DF1 – Handicap et déficience

Séquence 3 : La déficience intellectuelle

Introduction

La personne présentant une déficience intellectuelle (DI) a longtemps été désignée

comme simple d’esprit où le monde dans lequel elle évolue n’est qu’innocence, pureté.
Pour certains, cette personne peut être monstrueuse, pour d’autres, angélique.
Personne ne peut se prévaloir d’une intelligence qui serait parfaite dans tous les
domaines. Nous avons tous nos points forts, nos points faibles. Il existe des variétés
infinies de style d’intelligence.
Avec la déficience intellectuelle, c’est plus complexe. Il s’agit d’un obstacles massif et
durable, qui barre la route à l’acquisition de nouvelles connaissances ou de nouveaux
apprentissages, ou qui en interdit la conservation, la mémorisation, l’assimilation, la
généralisation ou la réutilisation.
Il n’y a pas une déficience intellectuelle mais des déficiences intellectuelles. Certains
professionnels commencent même à lui préférer la notion de trouble(s) de l’efficience
intellectuelle. En effet, la déficience fait référence à un manque.

Détour historique

Après l’avènement du christianisme, les personnes présentant une DI ont cessé d’être
exploitées, maltraitées. Elles étaient enfermées dans des « asiles ». Rien n’était fait pour
comprendre leur état.
L’émergence de la distinction entre la DI et la maladie mentale remonte à J.E. Esquirol
(1838) qui, à propos de la DI grave, dans une description restée célèbre, sépare l’idiotie
de la démence. Ce diagnostic d’incurabilité posé par Esquirol sur le handicap mental va
être lourd de conséquences pour l’avancée des connaissances concernant la déficience
intellectuelle.
Dès 1680, Willis propose le 1 er modèle de prise en charge « médico-pédagogique »
puisqu’il incite les médecins et les pédagogues à s’associer pour s’occuper des DI.
Néanmoins à l’aube du XIXe siècle, du côté de la médecine, puisqu’il ne s’agit pas d’une
maladie, peu de recherche, et aucun espoir d’efficacité.
Nous constatons donc que le XXe siècle a apporté beaucoup de changement dans la vie
des personnes présentant une DI. Nous nous sommes éloignés de leur considération
basée sur la charité. L’inclusion est désormais prônée.
C’est dans les années 1900 que la déficience intellectuelle prend sa place dans la société
en commençant par l’inclusion scolaire. C’est en 1838 que la distinction entre retard
mental et déficience intellectuelle a été faite. Il a fallut attendre 2002 pour que le terme
« retard mental » soit remplacé par « déficience intellectuelle ». Grâce aux différentes lois
du secteur dont la loi n°2002-2 du 2 janvier 2002 qui rénove l’action sociale et médico-
sociale fait que la personne est recentrée au coeur de son accompagnement. De plus, la
loi n°2005-102 du 11 février 2005, portant sur l’égalité des droits et des chances et la
participation à la citoyenneté, l’inclusion scolaire et sociale sont remises au coeur de
l’accompagnement des personnes en situation de handicap.

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 Définitions de la notion

En 2002, le terme « retard mental » à été remplacé par la « déficience intellectuelle » qui
inclut un approche sociale d’écart à la norme en tenant compte des performances
adaptatives.
- Selon l’OMS et d’autres autorités reconnues : La DI fait référence à un déficit de
l’intelligence (capacités sensiblement réduite de comprendre une information nouvelle ou
complexe et d’apprendre et d’appliquer de nouvelles compétences) ainsi qu’à des
limitations du fonctionnement adaptatif, ces limitations apparaissant au cours de la période
de développement.
- Selon American association on mental retardation : la DI est un état de réduction
notable du fonctionnement actuel d’un individu. Le retard mental se caractérise par un
fonctionnement intellectuel inférieur à la moyenne, associé à au moins deux domaines de
fonctionnement adaptatif : communication, soins personnels, compétences domestiques,
habilités sociales, utilisation des ressources communautaires, autonomie, santé et
sécurité, aptitudes scolaires fonctionnelles, loisirs et travail. Le retard mental se manifeste
avant 18ans.
5 critères sont essentiels à la mise en application adéquate de cette définition :
• Le déficit du fonctionnement adaptatif doit être observé dans l’environnement
typique des pairs de la personne en tenant compte de son âge chronologique ;
• Le diagnostic tient compte de la diversité culturelle et linguistique aussi bien que les
différences au niveau de la communication, de la sensibilité, de la motricité et le
comportement ;
• Chez chaque individu, des limitations coexistent souvent avec des forces ;
• Un objectif important dans la description des limitations est de dresser un profil des
besoins nécessaires ;
• Avec un support approprié et personnalisé sur une longue période, le
fonctionnement de la personne va généralement s’améliorer.
Pour tenter de résumer, la DI peut se définir selon 3 critères :
- Un QI inférieur à la moyenne (70 et ) en dessous de deux écarts-types au dessous de la
moyenne
- Des limitations significatives du fonctionnement et de l’adaptation à deux écarts-types
sous la moyenne dans au moins 2 des 3dimensions (habilités conceptuelles, sociales ou
pratiques)
- Les débuts surviennent avant 18ans.

