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Déformations du rachis d’origine

neurologique et musculaire :
stratégies thérapeutiques
N. Khouri, R. Vialle, L. Miladi, J. Bataille, M. Hamida, J. Dubousset, M. Guillaumat

Les stratégies thérapeutiques utilisées pour traiter les déformations rachidiennes d’origine neurologique
ou musculaire sont différentes de celles utilisées pour traiter les déformations comme les scolioses
idiopathiques. Chez les patients présentant une pathologie neurologique ou musculaire, le but du
traitement orthopédique est de freiner l’évolution de la déformation, particulièrement durant la période
de croissance du rachis, et ainsi de retarder au maximum l’issue chirurgicale. Le traitement orthopédique
est ainsi débuté le plus souvent très tôt, et nécessite une surveillance et un encadrement très attentifs.
L’évolution rapide de la déformation au cours de la période pubertaire de croissance rapide du rachis rend
bien souvent nécessaire une stabilisation chirurgicale relativement précoce. Les stratégies chirurgicales
sont également souvent spécifiques des affections neurologiques et musculaires. Les arthrodèses sont
souvent plus précoces, plus étendues et posent des problèmes techniques parfois délicats. Il est souvent
nécessaire d’étendre l’arthrodèse rachidienne jusqu’au bassin, soit en raison de la faiblesse du contrôle
postural de ces patients, soit en raison d’une obliquité pelvienne déjà constituée. L’évaluation
préthérapeutique et la prise en charge postopératoire sont les éléments-clés de la prise en charge de ces
patients souvent fragiles. Malgré les progrès réalisés dans ces domaines, la morbidité et le taux de
complications postopératoires restent élevés.
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Mots clés : Déformation rachidienne ; Scoliose ; Maladie neurologique ; Maladie neuromusculaire ;

Myopathies ; Infirmité motrice d’origine cérébrale

Plan (IMOC), des contractions involontaires des muscles des mem-

bres inférieurs. Ces contractions simultanées des muscles
¶ Stratégies thérapeutiques communes aux différentes étiologies agonistes et antagonistes, également appelées « co-contrac-
neurologiques et musculaires des déformations rachidiennes 1 tions », entravent le mouvement dans un sens comme dans
Traitements orthopédiques 1 l’autre et aboutissent à un « raidissement » du segment consi-
Traitements chirurgicaux 3 déré. Lorsque le patient présente de tels troubles, il ne peut
Indications 7 contrôler ces cocontractions en position assise, c’est-à-dire
¶ Stratégies thérapeutiques spécifiques en fonction fléchir suffisamment les hanches et les genoux. Il en résulte une
des différentes étiologies neurologiques ou musculaires rétroversion du bassin et une attitude en cyphose globale du
des déformations rachidiennes 9 tronc, compensatrice, plus ou moins accentuée. Cette attitude
Déformations d’origine neurologique centrale 9 cyphotique peut être majorée par l’hypotonie axiale globale du
Déformations d’origine neurologique périphérique 15 tronc contrastant avec les contractures des membres.
Déformations d’origine neurologique mixte, centrale et Chez l’enfant porteur d’une pathologie neuromusculaire où
périphérique 20 l’hypotonie est prédominante (tétraplégie flasque, amyotrophie
Déformations d’origine neuromusculaire 23 spinale, myopathie), l’attitude en cyphose globale du tronc,
avec effondrement soit antérieur, soit le plus souvent antérola-
téral, est également au premier plan des problèmes rencontrés
lors du maintien prolongé de la position assise.
■ Stratégies thérapeutiques communes Ces attitudes observées depuis le plus jeune âge risquent
d’entraîner des déformations en cyphose. La correction passive
aux différentes étiologies de cette attitude est possible par la mobilisation durant les
neurologiques et musculaires premières années, mais progressivement les possibilités d’exten-
sion du rachis diminuent, principalement dans le secteur
des déformations rachidiennes thoracique, en même temps que la déformation devient évi-
dente, tant cliniquement que sur les examens radiologiques.
Traitements orthopédiques Il faut donc insister sur la nécessité d’une prise en charge
avant tout préventive de ces situations. Elle consiste à dévelop-
Postures et maintien en position assise per très précocement le contrôle de la flexion et de l’extension
Dans de nombreux cas il existe, principalement chez les des hanches et des genoux, tout en assurant le maintien
patients présentant une infirmité motrice d’origine cérébrale postural du tronc.

Appareil locomoteur 1
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 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
Ces acquisitions sont parfois longues et difficiles à obtenir. De
plus, les cocontractions réapparaissent souvent, chez les enfants
IMOC, à l’occasion des activités manuelles ou lorsque l’enfant
est soumis à des sollicitations diverses. Dans ces situations, le
déséquilibre postural peut alors survenir ou se majorer.
Le sanglage sur un siège adapté aux mesures de l’enfant peut
être utile dans ces situations. Le sanglage empêche le glissement
des fesses vers l’avant mais ne suffit pas pour corriger la
rétroversion du bassin. La position anormale du bassin dans
l’espace et le maintien de la colonne vertébrale en bonne
position peuvent être obtenus par l’utilisation d’un siège moulé,
réalisé sur l’enfant placé en bonne position. Souvent réalisé en
plâtre par le passé, il est désormais confectionné dans de
nombreux matériaux plastiques, généralement thermodéforma-
bles. Le siège moulé peut ensuite s’adapter sur des sièges
existants ou des fauteuils roulants. L’adjonction d’un « plot »
central, entre les cuisses, permet de lutter contre l’attitude
vicieuse des hanches en adduction et empêche l’enfant de
glisser vers l’avant (Fig. 1). La hauteur du dossier est fonction
de la composante plus ou moins hypotonique du tronc avec
effondrement en cyphose du rachis thoracolombaire et thoraci-
que, et peut comporter une têtière lorsque le maintien du port
de tête est difficile ou impossible. La réalisation du siège moulé
doit être adaptée au cas par cas dans le cadre d’une coopération
étroite entre l’appareilleur, le prescripteur, l’enfant et son
entourage.
Plâtres
Comme dans les cas des déformations rachidiennes idiopa-
thiques, le corset plâtré fait partie intégrante du traitement
orthopédique des déformations d’origine neuromusculaire. Son
efficacité, en termes de correction immédiate, est là aussi bien
souvent supérieure aux corsets orthopédiques amovibles. Chez
l’enfant porteur d’une affection neuromusculaire, la correction
par le corset plâtré est souvent importante, particulièrement si
le tronc est hypotonique, si la courbure scoliotique est longue,
souple et régulière, et si le plâtre comporte une minerve.
Néanmoins, ces corrections cessent bien souvent dès que le
plâtre est retiré et l’évolutivité de la déformation reprend alors
rapidement. On pourrait donc être incité à entreprendre des
traitements prolongés par corsets plâtrés. Or, ceux-ci sont bien
souvent encombrants et, même s’ils sont bivalvés pour permet-
tre de sortir l’enfant plusieurs heures par jour, ils limitent
considérablement les possibilités fonctionnelles, surtout s’ils
comportent une têtière. Il est donc souvent délicat d’imposer à
un enfant, souvent lourdement handicapé, et à son entourage,
les difficultés prolongées d’une telle situation.
2 Appareil locomoteur
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Figure 1.
A, B. Le siège moulé est réalisé sur mesure. L’addi-
tion d’un plot central d’abduction et d’une sangle de
rappel avec un plastron de maintien évite que l’en-
fant ne soit déséquilibré et glisse vers l’avant.
Corsets
La décision de corseter un patient présentant une pathologie
neuromusculaire n’est jamais facile. Lorsque le handicap
neurologique et/ou moteur est important, le port d’un corset est
souvent vécu par le patient et par son entourage comme un
frein supplémentaire à son autonomie et à ses acquisitions. La
réalisation des plâtres et des corsets nécessite une collaboration
étroite entre le médecin et l’appareilleur.
On peut être amené à prescrire un corset antieffondrement,
même en l’absence de scoliose structurale, lorsque cet effondre-
ment limite la ventilation spontanée, favorise les infections
bronchiques à répétition, majore le reflux gastro-œsophagien
(RGO), et pérennise une attitude asymétrique qui favorise
l’apparition des rétractions. Le plus simple est le corset thermo-
formable antieffondrement de type thoracolumbosacral orthosis
(TLSO), fréquemment utilisé car de maniement facile. Il néces-
site une surveillance accrue de la tolérance cutanée et peut être
responsable d’une aggravation du RGO.
En raison de l’hypotonie fréquente du tronc de ces patients,
les corsets courts, en particulier lombaires, sont rarement
utilisés.
Lorsque l’évolutivité de la déformation est sévère et que
l’enfant est trop jeune pour recourir à la chirurgie, le corset de
type « garchois » est le seul moyen de freiner l’évolutivité en
attendant l’âge de l’arthrodèse (Fig. 2). Le corset garchois,
développé par l’équipe de Mme Duval-Beaupère, présente de
nombreux avantages chez le patient neurologique. [1] Il permet
un très bon maintien du bassin et lutte efficacement contre
l’effondrement du tronc grâce aux appuis, aux chambres libres
et à la têtière. N’exerçant que peu de contraintes sur la cage
thoracique, il est de mise en place et de retrait relativement
aisés. Sa confection dans un plastique transparent permet de
surveiller l’état cutané. Il est nécessaire de surveiller la tolérance
et de réadapter le corset si nécessaire, au moins une fois tous les
3 mois. Parallèlement, il faut réaliser une rééducation quoti-
dienne pour assouplir progressivement le tronc et favoriser son
bon positionnement dans le corset. Cette période d’« adapta-
tion » est également importante pour le patient et son entou-
rage (famille, soignants) qui apprend ainsi à se familiariser avec
l’appareillage. Progressivement, chez les enfants présentant une
déformation importante avec un lourd handicap, le corset
garchois, souvent mal accepté au début, est perçu favorablement
car il permet de maintenir une position ergonomique et propice
aux échanges relationnels avec l’entourage. [2] La mentonnière
est plus difficile à faire accepter chez les enfants très hypotoni-
ques, mais le seul appui occipital, en contrôlant la position de
la tête, limite les fausses routes alimentaires.
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
Figure 2.
A, B. Le corset « garchois » permet de freiner l’évolutivité de la déforma-
tion en attendant l’âge de l’arthrodèse. La valve pelvienne permet un bon
positionnement du bassin. L’adjonction d’une têtière est nécessaire lors-
que l’hypotonie du tronc et de la région cervicale ne permet pas sponta-
nément le maintien du port de tête.
Chez les patients présentant des déformations importantes en
cyphose, la minerve est indispensable mais doit être ajustée avec
soin. Il est important de ne pas trop tarder à instaurer le
maintien de tête par minerve, avant que la rétraction des
muscles extenseurs de la nuque ne pose trop de problèmes pour
obtenir l’horizontalité du regard.
Traitements chirurgicaux
Bilan général et local d’opérabilité
Bilan respiratoire d’opérabilité
En l’absence de troubles de la déglutition importants, l’insuf-
fisance respiratoire restrictive, même grave, n’est pas une contre-
indication à la chirurgie. Cependant, l’hypercapnie doit être
corrigée avant l’intervention par une assistance ventilatoire
mécanique. Une ventilation non invasive (VNI), type ventila-
tion nasale nocturne à l’aide d’un relaxateur de pression ou de
volume, l’interface étant en général un masque nasal, doit être
préférée de prime abord à la trachéotomie. Ainsi la trachéoto-
mie est-elle indiquée toutes les fois que la VNI s’avère inefficace,
n’est pas techniquement réalisable ou que le malade s’avère
dépendant de la ventilation plus de 10 heures par jour. La
chirurgie pour arthrodèse vertébrale n’est pas en soi une
indication à la trachéotomie car, à moyen terme, au contraire
elle améliore la capacité vitale si la prise en charge postopéra-
toire en milieu spécialisé est adéquate. En revanche, lorsque
l’évolutivité de la maladie et des paramètres respiratoires
coïncide avec la chirurgie, il est licite de proposer la trachéoto-
mie au décours de la période postopératoire. En cas de troubles
de la déglutition graves, la VNI est contre-indiquée. La trachéo-
tomie est alors indiquée en préopératoire, ce qui diminue en
outre le risque infectieux dans les suites de l’intervention.
Chez l’enfant polyhandicapé, la trachéotomie est actuelle-
ment seulement proposée comme une alternative à l’échec de
l’extubation en postopératoire. Ce fait doit peser très fortement
dans l’indication chirurgicale même, ainsi que dans celle de la
stratégie opératoire. Certaines situations intermédiaires (Rett),
où les troubles de déglutition évoluent rapidement, posent des
problèmes similaires. L’arthrodèse doit alors être envisagée le
plus précocement possible. La prise en charge des troubles
ventilatoires pendant le sommeil est faite au cas par cas.
Appareil locomoteur
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Bilan cardiologique d’opérabilité
Il n’existe actuellement aucun consensus permettant d’adap-
ter les indications chirurgicales lorsqu’une dysfonction ventri-
culaire gauche est apparue. [3] Des travaux chez l’adulte
ischémique ont permis par comparaison d’aider à poser les
indications à l’intervention. Ceci reste évidemment critiquable
puisque aucune des cardiopathies envisagées n’est secondaire à
une atteinte coronaire. Ainsi, le risque de survenue d’événe-
ments cardiovasculaires graves engendrés par ce type de chirur-
gie en périopératoire serait dans ces cas de 2 à 5 %. Une fraction
d’éjection ventriculaire gauche isotopique (FEVG) inférieure à
35 % prédirait la survenue d’un accident myocardique avec un
risque relatif compris entre 3 et 4. Dans une série personnelle
de 25 patients opérés, porteurs d’une myopathie de Duchenne,
le taux de complications cardiovasculaires a été de 8 %. Il
apparaît que, actuellement, en l’absence de travaux ciblés seule
compte l’expérience personnelle des différentes équipes. Dans ce
cadre, une FEVG inférieure à 45 % est habituellement retenue
comme une contre-indication à l’intervention. De plus, on tient
le plus grand compte du niveau de la réserve contractile, de
l’existence de troubles du rythme, du traitement en cours et en
particulier de l’existence ou non d’un traitement par inhibiteur
de l’enzyme de conversion ou bêtabloquants. Les enfants
porteurs d’une maladie comportant un risque élevé de troubles
du rythme et de la conduction (Steinert, Emery-Dreifuss)
doivent bénéficier d’une prise en charge dans une consultation
rythmologique spécialisée.
Bilan nutritionnel d’opérabilité
Une intervention nutritionnelle préopératoire doit être
envisagée chez les patients dénutris présentant une perte de
poids significative supérieure ou égale à 10 % dans les 3 à
6 derniers mois, ou une cassure et un fléchissement importants
des courbes de poids-taille. [4, 5]
Une albuminémie basse inférieure à 30 g/l et une préalbumi-
némie inférieure à 0,150 g/l constituent des critères supplémen-
taires de dénutrition prédictifs d’une augmentation de la
mortalité et de la morbidité postopératoires, et renforcent les
indications de renutrition préalable. [4]
L’état cutané global, la fragilité de la peau en regard des
points d’appui, des zones de contact d’orthèses pourtant
correctement adaptées, des déformations orthopédiques, l’atro-
phie cutanée en regard de la zone d’arthrodèse, sont autant
d’éléments qui peuvent, en soi, faire aussi poser l’indication
d’une renutrition préalable.
Place de la chirurgie des parties molles
Nous insistons sur l’importance de cette chirurgie de libéra-
tion des parties molles dans le traitement chirurgical de
l’obliquité pelvienne.
Dans les causes basses des bassins obliques
Pour les patients « ambulants », l’existence d’une rétraction
plus ou moins importante des fléchisseurs de hanche entraîne
un flessum et parfois un abductum des hanches qui justifient
un geste de libération des parties molles, car ils sont souvent
responsables d’une obliquité pelvienne dans le plan sagittal, [6]
néfaste pour la verticalisation. L’attitude asymétrique en « coup
de vent » latéral, conséquence d’une rétraction des adducteurs
de hanche d’un côté, et des abducteurs et fléchisseurs de
hanche de l’autre côté, peut être responsable d’une excentration
progressive, voire d’une luxation de la hanche positionnée en
adduction. [7] Cette attitude en coup de vent est responsable, en
position assise, d’une obliquité pelvienne dans le plan horizon-
tal, avec un recul de l’appui ischiatique du côté de la hanche en
adduction. Par ailleurs, on note fréquemment une rotation
progressive du bassin autour de l’axe de gravité, ce qui peut
augmenter notablement les contraintes exercées en torsion
d’une arthrodèse postérieure instrumentée jusqu’au bassin. Ces
réflexions portées sur les rétractions des parties molles autour du
bassin expliquent la nécessité fréquente, sinon constante, de
traiter au maximum les causes basses des bassins obliques. Il
faut néanmoins prendre garde à la situation de certains patients,
où la stabilité verticale, la verticalisation et les transferts sont
3
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques

rendus possibles du fait des rétractions musculotendineuses.

