Troubles neuro-auditifs

Dr Nazir el-khatib
otorhinolaryngologie
 Bibliographie
• Marie Helene Herzog(psychomotricienne), « psychomotricité,
relaxation et surdité », Masson, Paris, 2009.
• Lucie Delesalle-Morin(psychomotricienne), « la surdité » entre
manque de perception et perception du manque; A propos du
sentiment de sécurité de l’enfant sourd », Mémoire de De de
psychomotricien, Lyon 2007
• Soline Lecervoisier(psychomotricienne), « Rééducation
vestibulaire chez l’enfant sourd-apport de la psychomotricité »,
Mémoire de DIU de Rééducation vestibulaire, dir. Dr S. Wienr-
Vacher, UPMC-Paris VI, juin 2009
• A.N.A.E., 2009; 104-105; 403-406 LES TROUBLES
NEUROPSYCHOMOTEURS ASSOCIÉS À LA DÉFICIENCE AUDITIVE
CONGÉNITALE
 Surdité et psychomotricité
Pour introduire cette partie, je crois important de mentionner qu’un enfant sourd
ne rencontre pas forcément un psychomotricien pour sa surdité, mais avant tout
pour les troubles psychomoteurs ou les difficultés secondaires qu’elle engendre.
Le psychomotricien est doté d’un œil expert sur le développement (moteur,
affectif, sensoriel, cognitif…), et c’est cela qui nous place en tant que
professionnel de santé, en bonne position pour accompagner ces jeunes.
La formation initiale des psychomotriciens leur offre une place toute tracée au
côté des enfants sourds et notamment face aux troubles secondaires qu’ils
peuvent présenter. Je partage l’idée qu’il est difficile de comprendre leurs
difficultés si on n’a pas intégré le développement psychomoteur et les troubles
pouvant l’affecter. Les observations cliniques sont une source jaillissante
d’informations sur l’organisation psychomotrice du sujet : sauter, tenir en
équilibre, attraper, lancer, enjamber, tourner, reculer, organiser son espace, son
temps, échouer, recommencer, réussir… Ces éléments, riches d’informations,
peuvent considérablement alimenter notre clinique.
Malgré tout, certains tests normés sont adaptés à la particularité
de la surdité. Parmi eux, on retrouve certains items de la batterie
d’évaluation des mouvements chez l’enfant (M-ABC2) ou de la NP-
MOT. Il est possible de piocher, dans ces batteries complètes, les
items qui reposent essentiellement sur de la démonstration et de
la
reproduction de geste. Les épreuves d’évaluation rapide de
l’écriture (BHK), l’échelle de coordination motrice (de Charlop-
Atwell), l’épreuve graphique d’organisation perceptive (de
Bender-Santucci) ou encore l’épreuve de la figure de Rey, sont
possibles à réaliser car globalement cela repose sur de l’implicite
ou sur la reproduction/imitation d’une coordination.
Dès les premiers instants après l’annonce du diagnostic, le
psychomotricien aurait matière à intervenir en complémentarité des
autres professionnels paramédicaux comme les orthophonistes ou les
psychologues. D’une part car il est inenvisageable d’accompagner un
nourrisson sans accompagner ses parents (premier environnement du
bébé) ; d’autre part car la surdité peut entraîner des difficultés dans
plusieurs domaines.
Nous savons la difficulté pour les parents d’accepter le handicap de
leur enfant et la rupture qui peut survenir dans leur relation. C’est
pourquoi, avec notre bagage sur le développement général du bébé,
nous sommes aptes à accompagner cette dyade/tryade dans leurs
interactions précoces en assistant l’enfant dans son investissement
corporel, spatial et du mouvement.
Informer les parents sur la nécessité de communiquer avec leur
enfant sera primordial; et en psychomotricité, cela passe par le
corps. Le bébé sourd n’entend pas les paroles de son parent mais
capte tous les indices corporels qui accompagnent son discours. Il
s’imprègne entre autre, des mimiques, du regard, des sourires,
des froncements de
sourcils, des postures et attitudes pour étiqueter une émotion ou
une intentionnalité sur la communication qui est en train de
s’établir. Il faudra donc renseigner les parents sur l’intérêt du
dialogue tonico-émotionnel. Notre rôle sera de les aider à
décoder ses expressions, ses besoins, de les encourager à
verbaliser/signer et à le soutenir psychiquement et physiquement.
Nous sommes experts du développement des bébés mais nous devons rendre les
parents experts de leur bébé. Nous devons rendre aux parents leur rôle de parent et
non pas seulement un rôle de parent d’un enfant malade ou handicapé. Évidemment,
il n’est pas possible de faire l’impasse sur ce manque sensoriel mais il ne faut pas
oublier que cet enfant est plein de capacités autres. La guidance parentale permet de
soutenir l’attachement, les fonctions parentales et de valoriser les compétences de
leur bébé. Bien évidemment, l’ensemble des troubles psychomoteurs énumérés dans
la partie numéro trois sont propices à une prise en charge psychomotrice. Selon
notre décret d’acte, nous sommes entre autre habilités à rééduquer les troubles du
développement psychomoteur mais également à traiter les troubles de la régulation
émotionnelle et relationnelle, les troubles de la représentation du corps (psychique
ou physique), les troubles de la personnalité, etc. Dans les troubles du
développement psychomoteur sont compris les retards du développement
psychomoteur, les troubles de la maturation et de la régulation tonique, les troubles
de l'organisation spatio-temporelle, les maladresses motrices, gestuelles et
dyspraxies, et tant d’autres.
Dans le cas de difficultés toniques ou spatiales, le rôle du
psychomotricien sera surtout d’accompagner l’enfant dans son
développement [39]. La psychomotricité est propice pour
aider l’enfant dans l’acquisition de la marche si retard il y a, et
dans l’ensemble de ses mouvements, praxies, déplacements.
Mais aussi dans la construction de représentations corporelles
ajustées, dans une renarcissisation positive si besoin.
Néanmoins, les enfants peuvent aussi être accueillis en
psychomotricité pour un acte plus rééducationnel. Ici, le
psychomotricien agira spécifiquement sur le trouble
secondaire : trouble de l’écriture, trouble de la latéralité...
L’ATTEINTE DU CONTRÔLE
TONICO-POSTURAL
Le tonus de fond peut être durablement altéré, lorsque sont associées à la
surdité des déficiences portant sur l’intégration des informations liées au corps
propre comme celles portées par le système vestibulo-spinal. L’altération du
contrôle postural sera d’autant plus importante qu’il existe aussi des atteintes
visuelles ou des atteintes cérébrales concernant des zones d’intégration poly-
sensorielle. Le contrôle de la posture est en effet très sensible aux flux
sensoriels. Les enfants peuvent dans ces situations conserver durablement une
hypotonie de fond dont le retentissement sur les apprentissages scolaires n’est
pas négligeable. La réalisation des tâches scolaires exige en effet que soit
maintenue l’immobilité du corps et la stabilité du regard. Le coût cognitif et la
fatigabilité entraînés par les efforts fournis pour pouvoir exercer ce contrôle
seront, au bout du compte, très pénalisants et il sera nécessaire d’en tenir
compte dans l’appréciation des performances des enfants.
L’ATTEINTE DU CONTRÔLE
TONICO-MOTEUR
Les troubles peuvent concerner non seulement le tonus de fond mais aussi la
régulation tonico-motrice du geste : le déroulement de celui-ci n’est alors pas
sous-tendu par une tension musculaire de fond permanente et égale. La pro-
grammation des mouvements complexes est alors particulièrement affectée
(nous entendons par mouvements complexes, les mouvements de longue durée
composés d’un enchaînement de séquences (i.e. les morphocinèses) [8]. Les
difficultés portent sur les ajustements nécessaires à l’enchaînement harmonieux
des séquences et sur le freinage du geste. Sont concernés les mouvements de
regard, les mouvements manuels et les mouvements de parole. Les altérations
des mouvements de regard se répercuteront négativement sur la rapidité de
lecture d’un texte ou sur l’exploration visuelle d’un document complexe. Les
altérations de la cinématique du geste oculomoteur, comme du geste manuel,
perturberont l’automatisation de l’écriture notamment de l’écriture en cursive.
Enfin, l’ensemble de ces troubles affectera le déroulement du
geste linguistique. Celui-ci présente en effet la particularité
d’être composé d’enchaînements de séquences et de se
dérouler dans le temps (enchaînements de configurations
articulatoires nécessaires à la production du langage oral ou
enchaînements de configurations manuelles nécessaires à la
production du langage signé). Si cette régulation n’est pas
correcte, il en résultera des difficultés de parole qui viendront
aggraver les difficultés d’expression inhérentes aux
conséquences de la surielle qui lui est spécifique, il pourra
intervenir efficacement auprès d’un enfant avec qui la
communication par le langage est difficile.
En fonction des afférences préservées, il privilégiera les afférences tactiles,
kinesthésiques ou visuelles. Il pourra par exemple accompagner le geste
graphomoteur de l’enfant en « co-actif » afin d’aider celui-ci à le réguler, utiliser
la perception de l’action réalisée par autrui afin de l’aider à construire une
représentation imagée, utiliser les afférences tactiles pour l’accompagner dans
les étapes vers la marche etc. Enfin, la séance de psychomotricité offre la
possibilité de réaliser au fil de l’action des dessins ou des schémas permettant
de jalonner et d’organiser celle-ci. Ces dessins ou ces schémas peuvent faire
office de supports à l’évocation ou de traces de mémoire. Ils sont notamment
précieux dans le travail avec un enfant qui a des difficultés à organiser, anticiper
et planifier son action. En outre, ces traces peuvent servir la prise en charge
pluridisciplinaire de l’enfant, en renforçant l’aide qui lui est apportée pour
accéder à un code de communication. La prise en charge psychomotrice se
trouve ainsi placée au cœur de l’accompagnement de l’enfant vers la
communication et le langage.
 Oreille

