Docteur Anis MASMOUDI

LA PARALYSIE CEREBRALE
Neuro Orthopédie
Cours 2éme année Physiothérapie

I/Introduction :
 IMOC+IMC (=CP (cérébral palsy)
 La paralysie cérébrale est le nom donné à un groupe de divers troubles
du système nerveux présents à la naissance ou apparaissant au cours des 3
années suivantes. Ces désordres sont caractérisés par la présentation d'une lésion
cérébrale sous-jacente qui ne s'aggrave pas avec le temps. Ils provoquent également
tous un certain niveau d'atteinte des neurones moteurs du cerveau; cette atteinte
touche la coordination et la force musculaire.

 Dans l'ensemble, la paralysie cérébrale touche entre 1 et 2 nouveau-nés sur

1 000, bien que certains d'entre eux ne subissent qu'une atteinte légère. Les enfants
prématurés et les nouveau-nés dont le poids est plus faible que la normale en
courent un plus grand risque. Au cours des dernières années, le nombre de
nouveaux cas de paralysie cérébrale a en fait légèrement augmenté, notamment
parce que l'amélioration des soins intensifs permet la survie d'un plus grand nombre
d'enfants prématurés, mais aussi parce que les traitements de l'infertilité entraînent
une augmentation des grossesses multiples au cours desquelles la probabilité de
donner naissance à un bébé atteint de paralysie cérébrale est plus élevée.

 Tableau clinique des premiers mois n'est pas spécifique, donc difficile à
reconnaître
 Prise en charge très précoce sera favorable non seulement pour le
développement de la fonction cérébrale, mais aussi pour l'avenir neuro
orthopédique à l'âge adulte.
 Prise en charge précédera le diagnostic et les parents seront aidés dès la
naissance +++
 P.E.C de l'enfant IMOC est le fait d'une équipe : Pédiatre, Neurologue,
Médecin physique, Orthopédiste, Kinésithérapeute, Ergothérapeute, Psychologue,
Psychomotricien, Orthophoniste, Educateur, à tous ceux dont l'action est destinée à
favoriser une vie d'adulte autonome la plus riche possible.

II/Définition
 IMOC+IMC (=CP (cérébral palsy)
- Ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice,

1
 -troubles permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante
avec le temps,
- dus à un désordre, une lésion ou une anomalie : non progressifs d’un cerveau en
développement ou immature très tôt dans la grossesse ou à la période périnatale.
- Le caractére fixe les oppose aux encéphalopathies progressives.

 Résulte de lésions cérébrales non progressives, définitives

survenues sur un cerveau en voie de développement (avant 2ans)
-IMC : (G.Tardieu 1950) : déficience motrice et QI>70(+/- troubles
Visuels)
*maladie de Little : diplégie spastique de l’ancien prématuré
-IMOC : Syndrome et non maladie, associant
*Déficiences motrices.
*A des degrés divers déficiences : cognitives, sensitives
sensorielles, comportementales, viscérales.
 Tous les degrés de gravité sont représentés.
 Les conséquences du trouble de la commande motrice vont s’aggraver, en
particulier dans le domaine neuro-Orthopédique.
 Les déficiences associées retentissent+++ sur les apprentissages

III/Epidémiologie
Prévalance :
 Cérébral palsy : 2/1000 naissances
 prés de 1500 nouveaux cas/an en France
 Polyhandicap : 1 à 1,1/1000

 Globalement la survie augmente :

95% des CP atteignent l’âge de 20ans
95% des enfants : diplégiques }survivent jusqu’à 30 ans
75% des enfants : tetraplégiques
65% des enfants : avec retard mental profond

 Evolutivité des troubles neuro orthopédiques

L’évolutivité chez l’adulte est maintenant un fait acquis.