Dans ce cas, la libération des parties molles doit obéir à un
compromis. [8]
Dans les causes hautes des bassins obliques
Si la cause haute la plus importante du bassin oblique est
représentée par l’évolution de la courbure rachidienne, en
particulier lombaire et thoracolombaire, celle-ci est majorée par
les rétractions asymétriques des parties molles unissant le rachis
au bassin. On constate notamment des rétractions musculaires
et ligamentaires des angles iliolombaires, [9] là encore dans les
trois plans de l’espace, mais principalement dans le plan
coronal et dans le plan sagittal.
Nous avons pratiqué par le passé des libérations isolées des
parties molles iliolombaires associant libération ligamentaire,
myotomies et capsulotomies, chez des enfants jeunes présentant
des courbures rapidement évolutives. L’enfant était par la suite
placé en traction bipolaire asymétrique afin de corriger l’obli-
quité pelvienne, puis immobilisé dans un plâtre réalisé sous
anesthésie en position de correction maximale. Bien que les
premiers résultats aient été plutôt encourageants, le résultat à
long terme était fréquemment décevant, avec une récidive de la Figure 3. La libération extensive des parties molles des angles iliolom-
déformation nécessitant de recourir à une arthrodèse instru- baires est la clé d’une bonne correction de l’obliquité pelvienne. Elle doit
mentée. Les conditions de la libération chirurgicale itérative des intéresser les masses musculaires sacrolombaires (1), les capsules articu-
angles iliolombaires étaient de surcroît rendues plus difficiles du laires (2) et se prolonger par la résection osseuse des massifs articulaires
fait du geste réalisé préalablement. lombosacrés (3).
Nous recommandons donc actuellement de pratiquer cette
libération des angles iliolombaires lors de la correction chirur-
gicale par voie postérieure avec arthrodèse instrumentée
jusqu’au bassin (Fig. 3). Lorsqu’il existe une forte rétraction de iliaques par l’intermédiaire de tiges de Harris-Luque, [10] de
l’angle iliolombaire avec une obliquité pelvienne peu réductible, Galveston, [11] de vis d’extension iliaques ou de vis
la libération des parties molles est difficile mais doit être iliosacrée. [12-14] Quelle que soit la méthode de fixation sacrée,
extensive, prolongée très loin vers l’avant en sectionnant le
il est nécessaire de faire toujours une construction rectangulaire
ligament iliolombaire (Fig. 4) jusqu’à pouvoir palper et visualiser
avec un dispositif de traction transverse placé entre les deux
la graisse de l’espace rétropéritonéal. Latéralement, il faut
tiges.
également poursuivre la libération jusqu’au milieu de la crête
iliaque, aux dépens des masses musculaires sacrolombaires. Il Le choix du type de fixation est le plus souvent lié aux
faut prendre grand soin de conserver toute la graisse sous- habitudes de l’équipe chirurgicale. Nous avons pour notre part
cutanée bien attachée au plan cutané, en disséquant d’emblée une préférence pour l’utilisation des vis iliosacrées (Fig. 5),
en profondeur sous l’aponévrose. raccordées aux tiges par un système de connecteurs polyaxial.
Cette technique permet d’obtenir une bonne fixation pelvienne,
Extension au bassin même lorsque l’os est de qualité médiocre, comme chez certains
La fixation du bassin peut faire appel à une instrumen- patients grabataires porteurs d’affections neurologiques ou
tation sacrée comme des vis pédiculaires ou s’étendre aux ailes musculaires.

Figure 4. Le ligament iliolombaire doit être sec-

tionné. Ceci doit être réalisé avec prudence après
avoir correctement dégagé les processus transver-
ses de L5. Il faut veiller à ne pas aller trop loin en
avant, dans la graisse rétropéritonéale (flèches) (A)
afin de ne pas risquer de léser des éléments vascu-
laires ou nerveux. 1. Crête iliaque ; 2. sacrum.
Noter comment le ligament iliolombaire peut être
individualisé avec un dissecteur avant d’être sec-
tionné (B).

