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Infirmité motrice cérébrale


D. Truscelli, M. Le Metayer, V. Leroy-Malherbe

L’infirmité motrice cérébrale (IMC) est un regroupement protéiforme au sein du vaste ensemble de la
paralysie cérébrale, il met en avant la possible indépendance entre le physique et le mental. Cet état de
fait provient de la topographie des lésions cérébrales précoces, distinctes selon la nature de la cause. La
prématurité, la souffrance néonatale à terme, les perturbations cérébrales de la période anténatale sont
des circonstances à haut risque de séquelles motrices chroniques. Les syndromes classiques sont la
maladie de Little (ou diplégie spastique), les syndromes dystoniques et athétosiques, l’hémiplégie
congénitale. En revanche, le tableau clinique, au cours des premiers mois, est monotone car le bébé IMC
est globalement incapable de s’adapter aux changements de position, car trop raide et trop mou à la fois.
Le diagnostic précoce est recommandé et faisable en interrogeant l’organisation motrice globale innée.
Les troubles associés, somatiques et cognitifs, le plus souvent très hétérogènes, doivent être recherchés
progressivement. La prise en charge comprend, vis-à-vis de l’enfant, la rééducation motrice et la
prévention des complications orthopédiques. Vis-à-vis des parents un accompagnement psychologique et
social est nécessaire, ainsi qu’une aide de proximité pour faciliter le nursing de ce bébé si désorientant.
© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Infirmité motrice cérébrale versus paralysie cérébrale ; Capacités mentales ; Hémiplégie ;
Diplégie de Little ; Athétose ; Motricité innée

Plan Guy Tardieu est l’auteur en 1952 du terme « infirmité motrice


cérébrale » qu’il a donné, de parti pris, à une cohorte de sujets
¶ Introduction 1 qui se distinguaient de l’ensemble des encéphalopathes par
l’indépendance entre leur atteinte motrice souvent lourde et le
¶ Signes cliniques neuromoteurs ou côté déficitaire de l’infirmité
maintien des capacités mentales et de communication.
motrice cérébrale/infirmité motrice d’origine cérébrale 2
Avant 1 an, s’agit-il d’un retard psychomoteur ou d’un déficit
Il a réalisé une étude minutieuse, encore valable de nos jours,
posturomoteur ? 2 des troubles divers perturbant la motricité, défini la spasticité et
Signes neurologiques à la fin de la première année 3 fait le point sur l’état des deux composantes du muscle,
Moderniser l’examen ! 3 contractile et viscoélastique, soumis à la désorganisation de la
Progrès 4 commande nerveuse.
Grands syndromes 4 L’IMC, tout comme l’infirmité motrice d’origine cérébrale
Diagnostic différentiel 5 (IMOC) – vocable créé postérieurement pour élargir le tableau
¶ Recherche des potentiels de l’enfant infirme 5 clinique aux sujets ayant des troubles associés, en particulier
intellectuels, qui influencent durement le devenir –, doit être
¶ Rééducation motrice du jeune enfant infirme moteur cérébral 6
examinée sous l’éclairage des connaissances modernes.
Développement psychomoteur et éducation thérapeutique de la
motricité 6
Les étiologies sont toujours diverses : sont candidats à une
Étapes en éducation thérapeutique 6 souffrance cérébrale chronique certains prématurés dont la
Motricité buccofaciale. Déglutition. Alimentation 12 durée de gestation se raccourcit jusqu’à 26 semaines, voire
Infirmités motrices d’origine cérébrale 13 moins, les bébés à terme dont les conditions de naissance sont
perturbées par des troubles mécaniques de l’accouchement, ou
des troubles circulatoires des derniers moments intra-utérins, les
nourrissons ayant des complications de maladies inflammatoires
■ Introduction du système nerveux central (SNC) ou de maladies épileptiques
graves des premiers mois postnatals. Cependant, depuis une
L’infirmité motrice cérébrale (IMC) n’est pas un diagnostic dizaine d’années, on met beaucoup plus en avant, dans 80 %
mais une abréviation désignant un regroupement syndromique ; des cas selon les études, des troubles de la période anténatale [2]
son dénominateur commun est la reconnaissance de séquelles de type excitotoxique évoluant à l’insu de tous et créant une
motrices après lésion(s) cérébrale(s) de la période néo- ou fragilisation du fœtus peu apte aux exercices naturels de
périnatale. Elle est incluse dans la paralysie cérébrale dont la l’obstétrique.
prévalence [1] est encore de deux pour 1 000 enfants nés vivants, L’annonce du « handicap », formule tristement consacrée,
environ. devrait être la révélation d’une atteinte cérébrale sans mensonge

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mais en évitant les mots d’une médecine faussement prédictive :


le savoir organique n’est pas la connaissance du destin de
l’individu. [3]
Le médecin, s’il doit garder son savoir spécifique, doit aussi
apprendre à collaborer à tout projet thérapeutique où sont pris
en compte des éléments développementaux et psychosociaux.

“ Point fort
Ce n’est pas une maladie que l’on traite mais un enfant
avec son histoire personnelle et familiale, et qui va garder
des séquelles à long terme.

■ Signes cliniques neuromoteurs


ou côté déficitaire de l’infirmité Figure 1. Réaction globale d’un nourrisson valide dans l’épreuve du
motrice cérébrale/infirmité « tiré-assis ». Noter la participation des membres inférieurs et la flexion du
bassin.
motrice d’origine cérébrale
Le défi est de les détecter tôt pour savoir apporter une aide
adéquate au nourrisson et savoir répondre aux questions
légitimes des parents qui constatent des anomalies dans le
développement. La mère ou la nourrice apporte beaucoup
d’arguments au diagnostic, avant le médecin qui, se ménageant
un certain recul et craignant les faux positifs, accorde au temps
un pouvoir réparateur !
Cette tolérance peut devenir un piège pour les anciens prématurés
dont l’âge est corrigé (âge corrigé des prématurés : l’âge chronologique
est corrigé pendant les six premiers mois après la naissance, mais pas
au-delà).
La situation est un peu différente quand l’anamnèse retrouve
des éléments de souffrance néonatale bien documentés et
consignés dans un dossier. Cependant, on sait que, dans les
premiers mois, il y a des zones d’ombre incitant à la prudence.
Des enfants ont récupéré de la phase aiguë et rassurent car leur
scanner cérébral a un aspect dit normal, ce qui ne signifie pas
obligatoirement que le cerveau fonctionne(ra) correctement. À
l’inverse, il existe des anomalies transitoires motrices [4] qui
disparaîtront sans laisser de trace vers le 6e mois.
Donc, le tableau clinique n’a pas d’emblée les caractères qu’il
aura plus tard. Certes, plus les signes d’appel sont nombreux au
départ, plus l’infirmité sera sévère. Dans tous les cas, on est loin Figure 2. Réaction d’un enfant pathologique de 3 mois dans le tiré-
des signes neurologiques que l’on trouve chez l’adulte après un assis. Noter la posture anormale des membres inférieurs en même temps
accident vasculaire cérébral (AVC) ou toute pathologie cérébrale que l’insuffisance de réaction.
acquise.

Avant 1 an, s’agit-il d’un retard corps ne s’adapte pas aux gestes naturels de l’adulte. Et pour-
tant, la communication passe et les messages que l’enfant
psychomoteur ou d’un déficit transmet à sa façon indiquent que son trouble n’est pas d’ordre
posturomoteur ? psychique.
L’enfant IMC se présente avec un déficit des acquisitions Le diagnostic précoce d’une atteinte motrice d’origine
motrices accompagné plus ou moins d’un retard général de cérébrale ne se fait pas sur l’étude des réflexes archaïques, sur la
développement. Il est facile de parler d’un retard psychomoteur lecture rétrospective d’un indice d’Apgar bas, [5] sur des réflexes
avec une appréciation d’ordre quantitatif, mais cette attitude est ostéotendineux vifs. Le recueil de ces données n’apporte que des
à proscrire, puisque les anomalies motrices de l’IMC sont arguments complémentaires au dossier.
qualitatives et durables. L’utilisation des tests de développement La nouvelle approche est de nettement distinguer la part qui
général comme le Brunet-Lézine demande une lecture critique revient à la motricité parmi les aptitudes du bébé ; elle étudie
des résultats. Un quotient de développement peut être abaissé les organisations globales précâblées, décrites par Grenier [6] et
pour diverses raisons, posturomotrices en particulier, quelle Le Métayer [7] depuis 1980 (Fig. 1–4). Elles ont l’intérêt d’être
qu’en soit l’étiologie. affranchies d’une quelconque participation mentale puisqu’elles
En fait, le futur IMC a ses propres caractéristiques, c’est un sont l’expression de la motricité automatique inconsciente qui
nourrisson aux conduites motrices monotones, sans richesse et assure les réactions antigravitaires et gèrera l’équilibre de l’axe
peu variables selon les phases de son état d’éveil. L’axe corporel dans les activités de soutien. Les indices de normalité de la
est mou et les membres raides ou parfois les redressements de motricité en devenir (Grenier) sont tirés de leur présence et de
la tête sont excessifs, avec une sorte d’opisthotonos, pouvant leur qualité.
faire croire, à tort, à une capacité rassurante et précoce. Ce bébé Cependant, cette circuiterie innée est la première victime du drame
désorientant est difficile à prendre dans les bras car son petit cérébral qui entraîne des ruptures, totales ou partielles, dans

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Une symptomatologie cérébelleuse [9] est rarement isolée dans


la PC, elle est associée volontiers aux syndromes extrapyrami-
daux. Seule, elle fait évoquer des maladies génétiques et/ou
malformatives touchant le cervelet.
La topographie des séquelles est éminemment variable sur les
membres ; elle peut atteindre la sphère buccofaciale et gêner
l’alimentation-déglutition et les productions orales, de façon
définitive.