IV/Etiologie
 CAUSES NON IDENTIFIEES : 40 %
 CAUSES IDENTIFIEES : 60 %
 60 % anté et périnatales (de 28 sem à 7 jours de vie)= 80 %

2
 * prénatales (anténatales) : 75 à 80 %
* périnatales (Néonatales) : 3 à 10 %
 Post natales (après le 8 ou 30 éme jour de vie) : 10 à 12 %

1/Anténatales
- AVC
- Infection materno foetale
- Malformation cérébrale
- Asphyxie intra partum (SFA par dystocie Ice circulatoire; insuffisance
placentaire ou oligoamnios : situation fœtale bascule dés le début du travail)

2/Néonatales
- Prématurité
- Ictère nucléaire
- Souffrance néonatale

3/Postnatales
- Infections cérébro méningées
- Traumatisme cranien
- Traitement de tumeur
- Maladie métabolique
- Déshydratation aigue

Etiologie: facteurs de risque

 Les naissances multiples :
Multiplie par 4 le risque qu’un enfant ait une CP (prévalence 7 à 8‰), mais pas
de risque augmenté pour des enfants avec même PN et AG
 Le sexe :
La CP touche plus souvent les garçons sexe ratio M/F = 1,3

 Les autres facteurs de risque :

*infection prénatale
*RCIU
*asphyxie à la naissance
*naissance dans une matérnité sans USIN

3
V/Anatomo pathologie :
Différentes lésions sont retrouvées avec des topographies spécifiques.
1/ la nécrose neuronale : Elle se voit à tout âge mais le plus souvent chez le
nouveau né (NNé) à terme. Son siège sélectif est au niveau du cortex, des noyaux
gris centraux, du tronc cérébral et du cervelet.
2/ la nécrose axonale : Elle siège dans la substance blanche périventriculaire ou
sous corticale avec parfois une interruption des axones et une atteinte corticale. Elle
est bilatérale mais asymétrique.

3/ Hémorragie intra ventriculaire HIV : Elle touche la zone germinative qui est
une structure transitoire contenant des cellules immatures.

4/ Hématome sous dural: complication des accouchements dystociques.

5/ Infarcissement artériel :accidents vasculaires cérébraux.

 Ainsi, selon l'âge de leur survenue. on peut classer les lésions anatomiques:
* Çhez le NNé à terme:
- Lésions neuronales étendues et sévères.
- Leucomalacie sous corticale associée à une nécrose neuronale du cortex
adjacent.

* Chez le prématuré:
- Leucomalacie périventriculaire associée à l'hémorragie intra ventriculaire.

VI/Rappel anatomo-clinique

 Le cerveau humain a gardé une base primate.

 On bouge grâce aux muscles, mais pour bouger, il faut l'idée de bouger,
cette idée est donnée par le cortex.
 Le système sous-cortico spinal est le plus ancien, il se développe à partir de
la 24ème semaine de vie intra-utérine jusqu'à la 34ème semaine. Il est responsable
de la coordination des gestes automatiques.

Dans la zone sous corticale, on trouve:

 noyaux gris centraux
 noyaux caudés
 thalamus
 Noyau lenticulaire
 locus niger

4
 noyau rouge
 formation réticulé: voies de passage et de filtrage des informations
Ce système a un rôle dans la programmation des muscles posturaux, régulation du
rythme veille/sommeil, analyse des sensations reçues

 Le système cortico-spinal se développe à partir de la 32ème semaine, la

maturation a lieu vers 2ans

 Les fibres partent du cerveau, il est responsable de la motricité évolué, des

mouvements volontaires.
 Le programme moteur de la décision est situé dans le cervelet.

Le rôle du système cortico-spinal est d'inhiber l'activité du système sous cortico-

spinal.

Les voies motrices :

 Voies de la motricité volontaire = voie pyramidale
 Voies de la motricité involontaire et du tonus musculaire = voies extra
pyramidales

Le cervelet est un centre nerveux régulateur de la fonction motrice, au sens large.

Il assure ainsi la régulation :
1- des actions musculaire du mouvement volontaire global
2- des actions musculaire tonique de la posture
3- des actions musculaire tonique du maintien de l’équilibre

Tonus passif et tonus actif :

 Le tonus est l'état de contractilité d'un muscle.
 A la naissance, l'enfant est hypertonique ou hypotonique.
 L'extensibilité est examinée segments par segments, résultat est exprimé en
angles.
 Le tonus passif consiste en des mobilisations à vitesse lente.
Chez l'être humain, les tissus mous (peau, aponévrose, tendons, ligament...)
s'adaptent à la longueur qui leur est proposée.

 Le Tonus actif est la capacité de l'enfant à répondre à une stimulation. Il peut

tenir une position, activité posturale.
 L'heure normale de la marche est environ de 15 mois. Si l'enfant est laissé à
lui-même il n'évolue pas. En déplacement, le nouveau-né est en position de flexion.