1) Audition

2) Equilibre
 Os temporal
L’oreille se trouve dans l’os temporal

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 Os temporal
• Divisé en 4 parties:
1. Squameuse
2. Pétreuse
3. Tympanique
4. mastoïdienne
OREILLE
 Division de l’oreille
• L’oreille est divisé en 3 parties
1. Externe: pavillon et conduit auditif externe
jusqu’au tympan
2. Moyenne: cavité aérienne entre le tympan et
l’oreille interne
3. Interne: cochlée et vestibule
 Oreille Externe

-Pavillon
-Conduit auditif externe (CAE)

2 rôles :
- Protection de l’oreille moyenne
- Amplification & localisation des sons
 pavillon
• Partie esthétique
• Augmente la surface de
transmission du son
• Localisation du son
• Amplification du son
seulement de 5 dB
 Oreille Externe
Conduit Auditif Externe
• 25 mm de longueur
• 2/3 osseux interne, 1/3 cartilagineux
externe
• Glandes cérumineuse (Cérumen)

• Mouvements autonettoyant par les cils

mobiles
• La Limite interne est formée par le tympan
 Oreille Moyenne

• Formé par :
-Tympan
-Osselets
• Cavité rempli d’air
• Relié au nasopharynx par un conduit appelé la trompe
d’Eustache.
 Oreille Moyenne
Tympan

• 3 couches: épithéliale, fibreuse, muqueuse

• Rôles :
-Protection de l’oreille moyenne
-Conduction & amplification des vibrations
 Oreille Moyenne
Osselets

• 3 petits os (Marteau, enclume, étrier)

• Marteau: contact avec le tympan

• Etrier: en contact avec la fenêtre
ovale, le plus petit os du
corps humain
• Enclume: relie les 2 osselets

• Rôle: transmission du son

 Oreille Interne
(le labyrinthe)
• 2 labyrinthes à l’intérieure l’un de l’autre:
• Labyrinthe osseux en externe
• Labyrinthe membraneux à l’intérieur de
l’externe, entre les 2 se trouve le liquide
perilymphatique qui les séparent
• Le labyrinthe membraneux formé par:

1) La cochlée: organe de l’audition

2) Le vestibule: organe de l’équilibre

Vestibule formé par:

-Utricule, saccule
(équilibre statique)
-Canaux semi-circulaire
 Cochlée
• Formé de 2 tours et demi
• Contient trois canaux remplis de liquide et séparés l’un
de l’autre et tourne en parallèle pour donner la forme
de la cochlée en escargot
• Les trois canaux sont:
1. Scala media contient le liquide endolymphatique
2. Scala tympani
3. Scala vestibuli
Les scala vestibuli et tympani
Contiennent le liquide perilymphatique
 Scala media
• Contient l’organe sensoriel de l’audition qui
transmet le son d’une énergie mécanique en
électrique
• Cet organe est appelé organe de corti
• Contient les cellules sensorielles auditives
appelées cellules ciliées externe et interne
Organe de corti
• 3 cellules ciliés externe
pour 1 interne
• Les cils sont les
détecteurs de l’énergie
mécanique et du
mouvement du liquide
• Le mouvement du liquide
stimulent ces cellules qui
donnent l’influx nerveux
vers le nerfs VIII puis le
cerveau
 Tonotopie de la cochlée
• Les sons de haute fréquence se trouvent à la
base de la cochlée
• Les sons de base fréquence se trouvent au
sommet
• Les sons reçus par la cochlée couvrent les
fréquences allant de 20 a 20.000 Hz
 Voies auditifs centrale ou interne
• Le nerf VIII appelé nerf vestibulocochleaire ou
nerf auditif qui passe de la cochlée à travers le
conduit auditif interne; il transmet le sons
sous forme d’influx électrique de l’oreille
interne jusqu’au cortex auditif qui est localisé
au niveau du lobe temporal et appelé zone du
Wernicke
 Voie de transmission du son
• L’énergie acoustique sous forme de vague se
converge à travers le pavillon vers le conduit auditif
externe; cet énergie frappe la membrane
tympanique qui fait bouger le marteau et ensuite
l’enclume et l’étrier; ce dernier, attaché à la
fenêtre ovale de l’oreille interne, fait bouger les
liquides peri et endolymphatique; ces
mouvements stimulent les cils des cellules ciliés
qui transmets un influx nerveux à travers le nerf
viii vers le centre auditifs dans le lobe temporal
• La perception auditive est traitée dans les
deux hémisphères du cerveau mais,
aujourd’hui, on sait que l’audition des mots
est majoritairement traitée dans l’hémisphère
gauche.
Tests auditifs
1-Émission otoacoustique:
détecte les mouvements des
cellules ciliés externe, utilisé pour
dépistage de la surdité chez les
nouveaux né, résultat oui ou non,
ne donne pas le seuil auditif
( 1/1000 des nouveau né ont une surdité sévère)

2-Potentiel évoqué auditif (PEA): détecte les influx nerveux, c’est

un test objectif peut être utilisé dans les troubles mentales et
chez les enfants, donne le seuil auditif
3. Audiogramme: test subjectif, le plus précis
pour donner une idée claire de l’audition sur
toutes les fréquences, donne aussi la
discrimination de la parole. Donne la
fréquence en hertz (Hz) et la pression
(volume) en décibels(dB)
4. Tympanometrie: test de la mobilité du
tympan, aide à faire le diagnostic différentiel
surtout détecte les otites séreuse
 Audiogramme
Surdité neurosensorielle Surdité de conduction

dr nazir khatib
dr nazir khatib
 Videonystagmograme
VNG
• Détecte le nystagmus et ses caracteristiques
• Test d’Eau chaud et froid
• Test les canaux semi-circulaires
• Diagnostique différentiel du vertige
 Perte auditive
• Surdité ou hypoacousie
1. Audition normale: perte inf. à 20 dB
2. Légère: perte entre 20 et 40 dB
3. Moyenne: perte entre 40 et 70db
4. Sévère: perte entre 70 et 90
5. Profonde: plus que 90
 Surdité
Selon l’étiologie, on la divise en 3 parties:
1-Surdité de transmission ou de conduction: pathologie de l’oreille externe ou moyenne, obstacle à la transmission de
l’onde sonore, pathologie du système tympano-ossiculaire
-Bouchon de cérumen
-Perforation du tympan
-Otite moyenne
- atrésie du CAE
Traitement selon l’étiologie