4 Appareil locomoteur

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 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
Figure 5. L’utilisation des vis iliosacrées permet une bonne fixation
pelvienne, même chez les patients grabataires présentant une déminéra-
lisation osseuse importante.
Phénomène du vilebrequin
Historique
La description du phénomène du vilebrequin a découlé de
l’observation dans les années 1970 de l’évolution de trois
courbures scoliotiques d’étiologies différentes (congénitale,
idiopathique et paralytique) ayant été traitées par arthrodèse
postérieure isolée chez des enfants encore très loin de la
maturité osseuse. Il était observé dans chaque cas une dégrada-
tion de la correction angulaire obtenue, en l’absence de pseud-
arthrose postérieure (vérifiée radiologiquement et chirur-
gicalement), mais accompagnée dans chacun des cas de défor-
mations associées de la cage thoracique, de déformations des
corps vertébraux de la zone fusionnée et d’un amincissement
considérable des espaces discaux intéressés par la déformation.
L’explication était donnée par l’asymétrie de croissance créée
par l’arthrodèse postérieure sur un rachis « tordu » dans l’espace
du fait de la poursuite de la croissance antérieure des corps
vertébraux par rapport à la croissance des éléments postérieurs
stoppée sur les lames et les massifs articulaires. Le nom de
« vilebrequin » a été choisi pour décrire le mouvement réalisé
dans l’espace par la zone arthrodésée, par analogie avec la pièce
de mécanique automobile (Fig. 6). Ce phénomène, logique-
ment, devrait exister dans tous les cas répondant aux critères
nécessaires (scoliose vraie avec donc une rotation des corps
vertébraux, arthrodèse postérieure, jeune âge avec immaturité
osseuse). De fait, il a été observé par la suite de manière
constante, quelle que soit l’étiologie, de par le monde entier, et
a fait l’objet d’une publication sur 40 cas en 1989. [15] Il
s’agissait d’une étude portant sur de jeunes patients traités aux
États-Unis par arthrodèse postérieure instrumentée ou non. Le
Appareil locomoteur
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Figure 6. Représentation sché-
matique de l’effet de vilebrequin
entraîné par la persistance de la
croissance antérieure du rachis
alors que la partie postérieure de
la colonne a été préalablement
fusionnée.
phénomène constaté était bien sûr d’autant plus important que
le potentiel de croissance résiduel au moment de l’arthrodèse
postérieure était important.
Physiopathologie
Pour bien comprendre ce phénomène, il faut se rappeler la
disposition des cartilages de croissance vertébraux dans les trois
dimensions de l’espace, ainsi que leur évolution dans le temps.
Cette évolution chronologique de l’organisation spatiale des
zones de croissance des corps vertébraux représente la « qua-
trième dimension » sans laquelle l’analyse de l’évolution de la
déformation structurale du rachis reste incomplète. C’est cette
disposition des zones de croissance vertébrale qui est d’ailleurs
utilisée dans les épiphysiodèses et arthrodèses pratiquées pour
corriger certaines malformations congénitales du rachis. Dans
ces indications très particulières, il est bien démontré que l’âge
au moment de l’épiphysiodèse, la qualité de l’arthrodèse et son
étendue sont les critères principaux de la réussite du traitement
de la déformation. [16]
Conditions de survenue d’un phénomène de vilebrequin
après arthrodèse postérieure précoce
Les facteurs de risque de survenue d’un effet vilebrequin après
une arthrodèse postérieure isolée restent discutés dans la
littérature. [17] Chez l’enfant porteur d’une scoliose secondaire à
une pathologie neurologique ou musculaire, trois conditions,
parfois associées, doivent faire craindre ce phénomène :
• une rotation vertébrale axiale apicale supérieure ou égale à
10° (méthode de Perdriolle) ;
• un angle de Cobb supérieur ou égal à 20° ;
• un important potentiel résiduel de croissance du rachis.
Ce troisième et dernier facteur est le plus difficile à évaluer.
Classiquement, il correspond à un test de Risser inférieur ou
égal à 1. En fait, ce critère est éminemment variable d’un sujet
à l’autre et dépend de l’importance toujours difficile à mesurer
du potentiel de croissance d’un individu. [18]
Déformations anatomiques secondaires au phénomène
du vilebrequin
Les déformations anatomiques relevées peuvent être nom-
breuses. On note en particulier :
• l’augmentation de l’angle de Cobb, toujours mesuré entre les
mêmes niveaux dans la zone arthrodésée ; ce phénomène
n’est toutefois pas constant ;
• l’augmentation de l’angle de Cobb « global » de la courbure
avec inclusion d’un ou deux niveaux supplémentaires, soit
5
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
vers le bas (le plus fréquent), soit vers le haut (plus rare) ; ce
phénomène a été appelé par certains auteurs anglo-saxons le
phénomène d’« adding-on » ; il est en réalité la conséquence
du phénomène de vilebrequin (« crankshaft phenomenon ») et
traduit le fait que l’évolutivité de la rotation vertébrale
scoliotique n’a pas été stoppée par l’arthrodèse postérieure
précoce ;
• l’augmentation de la gibbosité (qui peut être parfois sévère et
anguleuse) ;
• la diminution de la distance latérale corps-côtes (fermeture de
l’angle iliocostal) du côté convexe ; elle traduit la poursuite de
la déformation du tronc et la poursuite de la rotation verté-
brale ;
• l’apparition ou l’accentuation d’un déséquilibre global du
rachis, du côté convexe ; ceci est rencontré le plus fréquem-
ment en cas d’arthrodèse précoce thoracolombaire avec, dans
les cas instrumentés, une désaxation progressive du matériel
d’instrumentation par rapport à l’axe de gravité du tronc ;
• la récidive de l’obliquité pelvienne dans l’espace dans les cas
où le bassin avait été inclus dans l’arthrodèse précoce initiale.
Plus généralement, pour l’ensemble de ces déformations et
leur sévérité, on note que la déformation est d’autant plus
sévère et évolutive que l’âge de l’enfant est jeune au moment
de l’arthrodèse et que le nombre de vertèbres concernées par
cette arthrodèse est important.
Comment prévenir le phénomène du vilebrequin ?
C’est logiquement qu’il a été proposé d’effectuer simultané-
ment à l’arthrodèse postérieure une arthrodèse antérieure de la
zone concernée pour s’opposer à la croissance antérieure en cas
d’arthrodèse postérieure isolée. L’efficacité de cette méthode a
été parfaitement démontrée quelle que soit l’étiologie de la
déformation scoliotique. [19]
Un fait doit être signalé en cas d’arthrodèse circonférentielle
pour scoliose thoracique chez des enfants très jeunes, avant
l’âge de 8 ans ou en cas d’arthrodèse étendue (plus de sept à
huit vertèbres). En effet, dans ces cas, la déformation du thorax
peut néanmoins continuer à s’accentuer avec un aspect en
« lame de sabre ». Ce phénomène vient en partie de la crois-
sance costale persistante qui se trouve limitée dans son expan-
sion latérale par la rigidité du rachis.
Programmes avec abords combinés antérieurs
et postérieurs
La raideur et l’importance de certaines courbures rachidiennes
rendent parfois nécessaire de recourir à des temps combinés de
libération antérieure et postérieure du rachis. Les indications
électives d’une chirurgie antérieure chez les patients porteurs
d’une affection neurologique ou musculaire restent l’épiphysio-
dèse antérieure chez les patients très immatures sur le plan
squelettique [19] et la persistance d’un déséquilibre du tronc sur
les clichés dynamiques. [20] Il faut cependant garder à l’esprit
que le taux de complications, notamment respiratoires, reste
très important chez ces patients après chirurgie antérieure. [21]
Selon les équipes, les deux temps chirurgicaux antérieur et
postérieur peuvent être réalisés soit le même jour, dans la même
séance opératoire, soit en deux séances opératoires distinctes,
avec ou sans réveil du patient entre les deux temps. Le choix de
tel ou tel type de stratégie est bien souvent dicté par la dispo-
nibilité des équipes chirurgicales et anesthésiques.
La comparaison de cohortes de patients opérés en deux temps
consécutifs le même jour et à quelques jours d’intervalle reste
difficile tant les habitudes diffèrent d’une équipe à l’autre. Dans
les deux cas, le taux de complications reste important chez ces
patients fragiles. Il semble pour certains que le risque de
complications soit inférieur lorsque les deux temps chirurgicaux
sont réalisés dans la même séance opératoire. [20, 22]
Préparation du patient à l’opération
Préparation respiratoire
La question d’une préparation du patient à l’opération sur le
plan ventilatoire ne se pose que lorsque la prise en charge
6 Appareil locomoteur
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Figure 7. La position ventrale sur une « luge » dépourvue d’appui
thoracique est précieuse en pré- et postopératoire chez l’infirme moteur
d’origine cérébrale.
préalable a été mauvaise ou insuffisante [23]. C’est ainsi l’occa-
sion de rappeler l’importance du suivi en consultation multidis-
ciplinaire. Lorsqu’une ventilation de nécessité est indiquée (VNI
ou ventilation sur trachéotomie), il est bien rare de pouvoir
arthrodéser ces malades avant les 6 à 8 mois qui suivent cette
initiation à la ventilation. Dans le cas où seule une prise en
charge efficace kinésithérapique avec hyperinsufflation par
relaxateur de pression est requise, un travail correct durant 1 à
2 mois suffit. Cette prise en charge vise aussi à préparer ces
malades à la période postopératoire où cette technique est
essentielle pour conserver et améliorer le statut respiratoire
antérieur. Les séances d’hyperinsufflation ont lieu trois fois par
jour pendant un minimum de 20 à 30 minutes. La kinésithéra-
pie respiratoire est, idéalement, quotidienne. Lorsque l’IPV
(intrapulmonary percussive ventilation) peut être utilisée chez les
malades encombrés, [24] le temps de traitement est de 20 minu-
tes trois ou quatre fois par jour à fréquence rapide, puis basse
par périodes continues de 5 minutes environ. Cette prise en
charge intensive nécessite une structure adaptée, une éducation
des familles et des soignants. En cas de mise en place de plâtre
de détraction ou de halotraction, il est impératif de surveiller
très régulièrement la capacité vitale qui peut être gravement
amputée par ces méthodes, en particulier à chaque nouveau
plâtre ou augmentation du poids de la traction. Beaucoup
d’enfants polyhandicapés qui présentent souvent un encombre-
ment important peuvent bénéficier de postures sur « luge » dans
la période postopératoire, évitant ainsi les réintubations
itératives si l’état orthopédique le permet (Fig. 7). Il peut donc
être intéressant de leur en faire l’expérience en préopératoire.
Pour le cœur, l’adaptation des traitements visant à améliorer
la FEVG, aidée éventuellement par la surveillance de scintigra-
phies d’éjection, est faite sur une période de 8 à 12 mois. Quant
aux enfants présentant un cœur pulmonaire chronique secon-
daire à l’insuffisance respiratoire chronique, ils doivent être en
règle trachéotomisés 1 an avant l’intervention, les signes droits
devant totalement s’amender avec la ventilation et
l’oxygénation.
Préparation digestive et renutrition
En cas de dénutrition confirmée, la prise en charge nutrition-
nelle consiste en une supplémentation orale par des produits
nutritionnels hypercaloriques. En cas d’absence d’amélioration
clinique et biologique des paramètres de surveillance nutrition-
nelle au bout de 4 à 6 semaines, un programme de nutrition
artificielle entérale [25] par sonde nasogastrique ou gastrostomie
peut être débuté sous couvert d’une formation préalable de
l’entourage. Cette nutrition doit être idéalement poursuivie
jusqu’à la récupération du poids antérieur estimé par rapport à
la cassure de la courbe pondérale. La gastrostomie est plus facile
à gérer par les familles. Elle n’aggrave ni n’améliore le RGO, et
elle est particulièrement indiquée quand la nutrition entérale
doit être longtemps poursuivie après l’intervention et/ou quand
il existe des troubles déjà graves de la déglutition. La sonde
nasoduodénale est moins bien tolérée. Elle expose à autant de
risques de pneumopathies par régurgitation que la sonde
nasogastrique et elle se déplace facilement. Elle ne peut être
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
remise en place à domicile. La jéjunostomie qui protège
également du RGO n’est envisageable qu’en milieu hospitalier
et n’a pas d’indication en période préopératoire de cette
chirurgie. [26]
Un geste chirurgical antireflux associé à la gastrostomie doit
être discuté en cas d’accidents respiratoires répétés par inonda-
tion bronchique aiguë ou chronique, surtout s’il existe des
troubles importants de la déglutition malgré un traitement
médical bien conduit. L’insuffisance respiratoire sévère n’est pas
une contre-indication à la cœlioscopie ; cependant, en cas de
cardiopathie évoluée, il faut craindre une baisse du retour
veineux par cette technique générant ainsi des accidents
cardiovasculaires graves. Enfin, en préopératoire immédiat, chez
les enfants présentant une stase fécale importante, une prépa-
ration colique équivalente à celle réalisée en vue d’une colono-
scopie par polyéthylène glycol est entreprise au minimum dans
les 5 jours précédant l’intervention, associée à un régime sans
résidus afin de limiter le risque de bactériémies peropératoires et
de greffes septiques au site de l’arthrodèse.
Spécificités techniques peropératoires
Nous insistons principalement ici sur la gestion du saigne-
ment peropératoire. Plusieurs études ont montré que le taux de
complications après chirurgie rachidienne était statistiquement
corrélé à l’importance du saignement peropératoire. [20-22]. Ceci
est particulièrement vrai en association avec le terrain du
patient neurologique. Les interventions chirurgicales, notam-
ment par voie postérieure, sont responsables d’un saignement
peropératoire plus important chez le patient porteur d’une
affection neurologique ou musculaire que lorsqu’il s’agit d’une
scoliose idiopathique. [27, 28] Des troubles de l’hémostase ont
ainsi été suspectés, mais il est vraisemblable que la durée plus
importante des interventions associée à une libération souvent
extensive des parties molles jusqu’au bassin et une grande
fragilité osseuse soient également, au moins partiellement,
responsables.
Il est donc nécessaire de prendre une grande attention au
saignement peropératoire. L’hémostase doit être pratiquée avec
soin, à tous les temps de l’intervention. La récupération
peropératoire du sang par les systèmes de type cell-saver ne doit
pas faire oublier que le tamponnement des gouttières paraver-
tébrales est préférable et réduit considérablement le saignement
par rapport à l’usage de l’aspiration.
L’avivement osseux pratiqué en fin d’intervention doit être
précautionneux en raison de la grande fragilité de l’os souvent
ostéoporotique.
Prise en charge postopératoire
La prise en charge postopératoire de ces patients doit être le
résultat d’une collaboration étroite entre les équipes soignantes
(infirmières, kinésithérapeutes), les anesthésistes-réanimateurs et
les chirurgiens. Ainsi, le nursing doit être particulièrement
attentif afin d’éviter toute souillure de la plaie opératoire et tout
problème de souffrance cutanée. La rééducation respiratoire est
indispensable et doit être pratiquée précocement, particulière-
ment après un premier temps antérieur de libération.
L’analgésie postopératoire est le prérequis indispensable aux
deux mesures énumérées plus haut. [29] Elle requiert un savoir-
faire acquis bien souvent au fil des années chez les patients
présentant des troubles des fonctions supérieures. Chez ces
enfants polyhandicapés, l’usage des techniques d’analgésie
autocontrôlée (patient-controlled analgesia [PCA]) reste d’un
emploi difficile [30], et l’évaluation de la perception douloureuse
doit être réalisée le plus souvent avec l’aide de la famille et de
l’entourage. [31]
Rappelons ici une complication fréquente chez les enfants
présentant une scoliose ou une cyphose importantes dont la
correction peut entraîner une compression du duodénum par la
pince aortomésentérique. [32] La persistance d’un météorisme et
de vomissements postopératoires, particulièrement si l’enfant
présente un morphotype longiligne, doit faire évoquer le
diagnostic.
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Infections postopératoires
Les infections postopératoires sont fréquentes après chirurgie
du rachis chez les patients porteurs d’affections neurologiques
et musculaires. Elles peuvent concerner de 5 à 10 % des
patient. [33, 34] Les facteurs de risque sont essentiellement
l’existence d’une altération importante des fonctions supérieures
et la complexité du programme thérapeutique (incluant le
nombre de jours d’hospitalisation, la répétition des temps
chirurgicaux, l’étendue de la zone d’arthrodèse, etc.). Les
infections rachidiennes sont souvent précoces et polymicro-
biennes. [33] On note ainsi la fréquente association de germes
cutanés (staphylocoque doré) et digestifs (Enterobacter, Escheri-
chia coli). Dans ce cas, il est nécessaire de pratiquer rapidement
une reprise chirurgicale et d’instaurer une antibiothérapie
prolongée, adaptée au(x) germe(s).
Dans les cas d’infections tardives, il est souvent nécessaire de
pratiquer l’ablation du matériel d’ostéosynthèse.
Nous avons rappelé l’importance du nursing postopératoire
dans la prévention de ces complications infectieuses. Cette
prévention passe avant tout par le maintien d’un bon état
trophique, la lutte contre la dénutrition postopératoire et par la
réduction, autant que possible, de la lourdeur du programme
thérapeutique.
Indications
Faut-il opérer ? Limites techniques,
limites éthiques (J. Dubousset)
Disons d’emblée que l’importance de cette discussion est à la
fois considérable dans son aspect relation humaine, familiale et
médicale, mais également dans son aspect relationnel avec la
société. Elle reste néanmoins extrêmement simple car elle est
dans la droite ligne du serment d’Hippocrate.
Le développement de la génétique et du diagnostic anténatal
d’un grand nombre de maladies incurables apporte déjà une
réponse. À condition que la relation entre le clinicien et le
généticien soit permanente, on peut en effet diagnostiquer
avant la naissance des conditions peu compatibles avec une vie
normale. Cela n’est pas difficile lorsque l’on a la certitude d’un
développement anormal, non seulement orthopédique, mais
surtout neurologique et mental associé. Là, l’interruption
thérapeutique de la grossesse proposée par le médecin paraît
justifiée.
Lorsque, en revanche, un développement mental normal
paraît possible mais que les conditions d’une vie relationnelle et
fonctionnelle normale vont être extrêmement altérées, là encore
l’interruption de la grossesse (sauf opposition expresse de la
famille, rare mais toujours possible) paraît être parfaitement
« éthique », même pour un médecin avec une croyance reli-
gieuse affirmée.
Mais il faut bien le dire, dans un grand nombre de cas, le
diagnostic anténatal de l’affection, s’il peut approcher l’état
physique et fonctionnel futur, est rarement capable de prédire
l’état mental du fœtus. C’est là un grand dilemme dans la
conscience médicale, mais c’est un plus grand dilemme encore
dans la conscience des parents. Lorsque la maladie dont le futur
nouveau-né va être porteur est clairement annoncée aux
parents, comment refuser leur demande d’interruption de
grossesse ? Est-ce que leur refuser est « éthique » ? Personnelle-
ment, je ne le crois pas.
Je ne peux m’empêcher à ce sujet de rapporter l’histoire
suivante : à la suite du diagnostic anténatal d’une luxation
congénitale du rachis, l’explication était donnée aux parents des
diverses possibilités fonctionnelles. L’enfant pourrait ne souffrir
d’aucun trouble neurologique (fût-ce au prix d’une intervention
chirurgicale majeure stabilisatrice), souffrir d’une paraplégie
incomplète sans troubles sphinctériens ou d’une paraplégie
complète avec troubles sphinctériens. Pour préciser la situation,
on a réalisé une nouvelle échographie, qui a montré des
mouvements des jambes apparemment « normaux ». On a donc
déconseillé aux parents de recourir à une interruption théra-
peutique de la grossesse. L’enfant est né avec une paraplégie
7
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
complète associée à une spasticité et à des troubles sphincté-
riens. Le couple a par la suite abandonné l’enfant.
Était-il « éthique » que je conseille la poursuite de cette
grossesse ? Chaque cas est un cas particulier, mais il faut avoir
en tête pour le médecin non seulement le moment présent mais
également l’avenir.
Lorsque l’enfant est né et que l’on constate des anomalies
neurologiques ou neuromusculaires majeures, le rôle du méde-
cin est bien entendu d’abord de protéger la vie, mais c’est là où
l’on doit aussi discuter ce que risque d’être le futur. Ce n’est pas
parce qu’il y a parfois de bonnes surprises qu’il faut considérer
que cela va justement être le cas pour le malade que l’on a en
face de soi.
C’est dans ce type de situation que l’on touche les limites de
la réanimation exagérée, voire intempestive.
Il n’est pas question ici de pratiquer l’euthanasie, mais de ne
pas pousser au maximum la réanimation lorsque l’équipe
soignante a la certitude que l’état neuromusculaire ou neurolo-
gique est incompatible avec une vie acceptable.
Je ne prendrai comme exemple que les cas d’amyotrophie
spinale infantile de type I néonatale justifiant une trachéotomie
et une ventilation permanente pour toute la vie. C’est par
l’expérience faite avec le maximum de technicité, d’humanité et
de sollicitude pour l’enfant et sa famille que la conclusion
collégiale a été de ne pas forcer la réanimation de tels nouveau-
nés. C’est la prise de conscience du médecin qui jamais ne
décide seul mais en équipe, si possible multidisciplinaire, pour
prendre une telle décision.
Dans tous les cas, comme me l’a si bien appris mon maître
Pierre Petit, il n’est pas éthique de « demander son avis » à la
famille, car cela la responsabiliserait et la culpabiliserait pour
toute la vie quelle que soit l’issue des soins prodigués à l’enfant.
Il paraît beaucoup plus « éthique » ou « moral » si l’on veut, de
dire à la famille que l’état de l’enfant est au-delà de toute
ressource thérapeutique dans l’état actuel de la science.
La science est bien sûr source de progrès, et la lutte contre la
prématurité est une action salutaire et bénéfique. La course à la
survie du nouveau-né prématuré de tout petit poids demeure
néanmoins une source de dérives et de graves dangers tant pour
l’état neurologique de l’enfant que pour la stabilité des familles,
comme on l’a constaté tellement souvent. Il faut bien sûr
poursuivre les recherches pour évaluer, autrement que par
l’imagerie, le cerveau de ces enfants et dépister les cas où les
lésions paraissent non seulement majeures, mais également
irréversibles, à seule fin de ne pas poursuivre une réanimation
et mieux annoncer à la famille l’extrême gravité du pronostic
neurologique. Savoir cesser la réanimation sans responsabiliser
et culpabiliser les parents est un acte foncièrement éthique
lorsque la décision a été prise de manière collégiale et concertée.
Point n’est besoin d’alerter les médias, encore moins d’édicter
de nouvelles lois lorsque l’on suit les directives hippocratiques,
bien sûr adaptées à notre temps, qui restent les bases les plus
pures de l’éthique médicale.
Lorsque l’enfant est plus âgé, parfois même à l’adolescence,
et que se posent des indications thérapeutiques, en particulier
chirurgicales, là encore la réponse est simple. Le médecin a le
devoir de soigner les malades du mieux qu’il peut et quel que
soit l’état mental du malade. Ceci pose le problème des défor-
mations rachidiennes survenant chez les patients poly-
handicapés.
Ne rien faire, on le sait, peut aboutir à des situations de
douleurs atroces, d’impossibilité de s’asseoir pour ceux qui ne
peuvent tenir debout et même à des états grabataires où, non
seulement la propre vie du malade est terrible, mais où même
la vie des personnes qui s’occupent de lui (famille et soignants)
devient de plus en plus difficile et éprouvante. C’est pour cela
qu’il est nécessaire de les traiter lorsque l’on sait que l’absten-
tion est encore plus nuisible.
Bien évidemment, la concertation avec les médecins
anesthésistes-réanimateurs pour prendre le maximum de
précautions lors de la réalisation du geste chirurgical est
nécessaire. Elle ne doit pas aboutir à une opposition autour de
la question de l’indication thérapeutique. Nos collègues et amis
anesthésistes sont des médecins comme le sont les chirurgiens,
8 Appareil locomoteur
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et les risques vitaux, lorsqu’ils existent, doivent être pris en
commun. Lorsque survient une complication mettant en jeu le
pronostic vital, comme chez les nouveau-nés, il faut savoir ne
pas réanimer de manière excessive. Accepter une complication
fatale est un acte éthique, parfois ressenti comme un soulage-
ment par la famille et les soignants dans les cas les plus terribles
de polyhandicap. C’est la raison pour laquelle les relations avec
la famille, quel que soit le handicap, quelle que soit la gravité
de l’intervention envisagée, doivent être d’une transparence
complète à tous les niveaux. En particulier, afin d’éviter les
erreurs dues à la multiplicité des interlocuteurs, il est recom-
mandé que le médecin responsable du malade soit l’interlocu-
teur privilégié, voire unique, de la famille.
C’est là encore que la relation conscience-confiance est tout
aussi importante entre le médecin, le malade et sa famille. Cette
relation est tout aussi cruciale au sein de l’équipe soignante
dont les membres doivent être en communication (j’allais dire
« communion ») permanente.
Quand faut-il opérer ?
À la différence de l’enfant ou de l’adolescent présentant une
déformation rachidienne qualifiée d’idiopathique, le problème
rachidien du patient présentant une pathologie neurologique ou
musculaire est rarement l’élément « central » du tableau
clinique. Ces patients sont généralement suivis pour leur
affection, depuis de nombreuses années, au sein d’équipes
spécialisées de neurologie, pédiatrie et rééducation. Ainsi, la
décision de pratiquer un traitement chirurgical intervient au
sein d’une prise en charge plus globale du patient et de la
pathologie causale.
Plusieurs cas de figures peuvent alors être rencontrés.
La déformation rachidienne est évolutive et le traitement orthopé-
dique ne parvient pas à freiner efficacement la dégradation fonction-
nelle. L’enfant peut ainsi perdre progressivement la marche, la
position assise. Des complications respiratoires, digestives,
cutanées, peuvent survenir. Le traitement chirurgical est alors à
considérer afin de mettre un terme à l’aggravation clinique et
permettre le retour à une situation fonctionnelle satisfaisante.
En fonction de l’âge de l’enfant et des éléments de stratégie
opératoire que nous avons développés, il est nécessaire de
recourir à une arthrodèse instrumentée postérieure, plus ou
moins étendue et associée ou non à un temps antérieur com-
plémentaire (Fig. 8).
La déformation rachidienne est évolutive mais n’est pas encore
responsable d’une dégradation fonctionnelle incontrôlable. En
revanche, la pathologie neurologique ou musculaire est, elle
aussi, évolutive et peut être responsable à court ou moyen terme
d’une dégradation importante de l’état général pouvant contre-
indiquer un geste chirurgical lourd de correction-fusion du
rachis. Il est alors nécessaire de discuter d’un geste chirurgical
réalisé précocement et de manière préventive. En effet, la
dégradation de l’état général (cardiaque ou respiratoire comme
dans l’évolution de certaines formes de myopathies) pourrait
rendre impossible le traitement chirurgical de la déformation
rachidienne lorsque celui-ci va devenir indispensable.
La déformation rachidienne, son évolutivité et le retentissement
fonctionnel justifient un traitement chirurgical. En revanche, l’état
général du patient rend la stratégie chirurgicale envisagée
périlleuse. C’est le cas de certains patients dont la fonction
respiratoire ou cardiaque s’est progressivement dégradée au
point de mettre en jeu le pronostic vital au cours ou au décours
d’une intervention chirurgicale. Il est nécessaire dans ces
situations toujours complexes et délicates de mener une
discussion claire et argumentée avec l’ensemble des
intervenants.
La famille, l’entourage médical et paramédical du patient,
l’équipe anesthésique et les réanimateurs doivent être informés
de la stratégie chirurgicale envisagée, de ses objectifs, mais aussi
de ses limites. Les risques, y compris les risques vitaux, doivent
être annoncés avec clarté. Il convient ensuite de décider de la
stratégie chirurgicale la plus appropriée qui doit toujours
prendre en compte les risques encourus et les bénéfices escomp-
tés. Il est parfois raisonnable de renoncer à un programme
chirurgical complexe, en plusieurs temps, ou à une extension de
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10