5
A 32 semaines, le tonus actif est nul.

 Les différentes déficiences touchant les organes de la motricité entrainent de

façon +/- sévère, de façon +/- difuse ou associée, des symptômes (signes cliniques)
en rapport direct avec les structures touchées.
 L’association caractéristique de plusieurs symptômes réalise un syndrome.

 En cas de lésion encéphalique, plusieurs niveaux doivent être distingués:

* l’atteinte de la voie pyramidale entraine un syndrome pyramidal : troubles de la
commande motrice (syncinésies), hypertonie spastique, troubles des réflexes
tendineux.
* l’atteinte des NGC ou des voies extrapyramidales entraine un syndrome
extrapyramidal : Tremblement de repos, Rigidité, Akinésie.
* l’atteinte du cervelet entraine un syndrome cerebelleux : trbles de l’équilibre
+trbles du tonus musculaire postural + trbles de l’exécution du mouvement global.

VII/ Tableau Clinique :

 Ne pas classer avant 4/5 ans
 Suivant la topographie du trouble du tonus et de la
Motricité volontaire : ( bucco facial/MS/MI/rachis)
Hémiplégie/ Paraplégie/ Tétraplégie/ Monoplégie/ Triplégie
 Selon le trouble du tonus et des mouvements anormaux :
*Forme spastique
*Formes dyskinétiques : rigidité + mouvements anormaux
*Forme ataxique
*Forme mixte : prédominante

A/Classification des CP/SCPE

 Classification selon : - Signes neurologiques
- Le(s) coté (s) affectés
 Signes neurologiques
1- Spasticité
*Tonus augmenté
*Hyper réflexie/ signes pyramidaux 
2- Dyskinésie : réaction extra-pyramidale,
*Hypokinétique>akinésie
*hyperkinétique/mouvement involontaire

3- Ataxie

6
 Mouvements effectués avec une force, un rythme ou une précision
anormale

B/ Classification fonctionnelle
 Ceux qui marchent seul avant 2 ans seront des marcheurs d’extérieur.
 Ceux qui marchent entre 3 et 4 ans seront des marcheurs d’intérieur.
 Ceux qui déambuleront vers 6-7ans auront ?du mal à garder leurs
performances.
 Ceux qui n’acquerront jamais la marche.

C/Classification GMFCS :
-Niveau 1 : Marche à l’intérieur et à l’extérieur, monte les escaliers sans limitation.
Peut courir, sauter mais avec une limitation de la vitesse et de la coordination.
-Niveau 2 : Marche à l’intérieur, monte un escalier en s’aidant d’une rampe, mais la
marche est limitée en terrain accidenté ou incliné, dans la foule. La course et le saut
sont limités.
-Niveau 3 : La marche à l’intérieur et à l’extérieur, en terrain plat est assistée.
Monter un escalier est possible en s’aidant d’une rampe. Suivant les fonction
supérieures, il est possible de se déplacer en fauteuil roulant manuel, les longs
déplacements à l’extérieur ou en terrain accidenté nécessitent un transport aidé.
-Niveau 4 : Les déplacements sont possibles en fauteuil roulant à l’intérieur et à
l’extérieur pour les parcours connus.
-Niveau 5 : Le maintien de la posture est difficile, toutes les fonctions motrices
sont limitées et incomplètement compensées par des aides, les déplacements
autonomes en fauteuil roulant sont pratiquement impossibles et ne peuvent se faire
qu’en fauteuil électrique.

C/Tableaux cliniques
1- L 'hémiplégie cérébrale infantile :
• C’est la forme la plus fréquente d'IMC

• Origine souvent anténatale (pas toujours connue)

• Pas forcément unilatérale stricte

• Importance des troubles sensitifs associés

• Langage variable

• Lésion: infarcissement d’un territoire artériel

7
 • Possibilité d’hémianopsie

• Fréquence de la comitialité (épilepsie)

• Classification selon le trouble de la marche de I à IV

• Son diagnostic est de difficulté variable en fonction de l'âge de l'enfant.