2-Surdité neurosensorielle:
-Atteinte cochléaire
-Rétro cochléaire(nerf auditif)
Traitement: prothèse auditive

3-surdite mixte

la surdité centrale: lésion des voies et des centres auditifs

Final
 Oreille

• Pathologies de l’oreille externe

• Pathologies de l’oreille moyenne

• Pathologies de l’oreille interne

Oreille Externe
 Malformation congénitale
• Absence ou déformation du pavillon
• Atrésie du conduit auditif externe
• Associée à des malformations de l’oreille
interne et des reins
• Traitement chirurgical
dr nazir khatib
 Syndrome congenital

– Treacher Collins (bouche en forme de poissons

+ malformation auriculaire)

– Pierre Robin (retrognatisme

+ malformation auriculaire)

dr nazir khatib
 Oreille Externe

• I) Bouchon de cérumen

• II) Corps étrangers

• III) Otite externe

 I-Bouchon de Cérumen

- Accumulation de cérumen dans le CAE

- Symptomatologie : - Baisse de l’audition(Hypoacousie)
- Sensation de plénitude
- Douleur (Otalgie)

Cause importante d’hypoacousie dans la population âgée

Traitement: Aspiration du bouchon, lavage des oreilles

 II- Corps Etrangers du CAE

• Insertion d’objets dans le CAE

• Complications
-Douleur
-Hypoacousie
-Perforation tympanique

• Traitement
Ablation de l’objet en clinique ou au bloc
opératoire
 III- Otite Externe

• Inflammation ou infection du CAE

• Bactériennes (Staphylocoque aureus, Pseudomonas) ou
fongique (Aspergillus, Candida )

• Etiologies : Baignade, Climat chaud

Insertion d’un corps étranger
Trauma du CAE
 III- Otite Externe

• Manifestations cliniques
Douleur+++
Otorrhée
Hypoacousie
Œdème du pavillon

• Traitement
Antibiotiques, antifongiques (gouttes)
Antalgiques++++ anti inflammatoire; otowick
 III- Otite Externe
• A transmettre au patient :

- Ne pas utiliser du coton tige

- Ne pas laisser entrer l’eau
- Contagieuse
Oreille Moyenne
 Oreille Moyenne

• Perforation tympanique

• Otites moyennes

• Otospongiose
 I- Perforation Tympanique

Perforation de la membrane tympanique

Etiologies :
-Traumatisme externe(mécanique, sonore)
-Infection de l’oreille moyenne
-Pathologie de la Trompe d’Eustache

Traitement :
-Surveillance pour une durée de 2 mois
Si pas d’amélioration 

Tympanoplastie (réparation chirurgicale )

 I- Perforation Tympanique
• Information à transmettre:

Empêcher les infections (eau, gouttes..)

Protéger l’oreille des bruits
 II- Otite moyenne
• 3 groupes:

Otite moyenne aigue

Otite moyenne séreuse
Otite moyenne chronique
Otite Moyenne

• Otite moyenne aigue

Infection de l’oreille moyenne

Germes en cause: Streptocoque pneumonia

Haemophilus Influenza
Otite Moyenne
• Otite moyenne aigue

Etiologie

-Obstruction de la trompe d’eustache par infections des

voies respiratoires

Manifestation clinique
La symptomatologie varie selon la sevérité de l’infection:
Otalgie, fièvre, hypoacousie, …
Otite Moyenne

• Otite moyenne aigue

Examen Otoscopique

Normal OMA
Otite Moyenne
• Otite moyenne aigue

Traitement :

Médical  Antibiothérapie orale

Chirurgical  tympanostomie (incision du tympan)

tympanostomie:
Drainage du liquide de l’oreille moyenne
Mise d’un tube de ventilation
 Otite Moyenne
Otite moyenne aigue

Complications

-Mastoïdite

-Méningite
-Abcès cérébral
Otite Moyenne Séreuse

Epanchement liquidien dans l’Oreille Moyenne avec un

Tympan intact

Etiologie
-Post Otite moyenne aigue
-Toute Obstruction de la Trompe d’Eustache
Le problème est au niveau de la trompe d’eustache

hypertrophie des adénoïdes chez les enfants, cancer du

nasopharynx chez les adultes
 Otite Moyenne Séreuse

Symptomatologie

Surdité
Plénitude de l’oreille
Sensation de bulles dans l’oreille
déséquilibre
Examen otoscopique

Epanchement retro-tympanique
Présence de bulles d’air
 Otite Moyenne Séreuse

Traitement

tympanostomie + tube ( 3 mois après le début des

symptômes )
 II- Otite moyenne Chronique

• Otite moyenne chronique

avec persistance d’une perforation tympanique

A savoir
L’inflammation chronique de l’oreille
moyenne entraîne la destruction du
mastoïde et de la chaîne ossiculaire
 Otite Moyenne Chronique

Manifestation clinique

Surdité
Otorrhée fétide
Cholésteatome (kyste du tympan qui envahit l’oreille
moyenne, forme sévère d’une otite chronique)
• -Éviter l’eau et les gouttes ototoxique et
vestibulotoxique (gentamycine)

• Le traitement est chirurgical par une opération

appelée mastoidectomie + tympanoplastie
 III- Otospongiose

• Fixation de l’étrier au niveau de la fenêtre ovale

par néoformation d’un os spongieux
 absence de vibration des osselets
 Arrêt de Transmission des sons.
• Plus fréquente chez les femmes
• Augmente durant la grossesse
• Peut être bilatérale .
 Otospongiose
Manifestation clinique
Surdité de transmission progressive

Examen otoscopique
Normale
Audiogramme
Surdité de transmission

Ct scan confirme le diagnostic par la présence d’une

calcification de l’étrier
 Otospongiose

• Traitement
Médical  Prothèse auditive (amplification)
Chirurgical  Stapedéctomie

Stapedectomie :
Exérèse de l’étrier, remplacéé par une prothèse
Améliore l’audition
Peut être suivi par un vertige ou sensation de déséquilibre
Oreille Interne
 Surdité Neurosensorielle
• Atteinte cochléaire ou rétro cochléaire(nerf auditif)
• Etiologie :
- Congénitale (prématuré et reanimation, malformation,
médicament durant la grossesse, génétique…)
- Infection néonatale (Oreillon, CMV, toxoplasmose(chat),
rubéole)
- Ototoxicité (gentamycine, quinine(malaria)
Chimiothérapie..)
- Méningites, otite à répétition, Traumatisme: sonore ou
physique
- Idiopathique
- Vieillesse: presbyacousie
Neurinome de l’acoustique
 Trauma sonore
• Bruits d’origine professionnelle
• Musique
• Nuisance urbaine
• Blast tympanique: onde de choc à vitesse
supersonique, arme à fusille, durant la guerre,
donne une hypoacousie, bourdonnement et
souvent perforation tympanique
 Neurinome
• Surdité neurosensorielle
• Vertige
• Paralysie faciale
• Diagnostique: audio,
IRM cérébrale
• Traitement chirurgical
• Neurofibromatose type 2
neurinome bilateral
 Presbyacousie
• Surdité neurosensorielle sur les sons aigus due au
vieillissement
• Atteint surtout les consonnes
• 2/3 des personnes de plus 65 ans
• Surdité de perception bilatérale et symétrique
• Baisse de l’audition d’un dB par an
• Isolement sociale même une dépression
• Pas de traitement médicale
• Prothèse auditive
 Surdité brusque
• Perte auditive subite sans étiologie évidente
• A n’importe quel âge
• Perte variable en dB et en fréquence
• Origine inconnu
• Traitements par des corticoïdes
 Surdité neurosensorielle
• Interrogatoire: Très important
1. L'ancienneté de la surdité
2. Circonstance du début
3. Antécédents familiaux
4. Antécédent otologique personnels
5. Unilatéral ou bilatéral
6. Type d’atteinte fréquentielle
7. Facteurs de risque auditif
 Surdité neurosensorielle
Examens Cliniques:
• Otoscopie: normal