Épidémiologie, statistiques et fréquences

Selon l’INSERM, en France en 2016 : la DI légère pourrait concerner entre 10 et 20

personnes pour 1 000 soit à 1 à 2 % de la population. La DI sévère est quant à elle
retrouvée chez 3 à 4 personnes sur 1 000.
Environ 80 % des personnes présentant une DI ont une DI légère. Elles peuvent donc se
« fondre » dans la société sans avoir besoin d’une aide ou d’une intervention particulière
de l’État ne permettant pas ainsi le regroupement complet en vue de données statistques.
De plus, la déficience légère ne se constate très souvent qu’après l’entrée à l’école
contrairement aux autres déficiences (moyennes, sévères et profondes) qui sont
diagnostiquées à la naissance ou les 1 er mois. Chaque année entre 6000 et 8500 enfants,
naissent avec un handicap mental. La DI peut toucher n’importe quelle famille. Ce n’est
pas relié à l’éducation, au milieu social, économique ou à la race.

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Selon l’UNAPEI, la France compterai 650 000 à 700 000 personnes présentant une DI ce
qui représente environ 20 % des personnes en situation de handicap.
En France, selon le docteur en psychologie Denis Vaginay, les personnes ayant une DI
profonde ou sévère représenteraient 5 %, les DI moyennes 7 % et les DI légère 88 %.
Sur les 250 syndromes répertoriés, les seuls qui permettent d’établir un diagnostic précis à
la naissance sont ceux qui s’accompagnent d’une morphologie particulière comme dans la
cas de la Trisomie 21 ou syndrome de Down (profil « aplati », yeux bridés, cou court), le
syndrome de Cornelia de Lange (synophridie ou synophris = implantation
intersoucirllière/microcéphalie), et le Rubistein-Taybi (nez prononcés, oreilles bas
implantées en rotation postérieure).

Évaluation de la déficience intellectuelle

L’intelligence est une notion extrêmement complexe

et fragile. Il est très difficile de dissocier la notion de DI et
celle de l’intelligence. La mesure de l’intelligence remonte
au XXe siècle avec les travaux d’Alfred Binet ; il a proposé une
échelle métrique destinée à évaluer l’intelligence des individus.
Il reliait l’intelligence à des facteurs comme l’attention, la
faculté d’adaptation à la tâche, la mémoire et le jugement.
Piaget a ensuite approfondi l’analyse faite par Binet.
Il a alors décrit les stades de développement cognitif de
l’enfant ; pour lui chaque enfant passe par 4 stades dont
chacun conditionne le suivant.
Depuis, plusieurs scientifiques ont fait mention des
différentes formes d’intelligence. Pour eux, il n’existe pas
une seule et même intelligence capable d’affronter toutes
les situations, mais il y a des intelligence diverses plus
ou moins à même de résoudre certaines situations.

En résumé, l’intelligence ,est une faculté qui permet à l’être humain d’apprendre, de
connaître, de savoir, de créer et de s’adapter au monde qui l’entoure. C’est pourquoi,
l’évaluation des capacités d’une personne présentant une DI sevrait s’inscrire sur
l’appréciation des critères suivant :
➔ savoir-apprendre : le savoir : le cognitif
➔ savoir-dire : la savoir-être : le social, l’affectif
➔ savoir-faire : l’aspect moteur

A) Selon le quotient intellectuel QI

Pendant très longtemps, la mesure du QI a été un critère déterminant par sa facilité

d’utilisation et d’interprétation ; pendant longtemps le degré de sévérité de la DI a été
classé selon le niveau intellectuel déterminé par le QI. La CIM-9 mentionnait ainsi :
• Retard mental léger : QI 50/55 – 70 ou 2 écarts-types en dessous de la moyenne ;
• Retard mental moyen : QI 35/40 – 50/55 ou 3 écarts-types en dessous de la
moyenne ;
• Retard mental grave : QI 20/25 – 35/40 ou 4 écarts-types en dessous de la
moyennes
• Retard mentale profond : QI inférieur à 20/25 ou 5 écarts-types en dessous de la
moyenne

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 B) Selon leur niveau de sévérité/gravité

Le niveau de sévérité peut être déterminé selon des catégories déterminées : profonde,
sévère à modérée, et légère à limite (voir tableau).