• Avant l'âge de6mois:

* diagnostic difficile,
* L'examen neurologique peut être normal ou m.e.e des signes mineurs / pouce
dans la paume ou une asymétrie du tonus.
• Entre 6 et 18 mois:

* diagnostic plus facile.

*Au niveau du membre supérieur, l'atteinte peut être suspectée devant l'utilisation
préférentielle d'une main (la main saine)
L'examen : des signes d’une atteinte pyramidale ( hypertonie + ROT vifs).
* Au membre inférieur l'atteinte peut se manifester par un retard à la marche ou
par une marche anormale avec chutes fréquentes et une course difficile, un
syndrome pyramidal du membre inférieur à l’examen
• Chez l'enfant plus âgé, le diagnostic est facile devant une hémiplégie
spastique qui ne diffère de celle de l'adulte que par l'existence d'une
hypotrophie de l'hémicorps, de mouvements athétosiques au niveau de la
main paralysée et l'absence de la paralysie faciale.

• Il faut terminer l'examen par la recherche des signes associés un retard

mental, une agnosie ou apraxie, un strabisme, une épilepsie...

• Il existe des difficultés de prise en charge en cas de retard mental associé ou

épilepsie (retrouvés dans 50/° des cas).

2-ANCIEN PREMATURE :
• Atteinte bilatérale : souvent asymétrique

• Prédominante aux membres inférieurs

 spasticité

 rétractions

8
  faiblesses musculaires

 déformations orthopédiques

• Membres supérieurs

 plutôt dystonie /dyskinésie

• troubles praxiques

• Troubles visuels

• dissociation verbale / performance au QI

• Actuellement : grand prématuré avec troubles différents (> cognitif)

a- La paraplégie spasmodique ou maladie de Little

• Tableau de l’ancien prématuré

• Dans cette forme, la paralysie est limitée ou prédomine nettement aux

membres inférieurs :

- spasticité
- rétractions
- faiblesses musculaires
- déformations orthopédique
* Au début, le diagnostic peut être difficile et la sémiologie se résumant à une
hypotonie axiale et des modifications des ROT et cutanés plantaires. La spasticité
peut être mise en évidence quand l'enfant est soulevé verticalement par les aisselles,
les membres inférieurs se mettent en extension et en ciseaux.
* A un âge plus tardif, le diagnostic est facile devant une paraplégie spasmodique.
Les membres supérieurs sont souvent atteints avec atteinte de la motricité fine des
doigts, un syndrome pyramidal.
• Du fait de l'hypotonie axiale et de l'hypertonie des membres inférieurs, ces
enfants se mettent debout avant de s'asseoir.

* Dans les formes frustes, la spasticité peut se manifester par une marche sur la
pointe des pieds et un déhanchement à chaque pas.
• L'examen recherchera toujours un retard mental, un strabisme, un déficit
auditif ou visuel fréquents en cas de prématurité.

• L'épilepsie est fréquente.

9
 • Le pronostic de la marche dépend de l'état de l'axe corporel et des troubles
associés.

• L'autonomie aux actes quotidiens est obtenue vers

8/10 ans, la scolarité est gênée par une lenteur importante.

• Lésions : leuco malacies péri ventriculaires limitées

• C/Tableaux cliniques

b- La tétraplégie spastique :
• C'est la forme la plus sévère de l'IMC. Elle est diagnostiquée précocement.

• Dans cette forme, la paralysie de type pyramidale touche les quatre membres,
l'hypertonie fixera les membres supérieurs en flexion et les membres
inférieurs en extension.

• Ces enfants restent grabataires et ne pourront jamais marcher.

• Il existe un syndrome pseudo bulbaire avec troubles de la phonation, de la

déglutition et une hyper sialorrhée.

• Une microcéphalie est habituelle.

• Le retard mental est profond et l'épilepsie fréquente.

• Lésion : Leuco malacies étendues et/ou lésions corticales.

3-SEQUELLES D ’ANOXIE NEONATALE A TERME :

• Elle est secondaire à une anoxo-ischémie des noyaux gris centraux ou à 1 «
ictère nucléaire »

• Bilatéral

• Touchant plutôt les membres supérieurs et la sphère buccofaciale

• Prédominance :

 d ’athétose / dystonie - dyskinésie

 ± spasticité, tremblements

• Troubles de la parole

10
 • Ces enfants auront des difficultés pour marcher, utiliser les membres
supérieurs et parler.