• Diapason:
Différence entre surdité de conduction et neurosensorielle
 Surdité neurosensorielle
Examen Paraclinique

• Audiogramme: test subjectif confirme le

diagnostique + ++

• Potentiels évoqués auditifs (PEA): enfants, retard

mentale
• Imagerie:
Ct scan mastoïdes: Surdité mixte
IRM cérébrale: Surdité Neurosensorielle unilatérale
Audiogram: test le +imp
 traitement
• Souvent irréversible
• Pas de traitement médicale ou chirurgicale
efficace
• On a retours aux prothèses auditives
 Prothèse auditive
• Uni ou bilatérale
• Le plus précoce possible pour meilleure
adaptation(prévient les démences et
l’isolement sociale)
• Composé d’un microphone et amplificateur
• Retro auriculaire
• Intracanalaire: esthétique, ne fonctionne pas
toujours, plus chère
• Le parfait appareil auditif n’existe pas
• La compréhension de la parole dans le bruit et
les sons aigus restent limitée
Rôle de l ’Audioprothésiste dans la mise des
appareils auditifs
• Complète l’évaluation de l’audition par des tests
spécifiques dans un but prothétique
• Son rôle est de choisir, adapter et délivrer un
appareil auditif
• Il doit évaluer et contrôler le bénéfice de
l’appareillage et participer activement à l’éducation
prothétique.
• Un essai de l’équipement choisit doit être obligatoire
• Il assure le suivi, le contrôle des appareils et des
performances auditives du patient
 Rôle de l’Orthophoniste
• Assure la communication orale qui permet au sujet
sourd d’acquérir tous les éléments nécessaires à la
bonne compréhension du langage.
• La compréhension du message sonore peut
s’avérer difficile pour des patients ayant été privés
de certaines informations sonores pendant une
longue période.
• Renforcement par apprentissage de la lecture
labiale
 Orthophonie
• Amélioration de la suppléance mentale
• Éducation auditive lors du premier contact
avec la prothèse
 Psychomotricité et perte auditive
• Travail complémentaire entre
psychomotricienne et orthophoniste
• Le patient déficient auditif est un grand bavard
corporel
• Permettre de connaitre très tôt les différentes
parties du corps et permettre au déficient
auditif de mieux les investir pour s’exprimer
 Rééducation psychomotrice
1. Équilibre
2. Coordination
3. Rythme
4. Détente
5. Organisation spatio-temporelle
Le bilan psychomoteur est un outil-clé dans le
repérage des retards de développement
auditif
 Langage gestuel
• Il faut avoir une idée
• Pas de langage commune mais une centaine
de langues
 Étiologies du retard de la parole
• Autisme
• Surdité
• Retard mentale
• Problème d’expression verbale(dysphasie
expressive ou réceptive, aphasie)
• Problème psychosociale(mutisme sélective au
parole)
• Retard psychomoteur
 Syndrome et surdité
• Neurofibromatose
• Osteopétrose
• Syndrome de waardenburg
• Syndrome de pendred
• Syndrome d’alport
• Syndrome d’usher
• Syndrome de treacher-Collins
• C.H.A.R.G.E
• Syndrome de pierre robins
• Down syndrome
• Infections congénital: CMV, méningite,
prématurité, ictère néonatal, ototoxicité
Neurofibromatose
• Maladie génétique qui touche
le système nerveux(type I, type II)
• Donne des tumeurs bénignes le long
des trajets nerveux appelé neurofibrome
• Donne des taches café au lait sur la peau
• Entraine des difficultés d’apprentissage, des problèmes langagiers
et un retard du développement
• La neurofibromatose type II donne des tumeurs du nerf
vestibulocochleaire appelé schwannomes(neurinome) ce qui
entraine des troubles de l’audition et des vertiges
• Traitement symptomatique selon la localisation des tumeurs
• Rééducation psychomotrice
 Ostéopetrose
• Maladie congénitale
• C’est une mutation de la chaine
alpha du collagène qui rentre dans la structure osseuse
• Donne des fractures à répétition dès l’enfance
Et une déformation osseuse
• Perte de l’audition est souvent méconnue et infra
clinique avant l’âge de 20 ans, surdité mixte
• Trouble vestibulaire associé, ce qui aggrave les
chutes et ensuite les fractures secondaires
 Syndrome de Waardenburg
• Maladie génétique autosomale dominante
• Surdité neurosensorielle profonde, uni ou
bilatérale
• Dysmorphie faciale
• Anomalie pigmentaire de la peau,
typiquement une houppette de
cheveux blancs depuis l’enfance
 Syndrome de Pendred
• Syndrome fréquent, qui donne une surdité
neurosensorielle et une goitre (élargissement
important de la glande thyroïde)
• Se passe d’une génération à l’autre dans la
même famille
• Test génétique prénatal est
important pour le dépistage précoce
de la surdité et traitement des
troubles auditifs prelinguaux
 Syndrome d’Alport
• Mutation lié au chromosome X donc les
garçons sont plus atteints
• Troubles auditifs, ophtalmique et rénales
• C’est une atteinte bilatérale et symétrique sur
les hautes fréquences avec bourdonnement
• Presbyacousie précoce
Syndrome d’usher
• Premier cause de surdité-cécité chez l’adulte
• Donne une rétinite pigmentaire
• Atteinte de l’oreille interne donc surdité
progressive et troubles de la marche
 Syndrome de Treacher Collins
• Dysmorphie des joues et des mandibules
bilatérale et symétrique
• Pas d’atteinte des extrémités
• Malocclusion dentaire avec béance antérieure
• Microtie (petite oreille externe ou absente)
• Bon pronostic avec
le traitement
(film Julia Roberts, Wonder)
 C.H.A.R.G.E
• Association de plusieurs malformation:
colobome(yeux), cœur(heart), atrésie
choanale(ouverture postérieure du nez),
retard de croissance et développement,
malformation génitale, malformations des
oreilles
• Troubles de comportement et des
manifestations autistiques
• Anomalies des oreilles et des nerfs crâniens
 Trisomie 21
Down syndrome
• 3 chromosomes 21
• Oreilles petites ou malformés
• Conduit auditif étroit donc accumulation du cérumen
(bouchon)
• Perte auditive neurosensorielle donc prothèse
auditive avec leur problèmes d’adaptation au niveau
du pavillon
• Otite moyenne a répétition par malformation de la
trompe d’eustache donc pose des tubes à répétition
• Donc surdité mixte de conduction et neurosensorielle
Trisomie 21
• La recommandation est l’évaluation
audiologique aux 4 mois de ces personnes

• Le problème auditif aggrave le développement

intellectuel et le retard mentale

• Problème de respiration par une grosse langue

qui est associé souvent
 Infection à cytomégalovirus
CMV(cytomegalovirus)
• Cause la plus fréquente de surdité acquise due
à une infection prénatale
• C’est un virus de la famille du Herpes
• Transmission mère-enfants
• Associé à des handicap neurologiques,
microcéphalie et retard psychomoteur
• Cause classique de surdité neurosensorielle
unilatérale chez l’enfant
 La méningite
• Surdité variable en sévérité
• Uni ou bilatérale
• Donne une aréflexie vestibulaire et trouble de
la marche
Médicament ototoxique et vestibulotoxique