Figure 8. Le but de la prise en charge de ces

patients est de stabiliser la déformation du rachis,
durablement et avec un équilibre du tronc satisfai-
sant. Il est parfois nécessaire de recourir à des
programmes thérapeutiques lourds, surtout lors-
que l’obliquité pelvienne est importante comme
chez ce patient.
A. Radiographie préopératoire de face en position
couchée.
B. Radiographie de face, 18 mois après la correc-
tion chirurgicale.
Iconographie due à l’obligeance du Dr Morin.

l’arthrodèse vers le bassin au profit d’un geste opératoire plus « Motrice » signifie que l’autonomie est d’abord limitée par
court, moins hémorragique, avec des suites opératoires plus les perturbations neuromotrices. Cela élimine les cas dans
simples. lesquels le retard d’autonomie est d’abord lié à un retard
mental.
Infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC). Au départ,
l’IMOC regroupait les IMC et les encéphalopathies, mettant
■ Stratégies thérapeutiques l’accent sur les similitudes des complications orthopédiques
dans l’une et l’autre formes de handicap. Certains limitent
spécifiques en fonction aujourd’hui la définition aux formes comportant un retard
des différentes étiologies mental moyen ou profond. C’est une déviation.
« Cerebral palsy ». La paralysie cérébrale des Anglo-Saxons
neurologiques ou musculaires ne recouvre pas exactement les mêmes entités selon les pays. Le
terme équivalent français est l’IMOC.
des déformations rachidiennes Cérébrolésé. Ce terme générique désigne un sujet porteur
d’une lésion cérébrale sans préjuger de l’évolutivité ni de l’âge
Déformations d’origine neurologique de survenue. Il mêle les séquelles cérébrales fixées et les
affections évolutives. Il est imprécis et à éviter.
centrale Polyhandicap. Ce terme recouvre toutes les atteintes physi-
ques (motrices mais aussi sensorielles) par lésion cérébrale
Infirmité motrice d’origine cérébrale néonatale ou acquise, associées à un retard mental sévère.
(« cerebral palsy »)
Particularités cliniques
Cadre nosologique. Définitions
Les déformations rachidiennes consécutives à une encéphalo-
Infirmité motrice cérébrale (IMC). Le terme d’IMC a été pathie statique sont l’étiologie actuelle la plus fréquente des
créé par Tardieu dans les années 1950 : « l’infirmité motrice déformations rachidiennes d’origine neurologique.
cérébrale est due à des atteintes cérébrales survenues dans la période L’atteinte neurologique est responsable de contractions
périnatale qui entraînent des troubles de la posture ou du mouvement (spasticité), de rétractions des parties molles, d’atteintes
sans caractère évolutif. Ces atteintes cérébrales ont suffisamment articulaires, de troubles des fonctions supérieures, de la vision,
préservé les facultés intellectuelles pour permettre une scolarisation ». de l’audition et enfin de problèmes respiratoires ou digestifs.
« Infirmité » s’oppose à « maladie » : il s’agit d’une séquelle L’évaluation et la prise en charge de l’ensemble du « ter-
neurologique non évolutive. En revanche, les conséquences rain » sont essentielles pour la bonne conduite du traitement de
orthopédiques peuvent être évolutives. la déformation rachidienne.

Appareil locomoteur 9
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 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques

Figure 9. Patient présentant une diplégie spas-

tique des membres inférieurs et une hypotonie
axiale du tronc. Celle-ci est responsable d’une at-
titude en cyphose globale (A). Après correction
chirurgicale (B), l’équilibre sagittal du tronc per-
met de maintenir une position assise plus confor-
table.

Figure 10.
A. Patient présentant une infirmité motrice d’origine cérébrale responsable d’une déformation rachidienne avec hyperlordose lombaire.
B. La correction chirurgicale permet de redonner une statique correcte dans le plan sagittal et une position assise confortable.

Les déformations rachidiennes sont beaucoup plus fréquentes
chez les patients souffrant d’une atteinte corporelle globale avec
tétraparésie spastique (de 65 à 70 %) que dans les cas de
diplégie ou d’hémiplégie spastique (moins de 10 %). [35]
Les déformations rachidiennes sont souvent posturales avant
d’être structurales. Les déformations posturales sont liées au
déséquilibre frontal ou sagittal du tronc secondaire aux asymé-
tries d’application des forces musculaires.
Les déformations rachidiennes sont le plus souvent des
scolioses associées ou non à des cyphoses (Fig. 9). Les hyperlor-
doses sont plus rares et sont liées à l’hypertonie des muscles
postérieurs du rachis plus ou moins associée à un flessum de
hanche (Fig. 10).
Le retentissement de la déformation rachidienne est d’autant
plus marqué que l’atteinte neurologique est importante.

10 Appareil locomoteur

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 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
Figure 11. Les radiographies de profil du bassin en position d’extension
maximale de la hanche permettent de quantifier le flessum de hanche de
manière fiable et reproductible. Ce flessum est quantifié par l’angle formé
entre la droite unissant la partie antérieure du promontoire sacré et le
centre géométrique des têtes fémorales et la droite matérialisant l’axe de
la diaphyse fémorale.
Ces patients présentent du fait de la déformation rachidienne
des difficultés de plus en plus grandes à maintenir la position
assise, nécessitant l’attention permanente de l’entourage.
Le mauvais équilibre rachidien en position assise entraîne des
complications cutanées (ischions, grands trochanters) et surtout
perturbe l’équilibre global du tronc en position assise avec
toutes ces conséquences fonctionnelles. Il faut souligner que les
conséquences fonctionnelles ne sont pas seulement d’ordre
orthopédique, mais aussi respiratoires ou digestives ...
À la différence de l’évolutivité des scolioses idiopathiques qui
s’accentuent lors du pic de croissance pubertaire, l’évolutivité
est souvent plus précoce, dès l’âge de 7 ou 8 ans. Cette évolu-
tivité est également plus longue et peut se poursuivre après l’âge
de 20 ans, et même à l’âge adulte (persistance des facteurs de
déséquilibres musculaires). [36]
L’évaluation radiographique est parfois difficile et nécessite
l’investissement du chirurgien ou du rééducateur aux côtés du
radiologue et des manipulateurs. Le positionnement du patient
qui présente parfois des déformations pelviennes dans les trois
plans de l’espace doit être méticuleux afin d’interpréter correc-
tement la déformation rachidienne. L’évaluation du flessum des
hanches peut bénéficier d’examens radiologiques en décubitus
latéral et en extension de hanche. Il est ainsi possible de
quantifier le flessum de manière reproductible (Fig. 11).
La réductibilité de la déformation de face, de profil et de
l’obliquité pelvienne fait appel à de nombreux clichés dynami-
ques en inclinaison forcée frontale ou sagittale. Quand elle est
faisable, la radiographie sur cadre en traction est de grande
utilité.
Le concept de vertèbres « pelvienne » ou « intercalaire »
permet de mieux comprendre et traiter l’interface hanches-
rachis.
Particularités thérapeutiques
Le traitement orthopédique est important chez l’enfant
immature qui présente une déformation rachidienne évolutive.
Les postures et la confection d’un appareillage adapté pour
lutter contre un mauvais positionnement du tronc, du bassin et
des membres inférieurs sont précocement entreprises pour
canaliser au mieux le tronc et les membres. Les sièges moulés
avec ou sans têtière sont de plus en plus performants et
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“ Point fort
Retentissement des attitudes vicieuses des han-
ches sur le rachis
• Attitudes vicieuses sans retentissement rachidien.
Celles qui sont symétriques à condition qu’elles ne
retentissement pas sur le statut fonctionnel.
Exemples :
C limitation du volant d’abduction ;
C rotation prédominante dans un secteur ;
C flessum modéré ;
• Attitudes vicieuses avec retentissement rachidien.
Attitudes vicieuses en extension :
C perturbent la station assise ;
C entraînent une déformation en cyphose ;
Bassin oblique de cause basse :
C déformation tridimensionnelle ;
C entraîne une courbure scoliotique.
• Faut-il traiter les attitudes vicieuses de hanches ?
C Oui pour mener au mieux le traitement
orthopédique ou chirurgical de la déformation
rachidienne.
C Mais il n’est pas démontré que le traitement des
attitudes vicieuses de hanche influence l’évolutivité
de la déformation rachidienne. Cependant, la
suppression des causes basses néfastes permet un
meilleur positionnement du bassin et facilite le
traitement de la déformation rachidienne.
permettent de guider au mieux les enfants hypotoniques.
Parfois, le passage à un système plus contraignant par un corset
de type garchois est impératif en raison de l’évolutivité de la
déformation. Chez les sujets présentant une déformation sévère
que le terrain, trop mauvais, rend inopérable, l’emploi d’un
siège moulé selon les contours de la déformation permet de
prolonger la position assise rendue difficile.
Le traitement chirurgical ne se discute pas chez le patient
ayant un intellect correct et à plus forte raison si ses capacités
de déambulation ou de transfert sont conservées. Lorsque la
déformation est évolutive, qu’elle risque d’entraîner une
détérioration du rachis lombaire inférieur ou qu’elle est respon-
sable d’un déséquilibre rachidien, les règles sont les mêmes que
pour les déformations idiopathiques. Il faut intervenir suffisam-
ment tôt pour éviter d’enraidir la charnière lombosacrée et ainsi
risquer d’altérer les capacités motrices du patient.
En revanche, chez les patients les plus graves, lourdement
handicapés et dont les fonctions sont fortement atteintes, la
décision d’un traitement chirurgical reste soumise à de nom-
breux débats et controverses. [37] Pour notre part, nous pensons
que, lorsque la qualité de vie de ces patients se dégrade du fait
de l’évolutivité de la déformation rachidienne, il est licite
d’intervenir lorsque l’état général du patient le permet. Cette
dégradation fonctionnelle peut comporter des douleurs, des
troubles de la déglutition plus fréquents, des difficultés rencon-
trées par l’entourage lors des soins, une perte progressive de la
station assise etc.
Dans tous les cas, l’équipe médicale doit rester à l’écoute du
patient et de son entourage, et savoir proposer à chaque cas
particulier une solution mesurée et adaptée. Il faut savoir
proposer une solution chirurgicale qui procure, certes au bout
d’un cheminement thérapeutique parfois long et difficile, une
réelle amélioration fonctionnelle.
Lorsqu’une décision chirurgicale est prise chez ces patients, il
s’agit le plus souvent d’une longue arthrodèse instrumentée
depuis le rachis thoracique supérieur jusqu’au bassin à l’aide de
l’un des nombreux matériels segmentaires dérivés de l’instru-
mentation de type Cotrel-Dubousset.
11
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
Il peut être nécessaire de pratiquer un premier temps de
libération antérieure, parce que la courbure principale est
particulièrement raide ou que l’obliquité pelvienne n’est pas
suffisamment réductible [38], ou que l’enfant est encore imma-
ture (risque d’effet vilebrequin).
L’utilisation de substituts osseux ou de greffons autologues
permet de gagner sur la durée de la chirurgie chez les patients
les plus fragiles.
La fixation sacrée est parfois difficile chez ces patients
souvent très ostéoporotiques et nous avons pour notre part une
préférence pour la fixation par vissage iliosacré.
L’association d’une déformation rachidienne et d’une attitude
vicieuse des hanches pose au chirurgien une question fonda-
mentale : à quel moment traiter les hanches (avant ou après le
traitement de la déformation rachidienne) ?
“ Point fort
Association d’une déformation rachidienne et
d’une attitude vicieuse des hanches : à quel
moment traiter les hanches (avant ou après le
traitement de la déformation rachidienne) ?
Les hanches doivent être traitées avant le rachis dans les
attitudes vicieuses en extension de hanche
Les hanches doivent être traitées après le rachis en cas de
flessum important perturbant la fonction ou les
installations
Dans les cas d’obliquité supra- et infrapelvienne, la
correction des attitudes vicieuses de hanches est au mieux
réalisée après fixation rachidienne sur un tronc équilibré
par rapport au bassin incorporé dans la fixation-fusion
La chirurgie des hanches peut être programmée avant ou
après le rachis dans les bassins obliques d’origine mixte
Ataxie de Friedreich
L’appellation de « maladie de Friedreich » ou ataxie de
Friedreich a été proposée par l’école neurologique française en
1882, année de la disparition de Nikolaus Friedreich. La
description clinique initiale est toujours d’actualité et est
commune à l’ensemble des pathologies entraînant une dégéné-
rescence héréditaire de l’axe spinocérébelleux. Ainsi, si l’ataxie
de Friedreich est la forme la plus fréquente de dégénérescence
spinocérébelleuse progressive et héréditaire, au total, plus de
cinquante syndromes ataxiques héréditaires sont dénombrés à
ce jour.
La classification nosologique de ces ataxies héréditaires,
proposée par Barbeau [39], fait appel au mode de transmission
génétique de l’affection (dominant, récessif, lié ou non aux
chromosomes sexuels), l’évolutivité ou non de l’affection, l’âge
de début des symptômes, l’existence d’une hyperréflectivité ou
au contraire d’une aréflexie ostéotendineuse, et enfin le type
d’ataxie qui peut être « pure », traduisant une atteinte relative-
ment isolée de la voie spinocérébelleuse, ou associée à une
atteinte plus diffuse du système nerveux central. L’ataxie de
Friedreich peut ainsi être définie comme une ataxie de trans-
mission autosomique récessive, d’évolution progressive, surve-
nant précocement dans l’enfance, avec hyporéflexie ou aréflexie
ostéotendineuse et une atteinte prédominante de l’axe
spinocérébelleux.
Depuis la découverte de l’anomalie chromosomique en cause
dans la survenue de la maladie de Friedreich (siégeant sur le
bras long du chromosome 9), plusieurs mécanismes étiopatho-
géniques ont été mis en évidence. Il s’agit essentiellement de
perturbations métaboliques cellulaires, comme des anomalies du
complexe de la pyruvate déshydrogénase ou un trouble du
12
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métabolisme de l’acide linoléique. [40] Le couplage complet entre
l’anomalie génétique causale et son expression clinique reste
encore soumis à de multiples controverses.
La forme classique de l’ataxie de Friedreich (nous ne
détaillons pas ici les multiples tableaux cliniques des autres
ataxies héréditaires) comporte plusieurs signes cliniques cons-
tamment présents et d’autres qui peuvent être inconstants.
Ainsi, les symptômes débutent toujours avant l’âge de 25 ans et
comportent une ataxie progressive des membres, visible lors de
la marche, et une dysarthrie. Les examens électrophysiologiques
mettent constamment en évidence une diminution de la
vélocité de conduction des potentiels moteurs, associés à une
faible amplitude, voire une absence, des potentiels sensitifs. De
manière inconstante, ce tableau clinique s’accompagne d’une
déformation rachidienne, d’une hypertonie pyramidale et d’une
perturbation de la sensibilité arthrokinesthésique des membres
inférieurs, d’une aréfléxie tendineuse des membres supérieurs et
d’anomalies électrocardiographiques. Les signes oculaires,
l’association à un diabète ou à un pes cavus (pied creux) sont
beaucoup plus rares.
Dans la forme typique de l’ataxie de Friedreich, la prévalence
des déformations rachidiennes de type scoliotique est voisine de
100 %. Dans certaines séries où la prévalence rapportée est
moindre, il est vraisemblable que d’autres ataxies héréditaires,
moins sévères, sont également prises en compte.
À la différence des scolioses idiopathiques, les garçons sont
aussi représentés que les filles et les courbures à convexité droite
sont aussi nombreuses que les courbures à convexité gauche. En
revanche, le type de courbure rencontré est plus proche des
scolioses idiopathiques que des déformations d’origine neuro-
musculaire. Ainsi, la grande courbure unique thoracolombaire,
classique chez le patient neurologique, n’est retrouvée que dans
environ 20 % des cas, alors que la courbure combinée thoraci-
que et lombaire représente plus de 50 % des déformations [41].
Les scolioses rencontrées chez les patients porteurs d’une ataxie
de Friedreich sont radicalement différentes de celles rencontrées
par exemple chez les patients souffrant d’IMOC. En particulier,
la rotation des vertèbres apicales est beaucoup moins
prononcée.
Il est fréquent de diagnostiquer précocement les déformations
rachidiennes chez ces patients dont le suivi est régulier dès que
le diagnostic est posé. Les courbures sont souvent initialement
modérées, inférieures à 20°, avec une faible rotation vertébrale,
traduisant les difficultés de maintien de la posture assise ou
érigée entraînées par l’ataxie. Le suivi clinique et radiologique
doit être particulièrement attentif car l’évolutivité de la défor-
mation rachidienne peut être très rapide, particulièrement si la
maladie est rapidement évolutive, chez un enfant ou un
adolescent.
En raison du pronostic redoutable de l’affection, entraînant le
plus souvent le décès du patient au cours de la troisième
décennie, l’évolutivité de la déformation rachidienne n’est pas
forcément au premier plan des impératifs thérapeutiques. Ainsi,
seulement un tiers des patients va présenter une aggravation
sévère de sa scoliose nécessitant un traitement actif, orthopédi-
que ou chirurgical. Il est donc nécessaire de surveiller ces
patients, particulièrement au cours de la poussée de croissance
pubertaire, afin de dépister les scolioses rapidement évolutives,
pouvant bénéficier d’un traitement précoce.
Les traitements orthopédiques par corsets sont généralement
peu efficaces lorsque la scoliose est très évolutive. De nombreu-
ses séries confirment la tolérance médiocre du port de corset
chez ces patients. Tout au plus peut-on insister à traiter
orthopédiquement les enfants présentant des déformations
rachidiennes très précoces et ainsi leur permettre de poursuivre
un certain temps une croissance rachidienne avant de recourir
à l’arthrodèse. [41]
Le traitement chirurgical comporte une correction de la
déformation et une arthrodèse, le plus souvent instrumentée par
un matériel segmentaire. Il n’est pas nécessaire de recourir
forcément à de longues arthrodèses prenant le bassin, sauf bien
évidemment s’il existe une courbure lombosacrée structurale ou
une forte obliquité pelvienne. En revanche, bien que le plus
souvent les limites de l’instrumentation soient déterminées
Appareil locomoteur
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10

