Infirmité Motrice Cérébrale (IMC)

Dr LAIB, Maître assistante en MPR

CHU Constantine
Module Neuropathologie à
l’intension des kinésithérapeutes 3ème
année INFSPM Constantine
Année universitaire 2021/2022
 Introduction / Définition

• Le terme ‘Infirmité Motrice Cérébrale IMC’ dont Guy Tardieu en est l’auteur, en 1952,
signifie un ensemble symptomatique non évolutif fait de spasticité, ataxie ou
mouvements involontaires qui se distingue de l’ensemble des encéphalopathies par
l’indépendance entre l’atteinte motrice, souvent lourde, et le maintien des capacités
mentales et de communication. Ainsi, il met en avant la possible indépendance entre le
physique et me mental.

• Le vocable ‘Infirmité Motrice d’Origine Cérébrale’ est créé postérieurement pour élargir le
tableau clinique des IMC aux sujets ayant des troubles associés. En particulier
intellectuels, qui influencent durement le devenir.
 Introduction / Définition

• L’IMC est, ainsi un regroupement protéiforme au sein du vaste ensemble de la ‘Paralysie

Cérébrale’. Elle n’est pas un diagnostic mais une abréviation désignant un regroupement
syndromique. Il ne s’agit en rien d’un syndrome unique ni d’une maladie spécifique. Son
dénominateur commun est la reconnaissance de séquelles motrices après lésions
cérébrales de la période néo- ou périnatale. Elle concerne 0,1 à 0,2% des naissances et
touche jusqu’à 15% des grands prématurés.

• Ce n’est pas une maladie que l’on traite mais un enfant avec son histoire personnelle et
familiale, et qui va garder des séquelles à long terme.
 Introduction / Définition

Définition : La paralysie cérébrale c’est l’ensemble de troubles du mouvement et/ou de la

posture et de la fonction motrice secondaire à une lésion cérébrale non évolutive

survenue en période pré, péri ou post natale jusqu’a l’âge de 3 ans (cerveau en cours de

maturation).
 Etiologie
L’étiologie de la paralysie cérébrale est plurifactorielle, une cause spécifique est parfois
difficile à déterminer.
La prématurité, les souffrances anténatales, l’encéphalopathie néonatale ou l’ictère
nucléaire en sont les principaux pourvoyeurs. Des facteurs périnataux (asphyxie
périnatale, accident vasculaire cérébrale AVC, infections du système nerveux centrale
SNC) sont probablement en cause dans 15 à 20% des cas.

Des exemples de types d’IMC cérébrale sont:

• Diplégie spastique après naissance prématurée.
• Quadriparésie spastique après asphyxie périnatale.
• Formes athétoïde et dystonique après asphyxie ou ictère nucléaire périnataux.

Un traumatisme du SNC ou une maladie systémique sévère (AVC, méningite, sepsis,

déshydratation) survenant pendant la petite enfance (avant l’âge de 2 ans) peuvent aussi
être la cause d’un tableau d’IMC.
 Clinique
• Avant que le tableau ne devienne typique, les premiers symptômes comprennent un
retard du développement moteur et, souvent, une persistance des réflexes archaïques,
une hyper-réfléxie et une faiblesse du tonus musculaire.

• Différentes formes de paralysie cérébrale:

Sont étroitement liées à la localisation de la lésion malformative ou lésionnelle du SNC et

sont classées comme suit:

- Formes spastiques (> 70% des cas)

- Formes athétosiques et dyskinétiques (près de 20% des cas)

- Formes ataxiques (< 5% des cas)

 Formes spastiques

• Un déficit moteur de sévérité variable. Il peut s’agir d’une hémiplégie, une tétraplégie,
une diplégie ou une paraplégie.
 Formes spastiques (suite)

• Les ROT sont exagérés au niveau des membres atteints.

• Une hypertonie spastique.

• Des réactions musculo-tendineuses qui peuvent déformer les articulations.

• Une marche avec ciseau des membres inférieurs et la marche sur la pointe des pieds sont
très évocateurs.

• Dans les formes mineurs, la gêne fonctionnelle ne se manifeste que dans certaines activités
physiques (lors de la course, par exemple).

• Des troubles moteurs cortico-bulbaires buccaux, linguaux et pharyngés, qui provoquent une
dysarthrie ou des troubles de déglutition (dysphagie), sont souvent observés dans les formes
tétraplégiques.
 Formes athétosiques ou dyskinétiques

• Sont liées à l’atteinte des noyaux gris centraux. Ces formes se caractérisent par des

mouvements involontaires reptatoires lents des membres (mouvements athétosiques),

souvent déclenchés par les mouvements volontaires et par l’émotion.

• De brusques mouvements des segments proximaux (choréiques) peuvent également être

observés. Ces mouvements anormaux augmentent avec l’émotion et disparaissent dans

le sommeil. Il existe une dysarthrie, souvent sévère.

 Formes ataxiques

• Sont liées à une atteinte du cervelet ou de ses voies.

