lésion cérébrale constituée dans la période périnatale (Barbier La paralysie cérébrale: L'infirmité

motrice

cérébrale (IMC) / Le polyhandicap

Nos observations cliniques nous ont amenées à constater que

de nombreux troubles gênent l'enfant paralysé cérébral: déficits

moteurs entravant l'exécution des actes de la vie, déficits posés

par les difficultés sensorielles, troubles cognitifs, troubles du

comportement...

Partant de ces constats, l'orthophoniste qui traite des IMC ou

polyhandicapés, ne doit pas perdre de vue que si important que

soit son traitement, il ne reste que l'un des aspects d'une

rééducation très étendue portant sur l'affectivité, la scolarité, et

surtout la motricité.

Ainsi, pour mener à bien la prise en charge orthophonique de

ces enfants, il est à noter que les connaissances orthophoniques

de base sont indispensables, mais elles ne sont cependant pas

suffisantes. L'on est donc, sensé acquérir des notions qui doivent

porter sur la phénoménologie de la paralysie cérébrale. Plus

exactement, il est important de préciser les divers tableaux

cliniques dans les pathologies d'origine congénitale ou dans les

encéphalopathies acquises. Il est utile également de tenir compte

des étiologies qui sont nombreuses et diverses.

1-Définition

Nous devons d'abord souligner que souvent la notion de

paralysie cérébrale est élargie à la notion de retard

psychomoteur.

Cependant, face à ce concept de retard psychomoteur, l'on se

heurte immédiatement à un vaste domaine, celui du handicap,

avec des aspects cliniques très différents,

Aussi, dans cette notion de «< retard psychomoteur »>, nous ne

pouvons pas faire apparaitre la notion de possibilités ou de no

possibilités cognitives du paralysé cérébral. Ceci est important

car parler de << retard psychomoteur »> ne permet pas de mettre en

avant la question de l'intellect. La terminologie de << retard

psychomoteur » fréquemment utilisée par de nombreux

soignants au sein de nos services de médecine physique est don

génératrice de confusions.

rencontrons des termes

En outre, dans la littérature nous

comme IMC (infirmité motrice cérébrale), IM des états déficitaires

très variables. Ceci tient à la spécificité de la lésion neurologique

centrale.

OC (infirmite

motrice d'origine cérébrale), paralysie cérébrale..., qui son

autant de concepts qui correspondent à une perturbation

permanente et durable du mouvement et/ou du tonus, liée à une

Cahusac, 1989).

Il est aussi à noter qu'étant donné la diversité des atteintes

cérébrales pouvant survenir précocement chez un enfant, leurs

localisations et leurs étendues, le tableau des troubles englobe

d'autres domaines du répertoire comportemental que la sphère

motrice.

Généralement, dans le cas de lésions massives, c'est

l'ensemble du processus développemental qui est atteint. Il en

résulte alors, un retard global, marqué par une importante

insuffisance des capacités cognitives. Mais, si nous voulons se

limiter au handicapé dont l'intelligence parait normale, ce serai

alors le terme le plus restrictif d'infirme moteur cérébral (IMC)

qui garde sa valeur dans cet ouvrage.

Cependant, vue leur présence massive dans nos consultations

d'orthophonie, il est impossible de ne pas inclure dans notre

approche les enfants polyhandicapés.

Nombreux sont les auteurs qui, comme Tardieu, ont proposé

ce terme (IMC) pour décrire un ensemble de syndromes

regroupé initialement sous la dénomination << paralysie cérébrale

infantile >>.

Pour Tardieu, l'IMC désigne «< un état pathologique lié à des

séquelles de lésions cérébrales, anté, péri ou post-natales non

évolutives, avec une prédominance des troubles moteurs

spécifiques, sans déficit intellectuel prépondérant» (Ingoglia,

Avan, 1986).

En fait, nous retrouvons cette définition dans les écrits de

Tardieu dès 1960. Il distingue totalement les encéphalopathies

avec troubles cognitifs, des IMC. Le terme IMC a été créé par

Tardieu pour désigner les cas où les troubles moteurs d'origine

cérébrale vont de pair avec une intelligence suffisante, normale,

voir largement supérieure. Il souligne même les différences

nécessaires dans les efforts d'éducation, les tentatives

thérapeutiques rééducatives ou chirurgicales, et ce, dans les

espoirs de réadaptation sociale.