Moderniser l’examen !
Le jargon médical est un moyen interactif bien pauvre. Dans
la médecine d’évaluation qui caractérise le domaine rééducatif
et de réhabilitation, Tardieu avait proposé de procéder à un
examen factoriel. Cette proposition est encore d’actualité et
devrait connaître un regain d’intérêt avec les traitements
modernes protocolaires où il faut préciser le paramètre visé.
Figure 3. Réaction d’un jeune nourrisson valide à l’inclinaison latérale Le principe est d’examiner le sujet de la posture la plus
lente. Bonne réponse automatique de l’axe du corps et écartement simple à la plus compliquée afin d’apprécier le retentissement
simultané des cuisses. du ou des troubles élémentaires sur l’état fonctionnel.

Observation du sujet couché et rassuré (facteur B)


C’est un préalable indispensable qui permet de vérifier la
présence d’enraidissements avec ou sans mouvements involon-
taires, leur distribution, leur intensité en fonction de l’anxiété
facilement réveillée. L’observation de cet état basal s’effectue
sous l’influence de perturbations de l’environnement (facteur E)
tels bruit soudain, menace, calcul mental, autant de facteurs
qui, engendrant une hyperexcitabilité médullaire, demandent
un contrôle personnel de la situation. Ces deux facteurs sont –
ou non – présents et ne vont pas de pair.

Examen du muscle
L’examen du muscle s’effectue d’abord à vitesse lente jugeant
de l’élasticité musculaire dans la fenêtre articulaire, puis à
vitesse rapide jugeant de la qualité du réflexe d’étirement
(myotatique). La spasticité se définit précisément par une
Figure 4. Réaction du nourrisson pathologique. Insuffisance de réponse exagération de ce réflexe : la traction (composante cinétique)
de l’axe du corps contrastant avec l’excès de contraction des muscles des bloque l’étirement après une latence de 400 ms, induisant une
membres inférieurs et la posture anormale de ceux-ci. résistance statique dont la vitesse de décroissance est variable.
En électromyogramme (EMG) de surface, le phénomène est
.
évident et se distingue des myogrammes de l’activité musculaire
spontanée. En clinique, ce type de mécanisme pathologique est
l’organisation globale déjà agencée avant toute expérience
souvent incriminé pour expliquer l’équin [10] du pied à la
sensorimotrice.
marche. Certaines pathologies s’accompagnent au contraire
.
Au début, le dénominateur commun de l’IMC/IMOC est donc
d’insuffisance de réponse à la traction rapide, c’est le cas de la
bien la perte relative ou massive des réglages de base sur
symptomatologie cérébelleuse où le manque de freinage du
lesquels devraient s’appuyer les perfectionnements de la
geste est une donnée classique.
motricité.
Ce moyen original d’arriver au diagnostic a l’avantage d’éviter Testing
le délai qu’implique la référence aux âges-clés du développe-
ment, ce qui faisait attendre le diagnostic parfois jusqu’à C’est un examen intéressant dans les affections périphériques,
9 mois. il perd de sa valeur dans la PC où il s’agit de paralysie de
Les médecins doivent apprendre à déclencher la réactivité du fonction. En effet, un testing rassurant en décubitus ne permet
nourrisson par des manœuvres qui testent son comportement pas d’anticiper sur le fonctionnement global d’un segment
sous l’effet de la pesanteur. C’est l’approche la plus pertinente corporel.
de l’examen pour aller au diagnostic précoce et avoir une
certaine connaissance sur ce que l’on peut envisager en réédu- Examen vertical
cation. On sait depuis que l’on consacre une large attention à Certains sujets n’ont guère de troubles à l’examen « horizon-
ces réactions que, si elles sont très altérées, les patients ne tal », mais mis en position assise ou debout, l’organisation
peuvent reconstruire, par la commande volontaire, les montages motrice est défaillante, et toute stimulation rapide, bien
largement automatisés et fournis normalement sans qu’adaptée à l’âge et à l’évolution du sujet, autour du point
apprentissage. d’équilibre, accentue la défaillance.

Geste finalisé
Signes neurologiques à la fin Les contractions excessives des muscles lors d’un geste finalisé
de la première année peuvent s’expliquer par les troubles neuromoteurs déjà signalés
ou révéler un manque de sélectivité de la commande nerveuse
La paralysie cérébrale (PC) offre plus une impression de centrale ou ils peuvent s’imposer comme une compensation
raideurs que de paralysie. bénéfique contre une grande faiblesse posturale. Les anomalies
La liste des raideurs musculaires [8] comprend la spasticité, la de coordination ne sont pas toujours liées à un défaut d’expé-
rigidité, la dystonie, la dyskinésie et les mouvements involon- rience mais annoncent une dyspraxie durable. [11]
taires. L’examen doit apprécier la part d’hypotonie axiale dans La règle est de faire l’analyse de ce qui paraît être trop raide
les postures de station-locomotion. et d’éviter de tout ramener à la spasticité avec son cortège de

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Figure 5. Imagerie par résonance magnéti-


que (IRM) montrant une leucomalacie péri-
ventriculaire particulièrement visible dans les
zones pariéto-occipitales, chez un ancien pré-
maturé porteur d’une maladie de Little.

traitements antispastiques classiques per os ou par infiltrations


(toxine botulique, par exemple). La variabilité des résultats
pourrait s’expliquer par le manque de rigueur des indications,
les effets positifs du placebo dans les études en double aveugle
“ Point important
y font penser. Les grands syndromes se dessinent au-delà des
18 premiers mois et ont des caractéristiques liées aux
Rétraction musculotendineuse
circonstances lésionnelles.
La réduction notable de l’amplitude du mouvement entraîne
un haut risque de complications orthopédiques dans le secteur
concerné, en premier lieu, des modifications du muscle dans sa
partie viscoélastique sous forme de « rétraction », différente de
la fibrose des maladies neurologiques périphériques. Il s’agit discute, les avis sont partagés entre la relative liberté fournie et
d’une résistance musculaire passive, muette à l’EMG, due à une le besoin d’apprendre à exercer son corps en difficulté.
brièveté du muscle et/ou du tendon, secondaire aux ordres de En outre, la maladie de Little comprend des troubles visuo-
contraction excessifs qui finissent par mettre le corps du muscle moteurs, non seulement des strabismes mais aussi des troubles
en position raccourcie, [12] à laquelle il s’adapte. du balayage du champ visuel ou de l’attention visuelle pouvant
faire craindre une gêne dans la prise d’informations visuelles.
Progrès Ces difficultés engendrent une dyspraxie c’est-à-dire une
impossibilité de réaliser les séquences d’un geste et certains
Des progrès sont possibles si la lésion cérébrale n’est pas problèmes d’apprentissage scolaire (cf. infra, troubles associés)
progressive. où le contrôle visuel entre en jeu, comme l’écriture et le
Ils se manifestent dans la motricité globale (gross motor dénombrement.
function des Anglo-Saxons), dans les savoir-faire (fine motor
function) qui nécessitent plusieurs niveaux d’intégration cen-
trale, dans l’anticipation à toute action motrice. Les progrès
Hémiplégie cérébrale infantile congénitale
sont souvent dissociés et l’acquisition d’un déplacement avec ou L’hémiplégie cérébrale infantile congénitale est une atteinte
sans aide de marche n’est pas parallèle à l’amélioration des qui se révèle après un intervalle considéré classiquement comme
coordinations manuelles complexes comme l’écriture, le dessin. libre : pas de notion de problèmes pendant la grossesse ni à
Le contraire se vérifie ; des sujets confinés au fauteuil roulant l’accouchement qui a eu lieu à terme dans la majorité des cas.
peuvent assimiler l’usage de moyens alternatifs à la communi- Les examens comme le scanner ou l’imagerie par résonance
cation : commande électronique, ordinateurs, synthèse vocale magnétique (IRM) (Fig. 6) mettent en évidence des lésions
sophistiquée. souvent impressionnantes constituées à bas bruit.
Le diagnostic se fait au moment où l’enfant commence à
Grands syndromes manipuler et met en défaut un côté de son corps. Parfois le
diagnostic est tardif, à l’âge habituel de la marche, entre 10 et
Maladie de Little 18 mois, sur le constat qu’un pied se met en équin ! En fait, un
La maladie de Little est la complication des anciens préma- interrogatoire rigoureux retrouve des signes d’appel en compa-
turés qui n’échappent pas à la leucomalacie intraventriculaire rant les deux côtés. Du côté « hémiplégié », le nourrisson ne sait
cavitaire (Fig. 5). Elle est composée d’une atteinte diplégique, pas pousser son bras dans la manche, a ses orteils en griffes. Les
spastique d’intensité variable qui entraîne une extension forte troubles de la main sont moteurs et gnosiques, un tiers des
des membres inférieurs, avec équinisme et adduction des cuisses mains paralysées seulement fournit une assistance à la main
réalisant une attitude en ciseaux. valide. L’atteinte de la main droite est plus handicapante dans
La déambulation est possible vers 3 ans dans les formes la vie d’adulte. Une hémianopsie latérale homonyme est à
moyennes. Les complications articulaires sur les hanches sont chercher dès que possible. L’épilepsie lésionnelle est fréquente.
fréquentes si les mesures préventives ne sont pas suivies avec L’atteinte du langage dans les hémiplégies droites est rare.
régularité. L’âge auquel on doit donner des aides de marche se Contrairement à ce que pourrait laisser espérer l’acquisition