• DI profonde : Plusieurs domaines sont abordés pour définir ce diagnostic, c'est-à-

dire le domaine conceptuel, social et pratique. L'utilisation du monde physique
permet à cette personne de s'exprimer, contrairement au monde symbolique. Les
compétences visuo-spatiales sont utilisées de façon efficace pour repérer et trier
des objets. La compréhension d'un discours est limitée; la personne communique
et exprime ses émotions et ses besoins par le langage non-verbal.  Auprès de sa
famille et de ses proches, elle démontre son affection et son appréciation par des
gestes. Un accompagnement et un soutien continu sont nécessaires pour les soins
physiques quotidiens, de la santé et de la sécurité. Des accomplissements sont
possibles par l'exécution de tâches simples. Des activités divertissantes sont
pratiquées et appréciées par cette personne. 

• DI sévère et modérée : Plusieurs domaines sont abordés pour définir ce diagnostic,

c'est-à-dire le domaine conceptuel, social et pratique. Les compétences
conceptuelles sont limitées, en ce qui a trait au langage et au calcul. La langue
parlée est simpliste et caractérisée par de petits mots, de courtes phrases et des
gestes explicites. De plus, la conception de l'espace et du temps est confus. Le «

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 ici, maintenant » oriente la personne lors de ses conversations avec autrui. La
relation entretenue avec la famille et l'entourage sont empreints de plaisir et
d'entraide. La personne nécessite un soutien continu lors des activités de la vie
quotidienne. Elle nécessite un accompagnement en toute circonstance et
spécialement lors de prises de décisions par rapport à son propre bien-être ou celui
d'autrui.

• DI légère : Elle se caractérise par l’échec des acquisitions scolaires, notamment

dès les 1er années en école primaire où la pensée se formalise. Des difficultés
apparaissent limitant la progression de l’enfant. La déficience intellectuelle légère
rend néanmoins possible l’acquisition du langage et de nombreuses aptitudes de
toutes sortes, mais toujours à un niveau très concret. La personne présentant une
déficience légère peut accéder à une autonomie complète sur le plan de la vie
quotidienne et professionnelle avec l’accompagnement adéquat.

C) Selon des grilles de compétences

Les grilles permettent une évaluation multidimensionnelle des acquis et des

dysfonctionnements dans la vie quotidienne, qui permet de faire ressortir les points forts et
les points faibles de la personne dans chacun des domaines, en suivant une progression
développementale des acquisitions. Ces échelles ont le mérite de montrer de manière très
pragmatique les capacités de la personne. Elle met en évidence les domaines qui peuvent
faire l’objet plus particulièrement d’un travail.

Étiologie de la déficience intellectuelle

Selon l’UNAPEI, « schématiquement, un handicap mental peut se déclarer :

• à la conception (maladies génétiques, aberrations chromosomiques, incompatibilité
sanguine..)
• durant la grossesse (radiation ionisante, virus, médicaments, parasites, alcool,
tabac…)
• à la naissance (souffrance cérébrale du nouveau-né, prématuré..)
• après la naissance (maladies infectieuses, virales ou métaboliques, intoxications,
traumatismes crâniens, noyades, asphyxies..) ».

La DI a pour origine une multitude de causes et l’état des connaissances évolue en

permanence ce qui permet de découvrir, chaque année, de nouveaux gènes ou anomalies
chromosomiques responsables de retard mental. Par exemple en 1970, 40 % des retards
mentaux étaient d’origines inconnues et seulement 30 % en 1997. Cela démontre bien
l’avancée des connaissances tout comme l’accroissement des causes génétiques (30 %
en 1970 et 50 % en 1997) et la diminution des causes péri- ou post-natales (10 % en 1970
et 5 % en 1997) due à la connaissance et à la diffusion de l’information sur les conduites à
risques (prévention maternelle infantile, syndrome du bébé secoué, ..).
De façon générale, les causes de retard mental sont classifiées en 2 catégories  : innées
ou acquises.

A) Les causes innées

Les principales causes innées sont d’ordre organique. En effet, il existe environ 700
anomalies et environ 1 200 syndromes identifiés responsables de DI.