Ceci est important du fait que nous recevons en notre

consultation les deux catégories d'enfants: les IMC et les

polyhandicapés avec un handicap mental associé.

En premier lieu, nous retenons la définition suivante de

l'infirmité motrice cérébrale: «C'est la conséquence permanente

et non évolutive des lésions ou dysfonctionnements cérébraux,

ayant atteint l'encéphale au cours de la période périnatale. Les

troubles neuro-moteurs qui en résultent perturbent plus ou moins

gravement la posture et geste. L'intelligence est suffisamment

préservée pour permettre la scolarisation » (Tardieu cité par Le

Métayer, 2010). Grâce à son intelligence, l'enfant IMC pourra

surmonter son handicap. En fait, c'est cette intelligence que nous

allons exploiter dans notre prise en charge.

En second lieu, C. Senez (2002) rapporte la définition la plus

complète donnée en 1966 à Berlin lors d'un séminaire sur la

terminologie de la paralysie cérébrale: «La paralysie cérébrale

est un désordre permanent et non immuable de la posture et du

mouvement, dû à un dysfonctionnement du cerveau avant que sa

croissance et son développement ne soient complets »>.

Par ailleurs, Il est nécessaire de distinguer l'infirmité motrice

cérébrale (IMC) de l'infirmité motrice d'origine cérébrale

(IMOC). Truscelli (2000) cite Tardieu qui définit l'IMOC

comme étant une pathologie mixte, physique et psychique,

lésionnelle et réactionnelle, et traduit donc un handicap

plurifactoriel.

cognitives. sensitives,

L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) est

l'association/intrication de déficiences motrices, déficiences

sensorielles. comportementales,

viscérales. Les déficiences neuro-motrices s'aggravent y compris

à l'âge adulte. Les déficiences associées retentissent sur les

apprentissages (Quentin, 2015).

En effet, parmi les déficiences associées. le handicap mental

est souvent observé chez les enfants IMOC (Bouakkaze, 2004).

IMC et IMOC sont deux formes différentes de paralysie

cérébrale dont l'expression la plus sévère est le polyhandicap,

qui associe déficience motrice est déficience mentale. Le

polyhandicap entraîne une restriction extrême de l'autonomie et

des possibilités de perception, d'expression et de relation

Quentin (2015). Le polyhandicap est un handicap grave

expression multiple, associant des déficiences motrices

cognitives et mentales sévères. Aussi, sont notées des

déficiences psycho-comportementales et sensorielles, avec une

dépendance importante vis-à-vis de l'aide humaine et/ou

technique. Le risque de défaillance pluri-viscérale aigu es

fréquent (Quentin, 2015).

Au total, la paralysie cérébrale est la déficience motrice la

plus courante chez l'enfant. La paralysie cérébrale ou cerebra

palsy en anglais, est le terme utilisé internationalement pou

désigner tous les troubles que nous avons évoqués, à savoir les

troubles moteurs, cognitifs, sensoriels, comportementaux. Elle

regroupe deux catégories: l'infirmité motrice cérébrale (IMC) et

le polyhandicap (Fondation Paralysie cérébrale, 2020).

2 -Symptomatologie

Selon la prédominance de la lésion initiale sur telle ou telle

formation nerveuse, l'on distingue des tableaux cliniques

différents (Ingoglia, Avan, 1986):

-La spasticité :

Elle est la conséquence clinique de l'atteinte du système

nerveux pyramidal ou système de la motricité volontaire. C'est

une anomalie fonctionnelle qui résulte de l'augmentation du

réflexe d'étirement. Les enfants spastiques présentent des risques

de rétraction et des troubles orthopédiques: luxation de la

hanche, scoliose... etc.