• Aspirine
• Lasix
• Gentamycine: atteinte auditive et vestibulaire

• Anti dépresseurs, anxiolytique

• Chimiothérapie
 Autisme
• Caractérisé par un déficit persistant dans la communication,
un manque de réciprocité sociale, une incapacité à
développer et maintenir des relations appropriées; des
comportements restreints et répétitifs, accompagnés de
stéréotypies et de comportements sensoriels inhabituels.
• La surdité induit des effets privatifs sur la communication et
le développement cognitif précoce. Le diagnostic de surdité
est ainsi susceptible désorganiser les interactions mère-
enfant entrainant chez certains bébés sourds des conduites
compensatrices similaires à des traits autistiques sans
l’etiopathogenie spécifique de l’autisme
• La conjonction d’une absence de développement du langage
oral, d’un retrait relationnel, d’une fuite du regard, de
balancements, d’intérêts électifs, d’immutabilité et
d’étrangeté dans le comportement auditif ne signifie pas
toujours une évolution autistique véritable mais évoques des
formes phenocopiques transitoires. Si l’enfant sourd vient
d’être diagnostiqué sourd et qu’il présente un ou plusieurs de
ces signes d’alerte, il convient de vérifier si ces traits restent
inchangé après le début de la prise en charge audio
phonologique(appareillage, implantation, orthophonie,
psychomotricité, guidance parentale, utilisation de la langue
des signes).
• Dans certains cas, ces signes disparaissent en cours
de prise en charge dénotant soit une heterochronie
développementale, soit une adaptation à la surdité.
• Dans tous les cas, la présence des signes d’alerte
même à minima, rend impérative une recherche
diagnostique et une intervention thérapeutique.
Ces interventions précoces sont de nature à éviter
aux enfants sourds présentant des signes d’alerte
d’entrer dans une trajectoire développementale les
amenant vers des devenirs institutionnels sombres.
• Diagnostique différentiel avec surdité
• Potentiel évoqué auditif (PEA) confirme
l’audition normale
 Impact de la surdité
• Seuil auditif normale: 20 dB
• Surdité légère 20 à 40 dB: on comprend pas tous les mots
• Surdité moyenne 40 à 70: on entend quelqu’un qui parle
mais il faut regarder les lèvres pour comprendre. On
n’entend pas les oiseaux chanter
• Surdité sévère 70 à 90: on entend quelqu’un qui crie mais
on ne comprend rien. On n’entend pas la sonnerie du
téléphone
• Surdité profonde plus que 90: on sent des vibrations si
quelqu’un parle très fort tout près de notre oreille ou
quand la musique est très forte
 Surdité et éducation

• Surdité <40dB: classe normale + premier rangé + lecture labiale

• 40-70dB: classe normale ou spéciale + premier range + lecture labiale +
prothèse auditive + psychomotricité, orthophonie + cours d’audition
• 70-90dB: école pour les sourds + prothèse auditives + cours d’audition,
évaluation psychomotrice

• >90dB: implant cochléaire, traitement orthophonique et

psychomoteur

dr nazir khatib
 Impact de la surdité
• Impact fonctionnel:
• Problème de communication avec les autres
• L’acquisition du langage parlé est souvent
retardée chez les enfants dont la perte
d’audition n’est pas prise en charge
• Retard scolaire et besoin d’assistance scolaire
• Aménagements adaptés pour un apprentissage
optimal (pas toujours disponible)
• Impact social et affectif:
• Problème de la vie quotidienne
• Sentiments de solitude
• Isolement
• Frustration
• Impact économique
• Cout annuel de la prise en charge mondial de 750
milliards de dollars, au niveau de la santé, du soutien
éducatif, de la perte de productivité et des couts pour la
société
• Dans les payés en développement, les enfants atteints
de déficience auditive sont rarement scolarisé. Les
adultes malentendants sont souvent des chômeurs ou
avec des emplois inferieurs
• Rôle de la société pour employés adultes avec défiances
auditifs
 Équipe médicale