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du geste. Ils s’impriment sur le mouvement organisé en le


parasitant. Le sommeil les arrête. Ils peuvent être en partie
réduits par maîtrise personnelle et anticipation et mieux avec
l’aide de médicaments de type acide gamma-aminobutyrique
(GABA)-ergique. Ils peuvent au contraire être d’une telle
violence qu’ils induisent rapidement des attitudes vicieuses et
douloureuses sur l’axe rachidien cervical. L’atteinte de la sphère
buccofaciale gêne l’alimentation et la déglutition, devenant
parfois un handicap majeur, responsable de fausse route
trachéale si la technique d’alimentation n’est pas adéquate. La
dysarthrie est fréquente, pouvant aller jusqu’à l’impossibilité
d’une parole intelligible mais laisser intacte l’évolution du
langage intérieur et permettre l’apprentissage de la lecture. Les
patients atteints d’athétose peuvent garder des capacités
mentales élevées si les lésions restent localisées aux noyaux gris
centraux. Ils sont capables d’assimiler l’usage d’aides à la
communication et de suivre des scolarités longues.

Formes mixtes
Elles dénoncent la variété des tableaux cliniques qui ne
peuvent recevoir d’étiquettes précises. Il est clair qu’il est
préférable d’en analyser les multiples facettes plutôt que d’en
rester à des appellations vagues, comme tétraplégies pyramidales
ou spastiques ou dystoniques, etc.

Formes graves
Figure 6. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant une
fente schizencéphalique chez un enfant porteur d’hémiplégie cérébrale Les formes graves touchant l’axe corporel et les membres
infantile. supérieurs requièrent une tierce personne à vie.

Diagnostic différentiel
Les maladies périphériques ne posent pas de vrais problèmes ;
les atteintes du plexus brachial font parfois évoquer une
hémiparésie mais un examen correct rectifie la première
orientation.
Les atteintes médullaires hautes par malformations de la
charnière peuvent faire hésiter mais l’anamnèse a des spécifici-
tés et les radiographies du rachis cervical sont évocatrices.
Plus difficile est le diagnostic de maladies qui ont des signes
neuromoteurs en commun avec la pathologie congénitale de
l’IMC/IMOC et qui n’auront que secondairement des signes
caractéristiques. Parmi les maladies génétiques, on distingue la
maladie de Lesch-Nyhan dont les signes n’apparaissent pas
avant la fin de la première année. L’acidurie glutarique provo-
que une athétose après les épisodes convulsifs qui ouvrent
l’enquête du diagnostic, l’ataxie-téléangiectasie donne un
syndrome cérébelleux. La liste n’est pas close, il existe des
maladies neurodégénératives pas toujours étiquetées, à évolu-
tion lente, qui, au début, peuvent en imposer pour une paraly-
sie cérébrale.
Les malformations du cerveau ou du cervelet peuvent déter-
miner une souffrance néonatale car le nouveau-né n’est pas apte
à suivre la progression de l’accouchement, seuls les examens
radiologiques feront la certitude de la cause.
Il existe des cas douteux où la diplégie qui ressemble à la
maladie de Little est en fait une paraplégie génétique liée à l’X
chez un enfant né en avance et qui fait évoquer les séquelles
d’une « vraie » prématurité.
Les pièges existent, il est important de bien mener l’entretien
Figure 7. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant une avec les familles et de recourir si nécessaire à des examens
nécrose bilatérale des noyaux gris centraux chez un enfant ayant souffert complémentaires pour être sûr du diagnostic et mener des
d’une anoxie néonatale à terme et porteur d’une athétose. actions de prévention si besoin.

assez rapide de la marche, l’évolution psychique et/ou mentale ■ Recherche des potentiels
des hémiplégiques n’est pas simple, [13] ainsi que leur intégra-
tion dans le tissu social.
de l’enfant infirme
C’est l’autre versant de l’évaluation, après le diagnostic des
Athétose déficits. Les lésions cérébrales ne touchent pas de la même
L’athétose est liée à une atteinte de la substance grise centrale manière tous les domaines des fonctions supérieures. C’est leur
(Fig. 7) qui se manifeste par des mouvements involontaires des extension cérébrale qui détermine les troubles associés et non
extrémités accompagnés de mouvements de torsion de la tête et pas l’intensité du déficit moteur. L’athétose postictère nucléaire,
du cou. Leur répartition est variable, diffuse le plus souvent, leur avant qu’on en connaisse le traitement préventif et curatif, en
intensité augmente avec les facteurs de stress et la complexité était l’exemple type.

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“ Point important “ Point important


Il ne faut pas se fier aux apparences physiques et savoir Solliciter la collaboration des parents ne signifie pas en
dégager les éléments positifs sur lesquels vont s’appuyer la faire les thérapeutes de leur enfant.
rééducation, la motivation personnelle et entretenue en
famille, les ressources du langage intérieur, la
représentativité de la performance à réaliser et
l’intelligence du corps en mouvement. L’éducation thérapeutique trouve son prolongement par
l’intégration de l’enfant dans le tissu social lors d’une entrée en
crèche, à l’école maternelle puis à l’école primaire ordinaire ou
dans des classes spécialisées si nécessaire.