selon la même stratégie que dans la scoliose idiopathique, il est

prudent de pratiquer une arthrodèse remontant assez haut
jusqu’en T2 ou T3 afin d’éviter l’apparition d’une cyphose
thoracique supérieure, au-dessus du segment rachidien fusionné.
Le véritable enjeu de ce traitement chirurgical est la prise en
charge du terrain général qui peut être très défavorable.
Le bilan, en particulier cardiaque, peut venir contre-indiquer
formellement la chirurgie, ce qui est un élément notable de la
décision de ne pas trop tarder à opérer ces patients lorsque l’on
a le sentiment que la situation rachidienne se détériore.
Signalons chez ces patients l’impossibilité de pratiquer une
surveillance peropératoire des potentiels évoqués sensitifs. Il est
néanmoins possible de pratiquer la surveillance à l’aide des seuls
potentiels évoqués moteurs et, si cela est nécessaire, par le test
du réveil peropératoire selon Stagnara.
Il est prudent de maintenir le port d’un corset thoracolom-
baire de protection durant 4 à 6 mois après l’intervention
chirurgicale. En effet, les chutes sont fréquentes en raison de
l’ataxie, particulièrement chez les patients ayant conservé une
marche autonome.

Syringomyélie
La constitution d’une cavité syringomyélique peut être la
conséquence de nombreuses pathologies au premier rang
desquelles on retrouve les malformations de Chiari, les cloison-
nements méningés post-traumatiques et les tumeurs médullai-
res. Les pathologies méningées de la base du crâne tout comme
les pathologies du filum terminale responsables d’une moelle
attachée en position basse peuvent également être responsables
de la constitution d’une syringomyélie. [42]
Un trouble de la circulation du liquide cérébrospinal (LCS)
entre les citernes de la base du crâne et le canal rachidien serait
à l’origine de la cavitation progressive de la moelle. L’hypothèse
formulée par Gardner fait référence à la persistance d’un canal
central permettant la communication entre le canal épendy-
maire et la partie la plus caudale du quatrième ventricule. Dans
les cas d’obstruction des voies habituelles d’écoulement du LCS
depuis le quatrième ventricule, les pulsations répétées du LCS
seraient responsables de la cavitation médullaire progressive au
départ de ce canal central.
La présentation clinique de ces patients est extrêmement
variable. La constitution du tableau clinique peut passer
relativement inaperçue tant elle peut être lente et progressive.
Dans les cas de malformations de Chiari, il peut être difficile de
distinguer les signes proprement imputables à la cavité syringo-
myélique et ceux secondaires à la protrusion des tonsiles
cérébelleuses. En effet, il existe parfois une extension craniale de
la cavité syringomyélique au tronc cérébral responsable d’une
« syringobulbie ». Le signe clinique le plus classique est l’exis-
tence d’un déficit sensitif, suspendu, touchant principalement la
voie nociceptive, et associe des douleurs cervicales et occipitales.
Ce déficit peut être asymétrique. Classiquement les perturba-
tions de la sensibilité thermique et algique sont associées à une
sensibilité tactile et proprioceptive conservée. Dans les formes
sévères, une faiblesse motrice des membres supérieurs et
l’existence d’arthropathies neuropathiques (arthropathies de
Charcot) peuvent être associées.
Une association nette entre syringomyélie et scoliose est
retrouvée dans la littérature. De 20 à 25 % des patients présen-
tant une syringomyélie développent une scoliose. [43] Il s’agit le
plus souvent de scoliose thoracique supérieure, à convexité
gauche (Fig. 12). Il est donc nécessaire de rechercher une
anomalie médullaire devant ce type de courbure et ne pas la
qualifier de « scoliose idiopathique ». L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) est l’examen morphologique par excel-
lence. [44] Elle permet de faire le diagnostic de syringomyélie,
mais également d’en préciser la cause (malformation de Chiari,
tumeur, moelle attachée basse etc.). Les séquences récentes
permettant l’étude des flux de LCS entre les citernes de la base
du crâne et le canal médullaire sont d’une aide précieuse dans
la compréhension des mécanismes en cause comme les troubles
de la circulation du LCS.
Figure 12. L’imagerie par résonance magnétique réalisée chez cette
patiente met en évidence sur des coupes sagittales de la charnière
craniorachidienne réalisée en pondération T1 une cavité syringomyélique
importante étendue sur l’ensemble de la moelle cervicale (1) et associée à
une cavité syryngobulbique (2). L’examen clinique de cette patiente était
normal à l’exception de quelques fasciculations linguales.
Une fois que le diagnostic de syringomyélie est établi, le
traitement de sa cause devient impératif en cas de signes
neurologiques ou de déformation rachidienne évolutive. En
effet, il n’est pas envisageable de pratiquer une correction ou
une fusion, même partielle, de la déformation du rachis alors
que la moelle est en situation précaire au sein du canal
médullaire. Le traitement fait appel à une décompression du
foramen magnum dans les cas de malformations de Chiari, à
une section du filum terminale en cas de moelle attachée
basse ou à des procédures plus complexes de dérivations
lorsqu’il existe par exemple des synéchies méningées de causes
diverses.
Le traitement orthopédique est difficile lorsque la déforma-
tion rachidienne est thoracique supérieure, voire cervicothora-
cique. Dans ce cas, seul un appareillage dérivé du corset de
Milwaukee peut avoir une certaine efficacité. Lorsque la défor-
mation est fortement évolutive, le recours au traitement
chirurgical est souvent nécessaire avant la fin de la croissance
du rachis. [45]
Le traitement chirurgical peut être dangereux, particulière-
ment si la régression de la cavité synringomyélique et des signes
cliniques est incomplète après traitement de la pathologie
causale, ce qui représente la situation la plus fréquente. Il est
prudent, particulièrement lorsque la déformation est raide, de
réaliser une période préalable de préparation en traction par
halocranien pendant environ 3 semaines. Cette période préala-
ble a pour but d’obtenir une correction douce et progressive de
la déformation tout en surveillant de près le statut neurologique
du patient.
Chez le jeune enfant ou lorsque les conditions techniques ou
mécaniques ne sont pas favorables à la réalisation d’une
ostéosynthèse (par exemple, en cas de courbure cervicothoraci-
que), une arthrodèse isolée, circonférentielle ou non, peut être
réalisée sous couvert d’une immobilisation de plusieurs mois par
un dispositif de halocorset. Il est prudent de mettre en place le
système de halocorset quelques jours avant l’arthrodèse afin de
surveiller l’état neurologique du patient, puis de réaliser
l’arthrodèse en place, sans pratiquer de manœuvres de correc-
tion intempestives (Fig. 13).

Appareil locomoteur 13
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 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
L’ostéosynthèse des courbures thoraciques supérieures ou
cervicothoraciques est techniquement difficile. Il existe un
risque important de faillite mécanique, notamment sur les
implants de la partie supérieure du montage. Il faut également
signaler les cervicalgies fréquentes que présentent ces patients à
la contre-courbure sus-jacente d’équilibration. Il ne paraît
toutefois pas raisonnable de proposer de principe une arthro-
dèse étendue en raison du retentissement fonctionnel occa-
sionné par l’enraidissement du rachis cervical.
Syndrome de Rett
Le syndrome de Rett est une affection neurologique progres-
sive touchant exclusivement les filles. Sa prévalence reste rare
(entre 1 et 1,5 cas pour 10 000 habitants). Il s’agit d’une
affection dont la survenue est habituellement imprévisible au
sein d’une fratrie, bien qu’une origine génétique, liée au sexe,
semble incontournable. [46]
Les manifestations cliniques sont relativement homogènes,
avec apparition progressive d’un retard mental avec une
régression des acquisitions psychomotrices sur un mode de
comportement autistique, une perte de la coordination motrice
et de l’utilisation des membres supérieurs qui sont progressive-
ment remplacées par une motricité de type ataxique et stéréo-
typée. La marche est également profondément altérée et
ataxique. Enfin, on constate le développement progressif d’une
microcéphalie alors que le périmètre crânien était normal à la
naissance et dans les premières années de vie. Ce qui est
remarquable dans cette affection, c’est la normalité de l’examen
clinique de ces enfants, et par conséquent la parfaite mécon-
naissance du diagnostic, dans les premiers mois de vie. Les
premiers signes cliniques débutent habituellement entre l’âge de
14
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Figure 13. Les pathologies médullaires comme la syrin-
gomyélie sont fréquemment responsables de déforma-
tions thoraciques supérieures ou cervicothoraciques qui
peuvent être très sévères. Cette adolescente présentait
une scoliose cervicothoracique droite sévère (A). Noter
l’aspect de cyphose, essentiellement rotatoire, sur l’inci-
dence de profil (B).
6 mois et l’âge de 3 ans. L’évolution peut ensuite se faire selon
plusieurs phases, d’abord de stagnation des acquisitions
(stade I), puis de régression rapide du développement psycho-
moteur (stade II), suivie d’une période « pseudo-stationnaire »
(stade III) et enfin d’une détérioration motrice tardive (stade IV).
Le plus souvent, la déformation rachidienne est une longue
courbure thoracolombaire avec obliquité pelvienne, avec un
effondrement du tronc en cyphose. Parfois, une hypocyphose,
voire une lordose thoracique peut être observée, avec des
courbures présentant des angulations plus faibles. [47]
Chez certains patients conservant des possibilités de déambu-
lation autonome, l’évolutivité de la scoliose est parfois forte et
responsable de déformations importantes du tronc et d’un
déséquilibre. Dans ces conditions, un traitement efficace doit
être proposé.
Le traitement orthopédique est parfois décevant. Incapable de
contenir la forte évolutivité de la majorité de ces courbures, il
est le plus souvent une solution d’attente avant la chirurgie.
Peu d’auteurs rapportent des séries importantes de patients
traités chirurgicalement. Bien que l’évolution de la maladie se
fasse rapidement vers la dépendance complète et la perte de la
marche, le traitement chirurgical, principalement des courbu-
res sévères avec un déséquilibre frontal ou sagittal important,
peut amener à une amélioration transitoire des possibilités de
déambulation. [48] Il faut signaler, chez les patients présentant
une obliquité pelvienne, la fréquente nécessité de réaliser des
fusions étendues vers le bas jusqu’au bassin. Dans ce cas, le
but à atteindre est de rétablir l’équilibre du tronc en position
assise.
Appareil locomoteur
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10