• Audioprothésiste
• Orthophoniste
• Médecin
• Psychomotricienne
• En cas de baisse d’audition, important de ne
pas trop attendre avant d’être pris en charge
• Quand on ne peut pas guérir, on peut
compenser un déficit auditif
• Le diagnostic de surdité est fait par
l’otorhinolaryngologiste après un histoire détaillé,
un examen clinique général et des oreilles , au
minimum un audiogramme chez les patients
coopérant
• Une fois le diagnostic de surdité est posé, il faut en
trouver l’étiologie
• On peut demander des examens complémentaires
scanner, IRM, PEA, test d’otoemission acoustique
 La surdité
• Atteint le corps dans son intégrité surtout
dans la dimension de communication
• l’enfant devra mettre des compensations pour
se construire
• La plasticité cérébrale de l’enfant aide à
compenser au niveau visuelle et autre mais
pas toujours efficace
• Plus la surdité est profonde et la privation
sensorielle importante, moins les structures
cérébrales auditives et verbales sont activés et
plus le risque de détérioration secondaire des
structures nerveuses est grand
• Ceci explique qu’une personne subit une
implantation cochléaire après l’âge de 10 ans a
du mal à décrypter les sons qu’elle perçoit
grâce à son implant
 Communication avec un patient avec
trouble auditif
• Parler doucement et d’une façon claire en se
concentrant sur les consones, parce que les
voyelles sont des basses fréquences et souvent
bien entendu donc haussez la voie c pas la
bonne solution
• Arrêter les bruits de fond: musique, machine..
• Parler en face du client, lecture labiales
• Rester proche du client
• Prothèse auditive
 La rééducation psychomotrice
• L’éveil de la motricité de l’enfant déficient auditif
favorise l’entrée dans le langage, il permet et
suscite chez l’enfant l’expression
• Plus les apprentissages sont précoces, plus
l’enfant a besoin de s’exprimer avec tout son
corps. Peu a peu s’installe une meilleure attitude
de concentration, d’attention, et une meilleure
posture d’écoute: écoute des consignes de
l’autre, écoute de sa réflexion intérieure
• Plus l’enfant aura utilisé toutes ses possibilités
corporelles dans le plaisir et la richesse des
mouvements, plus il sera à même de
coordonner, de réduire, de s’immobiliser pour:
– Être efficient
– Regarder
– Sentir, percevoir
– Comprendre
– réussir
• Le bilan psychomoteur permet d’évaluer les
capacités de l’enfant déficient auditif ainsi que
ses manques
• En thérapie psychomotrice, les organes des
sens sont des antennes qui se mettent en
contact avec le monde extérieur. L’enfant
semble surpris, non habitué à ce que les
exercices parlent d’eux-mêmes
 Psychomotricienne
• Elle s’efforce de comprendre le message que l’enfant lui
adresse par ses gestes, ses mimiques, ses attitudes
corporelles, ainsi que par sa manière d’investir et
d’utiliser l’espace
• Elle met son corps au niveau du corps de l’enfant, tente
de donner un sens au message de l’enfant, de lui
répondre et de l’enrichir en jouant avec l’enfant
• Elle permet aux enfants sourds de décharger leur
agressivité ainsi il apprend à la contrôler et trouve peu à
peu d’autres moyens d’expression socialement mieux
acceptés
• L’enfant est conduit à apprendre l’autonomie face à
l’adulte et à s’intéresser à des activités plus évoluée,
plus scolaires
• A travers l’activité motrice, la mère peut vivre une
relation tonique globalisante dans la perception des
signes de son enfant: sourires, attitudes, postures,
mouvements vécus comme éléments de communication
• La psychomotricienne travaille en complémentarité avec
la mère et avec l’orthophoniste de l’enfant. Sa spécificité
sont le temps, l’espace dans son rapport avec le corps de
chacun
• L’enfant déficient auditif bouge pour se faire
comprendre
• L’enfant sourd ne lui manque pas seulement l’ouïe,
mais également le rapport entre l’ouïe et la vue,
celui entre l’ouïe et l’odorat, celui entre l’ouïe et le
toucher, et celui entre l’ouïe et le gout
• Dans la crainte de ne pas être écouté, compris, il
utilise un comportement excessif, disharmonieux car
envahi par ses émotions, il décharge ses sentiments
de manière incontrôlée
• La surdité peut affecter l’individu dans son vécu psycho-
corporel tout au long de sa vie, qu’elle soit d’apparition
précoce ou tardive
• De 0 à 6 mois:
• le fait que l’enfant sourd soit privé des informations
auditives émanant de lui-même et de son
environnement à des conséquences importantes sur sa
perception du monde et le sentiment de sécurité qui
l’habite
• pour cela le test d’otoemission acoustique est
recommandé dès la naissance pour tous les bébés
• L’enfant déficient auditif manque d’informations sur
son environnement, et particulièrement d’une source
d’information sécurisante: celle de la voix de sa mère
• Le système de suppléance visuelle n’est pas toujours
efficace ( durant l’obscurité ou quand la mère n’est
pas dans son champ visuel)
• Ceci crée chez l’enfant une angoisse de séparation
qui va le maintenir en alerte, provoquant chez lui un
tonus particulièrement élevé ainsi qu’une hyper
vigilance visuelle
• De 6 à 12 mois:
• L’enfant a des besoins: faim, soif, fatigue..
• L’enfant entendant qui pleure parce qu’il a
faim va pouvoir entendre sa mère lui dire « ne
t’en fais pas, ca arrive! Maman est en train de
préparer ton biberon » il va également
pouvoir entendre les bruits de la préparation
du biberon
• L’enfant sourd, lui, pleure, sans savoir si sa
demande est prise en compte, sans savoir si sa
faim va être assouvie. Si la mère est dans la
pièce voisine et lui parle pour le faire
patienter, il ne l’entend pas et considère,
puisqu’il ne la voit pas, qu'il est seul
• L’ouïe a un rôle fondamental d’information: elle
prévient des bruits familiers, qui rassurent, ou des
bruits inhabituels, des dangers. la provenance et
l’intensité des bruits l’informent sur leur localisation.
L'enfant sourd, lui, est dans l’incapacité d’anticiper la
venue de l’autre. Cet autre fait irruption, intrusion
dans son champ visuel, ou alors, un contact tactile
direct s’établir sans que l’enfant n’ait pu se préparer. Le
message d’alerte n’a pas été transmis et l’enfant est
surpris. Cela fait partie du quotidien de l’enfant sourd
• Pendant toute cette période, l’enfant est
souvent porté par ses parents, dans un
contact très proche et sécurisant. Dans le cas
où l’enfant est sourd, le parent va être obligé
d’éloigner son enfant pour capter son regard.
Cet éloignement brutal peut troubler l’enfant
qui ne comprendra pas pourquoi son parent
l’a mis à distance. Il peut alors se sentir
insécurisé.
• De 12 a 24 mois:
• Il est souvent délicat, pour l’enfant sourd, de
s’aventurer, d’explorer seul, de se séparer de
sa mère. Là où l’enfant entendant peut être
rassuré et encouragé par les paroles de sa
mère, l’enfant sourd a besoin d’un contact
visuel permanent avec sa mère pour percevoir
sa présence.
• Ce n’est souvent que vers l’âge d’un an, âge autour duquel l’enfant
entendant prononce son premier mot, que les suspicions de
surdité apparaissent, étant donné que l’enfant n’évolue pas vers le
langage oral
• L’annonce du diagnostic de surdité est d’une grande violence pour
certains parents. Ceux-ci vivent tour à tour incompréhension, déni,
colère, tristesse et découragement. A ce moment là, les relations
entre les parents et leur enfant peuvent être perturbées.
• Ces parents ont alors besoin d’être soutenus, et d’être rassurés
qu’une grande part de la communication peut passer par le regard,
les mimiques, les portés, le toucher…: tout ce qui constitue la
communication non verbale
• L’enfant d’âge scolaire

• L’agitation psychomotrice est normale jusqu’à 5 ans. L’enfant a besoin

de vivre avec tout son corps. C’est aussi grâce a son exploration
motrice qu’il apprivoise l’espace du lieu, a défaut d’en entendre les
bruits. Par la suite, elle est une réaction a un environnement en
décalage avec ses attitudes(tout y est fait pour des entendants), ou un
mode de lutte contre l’angoisse et la dépression. Il leur faut beaucoup
plus de temps que les autres enfants pour apaiser leur décharge
motrice, puis coordonner, réduire sa motricité ou s’immobiliser
• Certains paraissent distraits ou inattentifs. Leur fatigue est reliée à leur
attention accrue pour entendre(quand c’est possible) et pour voir, et
ce d’autant plus qu’ils sont entré dans les apprentissages scolaires
• Souffrance exprimée par les adolescents et jeunes
adultes
• Certains adolescents et adultes déplorent, de façon
générale, l’amalgame que font les entendants entre la
surdité et le retard intellectuel. D’autres jeunes sourds
profonds se plaignent d’être constamment évalués par
rapport à l’oral(dans lesquels ils sont moins ou non
performants ) et par là même, d’être déconsidérés.
Certains malentendants déplorent le fait que, parce
qu'ils parlent, les entendants ont tendance à oublier
qu’ils sont sourds
 Le(a) psychomotricien(ne)
• Son rôle sera d’encourager l’enfant à explorer sa
motricité sous le regard sécurisant du professionnel.
• Un important travail de régulation tonique proposera
des situations de décharges mais aussi d’apaisement
tonique (relaxation)
• Cet espace relationnel lui permettra également un
autre mode d’expression du corps, étayée par sa
communication non verbale(regard, mimiques,
posture, diadoque tonique), l’aidant à comprendre et
mieux vivre ses émotions
• Tous ces pré-requis lui seront indispensables
pour évoluer au mieux sur le plan affectif, mais
aussi linguistique et dans ses apprentissages
scolaires
• La guidance et l’accompagnement des parents
sont ici indispensables
• L’intégrité du « sens du mouvement » que ce
soit la perception du mouvement d’autrui ou
la perception de son propre mouvement, est,
pour l’enfant sourd, essentielle dans
l’élaboration des processus de traitement
séquentiel nécessaires à la construction du
langage
• Outre l’intégrité des différentes structures engagées dans
l’exécution et le contrôle moteur, celle des trois grandes
modalités sensorielles-la vision, la proprioception et la
sensibilité vestibulaire- qui participent à la saisie et au
traitement des informations de mouvement s’avère
essentielle pour le bon développement du langage et de la
communication de l’enfant sourd.
• La gravité des perturbations linguistiques entrainées par la
seule déficience auditive est sans commune mesure avec la
gravité des difficultés que rencontre un enfant sourd dont
d’autres fonctions sensorielles comme la vision ou le sens
vestibulaire sont également atteintes
 Chez l’adulte âgé
• Le vieillissement de l’appareil cochleovestibulaire
s’accompagne d’une perte progressive de
l’audition(portant principalement sur les sons aigus)
à l’origine d’une presbyacousie.
• Après 65 ans, une personne sur 3 sera touché par la
presbyacousie
• Lorsqu’elle est brutale, la surdité peut s’accompagner
de surcompensation: la personne âgée parle
beaucoup(comme si cela luit évitait d’écouter et de
faire répéter); elle peut même nier sa surdité
• Lorsque cette dernière survient de manière progressive, elle
s’accompagne également d’une phase de déni de l’infirmité
voire de méfiance à l’égard de l’entourage et de tendance à
l’isolement social. Ce type d’attitude peut même
s’accompagner d’un refus d’appareillage
• Après 65 ans, la perte des fréquences, importantes pour la
vie de relation, s`associe à des altérations centrales de
discrimination du langage(brouillage des voix, acouphènes,
chevauchements de sens…), ce qui peut expliquer certains
échecs d’appareillage car le gain audiométrique de l’appareil
ne compense pas le déficit de l’intelligibilité du langage.
• La désafférentation auditive de la personne âgée est
davantage considérée comme une privation sociale qu’une
privation sensorielle, car elle la prive de communication à
une période de sa vie où elle en a particulièrement besoin,
subissant déjà un certain nombre de pertes. Ceci peut
expliquer la fréquence d’un vécu dépressif associée à cette
désafférentation sensorielle, parfois passé inaperçu par
l’entourage. A l’inverse, il arrive parfois que le syndrome
dépressif n’advienne qu’après appareillage, et pourrait être
expliqué par les conséquences d’une hyperstimulation
auditive après un long appauvrissement
• Quelques rares patients atteints de surdité
peuvent présenter une attitude délirante
appelée « paranoïa des sourds » (dépression,
anxiété, hallucinations auditives par
phénomène d’habillage progressif de
l’acouphène)
• Les patients avec déficits auditifs sont
susceptible à la démence
• La psychomotricienne proposera à la personne âgée
un espace d’expression de sa souffrance et de son
vécu dépressif. Le plaisir moteur, dans un contexte
relationnel sécurisant et soutenant, peut être un
vecteur de sortie de crise. La personne âgée a parfois
besoin d’être accompagnée et soutenue dans
l’acceptation de sa maladie(et plus largement des
effets du vieillissement sur sa vie). Cet espace pourra
lui permettre d’entrainer sa suppléance visuelle lors
d’exercices et de jeux moteurs, d’initiation et de visée.
• Dans le cadre d’un appareillage, on perçoit bien
l’importance d’une alliance thérapeutique avec le
patient, garantie par la qualité de l’échange relationnel
avec le professionnel. Il faudra sans doute du temps et
de la patience pour que la personne accepte la surdité
et de ce fait l’appareillage. En effet, de façon générale,
le vieillissement s’accompagne d’une diminution des
capacités de l’individu à s’adapter à une nouvelle
situation (surtout si elle est anxiogène) ou une mise en
œuvre plus longue de cette adaptation.
 Esquisse de profils d’enfants sourds
présentant des déficiences des systèmes
moteurs et perceptivo-moteurs