-L'athétose:

Elle est due à l'atteinte du système extrapyramidal, en

particulier des noyaux gris centraux de contrôle, de coordination

des mouvements volontaires. Le signe primordial de l'athétose

est l'apparition de mouvements involontaires spontanés,

irréguliers, exagérés lors des mouvements volontaires, qui

disparaissent pendant le sommeil.

Les mouvements athétosiques sont les plus marqués au niveau

des membres supérieurs. Ils sont moins évidents à priori au

niveau des membres inférieurs.

Au niveau de la face, les manifestations de l'athétose sont très

importantes. Le faciès est extrêmement changeant. La langue est

agitée de mouvements non contrôlés également, elle se tord, se

roule et l'on comprend que cela se traduira par des difficultés au

niveau de la déglutition et de la parole. Ces deux syndromes,

spasticité et athétose, sont les plus fréquents. Existent

également :

-Les syndromes mixtes avec, souvent, une spasticité des

membres inférieurs et une athétose des membres supérieurs.

-L'ataxie:

Due à des lésions des voies cérébelleuses, elle est un type

particulier d'instabilité des mouvements. Elle peut être associée

à un équilibre imparfait, à une incoordination et à un

tremblement intentionnels.

-Le tremblement :

Il est caractérisé par des mouvements fixes, rythmiques et

incontrôlés. Dans de nombreux cas, les symptômes de la

paralysie cérébrale peuvent ne pas être apparents durant les

premiers mois. Les seuls signes alors présents sont généralement

un retard dans le développement moteur et l'hypertonie

musculaire.

fur et à mesure de la croissance, c'est-à-dire conjointement à

la maturation des centres nerveux supérieurs, la désorganisation

motrice devient plus importante, et le jeune enfant présente alors

des troubles du tonus musculaire sous la forme de spasticité, de

rigidité ou de mouvements involontaires (Seron, Lambert, 1982).

De plus, les réflexes primitifs normaux chez le très jeune

enfant, persistent dans le développement ultérieur, rendant

difficile les acquisitions motrices, qui sous-tendent les postures

et les mouvements de base (Seron, Lambert, 1982).

Un fait est important dans la prise en charge de l'enfant

paralysé cérébral lorsqu'un enfant a un handicap moteur, ses

possibilités de langage, de respiration, de déglutition, d'émission

vocale et d'articulation, ses expressions faciales et gestuelles

seront fréquemment touchées.

Les troubles moteurs entravent très diversement l'acquisition

du langage et son élaboration, laquelle est souvent difficile à

apprécier. Les troubles musculaires qui perturbent l'émission de

la parole varient suivant la topographie des lésions centrales. Ils

affectent l'articulation, c'est la dysarthrie, et n'épargnent pas la

voix et le débit.

En outre, une atteinte limitée à certaines structures cortico et

sous-corticales entrainera des troubles phasiques. Enfin, il peut

exister, associés à l'infirmité motrice qui, par définition, est

toujours prédominante, des troubles sensoriels, psychologiques

et des crises épileptiques. A présent, quels sont, alors, les

facteurs qui sont à l'origine de toutes ces manifestations

cliniques ?

3 -Etiologie

La paralysie cérébrale résulte de lésions irréversibles

survenues sur le cerveau du fœtus ou du nourrisson, dues à la

destruction de certaines cellules du cerveau en développement.

Ces lésions provoquent un ensemble de troubles du

mouvement ou de la posture, souvent accompagnés de difficultés

cognitives ou sensorielles, qui durent toute la vie. Pour chaque

personne touchée, la nature et l'importance des troubles dépend

des zones du cerveau affectées, de l'étendue des lésions.

Les facteurs étiologiques doivent être connus des thérapeutes.

Ils portent un intérêt dans la perspective d'une prévention

laquelle consiste à éviter, chez les enfants à venir dans la même

famille que celle du paralysé cérébral, le risque de lésions

cérébrales.

En effet, si l'IMC est né prématuré, si des problèmes ont

surgi au moment de la grossesse..., il importe de confier la mère

à un gynécologue averti. Si des accidents de naissance avaient

lieu, l'on aurait des raisons de penser que les conditions de

l'accouchement n'aient pas été exemptes de reproches. Il est

donc nécessaire que les accouchements suivants bénéficient du

maximum de compétence.