Déformations d’origine neurologique

périphérique
Poliomyélite
La poliomyélite antérieure aiguë est secondaire à l’atteinte
virale des motoneurones de la corne antérieure de la moelle
épinière et du tronc cérébral par l’un des trois types de polio-
virus répertoriés à ce jour. Fort heureusement, la très grande
majorité de ces infections n’entraîne que des signes digestifs
mineurs, mais environ 1 % sont responsables de formes sévères
avec déficits neurologiques.
La poliomyélite est restée au centre des préoccupations de
santé publique jusqu’à l’arrivée de la vaccination en Europe et
en Amérique du Nord dans les années 1950. Bien que l’éradica-
tion complète de la maladie ait été proclamée dès l’année 2000,
quelques foyers sporadiques de la maladie sont encore réperto-
riés dans les pays du tiers monde. En outre, cette affection
entraînant des déficits neurologiques définitifs, une multitude
de patients demeurent définitivement handicapés et nécessitent,
encore pour plusieurs décennies, une prise en charge
orthopédique. [49]
C’est notamment le cas des déformations rachi-
diennes secondaires à l’infection poliomyélitique. Ainsi, plus de
60 000 scolioses dues à cette infection seraient recensées sur le
seul territoire chinois. L’incidence de survenue de déformations
scoliotiques reste relativement imprécise, probablement de
l’ordre de 20 %, et est avant tout l’apanage des formes sévères
de la maladie touchant les muscles du tronc.
La topographie des courbures rencontrées dépend directement
de l’étendue et du siège des paralysies musculaires.
Le type de courbure le plus fréquemment rencontré est la
courbure lombaire (Fig. 14). [50] Celle-ci peut être due à une
paralysie asymétrique des muscles de la paroi abdominale,
responsable d’un déséquilibre de la balance musculaire autour
du rachis en croissance. Le plus souvent, une obliquité pel-
vienne de cause basse est également à l’origine de la déforma-
tion rachidienne. La cause « basse » d’obliquité pelvienne peut
être une inégalité de longueur des membres inférieurs lorsque
ceux-ci présentent des paralysies ou une rétraction asymétrique
des muscles périarticulaires de la hanche. Une contre-courbure
thoracique sus-jacente est habituellement présente, mais
d’amplitude plus modérée.
La classique courbure thoracolombaire est rencontrée dans les
formes avec paralysie moins étendue.
Les courbures combinées thoraciques et lombaires sont dues
à des atteintes étendues de toute la musculature du tronc. Dans
ce cas, il existe une hypotonie majeure avec effondrement du
tronc en cyphose, le plus souvent à la jonction des deux
courbures. Il s’agit là d’une réelle cyphose dans le plan sagittal
et la rotation vertébrale reste généralement modérée. Ces formes
très hypotoniques sont fort heureusement le plus souvent
réductibles, ce qui peut être apprécié sur les clichés en traction.
Les courbures thoraciques isolées sont secondaires à des Figure 14. Aspect préopératoire de face (A) et de profil (B) d’une
paralysies musculaires touchant les régions scapulaires. Elles scoliose lombaire chez une patiente présentant une séquelle de poliomyé-
s’associent fréquemment à des contre-courbures thoraciques lite antérieure aiguë ayant touché le tronc et les membres inférieurs. Cette
supérieures et inférieures d’équilibration. déformation sévère, responsable d’une obliquité pelvienne, est assez
L’évolutivité de ces déformations est sans doute moins forte correctement corrigée de face (C) et de profil (D) après réalisation d’un
que dans beaucoup d’affections neurologiques ou musculaires, temps de libération antérieure de la région lombaire suivi d’une
particulièrement lorsque celles-ci entraînent une aggravation correction-fusion par voie postérieure avec prise du bassin par des vis
progressive des déficits. Dans la poliomyélite, le caractère stable iliosacrées.
et fréquemment peu étendu des paralysies des muscles du tronc
a donné aux déformations scoliotiques secondaires leur relati-
vement bonne réputation. longueur des membres inférieurs, une déformation des pieds,
Il reste indispensable de surveiller de près ces scolioses, une raideur de hanche, etc. Comme toujours lorsque l’on parle
particulièrement lombaires, qui peuvent rapidement se détério- d’une affection neuromusculaire, le but à atteindre est un tronc
rer et être responsables d’une obliquité pelvienne et d’une perte stable et équilibré, au-dessus d’un bassin bien orienté et
des capacités de déambulation. Cette surveillance doit bien permettant de conserver les possibilités d’autonomie et de
entendu être poursuivie durant toute la vie, même à l’âge déambulation les meilleures possibles.
adulte ! L’intérêt du traitement orthopédique reste limité aux seules
La prise en charge thérapeutique de ces patients revient à courbures évolutives de l’enfant. Dans ce cas, il permet de
résumer l’ensemble de l’orthopédie ! Le traitement d’une ralentir la progression et de conserver un équilibre du tronc
déformation rachidienne est indissociable des problèmes relativement correct. Il faut veiller au retentissement respiratoire
rencontrés chez ces patients pour traiter une inégalité de de l’immobilisation par corset, particulièrement s’il s’agit

Appareil locomoteur 15
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 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques

d’enfants jeunes présentant une atteinte paralytique des muscles

respiratoires. Le traitement par corset apporte généralement une
bonne amélioration des courbures avec effondrement hypoto-
nique du tronc en cyphose, mais il faut là encore veiller au
retentissement respiratoire.
Le traitement chirurgical permet de corriger et de stabiliser la
déformation rachidienne. [51] Il doit être proposé avec prudence
chez les patients présentant une atteinte sévère des muscles
respiratoires et peut être alors précédé d’une phase de prépara-
tion par halotraction. [52]
Depuis l’expérience du Rancho Los Amigos Hospital associant
préparation par halotraction et correction-fusion postérieure à
l’aide du matériel de Harrington, de nombreux progrès ont été
réalisés. Les instrumentations segmentaires de type Cotrel-
Dubousset permettent de pratiquer des corrections chirurgicales
meilleures et de tenir compte du profil sagittal du rachis,
particulièrement en zone lombaire.
Les indications restent classiques, réservées aux courbures
évolutives ou responsables d’un déséquilibre frontal ou sagittal. Figure 15.
Lorsqu’une obliquité pelvienne est associée, il peut être néces- A, B. Patient de 9 mois, assis dans une coque moulée.
saire de réaliser une arthrodèse avec correction étendue jusqu’au
bassin. Ceci doit être mis en balance avec la perte de l’autono-
mie de déambulation, parfois précaire, engendrée par l’enraidis- L’atteinte rachidienne est fréquente, à type de scoliose
sement de la colonne. paralytique à grand rayon, pouvant être associée à un bassin
Il faut enfin insister sur le caractère très particulier de la oblique chez les patients qui ont déjà perdu la marche. Elle peut
discussion thérapeutique entre les médecins et les patients apparaître précocement, dès les premières années de la vie,
porteurs de cette affection. Le plus souvent, ces patients ont nécessitant un traitement orthopédique par un corset de type
développé une autonomie et une maturité particulièrement garchois, le mieux adapté pour le traitement des scolioses
poussées au travers de leur handicap. Les avantages et les neuromusculaires, car il respecte parfaitement la liberté des
inconvénients de la chirurgie, la complexité du programme mouvements de la cage thoracique, d’autant plus que ces
chirurgical, la nécessité de prendre en compte le problème du patients ont une fonction respiratoire plus ou moins altérée ; il
rachis mais également celui des autres articulations périphéri- est en outre facile à mettre en place et à retirer pour les parents
ques, tous ces éléments qui font la complexité de l’orthopédie et pour le personnel soignant de ces enfants (Fig. 16). Il est
appliquée à la poliomyélite sont bien souvent parfaitement quelquefois nécessaire de le faire précéder par un corset plâtré
perçus par le patient. C’est ce qui fait ce côté parfois « difficile » correcteur, pour une durée de 2 à 3 mois, pour rattraper une
mais le plus souvent très « attachant » de la prise en charge de déformation déjà assez évoluée.
tels malades.
Certaines formes de scolioses très évolutives répondent mal
au traitement orthopédique et peuvent nécessiter un traitement
Amyotrophies spinales chirurgical précoce, par une instrumentation rachidienne
postérieure sans greffe, en attendant l’âge de l’arthrodèse
Les déformations rachidiennes dans les amyotrophies spinales
vertébrale définitive. L’instrumentation sans greffe est un
infantiles sont très fréquentes ; elles surviennent plus ou moins
complément du traitement orthopédique par le plâtre et le
précocement, en fonction du type de la maladie. [53] Il existe en
corset ; elle nécessite des interventions chirurgicales périodiques
effet quatre types d’amyotrophies spinales infantiles, selon la
répétées, de remise en tension de l’instrumentation, tous les 6
date d’apparition des troubles, avec des degrés de gravité
à 12 mois, pour accompagner la croissance rachidienne du
croissante. [54]
patient jusqu’à l’âge de l’arthrodèse définitive. Elle est souvent
Type I associée à une épiphysiodèse vertébrale antérieure convexe
(Fig. 17).
C’est la forme la plus sévère, connue sous le nom de maladie
L’arthrodèse vertébrale postérieure avec instrumentation est
de Werdnig-Hoffmann, dont les signes apparaissent dès les
réalisée à la puberté ; elle est souvent étendue de la première ou
premiers mois de la vie, voire en anténatal, se traduisant sur le
la deuxième vertèbre thoracique jusqu’au bassin, qui est lui-
plan orthopédique par une hypotonie majeure du tronc, chez
même plus ou moins oblique (Fig. 18). [55, 56] Elle peut être
un enfant qui ne peut même pas tenir sa tête et qui s’enroule
précédée par une chirurgie antérieure convexe, soit à visée de
sur lui-même, quand on essaye de l’asseoir, à un âge où il
libération dans les formes très évoluées, soit à visée d’épiphy-
devrait normalement tenir assis seul.
siodèse convexe dans les formes à faible maturité squelettique.
Le pronostic vital de ces enfants est souvent réservé, du fait
de la gravité de l’atteinte des muscles respiratoires, renvoyant au La chirurgie rachidienne dans ce groupe de patients est
second plan les problèmes orthopédiques et en particulier délicate du fait de l’altération de leur fonction respiratoire et
rachidiens, qui font l’objet tout au plus de la confection d’une pour certains cas du fait de l’existence de troubles ventilatoires
coque thoracopelvienne moulée, soit en plâtre, soit en maté- secondaires à la déformation rachidienne, en particulier dans les
riaux thermoformables, qui permet de les asseoir (Fig. 15). Rares lordoses thoraciques, qui peuvent provoquer une compression
sont dans ce groupe les enfants qui atteignent l’âge de pouvoir de la trachée ou des bronches souches, nécessitant une chirurgie
porter un corset orthopédique, pour maintenir l’effondrement de décompression antérieure dans un premier temps avant de
de leur colonne. pouvoir réaliser la chirurgie postérieure instrumentée
(Fig. 19). [57] L’examen complémentaire de choix pour recher-
Type II cher les compressions des voies aériennes est le scanner thora-
C’est la forme intermédiaire d’amyotrophie spinale infantile, cique, qu’il faudrait ainsi demander au moindre doute dans le
dont le diagnostic est fait entre 6 et 18 mois, sur une faiblesse cadre du bilan préopératoire (Fig. 20).
et une atrophie musculaire d’évolution lente, chez un enfant Par ailleurs, il faut être très vigilant lors de l’installation de
qui a souvent acquis la marche. ces patients sur la table d’opération, afin de placer correctement

16 Appareil locomoteur

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 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10

Figure 16. Figure 17.

A, B. Fille de 4 ans portant un corset garchois. A, B. Scoliose thoracolombaire droite chez un enfant de 8 ans opéré d’une
épiphysiodèse antérieure convexe, associée à une instrumentation sans
greffe.

Appareil locomoteur 17
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 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques

Figure 18.
A, B, C, D. Scoliose à double courbure à prédominance thoracique, opérée d’une arthrodèse vertébrale postérieure avec une instrumentation étendue de
T2 jusqu’au bassin.

Figure 19. Vues de profil clinique (A, B) et radiologique (C, D), d’une patiente de 14 ans présentant une importante lordose thoracique, ayant nécessité une
chirurgie antérieure de décompression bronchique, avant instrumentation postérieure.