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Les causes innées sont surtout représentées dans les DI sévère à profondes.
Parmi celles-ci, nous retrouvons les anomalies chromosomiques et les génopathies.
Pour résumer, il n’y a pas une DI, mais des DI puisque de multiples personnes, des
pathologies différentes et des causes multifactorielles.

• Les anomalies chromosomiques :

Il en existe 2 types : les anomalies de nombre (augmentation ou réduction du
nombre de chromosomes visibles, sur un caryotype) et les anomalies de structure
(modification de la forme et de la taille des chromosomes). Une cellule normale
comprend 23 paires de chromosomes. La Trisomie 21 (3 chromosomes 21 au lieu
de 2) ou syndrome de Down représentent l’anomalie chromosomique de nombre la
plus connue et la plus fréquente.

• les génopathies :
Correspondent à la 2e grande classe de causes innées de retard mental. Ces
pathologies sont dues à des mutations géniques. Il existe de très nombreuses
génopathies. Parmi ces dernières, le syndrome de l’X-Fragile est la deuxième
cause de retard mental après le syndrome de Down et la première cause de DI
masculine.

B) Les causes acquises

Les causes acquises sont moins nombreuses, mais représentent tout de même un groupe
de plusieurs pathologies. Le plus généralement, elles se définissent par la période du
développement où survient l’incident.

• Durant la grossesse :
Les premières causes sont celles qui interviennent durant la grossesse. La
consommation de « drogues » (tabac, alcool, drogues dures,..) pendant la
grossesse est un facteur de risque important. La consommation d’alcool de la
femme enceinte entraîne le SAF chez son enfant (1 sur 2 000 naissances, retard
mental dans 50 % des cas avec dysmorphie caractéristique du syndrome).

• Périnatales :
C’est-à-dire qui entoure la naissance. La 1 er des causes appartenant aux troubles
intra-utérins est la prématurité (avant 37 S d’aménorrhée) et lorsque la naissance
intervient avant 33 S, nous parlerons de grande prématurité. Les conséquences
sont très variables, allant de l’absence de trouble au décès dans les 1 er S de vie en
passant par les troubles moteurs (Infirmité Motrice Cérébrale) ou le retard mental.
Les souffrances fœtales représentent un autre sous-groupe de pathologies
périnatales, sont responsable d’encéphalopathie-hypoxique-ischémique et sont
essentiellement liées à des accidents lors de l’accouchement. Par ailleurs, des
germes portés par la mère (streptocoque, E-Coli, listéria,..) sont responsables de
méningites bactériennes anténatales. Les anoxies (noyades), les traumatismes
crâniens, les tumeurs cérébrales, les infections (encéphalites, méningites,…) et les
troubles toxico-métaboliques (intoxication au mercure, au plomb,..) constituent les
causes postnatales.

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 Les conséquences possibles

Chaque personne présentant une DI est différente et présente des capacités et des
difficultés propres. En fonction des individus, le handicap s’avère plus ou moins important,
le degré d’autonomie des personnes est donc plus ou moins grand. Les conséquences
peuvent être multiples.
Concrètement, une personne en situation de handicap mental peut, du fait de sa
déficience, rencontrer notamment des difficultés :

→ La sphère cognitive :
• difficultés de compréhension verbale (consignes, entretiens)
• difficultés d’expression verbale ; lexique restreint, syntaxe : (ex : des ressentis
(émotionnels et/ou somatiques), des demandes, d’une idée lors d’une conversation)
• difficultés au niveau des repères spatio-temporels : difficultés de planification (ex :
organisation temporelle), d’utilisation de cartes ou plan, de l’écoulement du temps
• difficultés pour maîtriser la lecture ou l’écriture, voire les deux
• difficultés pour mémoriser les informations
• difficultés pour fixer son attention
• difficultés pour comprendre les concepts généraux et abstraits
• difficultés pour apprécier l’importance relative des informations à disposition
(rapport à l’argent, difficulté à choisir)

→ La sphère affective :
• immaturité affective
• difficulté de régulation des émotions
• irritabilité
• anxiété

Plus le mécanisme cognitif est limité, plus la personne fonctionne selon son côté
émotif. Elle réagit en fonction de la sécurité et de l’affectivité qu’elle ressent. Elle
fonctionne davantage selon ses émotions plutôt que la raison. Elle saisit plus les
vibrations affectives qu’elle ne saisit le symbolisme des mots.

