexte d’immunosuppression et l’imagerie sont compatibles
- M. tuberculosis si l’imagerie est évocatrice et si la sévérité du tableau ne permet pas d’attendre
une preuve bactériologique
• − Diurétiques si doute sur une insuffisance cardiaque
• − Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
 PID chroniques

• Le traitement dépend de l’étiologie

Fibrose pulmonaire idiopathique
• Est la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles
diffuses idiopathiques
• elle entraîne une fibrose pulmonaire progressive.
• La symptomatologie se développe sur des mois ou des années et
comprend:
- une dyspnée d'effort
- une toux
- des râles crépitants (Velcro).
 -Le diagnostic repose sur:
• l'anamnèse
• l'examen clinique
• la TDM à haute résolution et/ou la biopsie pulmonaire si nécessaire.
-
• -Le traitement peut comprendre des antifibrosants et une
oxygénothérapie.
• La majorité des patients s'aggravent
• la médiane de survie est de 3 ans environ à partir du diagnostic