18 Appareil locomoteur

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 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
Figure 20. Coupe de scanner montrant la compression des voies aé-
riennes par la déformation du rachis thoracique en lordose.
les appuis thoraciques et éviter ainsi de graves problèmes
ventilatoires peropératoires, qui pourraient gêner voire faire
arrêter le déroulement de l’intervention.
D’autre part, ces patients doivent systématiquement faire
l’objet, en postopératoire immédiat, d’une rééducation respira-
toire intensive et prolongée, dans un service de réanimation
respiratoire spécialisé, et pour un certain nombre d’entre eux
une trachéotomie préalable à la chirurgie s’avère indispensable,
pour pouvoir leur apporter l’assistance respiratoire nécessaire en
fonction de l’importance de leur déficit. [58, 59].
Type III
Encore appelé maladie de Kugelberg-Welander, elle survient
après l’âge d’acquisition de la marche. Elle est moins pour-
voyeuse de déformations rachidiennes. Ces dernières peuvent
apparaître soit à l’enfance, soit à la puberté ; elles sont généra-
lement peu évolutives et répondent bien au traitement ortho-
pédique par corset de type Milwaukee ou garchois.
Un faible nombre de ces patients relève d’un traitement
chirurgical par une arthrodèse vertébrale postérieure souvent
isolée, dont l’instrumentation répond aux mêmes règles de base
Figure 21.
A, B, C, D. Patiente de 16 ans opérée d’une instrumentation postérieure s’arrêtant sur L3.
Appareil locomoteur
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que pour les instrumentations des scolioses idiopathiques et ne
s’étend donc pas jusqu’au bassin. (Fig. 21).
Type IV
Ce sont les formes qui se manifestent à l’âge adulte et
entraînent peu de problèmes orthopédiques ; elles requièrent
généralement très peu ou pas de traitements spécifiques pour
des déformations rachidiennes.
Neuropathies héréditaires motrices et sensitives
(NHMS) [60]
La classification actuelle des NHMS fait appel au type de
lésion anatomopathologique (atteinte des axones ou atteinte de
leur gaine de myéline), aux manifestations électrophysiologi-
ques (essentiellement les vitesses de conductions motrices et
sensitives) et leur mode de transmission.
Le type I (NHMS I) comporte essentiellement la maladie de
Charcot-Marie-Tooth également appelée atrophie musculaire
péronière. Les déformations des pieds et les perturbations de la
marche font généralement poser le diagnostic durant la pre-
mière décennie. L’examen clinique met en évidence une
atrophie musculaire prédominant sur la loge latérale de la
jambe et sur les muscles intrinsèques de la main. Il existe le plus
souvent une aréflexie ostéotendineuse. Les perturbations
sensitives sont généralement difficiles à mettre en évidence.
Le type II (NHMS II) est cliniquement très semblable mais de
survenue plus tardive. Le tableau clinique est plus tardif,
habituellement durant la troisième décennie. L’aréflexie ostéo-
tendineuse et les déformations des pieds sont plus rares dans le
type II que dans le type I. Il est possible de distinguer le type I
du type II par la réalisation d’examens électrophysiologiques.
Bien que certaines formes sévères soient responsables de réels
handicaps, beaucoup de patients présentant les types I et II de
NHMS mènent une vie normale. Certains cas ne sont d’ailleurs
jamais diagnostiqués. Le tableau clinique initial portant le plus
souvent sur le pied et la cheville, celui-ci peut occulter la
surveillance et la prise en charge d’une éventuelle pathologie
des hanches ou du rachis. Il faut retenir que près de 20 % des
patients présentant une NHMS de type II et 80 % des enfants
présentant une NHMS de type I vont présenter une scoliose
19
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
évolutive, et que celle-ci doit être dépistée et convenablement
traitée. On remarque dans les séries rapportées la prédominance
des courbures thoraciques gauches, fréquemment associées à
une déformation de profil en cyphose. Le traitement orthopé-
dique et chirurgical de ces déformations répond aux mêmes
principes que dans le cas de scolioses dites « idiopathiques ». Le
traitement orthopédique par plâtre puis corset aboutit éventuel-
lement en fin de croissance à une correction-fusion vertébrale
de la déformation.
Le type III (syndrome de Dejérine-Sottas ou neuropathie
hypertrophique de l’enfance) comporte bien souvent une
atteinte plus sévère, avec la perte de l’autonomie de la marche
dès l’adolescence. Les quelques cas rapportés de déformations
rachidiennes sont des scolioses avec cyphose hypotonique du
tronc.
Le type IV ou maladie de Refsum est beaucoup plus rare. Des
cas sporadiques de déformations rachidiennes ont été rapportés,
associées aux autres anomalies osseuses fréquentes dans ce
syndrome.
Les types V (entraînant une paraplégie spastique), VI et VII
(associés à des manifestations oculaires) n’ont pas fait l’objet
d’une attention particulière quant à leurs éventuelles consé-
quences rachidiennes. Comme toute affection neurologique, il
est nécessaire de surveiller ces enfants au cours de leur dévelop-
pement, et de détecter et traiter précocement toute déformation
rachidienne évolutive.
Neuropathies héréditaires sensitives
et végétatives (dysautonomies familiales) [60]
Les neuropathies héréditaires sensitives sont rares et leur
diagnostic de certitude est souvent difficile à obtenir.
La forme la plus connue, décrite par Riley et Day (neuropa-
thie héréditaire sensitive de type III), est caractérisée par son
incidence prédominante dans les populations juives ashkénazes
(de 0,5 à 1 cas pour 10 000 naissances). Cette forme se caracté-
rise par la prédominance des symptômes végétatifs (sécheresse
oculaire, hypersudation, hypertension ou hypotension
orthostatique). [61]
Les signes cliniques précoces sont parfois discrets ou peuvent
comporter une hypotonie, des fièvres inexpliquées et des
troubles de la déglutition avec pneumopathies. Plus tardive-
ment, les ulcérations cornéennes, un retard de développement
staturopondéral, des anomalies de la sensibilité, doivent faire
évoquer le diagnostic.
Sur le plan orthopédique, l’évolution des neuropathies
héréditaires sensitives de type III est sévère. Ces enfants
présentent fréquemment des troubles de la sensibilité profonde
responsables d’arthropathies neuropathiques destructrices
(arthropathies de Charcot). Les déformations rachidiennes
touchent la grande majorité des patients. Les scolioses sont les
déformations les plus fréquentes, associées dans plus de la
moitié des cas à une cyphose thoracique. On note la prédomi-
nance des scolioses thoraciques à convexité gauche.
Le début souvent précoce (entre 5 et 10 ans) et la raideur
importante de ces scolioses rend leur traitement parfois difficile.
Le traitement orthopédique par corset de type Milwaukee est
souvent insuffisant pour contenir l’évolution en cyphose du
rachis thoracique et de la charnière thoracolombaire. Le
traitement chirurgical doit alors être envisagé. Par ailleurs, les
complications respiratoires et cutanées sont fréquentes, et
doivent être anticipées et dépistées au cours du traitement
orthopédique ou chirurgical.
Quatre autres formes de neuropathie héréditaire sensitive
(types I, II, IV et V) ont été décrites. Les formes de type II et V
se caractérisent par une atteinte diffuse, bien que les membres,
la face et le tronc puissent être touchés à des degrés variables.
Classiquement, ces atteintes neurologiques ne sont pas évoluti-
ves. Les cas rapportés dans la littérature sont plus sporadiques,
particulièrement concernant la prise en charge des déformations
rachidiennes.
20
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Déformations d’origine neurologique mixte,
centrale et périphérique
Lésions médullaires
Le propos de ce chapitre n’est pas de présenter la prise en
charge immédiate ou même secondaire d’un patient présentant
un traumatisme médullaire. Nous ne traitons pas en effet de la
« déformation rachidienne » initiale secondaire aux lésions
osseuses ou ligamentaires du rachis.
En revanche, il nous semble indispensable d’exposer ici le
problème posé par les déformations rachidiennes qui se déve-
loppent secondairement après les lésions médullaires, principa-
lement traumatiques.
Ces déformations peuvent être de causes multiples :
• l’instabilité chronique, responsable d’une déformation
progressive du segment rachidien où a eu lieu la lésion
initiale ;
• la faiblesse des muscles périrachidiens, responsable d’un
effondrement du tronc en cyphose associée ou non à une
déformation scoliotique ;
• chez l’enfant, les lésions des zones de croissance des vertè-
bres, responsables d’épiphysiodèses asymétriques et de
déviations rachidiennes évolutives ;
• enfin, également principalement chez l’enfant, les déforma-
tions secondaires du rachis après laminectomie, souvent à la
charnière thoracolombaire ou au-dessus.
Les déformations progressives secondaires à une instabilité
chronique du segment rachidien lésé obéissent aux lois méca-
niques bien connues en traumatologie rachidienne. Les règles
de prise en charge orthopédique ou chirurgicale, notamment du
risque de cyphose évolutive avec apparition ou aggravation de
troubles neurologiques, sont connues et largement développées
dans la littérature.
L’apparition d’une scoliose paralytique associée ou non à une
cyphose est une éventualité toujours possible chez l’adulte.
Particulièrement chez le tétraplégique ou le paraplégique haut,
l’effondrement du tronc secondaire à l’hypotonie des muscles
peut conduire à des déformations évolutives avec un retentisse-
ment fonctionnel important. [62]
Il faut souligner la survenue d’arthropathies neuropathiques
du rachis (également appelées maladie de Charcot du rachis)
chez des patients paraplégiques ou tétraplégiques. [63, 64] Cette
pathologie, peu connue, est responsable d’une destruction d’un
ou plusieurs corps vertébraux et d’une déformation évolutive
avec dislocation progressive du rachis (Fig. 22). L’hypothèse
étiopathogénique serait une perte des réflexes proprioceptifs de
protection rachidienne du fait de la lésion médullaire, respon-
sable d’une destruction progressive d’origine microtraumatique.
Nous avons pour notre part constaté la survenue de cette lésion
chez des patients pratiquant une activité sportive soutenue, ce
qui conforterait cette hypothèse. [65]
Le traitement de cette pathologie, souvent à l’origine de
destructions osseuses et d’une instabilité importante, est
toujours chirurgical. Il faut parvenir à une fusion osseuse, ce qui
impose bien souvent de réaliser une arthrodèse circonférentielle
associée à une ostéosynthèse (Fig. 23). Enfin, certains patients
peuvent présenter plusieurs localisations successives d’arthropa-
thies neuropathiques du rachis, touchant préférentiellement les
zones adjacentes à l’arthrodèse initiale et la charnière
thoracolombaire. [65]
Chez l’enfant, la survenue d’une lésion médullaire avec un
déficit neurologique est fréquemment à l’origine d’une défor-
mation scoliotique secondaire évolutive au cours de la crois-
sance (Fig. 24). Ainsi, l’incidence de ces déformations est voisine
de 100 % pour les lésions médullaires survenues avant l’âge de
10 ans pour ne concerner plus que 12 % des enfants dont le
traumatisme est survenu à l’âge de 17 ans. La spasticité,
particulièrement si celle-ci est asymétrique, est un facteur
favorisant tout à fait majeur. En outre, l’existence de rétractions
et de contractions musculaires secondaires de la ceinture
pelvienne peut être responsable d’une obliquité pelvienne de
cause basse. La prévention des déformations rachidiennes après
lésion médullaire doit donc être rappelée. Elle passe d’abord par
Appareil locomoteur
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
le traitement adéquat de la lésion rachidienne initiale. Ensuite,
la lutte contre les attitudes vicieuses du tronc et surtout des
membres inférieurs doit être entreprise et poursuivie sur le long
terme. La lutte contre la spasticité, notamment au moyen de
médicaments, fait également partie de cette stratégie
thérapeutique.
Le traitement orthopédique de ces déformations est rarement
suffisant pour contenir une courbure évolutive. Tout au plus
permet-il de gagner du temps, par exemple chez des enfants
encore jeunes, et d’attendre le moment le plus propice pour le
traitement chirurgical. Il faut particulièrement porter attention
aux problèmes cutanés rencontrés chez ces patients présentant
de fréquents troubles de la sensibilité. Les patients obèses ou
présentant des courbures déjà raides ont notamment un risque
très élevé de développer des escarres cutanées en cas de traite-
ment orthopédique. Il est parfois donc plus raisonnable de
proposer soit une abstention thérapeutique, soit un traitement
chirurgical.
Appareil locomoteur
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Figure 22. Exemple d’un patient présentant
une paraplégie traumatique de niveau T7 ayant
développé une maladie de Charcot du rachis
responsable d’une dislocation rachidienne L3-L4.
La destruction rachidienne est importante et ra-
pide, de face (A) et de profil (B). On note, comme
souvent dans les arthropathies neuropathiques
du rachis, l’importante mobilité résiduelle de la
déformation sur les clichés en traction de face (C)
et de profil (D).
Myéloméningocèles
Les déformations rachidiennes sont très fréquentes chez les
patients présentant une myéloméningocèle. Ces déformations
sont de survenue et d’évolutivité précoces. Elles peuvent être la
conséquence des anomalies de fermeture plus ou moins étendues
de l’arc vertébral. De nombreuses anomalies vertébrales ou
médullaires peuvent être associées, comme des hémivertèbres, une
diastématomyélie, une syringomyélie ou des barres congénitales.
Les anomalies parfois associées du système nerveux central,
responsables de paralysies ou de spasticités parfois asymétriques,
sont également des causes fréquentes de déformations rachi-
diennes chez ces patients (Fig. 25). [65]
Le plus souvent, ces déformations rachidiennes surviennent
très précocement, vers l’âge de 2 ou 3 ans. Comme dans les
déformations rachidiennes d’origine congénitale, la stratégie
thérapeutique doit donc tenir compte de l’important potentiel
de croissance du rachis.
21
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
Comme chez les patients présentant une IMOC, une hyper-
lordose lombaire isolée peut parfois survenir, le plus souvent
associée à un flessum des hanches. Ces hyperlordoses peuvent
également être la conséquence d’un shunt ventriculopéritonéal
mis en place pour traiter une hydrocéphalie . [66]
Le plus souvent néanmoins, ces patients présentent des
scolioses, d’autant plus fréquentes que le site du déficit neuro-
logique est proximal. Ainsi, la totalité des patients présentant
une paraplégie de l’étage thoracique supérieur vont présenter
une scoliose au cours de leur croissance. Les scolioses peuvent
être liées à la paralysie du tronc et des membres inférieurs. Il
s’agit alors généralement de la classique courbure thoraco-
lombo-sacrée avec obliquité pelvienne.
La scoliose, volontiers thoracique ou thoracolombaire, peut
être le signe révélateur d’une syringomyélie ou d’une hydro-
myélie associée à la myéloméningocèle. C’est également le cas
pour les pathologies associées du cône terminal (moelle attachée
basse ou lipome par exemple). L’ensemble du névraxe doit donc
être scrupuleusement analysé à l’aide de l’IRM afin de dépister
l’ensemble des cofacteurs pouvant être intriqués. Ces
22
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Figure 23. Arthrodèse circonférentielle et os-
téosynthèse postérieure dans le cas d’une dislo-
cation vertébrale complète par arthropathie neu-
ropathique du rachis. La déformation est impor-
tante, principalement en cyphose sur la radiogra-
phie de profil (A). L’imagerie par résonance ma-
gnétique préopératoire met en évidence l’impor-
tance de la destruction osseuse (B). Le traitement
chirurgical a comporté une arthrodèse antérieure
par un greffon tibial, visible sur la radiographie
postopératoire de profil (C). L’ostéosynthèse
postérieure doit être étendue et de bonne qualité
(D).
explorations restent toutefois d’interprétation difficile lorsque la
déformation rachidienne est sévère en raison de la tortuosité du
canal rachidien.
Le traitement orthopédique est licite chez l’enfant très jeune,
en cas de déformation rachidienne relativement souple. Chez
ces patients présentant des troubles de la sensibilité, la prudence
doit être extrême devant le risque de complications cutanées
lors du port de l’appareillage. [67]
La majorité de ces patients nécessitent une correction
chirurgicale et une arthrodèse vertébrale à un âge précoce. Les
limites de l’instrumentation et de la fusion obéissent aux
mêmes règles que pour l’instrumentation des autres types de
scolioses. [68] Rappelons que, par le passé, les difficultés
d’obtenir une fixation des vertèbres comportant l’anomalie de
fermeture de l’arc postérieur ont fait pratiquer de nombreuses
arthrodèses étendues jusqu’au bassin. Actuellement, avec les
techniques d’instrumentations segmentaires et de vis pédicu-
laires, il est parfois possible d’éviter l’arthrodèse du secteur
lombosacré. Néanmoins, la prise du bassin doit être
Appareil locomoteur
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10
maintenue en cas d’obliquité pelvienne ou d’hypotonie
majeure du tronc avec absence de verrouillage de la charnière
lombosacrée en position assise. [69]
Rappelons que les escarres ischiatiques, sacrées ou trochanté-
riennes, fréquentes chez ces patients, doivent impérativement
être traitées avant d’envisager une quelconque stratégie chirur-
gicale de correction de la déformation rachidienne. En effet, le
taux de complications infectieuses est particulièrement élevé.
Ces patients sont par ailleurs fréquemment sujets à des infec-
tions urinaires chroniques. Enfin, les zones cutanées cicatriciel-
les secondaires à la fermeture à la naissance de la myélo-
méningocèle posent parfois des problèmes en cas d’abord
postérieur du rachis. En effet, ces zones cutanées fragiles et
Appareil locomoteur
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Figure 24. Exemple d’un enfant ayant
présenté à la naissance une paraplégie trau-
matique de niveau T5 et présentant une
scoliose rapidement évolutive. Cliché initial
montrant une fracture-luxation T4-T5 (A).
Radiographies de face à 6 mois (B), puis à
5 ans (C), et enfin à 19 ans après traitement
chirurgical (D). Iconographie due à l’obli-
geance du Dr Kaelin.
remaniées peuvent entraîner des désunions cutanées avec
exposition du matériel d’ostéosynthèse.
Déformations d’origine neuromusculaire
Arthrogrypose [60]
La traduction littérale du terme « arthrogrypose » est « articu-
lation incurvée ». Stern a regroupé dès 1923 sous l’appellation
d’arthrogrypose (ou arthrogryposis multiplex congenita) un
syndrome comportant une atteinte touchant plusieurs articula-
tions, dès la naissance. La définition actuellement reconnue est
celle d’une atteinte congénitale et généralement non évolutive
23
 15-878-A-10 ¶ Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques
d’au moins deux articulations dans deux régions distinctes du
corps, et entraînant une limitation des mobilités de ces articu-
lations. Sous cette description vaste sont répertoriées près de
150 entités cliniques, plus ou moins bien définies sur le plan
génétique, et dont l’étiopathogénie reste souvent partagée entre
les anomalies du tissu conjonctif et une plus ou moins grande
participation d’anomalies de la commande nerveuse.
Le terme « amyoplasie », lui-même descriptif, a été utilisé
pour dénommer la forme classique, extensive, de l’arthro-
grypose, fréquemment rencontrée lorsqu’il existe un retentisse-
ment orthopédique important. C’est dans cette forme, dont
l’incidence estimée est de 1 sur 10 000 naissances, que l’on
rencontre le plus souvent les déformations rachidiennes. Des
formes plus localisées comme l’arachnodactylie contracturée du
syndrome de Beals, les formes se traduisant par l’existence d’un
pterygium colli ou poplité, ou le syndrome de Freeman-
Sheldon, sont plus rarement associés à des anomalies
rachidiennes.
L’incidence de survenue d’une scoliose chez le patient
présentant un syndrome arthrogrypotique est évaluée de 10 à
30 %. [70] Cette variabilité selon les études est secondaire à
l’inhomogénéité fréquente des séries étudiées, regroupant des
patients présentant diverses formes d’arthrogrypose. Dans la
forme sévère avec amyoplasie, l’incidence de survenue d’une
scoliose est de 35 %. Il faut noter que dans 10 % des cas
d’amyoplasie il existe des anomalies structurales de la paroi
abdominale qui peuvent être à l’origine d’une déformation
rachidienne structurale évolutive dès le plus jeune âge.
Il est classique de considérer la scoliose dans l’arthrogrypose
comme n’étant pas une scoliose « malformative ». En effet, il
n’existe pas classiquement de malformations vertébrales asso-
ciées à l’arthrogrypose.
24
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Figure 25. Exemple d’une patiente présentant
une déformation scoliotique cervicothoracique
sévère à convexité droite bien documentée par
les reconstructions tridimensionnelles obtenues
grâce au scanner (A). Les reconstructions sagitta-
les du scanner (B) mettent en évidence une myé-
loméningocèle thoracique proximale (flèche) as-
sociée à une barre congénitale concave. L’image-
rie par résonance magnétique met en évidence,
sur les coupes axiales pondérées en T2, une du-
plicité médullaire (diastématomyélie) compli-
quée à l’étage thoracique proximal (C) d’une
double cavité syringomyélique (flèches). À l’étage
thoracique inférieur (D), les deux cordons médul-
laires ne présentent pas de cavitations (flèches).
Les scolioses lombaires et thoracolombaires sont les formes les
plus fréquentes. Elles sont souvent associées à une hyperlordose
lombaire et à une obliquité pelvienne. Ceci peut être la consé-
quence du flessum de hanche qui touche plus de la moitié des
formes sévères d’arthrogrypose et qui peut être responsable
d’une luxation de hanche dans un tiers des cas. L’hyperlordose
lombaire peut également être le résultat d’une adaptation à la
raideur du membre supérieur. Chez les patients présentant une
impossibilité d’antépulsion du membre supérieur en raison
d’une raideur des épaules, la compensation du tronc en hyper-
lordose permet de gagner en élévation du membre supérieur.
Peu d’études décrivent l’histoire naturelle de ces scolioses et
en particulier leur évolutivité. Herron [71] rapporte une évoluti-
vité rapide, de 7° par an, dans une série portant sur des enfants
immatures présentant des déformations rachidiennes précoces.
Bien que de nombreux auteurs s’accordent sur le caractère très
rigide de ces déformations rachidiennes à l’âge adulte, l’évolu-
tivité reste inéluctable lorsque la scoliose survient à un âge
précoce, avant maturité squelettique.
Le traitement conservateur par assouplissement progressif du
tronc par des manœuvres d’étirement est proposé dès la
naissance par certains auteurs. Plusieurs courtes séries rappor-
tent l’utilisation de corsets de type Milwaukee ou TLSO. [72]
Néanmoins, aucune série ne démontre clairement l’efficacité de
ces techniques de traitement conservateur dans la prévention de
l’évolutivité des courbures scoliotiques chez les enfants souffrant
de formes sévères d’arthrogrypose.
L’évolution souvent rapide et enraidissante de ces déforma-
tions rachidiennes a fait recommander par certains auteurs de
pratiquer la correction chirurgicale suffisamment tôt pour
profiter de la souplesse résiduelle du rachis [73] Il faut toutefois
faire remarquer que l’enraidissement progressif de la colonne
Appareil locomoteur
 Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques ¶ 15-878-A-10

