LES MÉNINGO-ENCÉPHALOCÈLES ET LES MÉNINGOCÈLES

Professeur RATOVONDRAINY Willy

Neurochirurgien

CIBLES

 Étudiants en médecine humaine

 Cinquième année

PRÉ-REQUIS

 Anatomie de la boite crânienne du nourrisson

 Anatomie de l’encéphale

 Séméiologie neurologique

 Embryologie du système nerveux central

OBJECTIFS

 Décrire le mécanisme de la méningo-encéphalocèle

 Énumérer les différentes formes de méningo-encéphalocèle

 Poser le diagnostic de méningo-encéphalocèle

 Décrire le principe du traitement de méningo-encéphalocèle

PLAN

Introduction

I. Généralité

II. Diagnostic

III. Traitement

Conclusion

INTRODUCTION
1. DÉFINITION : dysraphisme

 Malformation du crane et de l’enveloppe

 Malformation congénitale (avant la naissance) de l’extrémité céphalique liée à la non

fermeture de la ligne médiane du crâne => hernie méningée
 2. INTÉRÊTS : triple intérêt

 Prévalence : rare, 5 à 10 cas par an à Madagascar

 Urgence : rupture de la malformation = urgence

 Gravité : séquelles neurologiques (cognitifs), esthétiques et psychologiques

I. GÉNÉRALITÉ
1. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :

 Embryon : 3 feuillets (ectoderme, mésoderme, endoderme)

 Début de la neurilation : 3ème à 4ème semaine

 Origine système nerveux : ectodermique même origine que la peau

2. RAPPEL ANATOMIQUE : crâne du nouveau-né

 Ligne médiane fronto-occipitale (base et voûte) = topographie de la malformation

3. PHYSIOPATHOLOGIE :

 Défaut de fermeture du tube neural (3 ème - 4ème semaine)

 Réouverture secondaire du tube neural par une hydrocéphalie anténatale évolutive (2ème –
3ème mois)

4. ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

4-1.Topographie :

 base crâne

– frontale, fronto-nasale

– nasale, ethmoïdale, orbitaire

– fronto-orbito-ethmoïdo-nasale

 voûte crâne

– bregmatique

– occipitale
4-2. Aspects :

 Taille : variable

– citron 2 cm

– énorme 50 cm

 Forme :

– arrondie – ovalaire

– unique – polylobée

 Implantation :

– pédiculée : 2 cm

– large : sessile

5. CLASSIFICATION : deux types

 Méningocèle :

– Contenue de la poche : LCS

 Méningo-encéphalocèle :

– Contenue de la poche : LCS et parenchyme cérébral

II. DIAGNOSTIC
II-1. DIAGNOSTIC POSITIF

A. TYPE DE DESCRIPTION : méningo-encéphalocèle

1. EXAMEN CLINIQUE : clé du diagnostic +++

1-1. Inspection :

 Topographie : tuméfaction médiane

 Volume variable, augmenté par :

– toux

– cris ou pleurs

– compression veine jugulaire

 État cutané : couverture cutanée

– Complète

• normale

• amincie : fragile
 • ulcérée : => fuite LCS

– Incomplète : dure-mère visible

– Absente : malformation nue

1-2. Palpation :

 Tuméfaction indolore

 Consistance molle

 Base : collet

 Défect osseux

1-3. Percussion : matité (collection liquidienne, parenchyme)

1-4. Auscultation : pas de souffles

1-5. Examen neurologique :

 Microcéphalie fréquente

 Examen neurologique : Anormal. Les Signes neurologiques sont fonction de la topographie

de la malformation :

– Strabisme convergent
– Retard du développement psychomoteur et trouble mental
– Troubles de l’équilibre
– Trouble visuel
– Déficits divers

2. EXAMEN PARA-CLINIQUE :

2-1.IMAGERIE

a. Radiographie du crâne :

 Incidences standards : face, profil, Worms

 Signes indirects :

– microcrânie

– lacune osseuse

= > implantation

b. Échographie

 de la malformation :

– contenu du sac herniaire

 – anéchogène : LCS

– échogène : tissu nerveux

– communication entre poche et ventricule

 trans-fontanellaire :

– visualise la dilatation ventriculaire associée

c. Imagerie moderne : Scanner et IRM

 Contenu du sac

– Hypodense, hiposignale : LCS

– Isodense, isosignale : tissu nerveux

– collet : communication entre poche et ventricule

 Malformations associées

II. FORMES CLINIQUES :

 Méningocèle

– Contenu du sac : LCS

– Pas de signes neurologiques

 Formes graves :

– Rompues : infection et décès

– Poly-malformatives

II-2. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

 Antécédents de dysraphisme familiale

 Carence maternelle en acide folique

 Antiépileptique (acide valproïque, phenytoine) pendant la grossesse : mère épileptique

II-3. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

 Toutes tumeurs ou tuméfactions du crâne

III. TRAITEMENT
III-1. BUTS

 Fermer la malformation

 Prévenir la survenue de la malformation

 Traiter les complications

 Traiter les malformations associées

III-2. MOYENS

 Traitement médical

 Traitement chirurgical

A. Traitement médical

1. Acide folique

 ACIDE FOLIQUE ou VITAMINE B9 5 mg

– future maman : 1 cp par jour

– 1 mois avant la conception et pendant les 3 premiers mois de la grossesse.

2. Autres traitements médicaux

 Antibiotique

 Acetazolamide

B. Traitement chirurgical

1. Chirurgie de la méningo-encéphalocèle

 But : fermeture malformation

 Âge d’intervention idéal : à partir de 6 mois, mais en urgence si rupture ou risque de rupture

2. Chirurgie des autres malformations associées

 Hydrocéphalie

 Chiari

 Spina bifida …
III-3. INDICATIONS

 Traitements étiologiques et préventifs

– acide folique

– surveillance de la grossesse et de la conception

– IVG (pays développé)

 Traitement curatif

– chirurgie de la malformation

III-4. SURVEILLANCES ET SOINS

 Soins préopératoires :

– protection de la malformation (compresse humide stérile)

– positionnement de l’enfant :

• décubitus ventral ou latéral : malformation postérieure

• décubitus dorsal : malformation antérieure

III-4. SURVEILLANCES ET SOINS

 Soins postopératoires :

– pansements

– surveillance

• cicatrice : ulcération, infection, fistule LCS

• mesure périmètre crânien => hydrocéphalie

• neurologique : signes HTIC, DPM,…

III-5. RÉSULTATS

 Bon résultat : traitement précoce, méningocèle, 80% de cas

 Complications : 20% de cas

– lâchage des sutures et ulcération

– fistule du LCS et surinfection

– reprise de la malformation

– complications du système de dérivation LCS

– rupture de la malformation
  Facteurs pronostiques

– Méningo-encéphalocèle

– Microcéphalie

– Retard psychomoteur sévère

– Rupture de la malformation et fuite de LCS

– Malformation associée

 Mortalité 9% de cas, causes de décès :

– méningite

– ventriculite

– septicémie

– fistule du LCS

– dénutrition grave

CONCLUSION
 Pathologie rare mais grave : défaut de fermeture de la ligne médiane (dysraphisme)

 Deux formes : méningo-encéphalocèle, méningocèle

 Diagnostic clinique +++

 Diagnostic paraclinique : distinction entre les deux formes

 Traitement curatif : chirurgie

 Traitement préventif : surveillance de la grossesse, acide folique