→ Le comportement :
• impulsivité et conduites agressives possibles (auto et/ou hétéro)
• passivité, manque d’initiatives
• distance à l’autre pas toujours adaptée
• conventions sociales non acquises ou non adaptées
• intolérance à la frustration
• difficultés à s’adapter aux changements imprévus (personnes souvent ritualisées)

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 Différents types d’établissements pour les déficiences intellectuelles :

Adultes
- Foyers de vie
- FAM (foyer d’accueil médicalisé)
- MAS (maison d’accueil spécialisé)
- Maisons de vacances adaptées
- SAMSAH (services d’accompagnement
médico-social pour adultes handicapés)
- CPO (centre de préorientation)
- CRRP (centre de rééducation et de
reclassement professionnel)
- UEROS (unités d’évaluation de ré
entraînement et d’orientation
professionnelle)
- ESAT (établissement et d’aide par le travail)
Enfants
- IME (institut médico-éducatif)
- ITEP (institut thérapeutique éducatif et
pédagogique)
- IEM (institut d’éducation motrice)
- SESSAD (service d’éducation spéciale et de
soins à domicile)
- CAMSP (centre d’action médico-sociale
précoce)
- CMPP (centre médico-psycho-pédagogique)
socio-

Les rôles de l’accompagnant éducatif

• Savoir-faire : il s'agit de la capacité, éprouvée par la pratique, à réaliser

concrètement une tâche.
• Savoir-être : ce sont les qualités personnelles (exemples : capacité d'écoute, sens
de l'initiative, du travail en équipe, etc.)
Savoir être Savoir faire
Respect Reconnaître la L’appeler par son prénom
personne
Toujours considérer la personne
accompagnée comme une personne, et non
par sa déficience, utiliser son prénom
Son intimité Toquer à la porte, ne pas faire de
commentaires sur le corps
Son intégrité Respecter les envies et les besoins de la
personne
Éviter l’infantilisation Ne pas utiliser des petits surnoms, ne pas
gagatiser
Maîtrise de soi Se connaître soi-même Être capable de gérer son stress
et ses limites
Ne pas réagir impulsivement
Savoir discuter
Agir en circonstance
S’instruire Connaître les différents Savoir identifier les différentes formes de
types de handicaps et déficiences et la personne accompagnée
de déficience
Connaître les étapes du Observer le niveau de développement (âge
psycho-développement mental) ainsi que les étapes du psycho-
développement

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Avoir un regard Connaître la personne Ne pas exiger plus que ce que la personne
inconditionnel et ses particularités peut accomplir
(sans S’appuyer ce que la personne sait faire plutôt
jugement) que sur ce qu’elle ne sait pas faire
Observer et connaître le niveau d’autonomie
propre à chacun
Savoir Savoir faire des phrases courtes et un
communiquer langage simple, ou adapter sa communication
(Signer, utiliser des pictogrammes,…)
Être Savoir identifier les besoins, les envies et les
empathique humeurs de la personne
Être Savoir ne pas lâcher la Valoriser, féliciter la personne
persévérant personne
Être patient
Être une présence cadrante, rassurante, Établir des plannings, des repères visuels
repérante
Instaurer des rituels
Avoir le sens de l’observation Être attentif à l’état psychique et somatique de
la personne
Savoir ce qui se cache derrière un
comportement
Repérer des signes énonciateurs des troubles
du comportement
Avoir le sens de l’équipe Savoir transmettre l’information
Garder une attitude professionnelle, un
vocabulaire respectueux

Conclusion

Il est impossible d’envisager la notion de DI comme un tout. Cette notion est bien trop
hétérogène. Le développement de chaque individu différera du niveau de son handicap
mais aussi des réponses apportées par son entourage, son environnement.
Pour ce faire, adaptation, patience, bienveillance, attention et persévérance seront
nécessaire pour accompagner au mieux les personnes présentant une DI, afin qu’elles
soient au cœur de nos accompagnements et nous tendions à leur participation à la vie en
société.
On entend par déficiences intellectuelles la capacité sensiblement réduite de comprendre
une information nouvelle ou complexe, et d'apprendre et d'appliquer de nouvelles
compétences (trouble de l'intelligence).
Il existe 4 types de retard mental différents : léger, moyen, grave et profonde.
Qui se définie selon son niveau de gravité/sévérité.
Les causes sont multiples tels que les causes innées (anomalies chromosomiques et
génopathies) ainsi que les causes acquises (durant la grossesse et périnatales).
Il y a également plusieurs conséquences possibles : la sphère cognitives, la sphère
affective et le comportement.

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