La marche n’est pas entièrement récupérable par les actions


venues de l’extérieur comme celles menées en rééducation,
Développement psychomoteur et éducation
même la mieux adaptée aux besoins. Les récupérations se thérapeutique de la motricité
produisent dans un laps de temps déterminé, en gros de 2 à L’acquisition de la station assise puis de la marche nécessite
6 ans, [14] pas au-delà excepté pour les formes à note cérébel- non seulement un savoir-faire acquis par l’expérience que
leuse. Cette horloge biologique doit être retenue dans les projets favorise l’éducation psychomotrice, mais encore de disposer
thérapeutiques. La surenchère est toujours possible, les métho- d’un ensemble de réponses motrices automatiquement régulées
des miracles se heurtent aux mêmes restrictions, quoi qu’on en et disponibles. Ces conduites motrices automatiques s’intègrent
dise. dans l’exécution des gestes. Elles sont innées et ne disparaissent
Enfin et c’est le principal, devant nous, il y a un enfant IMC pas avec l’âge. Les automatismes innés [16] sont toujours plus ou
ou IMOC qui reçoit des soins mais qui possède en lui, intuiti- moins atteints dans l’infirmité motrice cérébrale et l’objectif de
vement, une certaine connaissance de ses possibilités de l’éducation thérapeutique est de les développer en corrigeant
réadaptation. À nous, soignants, de trouver les moyens de les leurs schèmes anormaux et de permettre leur intégration dans
mettre en valeur avec justesse sans faire croire à l’inaccessible, les programmes d’activités motrices volontaires et
afin d’accompagner les parents et de ménager un avenir fonctionnelles.
possible au futur adulte qui est devant nous. Les techniques manuelles utilisées pour provoquer ces
réactions motrices automatiques et juger de leur validité au
moment de l’examen prennent place parmi un ensemble de
■ Rééducation motrice du jeune techniques que doit maîtriser le rééducateur.
enfant infirme moteur cérébral Étapes en éducation thérapeutique
La rééducation motrice précoce du jeune enfant IMC, [15]
qu’il est juste d’appeler éducation thérapeutique, prend son sens Correction des postures
et apporte une aide aux enfants infirmes moteurs cérébraux et Les postures anormales (pathologiques) plus ou moins
d’une certaine manière un soutien à leurs parents par la qualité marquées au niveau des membres et des ceintures en particulier
des techniques employées et adaptées pour chaque enfant, mais au niveau des épaules, voire sur l’axe du corps, observées en
aussi au prix d’une étroite collaboration et d’une concertation décubitus, s’accentuent en position érigée. Le jeune enfant n’en
prolongée entre le médecin et les rééducateurs. a pas conscience et ses efforts dans le mouvement tendent à les
Elle se donne pour objectifs : renforcer. Leur image s’insère dans sa mémoire si on ne lui
• de développer les potentialités motrices et fonctionnelles de propose pas d’autres expériences motrices par l’éducation
chaque enfant en ce qui concerne la locomotion, les activités thérapeutique.
manuelles et la motricité buccofaciale quel que soit le degré Pour cela, le rééducateur utilise des manœuvres de décontrac-
des atteintes, dans une perspective dynamique faite de plaisir tion (indolores et source de confort) et corrige les postures
et de joie de vivre où la médiation du jeu et les activités anormales puis, par le biais des automatismes disponibles, il
partagées avec d’autres enfants tiennent une large place ; crée des situations actives que l’enfant apprend à poursuivre et
• de rechercher, si besoin en est, des installations adaptées et à répéter par la commande volontaire. Le choix des automatis-
des aides techniques pour permettre à l’enfant d’atteindre les mes varie en fonction de l’activité fonctionnelle proposée.
meilleurs niveaux fonctionnels correspondant à son âge Dans les cas où les contractions pathologiques sont intenses,
mental ; les manœuvres de décontraction facilitent le maniement de
• de prévenir et traiter les troubles orthopédiques dont l’enfant l’enfant pour l’habillage, l’installation dans une chaise ou dans
est d’autant plus menacé que ses troubles neurologiques sont un fauteuil, par exemple.
importants ; Indiquons au passage l’intérêt de ces manœuvres dans
• soutenir les parents en les conseillant dans l’éducation de leur l’examen clinique, en particulier pour faire la part entre les
enfant et en les aidant à découvrir ses possibilités existantes. contractions s’opposant aux mobilisations passives et la dimi-
En leur enseignant les gestes qui facilitent les activités de la nution de longueur des muscles qui gênent ou limitent les
vie quotidienne et prolongent l’éducation thérapeutique. amplitudes, car ces techniques de décontraction produisent le
Gestes adaptés pour les déplacements, l’habillage et la toilette, même effet quelle que soit la nature des contractions.
l’alimentation. Cet enseignement n’a pas pour objectif de
faire des parents les thérapeutes de leurs propres enfants, mais Automatismes disponibles
de les associer aux actions éducatives et thérapeutiques
entreprises. Automatismes antigravitaires
L’éducation thérapeutique trouve son prolongement par On distingue :
l’intégration de l’enfant dans le tissu social lors d’une entrée en • les automatismes de soutien : exemple en position accroupie
crèche, à l’école maternelle puis à l’école primaire ordinaire ou (Fig. 8) ;
dans des classes plus spécialisées si nécessaire. • les automatismes de maintien : exemple : provoquer et
C’est aussi, pour le rééducateur, le moment venu, de partici- entretenir le maintien de l’axe du corps et de la tête (Fig. 9) ;
per à l’information sur leurs droits, de faciliter leurs rencontres • les automatismes de redressement : exemple : le redressement
avec d’autres parents confrontés aux mêmes difficultés regrou- de la position couchée sur le dos à la position assise en
pés en associations locales ou régionales. passant par l’appui sur un coude (Fig. 10) ;

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Figure 10. Réaction de redressement latéral en partant de la position


couchée sur le dos.

Figure 8. Réaction de soutien automatique et innée à la mise en charge


en position accroupie.

Figure 11. Stimulation du soutien et des réactions d’équilibration sur


rouleau.

Figure 9. Redressement et maintien de la tête renforcé par des pressions


exercées à hauteur du sternum conjuguées avec des stimulations visuelles.

• les automatismes d’équilibration : exemple : les incurvations


compensatrices de l’axe du corps associées aux réponses des
membres inférieurs (Fig. 11).
Automatismes de locomotion
On distingue :
Figure 12. Réaction automatique de retournement.
• la marche, le déroulement se produit selon un enchaînement
de réponses programmées qu’il est possible de provoquer tout
en sollicitant la participation active de l’enfant ;
• le retournement du dos sur le ventre ou du ventre sur le dos qui Ces réactions automatiques ont pour intérêt de donner à
est provoqué puis guidé par des stimulations effectuées soit l’enfant des expériences motrices, pour qu’il puisse les mémori-
au niveau des membres inférieurs, soit au niveau de la tête et ser au fil des répétitions puis y participer activement. Le
des membres supérieurs (Fig. 12) ; rééducateur veille toujours à donner à ces mouvements actifs un
• la reptation. but fonctionnel motivant pour l’enfant.

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation 7
26-480-A-05 ¶ Infirmité motrice cérébrale

Niveaux d’évolution motrice Prévenir la diminution des possibilités d’allongement


des muscles (brièveté musculaire)
L’enfant valide apprend le plus souvent par lui-même à se
mouvoir sur le sol en se retournant ou en rampant puis à passer En termes généraux, les contractions pathologiques limitent
à genoux et, assis sur ses talons, à progresser à quatre pattes et l’amplitude des mouvements effectués par les enfants IMC. Les
enfin à marcher. Les enchaînements nécessaires aux passages muscles les plus contractés sont maintenus dans des positions
d’un stade au suivant ont été étudiés et appelés niveaux de raccourcissement souvent prolongées. En raison de ces deux
d’évolution motrice (NEM). Ils représentent le fil conducteur facteurs et du pouvoir naturel d’adaptation des muscles à une
dans l’éducation thérapeutique de la locomotion. longueur imposée, ils perdent progressivement et précocement
Toutefois, la progression dans les enchaînements de NEM de leur possibilité d’allongement (modifications du tissu
n’est pas toujours suivie rigoureusement avec les enfants IMC conjonctif et diminution du nombre de sarcomères). Ainsi, le
en raison de la diversité de leurs troubles et de la topographie décalage entre la longueur des muscles et celle des os augmente.
de ceux-ci, en sachant aussi que les acquisitions fonctionnelles Une surveillance s’impose par une évaluation des longueurs
se font aussi au rythme du développement cognitif. musculaires faite par le rééducateur à intervalles réguliers, en
Si toute activité motrice génère des informations propriocep- particulier des triceps suraux, des adducteurs, des ischiojambiers
tives et extéroceptives associées aux informations visuelles et et du droit interne, ainsi que des pronateurs aux membres
auditives issues du milieu extérieur, leur mémorisation et leur supérieurs. Ce sont souvent les premiers muscles à perdre de
mise en jeu dépendent autant de l’âge mental de l’enfant et de leur longueur.
son pouvoir de mémorisation que de ses capacités cérébromo- Le traitement préventif de ces « rétractions » consiste :
trices potentielles. • à développer les mouvements sur des amplitudes maximales ;
• à maintenir les muscles en position d’allongement non
Ainsi, l’éducation thérapeutique contribue progressivement à
douloureuse un temps suffisamment long sur 24 heures. Le
l’élaboration d’un stock de practognosies et de praxies enrichis-
maintien en position d’allongement se fait au moyen de
sant la représentation des gestes à accomplir selon les rencon-
gouttières moulées réalisées en plâtre, en résine ou en toute
tres avec le milieu extérieur.
autre matière plastique.
Ces observations sont valables pour tous types d’apprentissa-
Ce traitement préventif demande une participation de
ges fonctionnels, de la locomotion aux activités manuelles en parents et des éducateurs auxquels on montre comment procé-
passant par l’habillage et le déshabillage, la tenue à table, les der pour la mise en place des gouttières, si l’enfant est au jardin
jeux, la propreté, l’alimentation et la parole. d’enfants ou à l’école.
Activités manuelles Allongement des triceps par plâtres circulaires successifs
L’implication des membres supérieurs dans les retournements, Les triceps, en particulier les soléaires, s’allongent en se
les appuis sur le sol et les redressements laissent le choix à restructurant s’ils sont maintenus en position allongée durant
l’utilisation de nombreux automatismes innés. au moins 8 jours par des bottes plâtrées permettant la marche
Libre de ses membres supérieurs, l’enfant apprend à ouvrir la lorsqu’elle est possible. Le gain est en moyenne de 20° pour
main durant le transport de celle-ci vers la cible, à s’adapter deux bottes successives. Une gouttière maintenant le pied fléchi
rapidement à la forme de l’objet, à apprendre à utiliser les à au moins 20°, associée à une rééducation appropriée, permet
différentes manières de saisir et de manipuler, à connaître la de conserver le gain un long moment ou de manière définitive.
matière dont sont faits les objets manipulés de même que leur
forme sans contrôle visuel. C’est pourquoi l’éducation des
gnosies tactiles tient une place importante dans les jeux, en
sachant que cette éducation contribue en outre au développe-
ment de la spatialisation.
En toutes circonstances, on doit veiller aux positions permises
“ Point important
par des installations nécessitant des adaptations particulières La prévention précoce de la diminution de longueur du
lorsque les atteintes motrices sont très importantes. Un ameu-
triceps évite la déformation du pied en éversion (valgus
blement constitué d’une table avec un plateau évidé, réglable en
hauteur et en inclinaison, d’une chaise ou d’un siège moulé, abductus).
facilite les activités manuelles en position assise.
Une attention particulière doit être accordée aux enfants atteints
d’hémiplégie parce que l’entourage familial a toujours tendance Maintien des possibilités d’allongement des adducteurs
à exiger de l’enfant qu’il se serve autant de la main atteinte que et des ischiojambiers
de la main valide. Il en est trop souvent de même de la part des Des gouttières pelvijambières moulées permettent de réaliser
rééducateurs kinésithérapeutes et ergothérapeutes et des méde- un maintien de ces muscles en position allongée durant 1 ou
cins parfois. Est-il nécessaire de rappeler que, pour l’enfant, 2 heures par jour d’une manière fractionnée et en situation
devoir se soumettre à l’obligation de se servir d’un mauvais d’activité manuelle et de mise en charge (Fig. 13).
outil quand on dispose d’un autre outil fiable et précis n’est pas Le port de telles gouttières de nuit n’est envisagé que dans
sans conséquences psychologiques ? des circonstances particulières.
Nous avons à lui apprendre à se servir de « la mauvaise
main » comme d’une bonne main assistante. Ce sont donc des Allongements chirurgicaux par ténotomie a minima
activités bimanuelles qu’il y a lieu de lui proposer. De plus, si Si des diminutions de longueurs musculaires surviennent
la motricité d’exécution est plus ou moins diminuée, il existe malgré les traitements préventifs suivis, et qu’il est constaté par
fréquemment des troubles perceptifs et gnosiques conduisant à exemple une insuffisance de longueur gênant l’acquisition de la
une utilisation nécessairement limitée de la main atteinte. marche ou menaçante pour l’évolution des hanches, des
Une progression sur plusieurs années est à prévoir pour ces ténotomies a minima peuvent être envisagées.
enfants tout en maintenant leur motivation dans une ambiance Le recours à des allongements manuels forcés et douloureux
ludique. Un matériel très varié où les rouleaux, les gros ballons des muscles est déconseillé car les gains sont faibles en regard
et les bâtons de dimensions, de diamètres, de poids variés et des inconvénients évidents et du temps passé au détriment
décorés peuvent tenir une place de choix. d’autres activités.
Prévenir les dysplasies des hanches et l’excentration des têtes
Prévention orthopédique fémorales
Si les progrès fonctionnels entrevus jusqu’ici demeurent des L’emploi de gouttières pelvijambières moulées offre un
objectifs majeurs, la prévention des troubles orthopédiques doit second avantage, celui de placer l’enfant en charge et de
être abordée très précocement pour les raisons suivantes. recentrer les têtes fémorales dans une situation active favorisant