permet aux patients parvenus à l’âge adulte avec un équilibre Figure 26.
rachidien relativement correct de face et de profil de conserver A, B. Garçon de 3 ans traité par un
une déformation relativement stable en l’absence de tout corset garchois pour une cyphose
traitement chirurgical. thoracolombaire d’effondrement.
Le traitement chirurgical est peu documenté. La correction et
la fusion de la déformation rachidienne, instrumentée autrefois
à l’aide du matériel de Harrington et plus récemment par des
instrumentations segmentaires, sont difficiles. [73] En effet, il
s’agit de déformations souvent très raides, ce qui explique les
corrections souvent modestes rapportées dans la littérature.
L’abord chirurgical est souvent plus hémorragique chez ces
patients chez qui la dissection est difficile en raison des
remaniements des plans musculaires et des parties molles
périrachidiennes.
Lors de l’intervention chirurgicale, l’installation du patient est
parfois rendue difficile par les raideurs et les rétractions des
articulations, particulièrement des hanches. Ces articulations
enraidies, fréquemment associées à une ostéoporose sévère,
exposent au risque de fractures lors du nursing post-
opératoire. [74]
Le choix d’un traitement chirurgical enraidissant le rachis
doit être discuté avec prudence chez les patients présentant une
fonction limitée des membres supérieurs. En effet, il ne faut pas
limiter les possibilités de compensation offertes par la souplesse
du tronc pour pallier les rétractions et les raideurs des membres
supérieurs. En outre, l’extension de la fusion rachidienne
jusqu’au bassin doit être réservée, mais cela est valable dans de
nombreuses autres pathologies, aux patients non marchants.

Myopathie de Duchenne
C’est la plus fréquente des myopathies de l’enfant ; elle
touche un garçon sur 3 000 naissances. C’est une maladie
génétique, à transmission récessive liée au chromosome X : seuls
les garçons sont atteints ; les filles transmettent l’affection.
La myopathie de Duchenne atteint l’ensemble des muscles,
aussi bien squelettiques que le muscle cardiaque, ce qui en fait
la gravité. Elle se déclare généralement après l’âge de 3 ans, par
des chutes fréquentes et des difficultés au relèvement. La
faiblesse musculaire s’aggrave progressivement et aboutit
habituellement à la perte définitive de la marche vers l’âge de
10 à 12 ans.
Les déformations rachidiennes, d’abord à type de cyphose
thoracolombaire globale d’effondrement, puis de scoliose plus
ou moins évolutive, apparaissent parfois avant, mais le plus
souvent après, la perte de la marche. [75]
face antéro-interne des tibias au début de l’intervention, avant
Un traitement orthopédique d’attente par un corset de type
le retournement du patient, en respectant bien sûr la continuité
Milwaukee ou garchois est habituellement débuté dès que
des crêtes tibiales (Fig. 28). [76]
l’hypotonie du tronc devient manifeste (Fig. 26).
D’autre part, nous préférons installer le patient sur la table
Il est relayé par un traitement chirurgical de correction et de
d’opération avec une légère traction. Pour ce faire, nous nous
fixation rachidienne, par une instrumentation postérieure, au
servons habituellement d’un halo crânien, mis en place au
début de la puberté, et en tout cas avant la dégradation de la
début de l’anesthésie ; il apporte un très grand confort aussi
fonction cardiaque, qui survient plus ou moins précocement à
bien pour le patient que pour le chirurgien et pour l’anesthé-
l’adolescence. En effet, l’indication de l’arthrodèse vertébrale est
siste, en lui laissant notamment libre l’accès aux vaisseaux
habituellement posée au début de la puberté, même si la
cervicaux, en cas de besoin, ce qui n’aurait pas été le cas avec
déformation rachidienne n’est pas très évoluée, car la chirurgie
une mentonnière (Fig. 29).
risque de ne plus pouvoir être supportée par le cœur du patient
Les instrumentations rachidiennes utilisées de nos jours et les
à un âge plus avancé, alors que la déformation rachidienne a
techniques de leur ancrage pelvien sont devenues suffisamment
continué à s’aggraver de façon plus ou moins rapide.
solides pour pouvoir dispenser le patient de toute contention
L’instrumentation rachidienne doit être étendue de la pre-
externe en postopératoire et lui permettre une reprise précoce
mière ou la deuxième vertèbre thoracique jusqu’au bassin,
de la station assise, dès que son état général et respiratoire l’y
même si ce dernier n’est pas très oblique, faute de quoi on voit
autorise (Fig. 30). Mais cela n’empêche qu’une rééducation
apparaître une obliquité pelvienne inéluctable, d’autant plus
prolongée dans un service de réanimation respiratoire spécialisé
que le patient a perdu la marche ( Fig. 27). [56]
est nécessaire, pour une meilleure qualité de récupération de la
L’intervention est souvent très hémorragique ; elle nécessite
fonction ventilatoire.
les plus grands soins dans l’installation du patient pour éviter
toute compression abdominale qui risque de potentialiser le
saignement et de rendre la chirurgie encore plus difficile.
Autres dystrophies neuromusculaires
Le geste chirurgical doit être simple et rapide ; le temps Les progrès accomplis par les études génétiques ces dernières
d’avivement osseux doit être réalisé seulement en fin d’inter- années ont permis d’individualiser un grand nombre de dystro-
vention, en raison du saignement qu’il provoque ; il est parfois phies musculaires qui étaient jusqu’à un passé assez récent plus
limité, voire annulé. ou moins confondues du fait d’une certaine similitude dans
Par ailleurs, pour améliorer la qualité de la greffe et augmen- leurs manifestations cliniques.
ter les chances de fusion, nous réalisons systématiquement un On peut ainsi citer, outre la maladie de Becker déjà connue
apport osseux par un ou deux greffons corticaux prélevés sur la depuis 1955, les dystrophies musculaires congénitales sans

Appareil locomoteur 25
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Figure 27. A,B,C,D. Cyphoscoliose lombaire gauche traitée par une arthrodèse vertébrale postérieure instrumentée de D2 jusqu’au bassin.

Figure 28. Un greffon tibial est prélevé sur la face antéro-interne de chaque jambe au début de l’intervention (A), puis posé dans la région lombosacrée en
fin d’intervention (B).

26 Appareil locomoteur

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Figure 29. Installation du patient sur la table d’opération utilisant un

halo crânien.

atteinte nerveuse centrale, les dystrophies musculaires des

ceintures distinguées par leur mode de transmission génétique
et par l’anomalie protéique en cause, la myopathie à bâtonnets
ou némaline myopathie, la myopathie congénitale à central core,
la myopathie congénitale centronucléaire, la myopathie congé-
nitale myotubulaire et d’autres dystrophies musculaires qui sont
régulièrement individualisées, en fonction des découvertes
génétiques récentes.
Ces différentes dystrophies musculaires donnent des tableaux
cliniques plus ou moins graves en fonction de l’âge d’apparition
des signes et des groupes musculaires touchés. La fréquence des
déformations rachidiennes est variable ; elles apparaissent
souvent de façon tardive et progressent plus lentement que
celles rencontrées dans la dystrophie musculaire de Duchenne
de Boulogne. [77]
La plupart des patients scoliotiques relèvent d’un traitement
orthopédique isolé, pendant leur adolescence (Fig. 31). Un
certain nombre d’entre eux nécessite le recours à la chirurgie de
fixation rachidienne, par une instrumentation vertébrale
postérieure qui épargne habituellement le bassin, d’autant plus
qu’ils conservent, pour la plupart, longtemps une marche
autonome (Fig. 32).
Le principe de base de ces instrumentations est proche de
celui des scolioses idiopathiques. Il faut particulièrement veiller
Figure 31.
A, B. Patiente de 18 ans atteinte d’une dystrophie musculaire congéni-
tale, traitée par un corset pour une scoliose peu évolutive.
à la correction de la déformation et à la conservation ou à la
restauration d’un bon profil rachidien, ce qui est primordial
pour préserver l’équilibre frontal et sagittal de ces patients et
leur permettre de conserver la marche.
Il faut par ailleurs signaler qu’il peut apparaître, chez certains
patients plus ou moins âgés, des difficultés de plus en plus
marquées de tenue de la tête, secondaires à l’aggravation
de la faiblesse des muscles de la nuque qui ne peuvent plus
supporter le poids de la tête, les obligeant à la tenir par la main
(Fig. 33). Ce problème, de plus en plus récurrent avec l’amélio-
ration de la prise en charge orthopédique de ces patients,

Figure 30. Vues cliniques préopératoires (A et B) et postopératoires (C et D) d’un patient remis assis dès la deuxième semaine postopératoire.

Appareil locomoteur 27
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Figure 32.
A, B, C, D. Patiente de 15 ans opérée d’une scoliose thoracique évolutive, par une arthrodèse vertébrale postérieure instrumentée jusqu’à L4.

Figure 33. Aspect clinique d’un patient de 17 ans présentant une lordoscoliose thoracique (A et B), opéré dans un premier temps par une instrumentation
postérieure étendue de D3 à L4, puis repris dans un deuxième temps pour une extension du montage vers le haut jusqu’à C2 (C et D) suite à des difficultés de
tenue de la tête.

28 Appareil locomoteur

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Figure 34. Même patient que sur la Figure 33. Aspect radiologique préopératoire (A et B), après la première intervention (C et D) et après l’extension de
l’arthrodèse au rachis cervical (E et F).
peut nécessiter l’extension de l’instrumentation rachidienne
postérieure à l’étage cervical, pour leur stabiliser la tête
(Fig. 34).
.
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N. Khouri, Chirurgien.
R. Vialle, Chirurgien (ravialle@noos.fr).
Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France.
L. Miladi, Chirurgien.
Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Saint-Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France.
J. Bataille, Médecin réanimateur.
M. Hamida, Médecin réanimateur.
Service de pédiatrie-réanimation infantile et rééducation neurorespiratoire, Hôpital Raymond Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches,
France.
J. Dubousset, Chirurgien.
Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Saint-Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75014 Paris, France.
M. Guillaumat, Chirurgien.
Service de chirurgie orthopédique, Fondation Hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75647 Paris cedex 14, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Khouri N., Vialle R., Miladi L., Bataille J., Hamida M., Dubousset J., Guillaumat M. Déformations du rachis
d’origine neurologique et musculaire : stratégies thérapeutiques. EMC (Elsevier SAS, Paris), Appareil locomoteur, 15-878-A-10, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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