• Ces enfants sont divisés en 4 profils dont les 3

premiers concernent des enfants dont les
difficultés se situent plutôt sur le versant de « la
production motrice »: la régulation et la
modulation de l’action ou le contrôle de son
exécution volontaire
• Le 4eme profil concerne des enfants dont les
déficiences s’exercent essentiellement sur le
versant réceptif
 1-enfants sourds qui présentent des
perturbations de la régulation et de la
modulation des mouvements
• Il s’agit d’enfants sourds, profonds, sévères ou moyens,
signant ou oralisant, dont les troubles s’expriment
essentiellement sur le versant expressif. Les
répercussions des déficiences motrices dépendent bien
sur du code de communication choisi. Cependant, quel
que soit celui-ci, la composante simultanée: les
phonèmes isolés sont en général bien reproduits ainsi
que les signes isolés alors que l’expression de la phrase
ou du discours est plus difficile.
• Leur compréhension est meilleure que leur
expression
• Les principales difficultés relevées sur le plan
psychomoteur sont liées à une intégration
imparfaite de la latéralité
tonique(indifférenciation droite/gauche) et un
manque de modulation tonico-motrice qui
affecte la réalisation des mouvements en cours,
tant en motricité globale qu’en motricité fine
• Le déficit est très important concernant le contrôle
des équilibres dynamiques; la réalisation de
mouvements indépendants et deliés des doigts (ex:
opposition du pouce aux autres doigts) manque de
fluidité (dyspraxie). L’exécution répétitive d’une
série de gestes altérants bi-manuels ou
d’alternances graphiques (réalisation d’une frise) est
lente, maladroite, sans toutefois être impossible. La
difficulté de régulation augmente avec la
complexité de la tache (hypertonie d’intention)
• L’exploration visuelle testée lors de taches de barrage
est lente mais sans aberration sur le plan des
stratégies d’exécution. L’analyse de figures
géométriques simples ne pose pas de problème; en
revanche, la réalisation de la copie de figures
complexes est difficile, du fait du déficit graphomoteur
conjugué aux difficultés d’exploration visuelle
• Les troubles concernent donc aussi bien la régulation
motrice manuelle que la régulation oculomotrice et le
développement des coordinations oculo-manuelles.
• Les dysfonctionnements sous-jacents pourraient
concerner le développement de la voie visuelle
dorsale et le cortex pariétal postérieur, zone où
se réalise l’intégration multi-sensorielle des
afférences provenant des sens « a distance »(la
vision essentiellement) et des sens liés à l’action
(vestibulaire et kinesthésique). En amont, les
déficiences pourraient toucher le cervelet et/ou
le système vestibulaire
2. Enfants sourds qui présentent une atteinte de
l’initiation/programmation des mouvements