8 Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation
Infirmité motrice cérébrale ¶ 26-480-A-05

Figure 14. Enfant infirme moteur cérébral (IMC) placé en position


assise en bord de table.

Figure 13. Gouttière moulée destinée à recentrer les têtes fémorales et


à maintenir les adducteurs en position d’allongement.

le développement des éléments ostéoarticulaires. De préventif,


ce traitement peut devenir curatif en réduisant l’excentration de
la tête fémorale et la dysplasie cotyloïdienne (Fig. 13).
Le choix d’une position inclinée en avant ou en arrière peut
se poser selon les capacités de l’enfant à maintenir la tête et
l’axe du corps.
Danger des postures pathologiques asymétriques
L’asymétrie de l’atteinte des membres inférieurs induit une
posture asymétrique homolatérale.
De telles postures ont une incidence directe et précoce sur la
croissance ostéoarticulaire de la hanche du côté apparemment
plus court. En même temps que des diminutions de longueurs
des muscles, les dysplasies et l’excentration de la tête fémorale
du même côté sont probables. Des évaluations cliniques et
radiologiques minutieuses et régulières accompagnées d’une
situation rééducative appropriée visant à réduire l’asymétrie sont
nécessaires. Toutefois dans les atteintes importantes, la situation
de rééducation peut être considérée comme « dépassée » dès que
l’excentration augmente et que la longueur des muscles dimi-
nue régulièrement.
Figure 15. Moulage réalisé en plâtre en position à quatre pattes.

Il s’agit de corriger la posture qui porte le bassin en rétrover-


sion pour éviter l’attitude cyphotique et permettre le redresse-
“ Point important ment de l’axe du corps. Le siège moulé assure également le
centrage des hanches tout en permettant une station assise
équlibrée, ce qui facilite l’usage des mains (Fig. 16).
L’asymétrie des contractions des muscles des hanches Dans les cas d’insuffisance importante des réactions antigra-
constitue une menace à terme de dysplasie de la hanche vitaires de maintien, c’est-à-dire lorsque l’enfant s’infléchit vers
du côté le plus atteint et d’excentration de la tête l’avant après un redressement volontaire de courte durée, un
fémorale. siège moulé muni d’un dossier haut et d’un appui-nuque est
indiqué. Ce siège doit être inclinable vers l’arrière et muni d’un
appui pour la nuque pour permettre à l’enfant de diriger son
regard à l’horizontale, ainsi que de déglutir dans une position
Autres dispositions préventives favorable (Fig. 17, 18).
Position assise Position assise sur le sol
Les postures pathologiques sont à l’origine de positions En position assise sur les fesses, l’enfant IMC ne peut éviter
assises incorrectes et instables (Fig. 14). La correction de la d’avoir le bassin rétroversé. Il compense alors le risque de chute
position assise est obtenue au moyen de sièges moulés (Fig. 15). en arrière par une attitude cyphotique compensatrice.

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation 9
26-480-A-05 ¶ Infirmité motrice cérébrale

Figure 18. Le siège apporte une correction posturale et une décontrac-


tion globale.

Figure 16. Le moulage est utilisé comme siège. Il permet une correc-
tion de la posture, assure l’équilibre et le centrage des hanches.

Figure 19. Enfant infirme moteur cérébral (IMC) assise sur le sol.

• distension de la capsule articulaire de la hanche due à


l’excentration de la tête fémorale en arrière et en dehors.
Figure 17. Siège moulé avec dossier et appui pour la nuque. Cette position en W est affectionnée des enfants. En échange,
on doit leur proposer d’autres positions où ils pourront conti-
nuer de jouer assis, à cheval, ou debout.
En revanche, la position assise en tailleur recentre les han-
Dans la position assise en tailleur, la rétroversion pelvienne
ches, seulement les jeunes enfants n’y demeurent que peu de
est plus aisément corrigée et le tronc se redresse dès qu’on
temps.
assied l’enfant sur un siège découpé dans de la mousse dense
(Fig. 19). Ce siège surélève le bassin et facilite l’équilibre par sa Un autre moyen peut être utilisé pour permettre les déplace-
forme moulée sur les fesses et les cuisses (Fig. 20). ments en quadrupédie. Il s’agit du « trotte-lapin ». [17] Ce
vocable désigne un système très léger réalisé par le découpage
Position à genoux d’une pièce de mousse (Fig. 22, 23). Il permet de protéger les
La position à genoux et assise entre les talons doit être hanches des enfants sans entraver les déplacements à quatre
proscrite. pattes entrecoupés de station assise. Il n’interdit pas de se
Cette position (Fig. 21) est à proscrire parce qu’elle est à mettre debout et de marcher en poussant un déambulateur.
l’origine de déformations souvent irréversibles des hanches et Prévention et correction des pieds
des genoux. Elle n’est d’ailleurs pas sans conséquences chez les
enfants valides. Cette position entraîne à court terme : Le processus de déformation des pieds n’est pas celui du
• distension des ligaments des genoux par la rotation forcée des « pied plat essentiel » rencontré chez l’enfant valide. Il s’agit
tibias en dehors ou en dedans ; d’un pied éversé (plat-valgus). Le plus souvent, il est la

10 Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation
Infirmité motrice cérébrale ¶ 26-480-A-05

Figure 22. Système « trotte-lapin » découpé aux mesures de l’enfant.

Figure 20. Correction de la posture par la position assise en tailleur sur


un siège de mousse découpé selon la morphologie de l’enfant.

Figure 23. Les hanches et les genoux sont protégés dans la station
assise et durant les déplacements en quadrupédie.

“ Conduite à tenir
La prévention des troubles orthopédiques des hanches et
des genoux consiste à :
• interdire la position à genoux et assise entre les talons ;
• favoriser la position assise en tailleur ;
• favoriser la position assise sur un rouleau ou sur une
selle, les hanches fléchies à 60° avec l’usage de siège
moulé, à maintenir les deux cuisses écartées d’au moins
25° et plus selon les nécessités.