Enfin, il faut rappeler que quiconque rencontrerait des

séquelles d'ictère nucléaire, devrait faire prendre en charge les

grossesses ultérieures par une équipe spécialisée.

-L'incompatibilité sanguine/ L'ictère :

Les études françaises soulignent que l'IMC par ictère

nucléaire appartient, en France, à un passé révolu. En Algérie, le

manque de moyens rend encore sa prise en charge insuffisante.

Après un ictère nucléaire, l'atteinte porte principalement sur

les membres supérieurs sous forme d'athétose, des troubles

moto-oculaires, ou paralysie de l'élévation du regard.

En fait, la diffusion des contractions musculaires atteignait

jusqu'à phonation et la production orale, empêchant toute

intelligibilité du discours. Souvent, s'y ajoutait une surdité de

perception et une paralysie du regard vers le haut.

L'on note, d'emblée, un retentissement sévère sur les

acquisitions physiques. L'accès à la communication se fait par

une mimique qui s'enrichit et s'adapte aux différentes situations

(Truscelli, 2000).

Il existe aussi des hypoacousies, et souvent une perte de

l'audition ou de sons aigus. A ce propos, Le Metayer (2010) a

expliqué que dans toutes les langues du monde, il existe des

phonèmes qui ont des formes en aigu et des phonèmes qui ont

des formes en grave.

Lorsque l'on prononce des formes en grave, comme le (a), le

(0), l'enfant IMC les entend. Lorsque l'on prononce des formes
en aigu tel que le (s), le (t), le (i), l'enfant IMC ne les entend pas.

Le mot «< chocolat » est entendu. Le mot << tissu» n'est pas

entendu.

En effet, il s'agit parfois d'un trouble de la perception portant,

généralement, exclusivement sur les sons aigus. Le résultat est

que l'enfant entend de nombreux bruits, ce qu'il prouve en se

tournant normalement vers leur source.

Ainsi, le fait de percevoir les phonèmes comportant

essentiellement des formants suffisamment graves, entraine une

mauvaise compréhension du langage. Il vit alors dans un monde

sonore étrange et finit par avoir des bizarreries de caractère. Le

langage se forme mal et irrégulièrement, d'où l'importance de

demander un audiogramme, lorsqu'il s'agit d'une incompatibilté

sanguine. C'est le thérapeute averti qui dépiste en premier la

surdité.

La grande prématurité :

Définies comme étant des naissances avant 37 semaines de

gestation, les prématurités restent un grand risque pour le

cerveau, du fait du lien à la fragilité et à l'immaturité organique

des bébés, dans les premiers jours de vie. Ce qui est important à

souligner, c'est que les IMC prématurés ont des troubles bucco-

faciaux si leur atteinte est de topographic tétraplégique.

Il existe également une corrélation entre la grande

prématurité et :

-une atteinte prédominant au niveau des membres inférieurs,

avec un schème de Little plus ou moins marqué;

-un strabisme et des troubles de l'acuité visuelle:

-un trouble fréquent de la croissance musculaire;

-une difficulté à la construction intérieure de l'espace (trouble

de la spatialisation):

-des troubles du langage et du comportement.

C'est ainsi que les séquelles cérébrales qui résultent d'un

accouchement prématuré, grèvent l'avenir des enfants.

Les traumatismes obstétricaux/ Asphyxie néonatale :

Ils compliquent l'accouchement et la naissance de l'enfant par

l'agression directe ou l'anoxie qu'ils engendrent. Ainsi, la notion

de cyanose et la nécessité d'une réanimation en sont bien

souvent les témoins à l'interrogatoire des parents.

-Les traumatismes crâniens de la petite enfance et plus

rarement les affections de l'embryon dans les trois premiers

mois, sont également des causes potentielles de la paralysie

cérébrale.

En conclusion, la paralysie cérébrale est caractérisée par une

lésion neurologique centrale, responsable de troubles qui auront

des incidences sur diverses fonctions essentielles. Nous

évoquerons précisément la déglutition, l'alimentation et la

phonation,