• Une hypotonie, une incoordination et un tremblement intentionnel entraînant un

déséquilibre, une démarche ébrieuse avec élargissement du polygone de sustentation et

une difficulté d’exécution des gestes fins rapides.

 Grands Syndromes
Maladie de little

Complications des anciens prématurés. Composée de:

• Diplégie spastique avec hyperextension des membres inférieurs, équinisme et adduction

des cuisses réalisant une attitude en ciseaux.

• Troubles visuomoteurs: strabisme, troubles du balayage du champ visuel ou de l’attention

visuelle pouvant être responsables de gêne dans la prise d’informations visuelles et ainsi
une dyspraxie (impossibilité de réaliser les séquences d’un geste et certains problèmes
d’apprentissage scolaire, ou le contrôle visuel entre en jeu, comme l’écriture et le
dénombrement).
 Grands Syndromes
Hémiplégie cérébrale infantile congénitale

• Se révèle après un intervalle libre : pas d’anomalie pendant la grossesse ni à

l’accouchement (très souvent, à terme).

• L’imagerie (IRM/TDM) lésions souvent impressionnantes constituées à bas bruit.

• Le diagnostic se fait quand l’enfant commence à manipuler et met en défaut un côté de

son corps. Parfois, il est plus tardif, à l’âge de la marche (10-18 mois), sur le constat d’un
pied en équin.

• En plus de l’hemiplégie, il faut rechercher une hémianopsie latérale homonyme HLH dès
que possible, une épilepsie lésionnelle est fréquente. L’atteinte du langage dans les
hémiplégies droites est rare.
 Grands syndromes
Autres

• Formes mixtes : sont fréquentes. Elles dénoncent la variété des tableaux cliniques qui ne
peuvent recevoir d’étiquettes précises. Elles associent le plus souvent spasticité et
athétose.

• Formes graves : touchent l’axe corporel et les membres supérieurs. Requièrent une tierce
personne à vie.
 Signes associés à la paralysie cérébrale

• Troubles visuels : Troubles neuro-visuels (Utilisation de la motricité oculaire, Stratégie du

regard, Coordination oeil/main, Organisation et construction des rapports spatiaux
(dyspraxie visuo-spatiale), Agnosie visuelle) , Troubles de réfraction, Champ visuel,
Strabismes, Nystagmus, Cécité.
• Troubles de l’audition (hypoacousie, agnosie auditive)
• Dyspraxie bucco faciale :responsable de bavage, troubles articulatoires, troubles de
déglutition
• Troubles du langage (dysphasie, dysorthographie…)
• Epilepsie (cause ou conséquence)
• Troubles cognitifs (dyscalculie, dyspraxie d’habillage, dyspraxie constructive...)
• Troubles intellectuels grave dans les formes avec tétraplégie spastique ou syndromes
mixtes. Nombre d’enfants atteints d’hémiplégie ou de paraplégie spastique ont une
intelligence normale.
 diagnostic

• IRM cérébrale peut détecter des anomalies dans la plupart des cas.
• Examen visant à exclure des troubles neurologiques ou métaboliques
héréditaires.
Identifier le trouble sous-jacent. L’anamnèse peut orienter vers une cause.
Il est rare de confirmer l’IMC au cours de la petite enfance. Souvent le
tableau spécifique ne peut être caractérisé avant l’âge de deux ans.
Les enfants à haut risque sont surveillés avec attention:
Prématurés, Signes d’asphyxie, d’AVC, anomalies périventriculaires
(échographie transfontanellaire chez les prématurés), ictère, méningites,
convulsion néonatales, hypertonie, hypotonie ou aréflexie.
 Pronostic

• La plupart des enfant survivent jusqu’à l’âge adulte. Les troubles importants de succion et

de déglutition pouvant nécessiter une gastrostomie réduisent l’espérance de vie.

• L’objectif général pour ces enfants est d’atteindre la meilleur autonomie possible dans la

limite de leur atteinte motrice et de leurs troubles associés. Nombre d’enfants, en

particulier ceux atteints de paraplégie ou d’hémiplégie spastique, peuvent mener une vie

presque normale grâce à un accompagnement adapté.

 Echelle GMFCS (Gross Motor
Function Classification System)

- Niveau 1 : marche sans restriction

- Niveau 2 : marche sans aides techniques :

limitation marche à l’extérieur

- Niveau 3 : marche avec aides techniques :

limitation marche à l’extérieur

- Niveau 4 : mobilité réduite : utilisation d’aides

techniques

- Niveau 5 : mobilité sévèrement réduite même

avec aides techniques
 Complications neuro-orthopédiques

• La motricité volontaire s’exprime dans des schémas moteurs qui

entraînent un déséquilibre entre les muscles agonistes et
antagonistes autour des articulations. De ce fait certains tendons
musculaires se rétractent en position courte, d’autres en position
longue . Toute les articulations sont concernées.
• La hanche de l’IMC est normale à la naissance. Du fait de
l’acquisition de la marche tardive ou totalement impossible, le
modelage du cotyle se fait mal. Si en plus de cette dysplasie
cotyloïdienne, les tendons adducteurs se rétractent, la hanche a
tous les risques de se luxer. Cette luxation se fait petit à petit et a
des conséquences douloureuses et fonctionnelles importantes.
C’est la première complication à rechercher.
Position W à proscrire
 Complications neuro-orthopédiques