Il faut donc veiller à maintenir une longueur suffisante des


triceps avant d’entreprendre des exercices de rééducation et
Figure 21. Position en W à proscrire.
pour permettre l’appui sur les talons. Il faut très souvent
conséquence de la diminution des possibilités d’allongement du corriger l’éversion du pied au moyen de semelles orthopédiques
triceps qui conduit l’enfant à porter le pied en éversion pour moulées (Fig. 24) introduites dans des chaussures de série dite
conserver l’appui du talon sur le sol. thérapeutique dès que l’enfant commence à prendre appui sur

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation 11
26-480-A-05 ¶ Infirmité motrice cérébrale

de déglutition, des troubles articulatoires et certaines formes de


bavage. [18]
Les troubles moteurs se traduisent selon les cas par :
• la protrusion de la langue associée à un abaissement exagéré
de la mâchoire ;
• une ouverture insuffisante de la bouche et des mouvements
antéropostérieurs et latéraux limités de la langue ;
• une insuffisance de serrage des lèvres associée à l’insuffisance
d’efficacité de la tétée ;
• le serrage exagéré des gencives puis des dents au simple
contact de la langue, entraînant fréquemment des morsures ;
• une asynchronisation du péristaltisme lingual et des autres
muscles associés dans le temps buccal et pharyngien rendant
la déglutition peu efficace, ce qui conduit à des fausses routes
par encombrement, révélées par la toux, ou des fausses routes
silencieuses. Il peut s’ensuivre aussi des fausses routes
Figure 24. Semelle moulée en élastomère. trachéales directes révélées également par la toux ou silen-
cieuses, ou sous formes asphyxiques en dépit d’un réflexe de
déglutition normal.
Ces troubles sont généralement majorés par les contractions
siégeant sur l’ensemble du corps qui semblent envahir la
motricité buccofaciale. Les contractions des muscles du cou et
des épaules portent la tête à la fois en extension et en attitude
de cervidé. Cette posture rend la déglutition difficile et, à elle
seule, elle peut être la cause principale des fausses routes.

Éducation thérapeutique des troubles


de l’alimentation
Il est souhaitable de la commencer avec prudence en ce qui
concerne l’entourage familial. La démarche peut être par elle-
même la révélation de troubles jusque-là ignorés, si ce n’est la
longueur des biberons ou des repas.
On procède par des conseils associés à quelques explications
simples.
Une évaluation clinique permet d’identifier les troubles, leur
importance et leurs conséquences fonctionnelles.
Le contrôle des contractions siégeant sur l’axe du corps, dont
le cou et les membres, s’opère par une mise en position fléchie
où la tête fait un angle de 30° à 40° avec le tronc. Cette position
peut être maintenue sur les genoux de l’adulte ou dans un siège
adapté.
Les aliments sont présentés par en bas pour éviter l’extension
active du cou. Les Figures 26 à 31, indiquent les erreurs
communes à ne pas commettre en regard d’une bonne manière
de faire :
La tenue de la cuillère et du verre revêt une certaine impor-
tance :
• présenter la cuillère en évitant de vider celle-ci au contact des
gencives et des dents. Le serrage des lèvres pour la saisie de
l’aliment est facilité par un contact du dos de la cuillère sur
Figure 25. Chaussures sur mesure. la partie médiane de la langue ;
• montrer aux parents comment la protrusion de la langue
peut être aisément contrôlée à l’aide de la cuillère en exerçant
les pieds, puis un peu plus tard dans des chaussures orthopédi- une pression mesurée sur la partie médiane. Éviter d’enduire
ques souples avec une large semelle (Fig. 25). le dos de la cuillère avec l’aliment, ce qui incite l’enfant à la
lécher ;
• présenter le verre par en bas sans verser le liquide dans la
bouche et sans introduire le bord du verre entre les gencives
“ Point important ou les dents. Favoriser l’aspiration du liquide en aidant les
lèvres à prendre contact sur le bord du verre. Tout enfant
capable d’effectuer des mouvements de succion peut être
L’éducation thérapeutique précoce doit représenter pour éduqué à aspirer et boire au verre ;
l’enfant des situations ludiques où ses efforts sont à la • développer la mastication et le plaisir de mastiquer en
hauteur de ses motivations. stimulant les mouvements latéraux de la langue avec le doigt
ou un morceau de pain très ferme maintenu solidement pour
éviter tout danger. Ces stimulations peuvent être pratiquées
Motricité buccofaciale. Déglutition. durant quelques minutes en dehors des repas jusqu’à ce que
l’enfant mastique véritablement.
Alimentation La réorganisation de la motricité buccofaciale au cours de
Les troubles moteurs peuvent affecter la motricité buccofa- l’alimentation conduit progressivement à certaines formes
ciale et entraîner des difficultés fonctionnelles d’alimentation, d’apprentissages du contrôle du bavage, puis à l’organisation

12 Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation
Infirmité motrice cérébrale ¶ 26-480-A-05

Figure 26. Mauvaise position de la tête et introduction d’une trop Figure 28. Technique manuelle incorrecte.
grande cuillère.

Figure 27. Technique manuelle correcte.


Figure 29. Posture correcte et bonne présentation du verre.
articulatoire, l’acquisition de phonèmes de mots et de phrases
en orthophonie. C’est aussi l’occasion de donner des conseils
d’hygiène buccodentaires appropriés. Infirmités motrices d’origine cérébrale
Différents troubles associés à l’infirmité motrice
cérébrale

“ Point important Les « troubles associés » regroupent les manifestations se


surajoutant au handicap moteur et caractérisant la pathologie
de l’IMC, au même titre que le trouble neuromoteur.
L’éducation thérapeutique précoce de la motricité Les conséquences de l’histoire médicale du sujet s’étendent
buccofaciale facilite l’alimentation, la déglutition, au-delà de l’atteinte motrice : le petit prématuré a pu souffrir de
l’hygiène dentaire et les capacités articulatoires. maladie des membranes hyalines et garder une bronchodyspla-
sie, l’enfant au cerveau lésé peut souffrir d’épilepsie.

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation 13
26-480-A-05 ¶ Infirmité motrice cérébrale

abdominaux transverses, prise d’un verre d’eau bien fraîche


au lever, installation correcte sur les toilettes permettant de
détendre le périnée ;
• le retard staturopondéral peut être la conséquence directe du
petit poids de naissance. Il s’agit plus exactement d’un
ralentissement de la vitesse de croissance dont le mécanisme
physiopathologique principalement évoqué est une sous-
nutrition. [20] La pratique d’une gastrostomie avant l’âge de
2 ans peut corriger ce retard de croissance. D’autres hypothè-
ses sont avancées : des troubles de la croissance d’origine
neurotrophique, une absence d’activité physique. Le traite-
ment par hormones de croissance pourra être discuté. Il reste
contesté chez l’IMC car il existe un risque d’aggravation des
déformations osseuses. Les carences en hormones de crois-
sance, mises en évidence, pourraient être secondaires et
s’apparenter au nanisme d’origine psychosociale ;
• le retard pondéral peut aussi être secondaire à des troubles de
la déglutition ou à une consommation énergétique accrue par
les mouvements anormaux (athétose). Les carences alimen-
taires doivent être prévenues. Une adaptation du régime
alimentaire peut suffire à réajuster l’équilibre. Parfois, une
gastrostomie est nécessaire.
A contrario, c’est le surpoids qui guette l’enfant quadriplégi-
Figure 30. Mode d’alimentation incorrect. que ou diplégique au moment de la puberté. Sa consommation
énergétique est globalement plus faible que celle du sujet
normal, du fait de la diminution de l’exercice physique.
Troubles du sommeil. Ils sont souvent bien difficiles à
élucider.
On retient des causes organiques aux troubles du sommeil
telle l’hypoxie nocturne, la douleur ou des causes comporte-
mentales telles les difficultés de séparation parent/enfant ou la
difficulté dans l’installation de l’enfant. Les troubles du sommeil
constituent un fait majeur pourvoyeur de dérèglement de la vie
familiale et doivent être dépistés au plus tôt. Si des anomalies
du cycle veille/sommeil d’origine neurologique sont détectées
(pointes ondes continues du sommeil, dysrégulation dans la
sécrétion de mélatonine), cela évoque des syndromes neurolo-
giques qui remettent en cause le diagnostic d’IMC.
Troubles respiratoires. Ils peuvent être la conséquence d’une
maladie des membranes hyalines chez l’ancien prématuré
(bronchodysplasie). Ils peuvent être la traduction de fausses
routes. Certains enfants peuvent aussi avoir du mal à expecto-
rer. La prévention passe par la recherche et la prise en charge
des troubles de l’alimentation, la kinésithérapie respiratoire, les
traitements stimulants de l’immunité et la vaccination antigrip-
pale systématique. La prescription de fluidifiants est contre-
indiquée chez ces enfants car elle aggrave le risque de fausses
routes. La prescription d’une kinésithérapie respiratoire doit
rester circonscrite aux épisodes infectieux reconnus car les
manœuvres peuvent aggraver un reflux gastro-œsophagien ou
Figure 31. Bonne position et technique manuelle correcte. une irritation broncholaryngée et empêcher la maîtrise du cercle
vicieux irritation/inflammation/encombrement.
Épilepsie. Elle est relativement rare chez l’ancien prématuré
L’atteinte motrice peut retentir sur d’autres appareils que dont l’atteinte touche essentiellement la substance blanche. Elle
l’appareil locomoteur : la fonction buccofaciale peut être peut apparaître dans l’évolution d’une hémiplégie cérébrale
entravée, la fonction respiratoire peut être gênée. infantile ou des lésions corticales d’origine vasculaire comme le
L’infirmité motrice cérébrale trouve son origine dans une syndrome transfuseur-transfusé. Chez le nourrisson, son expres-
lésion du cerveau. Même si l’atteinte motrice reste la plus sion clinique est celle de spasmes en flexion ; plus tard, chez
visible, des troubles neurologiques liés à l’extension de la lésion l’enfant d’âge scolaire, des crises partielles (motrices ou cogniti-
au-delà des zones de la motricité restent très fréquents et sont ves), ou des crises généralisées peuvent se manifester. Leur
en particulier responsables des troubles des fonctions cognitives. apparition n’aggrave pas le handicap moteur mais peut entraî-
Nous allons détailler successivement ces trois catégories de ner une stagnation des acquisitions scolaires. Après une pre-
troubles associés. mière crise, un traitement antiépileptique est nécessaire sur ce
cerveau lésé. Sa suspension peut être tentée après deux ans
Conséquences de l’histoire médicale passés sans crise mais est le plus souvent nécessaire sur le long
Troubles digestifs. Ils sont fréquents. On distingue : terme.
• le reflux gastro-œsophagien. Il peut être la conséquence d’une Phénomènes douloureux. Les causes somatiques au mal-
déformation rachidienne, d’une anomalie de contraction ou être corporel de l’IMC sont nombreuses et fréquemment
de relaxation du sphincter œsophagien. Ce trouble peut, à lui rencontrées (Tableau 1). La phase primordiale est de les recon-
seul, entraîner des fausses routes. Outre le traitement médical, naître, à partir de signes comme une modification du compor-
la station assise prolongée après les repas s’impose ; [19] tement, un accroissement des raideurs ou la perte d’aptitudes
• la constipation est liée à l’immobilisation. Elle aggrave le motrices. L’échelle de San Salvadour permet de se reporter à des
reflux gastro-œsophagien, exacerbe la spasticité et l’inconfort critères cliniques qui conforteront cette hypothèse
du sujet. Des moyens simples peuvent y remédier : massages diagnostique. [21]