• Le niveau intellectuel est le plus souvent normal, La scolarité est possible

avec des moyens alternatifs pour la communication.

L’athétose :
• A un âge précoce, les signes se résument à une hypotonie avec une instabilité
motrice,

• A la fin de la première année, les mouvements involontaires deviennent

évidents à type de mouvements athétosiques (lents et forcés d'enroulement)
qui peuvent toucher les membres mais aussi la face, la bouche et la langue.

• L'atteinte des muscles laryngo pharyngés explique la sialorrhée, la lenteur de

la déglutition et la dysarthrie.

• L’athétose littéralement signifie une impossibilité de maintenir une position

stable. Caractérisée par des mouvements lents, sinueux, continus,
reptiformes, irréguliers, essentiellement appendiculaires à prédominance
distale (comme des mouvements des tentacules de poulpe), volontiers
augmentés par l’activation d’une autre partie du corps, le stress ou les stimuli
sensoriels, disparaissant durant le sommeil.

• Parfois plus rapide, on peut la considérer avec la chorée dans un continuum

avec à une extrémité, les mouvements les plus lents qui représentent
l’athétose et à l’autre extrémité, les plus rapides représentant la chorée ; les
mouvements intermédiaires étant définis sous le terme de choréoathétose.

• La dystonie : c’est un trouble neurologique moteur caractérisé par un

trouble du tonus musculaire.

• Elle se caractérise par des contractions musculaires involontaires et

prolongées engendrant des attitudes anormales.

• Ce symptôme n'apparait pas au repos, mais survient lors des mouvements

volontaires.

4- L'ATAXIE CEREBELLEUSE
• Elle est responsable d'un retard moteur surtout de la marche.

11
 • Chez l'enfant jeune : l'atteinte se résume à une ataxie du tronc avec
hypotonie.

• Plus tard, le syndrome cérébelleux devient évident avec voix lente et

scandée.

• Une marche difficile ébrieuse et des troubles de la coordination.

• Retard mental et troubles oculo moteurs fréquents

• Lésions du cervelet

VIII/ Conséquences de l’IMC

 L’IMC se manifeste sous des formes extrêmement diverses. Il ne s’agit pas
seulement de paralysies, mais surtout de troubles au niveau:
* du tonus musculaire
* de la coordination
* de la régulation
* de l’ajustement postural (support du mouvement)
⇒ Désordres moteurs dus aux difficultés de gestion des coordinations intra
et extra musculaires et des synchronisations entre mouvements, postures et
équilibre.
Ce sont donc les paramètres cinétiques et posturaux que l’IMC maîtrise avec
difficulté.

A/ Conséquences orthopédiques

PRESERVER L’APPAREIL LOCOMOTEUR

 Le bébé IMC a un corps sain, c’est son cerveau qui est pathologique.
 La désorganisation complexe de la motricité peut entrainer des déformations
orthopédiques, qui sont la conséquence des troubles neurologiques et des
contraintes mécaniques.
 La croissance et les problèmes posturaux vont progressivement aggraver la
situation.

Les causes :
1/ la contraction musculaire se fera soit trop, soit insuffisamment et souvent à
contre temps
 le muscle spastique est faible et court

12
  le muscle athétosique est faible en commande volontaire et fort en
automatique.
2/ le mouvement volontaire est perturbé par le trouble de commande ; par
l’incapacité de faire se contracter un muscle de façon volontaire et analytique.
3/ la longueur du tendon est souvent inadapté. Le couple muscle court/ tendon
long aboutit à un ensemble trop court.
Les sollicitations excessives des articulations entrainent des anomalies de la
fonction contractile et de la longueur des muscles péri articulaires.
4/ la croissance joue un rôle déterminant dans l’aggravation durant la période
pubertaire ou le poids augmente de 50% et la taille de 30%, les muscles de l’IMC
ont du mal à s’adapter aux changements, les déformations se majorent, les
capacités fonctionnelles diminuent, la fatigabilité augmente.
5/ le vieillissement semble commencer plutôt et évoluer plus vite chez l’IMC avec
une diminution des secteurs de mobilité ; l’arthrose est précoce, les raideurs
s’aggravent, les douleurs apparaissent, les déformations s’amplifient.
6/ les facteurs posturaux : le retard d’acquisition des NEM, la diminution
d’activité motrice tant qualitative que quantitative vont favoriser les troubles
orthopédiques tout au long de la vie.