• Au niveau du genou: L’enfant qui marche dans

un schéma de triple flexion aura au niveau du
genou une rétraction des ischio-jambiers (qui
fléchissent le genou) et une ascension de la
rotule avec allongement du tendon rotulien par
hypertonie du quadriceps, allant jusqu’au risque
de fracture de l’extrémité inférieure de la rotule.
• Au niveau du pied : La marche en équin induit
une rétraction du tendon d’Achille avec des
conséquences variables sur la statique du pied
selon qu’il est associé à un valgus ou varus du
pied.
 Complications neuro-orthopédiques

• Au niveau de la colonne vertébrale :

Scoliose, cyphoscoliose de tous types et
dont l’évolution est très rapide au moment
de la puberté et qui n’arrête jamais d’évoluer
contrairement aux scolioses idiopathiques.
 Traitement

• Le traitement de l’enfant IMC doit tenir compte de la globalité de l’enfant. Si l’objectif de la

marche est essentiel il n’en est pas pour autant l’unique objectif du traitement. L’enfant doit
aussi être aidé dans la manipulation des membres supérieurs (ergothérapie,
psychomotricité), il doit communiquer correctement (orthophonie, psychomotricité), on
doit pouvoir l’aider dans ses apprentissages scolaires (neuropsychologue, ergothérapeute)
et il doit être accompagné pour faire face à sa différence (psychologue). Les choix sont donc
obligatoires entre les différentes interventions de rééducation et leur intensité, en fonction
des priorités du moment, variables au fil du temps.
• Concernant l’objectif de marche, le traitement ne peut se concevoir sans un projet
thérapeutique à long terme envisagé avec la famille. Dans tous les cas kinésithérapie et
appareillage sont indispensables tout au long de la croissance. La lutte contre la spasticité se
conçoit plutôt chez le jeune enfant avant les rétractions musculo-tendineuses et cette lutte
prépare à une deuxième étape chirurgicale orhtopédique multisite chez l’enfant plus grand.
• Dans tous les cas on ne redonnera pas à l’enfant une marche normale.
 Appareillage
-Aides techniques : FR manuel ou électrique, - Prévention de la subluxation de hanches :
verticalisateur, o orthèse d’abduction de hanches : siège
-Aide techniques à la marche : moulé mettant les hanches en Abd, RE
oGrand appareil de marche o orthèses cruropédieuses de verticalisation
odéambulateurs à ouverture antérieure ou - Traitement des scolioses : EDF, corsets
postérieure
oOrthèses suropédieuses
-Lutte contre les déformations orthopédiques :
oOrthèses de postures antébrachiopalmaire
(plâtrées ou thermo-formables),
oOrthèses suropédieuses, cruropédieuses,
oChaussures orthopédiques
 Traitement des complications

• Ce traitement est toujours chirurgical : ténotomies, ostéotomies, arthrodèse vertébrale.

Celles-ci n’ont de valeur qu’accompagnées d’une rééducation posturale appropriée en

post-opératoire.

- Actuellement on propose des chirurgies orthopédiques multisites en un seul temps, et

suivie de rééducation 6 moi en centre de rééducation. La décision de telles interventions
ne peut être que pluridisciplinaire (Médecin de rééducation, kinésithérapeute et chirurgien
orthopédique) et ne peut se concevoir qu’avec la participation de la famille à la décision.
Un enfant opposé ne peut être opéré.

• Le résultat dépend de l’objectif réaliste fixé avant la chirurgie.

 Points clés
• La paralysie cérébrale est un syndrome (et non un trouble spécifique) non évolutif fait de
spasticité, d’ataxie et/ou de mouvements involontaires.

• L’étiologie est souvent multifactorielle. Elle comprend des facteurs pré et péri-nataux qui
sont associés à une malformation ou à des lésions du SNC (exemple, troubles génétiques,
prématurité, ictère nucléaire, asphyxie périnatale, AVC, infections du SNC).

• Le déficit intellectuel et d’autres manifestations neurologiques (strabisme, surdité…) ne

font pas partie du syndrome, mais elles peuvent être présentes et fonction des causes.

• Les syndromes se manifestent avant l’âge de deux ans. Une apparition plus tardive de
symptômes similaires fait évoquer un autre trouble neurologique.
 Points clé

• Le traitement est fonction de la nature et du degré du handicap, mais la kinésithérapie,

psychomotricité et ergothérapie, psychologie sont nécessaires.

- prise en doit être charge précoce

- Avec participation des parents

- En multidisciplinarité

- Il est nécessaire de traiter la spasticité pour prévenir et traiter les complications

secondaires notamment orthopédiques.