14 Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation
Infirmité motrice cérébrale ¶ 26-480-A-05

Tableau 1. Tableau 4.
Causes de phénomène douloureux chez l’infirme moteur cérébral. Causes de fausses routes chez l’infirme moteur cérébral.
Contractions prolongées – Positionnement de la nuque en hyperextension
Neuropathie par compression nerveuse liée à l’immobilisation – Absence de fermeture labiale (cocontractions buccofaciales, tonus trop
Reflux gastro-œsophagien faible du sphincter labial, trouble de l’articulation temporomandibu-
laire, rétraction de la lèvre supérieure)
Constipation
– Cocontractions avec protraction linguale
Gingivite, stomatite, otite, sinusite d’allure chronique
– Fatigue ou trouble de la vigilance (en particulier si médication asso-
Dysfonctionnement temporomandibulaire
ciée)
Luxation de hanche, déformation osseuse
– Absence de phase de préparation quand l’enfant est nourri par un tiers
Blessure liée à l’appareillage mal adapté
avec introduction à l’improviste de la cuillère
Escarre
– Prise alimentaire à un rythme trop rapide
Infection urinaire
– Alimentation insipide ou trop lisse, ne permettant pas une imprégna-
Colique néphrétique tion sensorielle donc un contrôle moteur suffisants
Rétention urinaire aiguë – RGO ou infection pulmonaire associée
RGO : reflux gastro-œsophagien.

Tableau 2.
Tableau 5.
Complications d’un trouble de l’alimentation.
Contre-indications à l’alimentation per os.
Malaise
Trouble sensitif pharyngé
Retard staturopondéral
Absence de réflexe de toux
Bronchites à répétition
Insuffisance de réflexe de toux
Fibrose pulmonaire interstitielle
Trouble de la vigilance
Oblitération bronchique
Déglutitions rares (moins de 3 par minute)
Atélectasie persistante
Pneumonie récurrente
Toux chronique
(Tableau 4) (toux, nasonnement, tachycardie brutale, dyspnée
brutale), des difficultés à déglutir (augmentation du temps
Infections ORL à répétition
buccal, plusieurs tentatives de déglutition avant d’avaler,
Problème auditif augmentation de la durée des repas, résidus alimentaires dans
Troubles de l’articulé dentaire les culs-de-sac), mouvements de facilitation visant à déclencher
Trouble du sommeil le réflexe pharyngien (projection antérieure du cou, mouvement
Troubles de la relation de flexion/extension du cou avec risques majeurs de provoquer
Comportement particulier vis-à-vis de la nourriture ces fausses routes).
Posture particulière La plupart des fausses routes de l’IMC peuvent être imputées
à un mauvais positionnement du cou qui est en hyperextension
ORL : oto-rhino-laryngologique. (mauvaise installation, cocontractions d’origine neurologique,
insuffisance du maintien postural). Le maintien correct de la
posture assise et la présentation adéquate des aliments permet-
Tableau 3.
tent alors d’éviter les fausses routes : il s’agit de garder la nuque
Symptomatologies du temps buccal et du temps pharyngé.
en légère flexion antérieure pour que le larynx remonte dans le
Symptomatologie du temps buccal pharynx, protégeant ainsi les voies aériennes inférieures.
Difficultés à mastiquer, à mordre ; succion faible L’organisation d’une déglutition efficiente et régulière peut
Refus d’alimentation ; exclusion de certains aliments être entravée par des troubles des gnosies (reconnaissance des
textures, par exemple) ou des troubles des praxies (mauvaise
Reflux nasal ; vomissements
automatisation de l’enchaînement moteur). Typiquement, l’IMC
Incontinence salivaire ; encombrement rhinopharyngé
souffre d’une atteinte limitée à la sphère buccale (mouvements
Guidage du mouvement (présentation particulière des aliments, utilisa- de protraction de langue, réflexe de fermeture de la bouche
tion du doigt pour pousser les aliments) exacerbé, fuites de salive par hypomobilité labiale etc.). Des
Symptomatologie du temps pharyngé manœuvres de guidage manuel vont aider à provoquer une
Mutisme brutal ; perturbation du faciès organisation motrice plus probante pour l’alimentation. On
Augmentation du temps buccal ; enchaînement de plusieurs tentatives peut être amené à contre-indiquer l’alimentation per os s’il y a
de déglutition un risque vital (Tableau 5).
Augmentation de la durée des repas Bavage. Le bavage abondant est inesthétique ; il limite la
Présence de résidus alimentaires dans les récessus constitution du bol alimentaire et sa bonne assimilation. Il peut
être secondaire à un trouble gnosique buccofacial, à une
Réflexe de toux exacerbé ; bronchites à répétition ; malaises ; troubles
du sommeil
occlusion labiale incomplète ou à une augmentation du délai
entre phase de succion et phase de déglutition, enfin à une
Mouvements de facilitation :
déglutition trop peu fréquente. [22] La rééducation, lorsqu’elle
projection antérieure du cou est possible, demande des capacités de rétrocontrôle importan-
hyperextension de nuque ; fermeture des lèvres ; appui sur les joues tes. Aucun médicament n’est réellement efficace, car l’origine
du problème n’est pas une hypersécrétion de salive, mais une
mauvaise mécanique de son écoulement. Des interventions
Conséquences de l’atteinte motrice sur les appareils autres chirurgicales sont proposées, en cas d’échec de la rééducation et
que l’appareil locomoteur sous réserve d’une absence de trouble de la déglutition, mais
Troubles de la déglutition. Chez l’IMC, ceux-ci peuvent dans un nombre de situations très limité. L’intervention
passer inaperçus. Leur mode de révélation (Tableau 2) peut être consiste en une ligature du canal d’une parotide avec implan-
accidentel (malaise, troubles respiratoires), ou liés au retentisse- tation postérieure des canaux des sous-maxillaires ou en la
ment sur l’organisme (retard pondéral). La symptomatologie section de la corde du tympan. Si les résultats sur la sécrétion
(Tableau 3) peut être centrée sur des troubles de la prise salivaire sont probants, ils restent souvent transitoires et créent
alimentaire (refus d’alimentation, exclusion des solides, un désagrément notable au cours de l’alimentation du fait de
mutisme brutal, perturbation du faciès) ou des fausses routes l’épaississement de la salive.

Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation 15
26-480-A-05 ¶ Infirmité motrice cérébrale

Troubles sphinctériens. L’atteinte neurologique ne touche Défense tactile. Cette difficulté à intégrer des informations
pas l’appareil vésicosphinctérien, le système nerveux autonome tactiles peut nuire à la construction psychoaffective du bébé et
étant intègre. L’apprentissage de la propreté peut donc débuter provoque des réactions motrices parfois inadaptées. Elle est
dans des délais normaux. Cependant, du fait des difficultés évoquée devant un enfant qui ne supporte pas l’habillage ou
motrices (station assise, tenue du tronc), il faut que l’enfant soit qui ne supporte pas le contact nécessaire lors de la rééducation
bien installé. Il faut surtout prendre en compte la dépendance motrice, qui reste dans son coin alors que les sollicitations
affective entraînée par le handicap, parler à l’enfant de sa motrices tendant à prouver qu’il est parfaitement capable
sexualité et entretenir l’écoute et le respect du corps. Chez d’organiser une motricité efficiente. Cela peut entraver pendant
l’enfant plus grand, des fuites urinaires peuvent être secondaires de longs mois l’accès à la rééducation motrice active et nécessite
aux difficultés de déplacement et de déshabillage. Lorsque un travail patient en psychomotricité. [24]
celles-ci sont trop importantes et qu’il faut envisager une aide Devant ces troubles « associés » ou isolés, en eux-mêmes
humaine, il est capital de réfléchir à la dépendance que cela générateurs de perturbations dans les apprentissages moteurs, le
symbolise pour chercher à préserver l’intimité du jeune. rééducateur cherche à évaluer les capacités de compensation
Certains dysfonctionnements peuvent avoir une origine neuro- pour les développer par des prises en charge en ergothérapie et
logique : contractions du périnée et du sphincter strié ou en psychomotricité. L’enjeu majeur de cette rééducation réside
difficultés de détente. [23] Un traitement médicamenteux peut dans la possibilité de restaurer des compétences d’analyse
alors être proposé. sensorielle pour permettre à l’enfant d’approcher le monde
d’une façon cohérente.
Extension de la lésion au-delà des zones dévolues à
Troubles spécifiques inhérents aux apprentissages scolai-
la motricité res. Lors du suivi d’un enfant IMC, on sait que le risque de
Troubles spécifiques intervenant dans la motricité. Dans handicap cognitif associé existe. À l’heure actuelle, seul un suivi
l’infirmité motrice cérébrale, l’atteinte plus ou moins étendue régulier permet de le suspecter, sur des arguments cliniques :
des structures du système nerveux central impliquées dans la retard de mise en place des acquisitions attendues pour l’âge qui
programmation motrice va nuire au développement d’une s’accentue avec le temps (évoquant un retard global), difficultés
motricité harmonieuse, ajustée et rapide. Un trouble des dans un domaine bien ciblé de la cognition repérable après l’âge
fonctions d’intégration sensorielle, souvent caché par l’atteinte de 3 ans (évoquant une dyspraxie, un trouble spécifique des
des fonctions motrices, peut modifier ou empêcher le contrôle conduites linguistiques), difficultés ressenties par l’enfant malgré
moteur, que celui-ci soit d’origine visuelle ou vestibulaire, tactile un examen cognitif normal en situation duelle (évoquant un
ou kinesthésique. L’enfant se retrouve alors dépendant non trouble des fonctions exécutives). Les essais d’analogie entre la
seulement des contraintes de son corps difficile à commander lésion visible sur les imageries traditionnelles (scanner ou
mais aussi de l’environnement qu’il va avoir du mal à appré- imagerie par résonance magnétique nucléaire) et le trouble
hender. Ces troubles sont fréquents chez l’ancien prématuré. attendu ne sont concluants ni pour juger du type d’atteinte, ni
Chez certains sujets, porteurs d’athétose en particulier, ils pour estimer la gravité du retentissement scolaire ou quotidien.
peuvent être totalement absents : on est alors surpris de Des progrès sont à attendre dans ce domaine lorsqu’on utilisera
constater la dextérité et l’engagement corporel de ces enfants, l’IRM fonctionnelle ou l’IRM avec analyse morphométrique. [25]
parfaitement habiles à construire des séquences motrices En pratique, une consultation auprès de ces enfants doit
complexes et contrôlées allant jusqu’à prendre en compte leurs comporter systématiquement, pour chaque année de scolarité
mouvements parasites. entamée, une évaluation du niveau de lecture, de calcul,
Trouble visuoperceptif. Il s’agit d’une difficulté pour le patient d’écriture et de raisonnement. Cela nécessite des liens obligatoi-
à reconnaître ou à interpréter ce qu’il voit. L’appréhension du res avec l’école et peut conduire à une demande d’évaluation
monde par le canal visuel sera alors erronée ; le développement psychométrique en cas de difficulté scolaire.
du bébé et de l’enfant peut être perturbé dans le domaine La caractérisation des troubles neuropsychologiques gênant
sensorimoteur et cognitif. Chez le bébé, une attitude particulière les apprentissages de l’enfant repose sur un bilan pluridiscipli-
avec perte de contact intermittent, regard errant peut suggérer naire. Un test d’intelligence permet d’avoir une idée sur un
un trouble de ce type ; le bébé, perdu dans un univers vide de fonctionnement cognitif global : certains enfants procèdent par
sens pour lui, ne pourra pas organiser sa motricité vers un but analogie, d’autres par déduction ; certains fonctionnent à partir
et aura tendance à rester au sol, peu mobile ou apeuré par de matériel visuel, d’autres à partir de matériel verbal. Des
chaque mouvement déclenché. Si l’atteinte visuoperceptive n’est examens complémentaires complètent cette approche : bilan
pas reconnue comme telle et n’est pas prise en compte, elle orthophonique pour les troubles des conduites linguistiques,
peut conduire à un trouble de connaissance de l’environnement bilan ergothérapeutique pour des troubles du graphisme et de la
et des réactions phobiques, voire à un trouble de la relation à construction, bilan orthoptique pour des troubles dans la prise
l’autre, d’allure psychotique. [11] d’informations visuelles, bilan neuropsychologique pour des
Trouble de l’attention visuelle. Il s’agit d’une difficulté à agencer troubles du raisonnement ou de l’attention, par exemple.
l’espace de façon cohérente. Chez le tout-petit, il se traduit par On distingue les troubles des fonctions verbales et les troubles
un trouble posturomoteur ; l’attitude en cyphose passive se de fonctions non verbales.
corrige si l’on attire l’attention visuelle de l’enfant ou que l’on Les troubles des fonctions verbales touchent la parole, c’est-
délimite le champ de vision périphérique – on guide alors à-dire la capacité à articuler, la phonologie, c’est-à-dire la
l’analyse visuelle et la construction de l’espace – ou si l’on capacité à isoler des sons, le lexique, c’est-à-dire l’étendue du
renforce les afférences proprioceptives – on renforce alors des vocabulaire, la syntaxe, c’est-à-dire la capacité à assembler les
informations provenant d’un canal autre que la vision afin qu’il différents constituants significatifs du langage.
devienne porteur de sens. Les troubles des fonctions non verbales concernent les
Apraxie gestuelle. Il s’agit d’une difficulté à réaliser une activités gestuelles (préhension, regard, graphisme) et les
séquence d’actions incorporées à une fonction. On observe activités logicomathématiques (signification du nombre,
l’enfant lorsqu’il verse de l’eau dans un verre, lorsqu’il s’habille, activités de raisonnement).
lorsqu’il écrit, lorsqu’il fait une construction. Ce trouble peut se Ces atteintes ne sont pas l’apanage des handicaps moteurs
révéler par une maladresse gestuelle plus importante que ne le graves et visibles mais touchent aussi des sujets « à risque » dont
voudrait la paralysie motrice, un refus ou des difficultés à le handicap moteur est à peine détectable. Elles doivent être
réaliser des exercices moteurs finalisés, une stagnation des évaluées au travers du handicap moteur – élément qui, en lui-
apprentissages moteurs (en particulier, ceux qui mettent en jeu même, peut entraver l’expression d’une fonction – et en tenant
la coordination bimanuelle ou la coordination oculomanuelle). compte de l’état psychique du patient.
Elle peut apparaître sur ordre verbal ou sur imitation, lors de Ces troubles associés motivent une prise en charge multidis-
gestes habituels ou non habituels et concerne l’espace corporel ciplinaire, souvent de longue durée. Une bonne coordination
ou extracorporel. entre les professionnels et surtout avec l’école est indispensable.

16 Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation
Infirmité motrice cérébrale ¶ 26-480-A-05

Cette coordination peut être facilitée lorsque l’enfant est pris en [13] de Barbot F. L’hémiplégie: handicap léger? Motr Cérébr 1993;14:37-
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Cérébr 1999;20:69-90. Revue Motricité Cérébrale, Masson, Paris.

D. Truscelli, Médecin neuropédiatre, ex-responsable du service de rééducation neurologique.


Département de pédiatrie, hôpital Bicêtre AP-HP, 78, avenue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.
M. Le Metayer, Kinésithérapeute, cadre, coresponsable du diplôme universitaire en IMC et polyhandicap (mlemetayer@apetreimc.org).
1, rue Modigliani, 75015 Paris, France.
V. Leroy-Malherbe, Médecin de rééducation et de médecine physique.
Service de rééducation neurologique infantile, hôpital Bicêtre AP-HP, 78, avenue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Truscelli D., Le Metayer M., Leroy-Malherbe V. Infirmité motrice cérébrale. EMC (Elsevier SAS, Paris), Traité
de Médecine Akos, 8-0781, Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-480-A-05, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


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