• Ce sont des enfants sourds, oralisant ou signant, qui sur le plan

du comportement paraissent très inhibés. Ils sont en général très
silencieux, mais peuvent à l’occasion énoncer spontanément un
mot oral ou une petite phrase en signe. Ils ne répondent pas sur
demande et réagissent très mal à une demande pressante de la
part de l’adulte. L’engagement dans l’action leur est difficile, ils
sont la plupart du temps très lents mais peuvent sous le coup
d’une vive émotion faire preuve de précipitation. Lors des prises
en charge ils sont plus à l’aise avec d’autres enfants qu’ils imitent
au démarrage de l’exercice ou de l’activité proposée, ou lorsque
l’adulte initie l’action à leur place, donne le coup de pouce qui
leur permettra de poursuivre l’activité.
• A l’examen neuro-psychomoteur on observe
d’importants troubles du tonus (parfois une
dystonie) et de contrôle postural. L’exécution du
mouvement sur consigne (en imitation ou
verbalement) est très difficile voire impossible:
cela concerne toutes les épreuves d’imitation de
configurations des doigts ou des mains ainsi que
les épreuves d’enchaînements de configurations
des mains (exemple: poing/paume/côté) ou les
diadococinésies (épreuve des marionnettes).
• Les dysfonctionnements sous-jacents
pourraient concerner les noyaux gris centraux,
impliqués dans la représentation et la
préparation de l’action ainsi que le
développement de boucles striato-frontales.
• En amont les atteintes pourraient concerner le
tronc cérébral et notamment les noyaux
vestibulaires.
 3. Enfants sourds qui présentent une
atteinte du contrôle exécutif et de la
planification du mouvement
• Ce sont des enfants impulsifs, brouillons,
maladroits. En classe, ils ne peuvent pas rester
longtemps sur une tâche, sont incapables de ranger
leurs affaires, sont agités et dérangent souvent le
groupe. En revanche, leur comportement change
lors des prises en charge individuelles,
particulièrement lorsqu’on leur offre la possibilité
de prendre appui sur des supports visuels, schémas,
images ou pictogrammes. A l’adolescence ces
enfants peuvent adopter des conduites à risque.
• A l’examen neuro-psychomoteur on observe
d’importantes difficultés de régulation tonico-motrice,
une instabilité, une précipitation dans l’action, parfois
des tics gestuels ou vocaux. La réalisation des
mouvements alternants et répétitifs, des
enchaînements de configurations des mains (exemple:
poing/paume/côté), d’imitation de configurations des
doigts ou des mains est affectée sans toutefois être
impossible. C’est l’ordre des séquences qui est affecté:
oublis de doigts, simplification du mouvement par
“oubli” de séquences.
• Les déficiences motrices s’inscrivent dans un
trouble plus global portant sur les fonctions
exécutives: les difficultés portent
particulièrement sur la sélection et le maintien
en mémoire du but de l’action ainsi que la
planification des séquences de mouvements
nécessaires à sa réalisation, notamment la
planification des mouvements nécessaires à la
parole et à l’expression signée.
• Sur le plan neurophysiologique, les
dysfonctionnements pourraient concerner les
cortex pré-moteurs et préfrontaux ainsi que le
développement de boucles cérébello-
frontales.
 4. Enfants sourds qui présentent une
atteinte de la perception et du traitement
du mouvement
• Ce sont des enfants signants dont l’expression, même
si à première vue elle peut sembler correcte, reste très
influencée par le mime. Leur langage s’est construit
lentement et ils n’ont en général aucun accès au
langage oral même s’ils ne sont pas sourds profonds.
La plupart du temps, ce sont leur distractibilité et leur
impulsivité qui interpellent les intervenants: il leur est
difficile de suivre une règle, se mettent en colère, ne
semblent pas prêter attention à l’autre. Ils ne se
concentrent que si ce sont eux qui mènent l’action ou
qui parlent.
• Leur attention peut cependant être mobilisée par le
discours signé d’un adulte lorsqu’il est clair,
structuré et renforcé par des éléments
suprasegmentaux forts (expressions des visages
accentuée, expression des gestes amplifiés). Il est
remarquable que leur attention et leur
compréhension linguistique restent très tributaires
d’un changement d’interlocuteur.
• Leur niveau d’expression est en général meilleur
que leur niveau de compréhension.
• A l’examen psychomoteur, au cours des épreuves
proposant des séries d’imitation de mouvements des
mains, la perception rapide des changements de
configuration leur pose problème. En sport, le professeur
note qu’ils refusent les exercices sur imitation: la
démonstration en effet ne les aide pas. Au cours des jeux
de ballon, ils veulent toujours garder la balle et ne
tiennent pas compte des autres joueurs. L’analyse visuelle
de la profondeur ou le traitement de la perspective leur
posent problème: on note des difficultés à descendre un
escalier, à apprécier le relief au sol lors de la marche.
• La compréhension est donc affectée du fait de
difficultés de traitement du mouvement des
lèvres ou des mouvements nécessaires à la
réalisation du discours signé, difficultés qui se
répercutent sur les processus
d’automatisation de la langue. C’est la
perception rapide des changements de
position ou d’orientation qui est affectée
• Les dysfonctionnements pourraient concerner
les zones dévolues à la perception du
mouvement et leurs prolongements sur la voie
visuelle ventrale, c’est-à-dire la voie de
l’identification. En amont les déficiences
pourraient toucher les noyaux vestibulaires du
Tronc cérébral et/ou le cervelet
 Troubles vestibulaires
• Le labyrinthe membraneux vient de la vésicule
otique durant l’embryonogenèse
• 10 % des patients subit un implant cochléaire
ont un déficit vestibulaire
• Donc les conséquences sur le développement
psychomoteur ne sont pas négligeable
• L’association surdité et troubles vestibulaire
alourdit la compensation
 Le système vestibulaire
• Stabilise l’image sur la rétine par le reflexe
vestibulo-oculaire
• Maintien la posture et l’équilibre par le reflexe
vestibulo-spinale
• La proprioception, les systèmes vestibulaires
et auditifs transmet des signaux vers les
noyaux du tronc cérébrale et le cervelet qui
coordonne la situation
• La proprioception dépend de:
– L’articulation
– Étirements des muscles
– Frottement et Pression sur la peau
• Connexion entre système vestibulaire et
système limbique responsable de la mémoire
et des émotions
• L’absence du reflexe vestibulo-oculaire RVO dans les
déficits vestibulaires donne un glissement de l’image sur
la rétine durant les mouvement et des oscillopsie
• L’absence du RVO produit une difficulté à apprendre
l’information visuelle
• Les fonctions visuelles et proprioceptives sont
détournés de leur fonction primitive, chez les enfants
sourds, pour venir au secours du système de
l’équilibration. Ces fonctions n’atteignent pas leurs
maturité grâce au déficit d’information du système
vestibulaire
• La plasticité cérébrale est la capacité à créer et
à modifier des connexions neuronales
• En cas de déficit auditifs et vestibulaires, on
remarque une utilisation du regard atypique
ou des difficultés visuo-spatiales
 Signe d’une aréflexie vestibulaire chez les
sourds
• hypotonie axiale importante, l’enfant est passif aux
manœuvres de redressement, il a du mal à se redresser
en décubitus ventral
• Un retard du développement psychomoteur avec
dépassement des limites supérieures d’âge d’acquisition
ex: tenue de tète au-delà de 3 mois
• Des chutes fréquentes à partir des premiers
déplacements autonomes
• La fatigabilité: besoin d’énergie considérable pour
maintenir un équilibre postural nécessaire et suffisant
aux activités quotidiennes
 Troubles vestibulaires chez les personnes
porteuses d’un handicap auditif
1)chez l’enfant:
• L’intervention d’une psychomotricienne, en
lien avec les autres professionnels des
troubles vestibulaires(kinésithérapeutes
essentiellement), permettra d’établir dans un
premier temps un bilan des compétences de
l’enfant sur le plan psychomoteur et de
proposer ensuite des situations de jeu où
l’enfant pourra expérimenter
• Son corps dans l’espace, mais aussi les
différents espaces de son corps(axe vertical,
avant, arrière, haut, bas et droite-gauche)
• La régulation de son tonus, l’ancrage au sol
• Sa motricité lors des différentes étapes de son
développement psychomoteur (marcher, courir,
ramper, sauter, grimper..)
• Affiner les représentations de son schéma
corporel
• Il est primordial d’accorder à ces enfants du temps,
de les installer dans de bonnes conditions et
d’éviter autant que possible les doubles/triples
taches. Il est préférable par exemple de les installer
assis à une table, pieds au sol, pour qu’ils puissent
utiliser l’appui au sol, le dossier de la chaise(non
roulante) et la table comme stabilisateurs.
• L’enfant doit être libéré du contrôle postural pour
pouvoir investir toute son attention dans les taches
qu’on lui demande de mener.
• 2) chez la personne âgée:
• « confronter » la personne âgée à ses réelles
possibilités, souvent sous-estimées, dans un cadre
rassurant en encourageant
• Lui faire prendre conscience des autres facteurs qui
conditionnent l’équilibre(répartition du poids du
corps, tonicité musculaire, proprioception, visuel)
• Axer la rééducation sur ces autres facteurs pour
améliorer l’équilibre et diminuer les symptômes
associés (nausées, vomissements)
• Sécuriser les déplacements (aide à la marche,
suggestions d’étayage visuel sur un point fixe)
et l’installation de ces personnes(chaise fixe
avec dossier, pieds bien posés sur le sol, table
devant elles). Réduire vos propres
déplacements, retournements, gestuelle pour
ne pas surajouter à la sensation vertigineuse
du patient
 Réhabilitation vestibulaire
• Effectif, améliore la fonction périphérique et la
compensation centrale du cervelet
• Basé sur des exercices vestibulaires= chaise
rotatoire, oreiller…
Surdité et dysfonctionnement vestibulaire

• Syndrome d’Usher: surdité + cécité + troubles

vestibulaire
• association de CHARGE: surdité et atteinte du
canal semi-circulaire latérale
• Traitement ototoxique, infections congénitale
à cytomégalovirus, méningite bactérienne,
syndrome de pendred (hypothyroïdie) et de
Waardenburg
 Maladie de méniere
• Triade:
• Surdité, bourdonnement, vertige
• Crises à répétition
• Éviter le sels, alcool, café, stress

Bonne Chance