B/ Conséquences fonctionnelles
 Équilibre statique et dynamique
 Endurance (périmètre de marche)
 Chutes lors de la marche/ en position debout
 Équin à la marche
 Esthétique de la marche
 Confort en station assise

1/ Classification de la marche de l’hémiplégique spastique selon Rodda et

Graham(2001)

Type I: Drop Foot

 Description : Steppage
 Concerne la phase oscillante
 Pas d’hyper activité du TS pendant la phase d’appui
 Rare généralement après allongement d’Achille
 Cause : Faiblesse JA
 Ttt: uniquement attelle releveur

Type II: True Equinus

 2A, « true équinus »

13
 avec un genou normal ;
 2 B : « true équinus »
et récurvatum du genou.

 Cause :
 Spasticité ou rétraction du TS
 hyperactivité du couple
fléchisseur plantaire/ extenseur du genou
 Déficit des releveurs

Type III: True Equinus/Jump Knee

Description:
 Marche avec Flexion du genou
 En phase d’appui: vrai équin+genou fléchi
 En phase oscillante excès FP, flexion genou
 Bassin antéversé
 Souvent défaut de flexion du genou en milieu d’oscillation (stiff Knee)
Cause :
 spasticité ou rétraction TS
 Spasticité ou rétraction des IJ
 + co-contraction Q/IJ

Type IV
Description
 Idem type III
 Implication proximale marquée avec hanche en Flexion/ ADD/ RI
 Antéversion pelvienne
Cause :
 idem III
 +spasticité/rétraction psoas, add, RI hanche
 Troubles rotationnels osseux

2/Classification de la marche du diplégique spastique selon Rodda et Graham

(2001/2004)

Diplégique Type I
True Equinus
Description
 En phase d’appui: cheville en FP

14
 Soit Appui soit sur avant pied
Genou et hanche en extension
 Soit talon au sol, genou en recurvatum
Cause: Spasticité du triceps

DiplégiqueType II
Jump Gait
Description
 Cheville en équin
 Genou et hanche en flexion excessive en fin de phase oscillante et début
d’appui,
 Diminution de la Flexion mais jamais en extension en fin d’appui
 Bassin Normal ou antéversé avec hyperlordose lombaire
 Souvent Stiff Knee associé
Cause:
 Implication plus proximale:
spasticité IJ et fléchisseurs de hanche en plus du TS
 Hyperréactivité du Réctus fémoris
en phase oscillante responsable du Stiff Knee

Diplégique Type III

Apparent Equinus
Description
 Cheville en faux équin
 Hanche et genou en F excessive tout au long phase d’appui
 Bassin Normal ou antéversé avec hyperlordose lombaire
 Souvent Stiff Knee associé
Cause:
 Implication plus proximale:
spasticité IJ et fléchisseurs de hanche
 Hyperactivité du Réctus fémoris en phase oscillante responsable du Stiff
Knee
 Faux équin lié excès de flexion genou a l’attaque du pas

DiplégiqueType IV
Crouch
Description
 Flexion excessive cheville ou cassure MT
 Genou et hanche en flexion importante
 Bassin rétroversé, lordose lombaire diminuée

15
Cause: allongement isolé ou injection répétée de toxine au niveau du TS sans prise
en compte de la spasticité des IJ et Psoas

DiplégiqueType V
Asymetric gait
 La marche est asymétrique et différents niveaux d’anomalies coexistent à
droite et à gauche

IX/ Conclusion

La fonction motrice des IMC est limitée par une large variété de problèmes :

 Un cout énergétique à l’effort et notamment à la marche élevé,

 Une production de force faible,
 Des modifications des propriétés musculaires,
 Un timing et une séquence d’activation musculaire altérée,
 Un contrôle de l’équilibre défaillant.
 Il faut ainsi tenir compte des aspects neurologiques mais aussi de la
bioénergétique, de la biomécanique, de la physiologie musculaire

16
Classification de la marche du diplégique spastique selon Rodda et Graham
(2001/2004)

17
Classification de la marche de l’hémiplégique spastique selon Rodda et
Graham(2001)

18