Les Hydrocéphalies

OBJECTIFS PEDAGOGIQUES
• Connaitre la physiopathologie de l’hydrocephalie
• Savoir évoquer le diagnostic d’hydrocéphalie chez le nourrisson, le grand enfant et l’adulte
• Connaître les examens complémentaires permettant d’asseoir le diagnostic d’hydrocéphalie
• Savoir évoquer les principales étiologies
• Etre informé de l’importance du diagnostic précoce avant l’installation des lésions cérébrales
irréversibles, et de l’intérêt du diagnostic anténatal
• Connaître les di érentes modalités thérapeutiques
• Connaître les éléments de surveillance d’un patient traité pour hydrocéphalie

I. INTRODUCTION - DEFINITION

• Du grec « hydro »: eau et « kephalê » : tête

• Dé nition anatomophysiologique :
- L’augmentation de la quantité de liquide céphalorachidien (LCR) en rapport avec un trouble
hydrodynamique.
- Dilatation des cavités de l’encéphale
- Une hypertension intracrânienne ++ (symptomatique)
• A ection fréquente dans pays sous développés : 3 à 4 cas / 1000 naissances
• Conséquences fatales: neurocognitives, cécité
• Intérêt d’un diagnostic précoce
• Progrès thérapeutiques (endoscopie, valves...)

II. PHYSIOLOGIE DU LCR

• Volume total du LCR :

- Nourrisson : 40 - 60 ml ; Enfant : 60 - 80 ml ;
- Adolescent : 80 – 12ml ; Adulte : 120 - 150 ml
• Ventricules latéraux : 30 ml, V3 et aqueduc de Sylvius : 5 ml ;
espaces sous arachnoïdiens et citernes : 25 ml ; espaces sous-
arachnoïdiens spinaux : 75 ml
• Composition du LCR : Prot, Glucose, Na, pas de cellule
Rôle du LCR : protection(amortissement des chocs) , nutrition
• LCR sécrété par les plexus choroïdes ++ (par un phénomène
actif inhibe par acétazolamide), ESA spinaux.... avec un débit est
de 21 ml/h avoisinant les 500 ml/j chez l’adulte
• LCR résorbé par les villosités arachnoïdiennes ++ selon la
pression hydrostatique (gaines nerveuse, cellule épendymaire
des ventricules)
• Un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.

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 III. PHYSIOPATOHOLOGIE

• Il en résulte une augmentation de la quantité du LCR dans les ventricules et par conséquent leur
dilation ce qui en résulte une HIC et ses conséquences :
- Macrocrânie chez le nourrisson
- HIC chez l’enfant et l’adolescent
- Des troubles visuels
- Un retard psychomoteur par destruction du parenchyme cérébral

Blocage sur la circulation Défaut de résorption du LCR Hyperproduction du LCR

• Plus de communication entre le
système ventriculaire et le système
sous arachnoïdien —>
Hydrocéphalie non
communicante obstructive
• Symphyse arachnoïdienne, • TM des Plexus choroïde)
thrombose des sinus veineux,
colmatage des villosités
arachnoïdienne —> Hydrocéphalie
communicante (Hgie, Infection)

Obstacle à l’écoulement du LCR :

• Le nombre de ventricules dilatés oriente vers la zone du blocage +++
• Exemples :
- Blocage au niveau des trous de Monro : Hydrocéphalie uni ou biventriculaire
- Blocage au niveau de l’ aqueduc de Sylvius : Hydrocéphalie tri-ventriculaire
- Blocage au niveau des foramens de Magendie et Luschka : Hydrocéphalie
tétra- ventriculaire

IV. ETIOPATHOGÉNIE-ETHIOLOGIE

A. Hydrocéphalie congénitales (Malformation) :

• Sténose de l’acqeduc de Sylvius (isolée ou associée a une malformation du SNC :
Dysraphisme : ( Myeloméningocele, Encéphalocèle)
• Syndrome de DANDY-WALKER: dilatation kystique du V4 avec une atrésie du trou de magendie
et une hypoplasie du vermis cérébelleux)
• Malformation d’Arnold Chiari (type II): hernie des amygdales et une partie du tronc cérébral
• Kyste arachnoïdien de la FCP
• Agénésie des trou de monro

B. Hydrocéphalies secondaires (acquises) :

• Les tumeurs : FCP (FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR), supra sellaires, du 3eme ventricule et
de la région pinéale
• HDC post méningitique: streptocoque, H in uenzé, tuberculose
• HDC post-hémorragique: Hémorragie méningée spontanée (rupture d’un anévrisme) ou post-
traumatique chez l’adulte/ hémorragie intra ventriculaire chez le Nouveau-né.

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 V. CLINIQUE

1. Hydrocéphalie chez le nouveau ne et nourrisson

Anamnèse :
• Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de la vie devant :
- L'augmentation rapide du périmètre crânien. (Éventualité qui pourrait être
constatée par les parents, le pédiatre....)
- Complication obstétricale.
- L’échographie in-utéro : le diagnostic anténatal (Une dilatation des
ventricules à deux examens successifs).
—> Mesurer le périmètre crânien chez le nouveau né et le nourrisson doit être
systématique +++

Examen physique :
❖Macrocranie : ++++
- Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte bombante, tendue et non pulsatile.
- Disjonction des sutures : visible ou mise en évidence à la palpation
- La peau du crâne est ne , parcourue de veines apparentes (circulation collatérale au niveau
du scalp).
❖Signes visuels
- Un strabisme interne (atteinte du VII)
- Le FO peut montrer un œdème papillaire ou des signes précoce d’atrophie optique
- La baisse de l’acuité visuelle peut conduire à la cécité
- Les yeux en "coucher de soleil (Rétraction des paupières supérieures vers le haut et
abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au
dessus des iris) : un signe classique de grande valeur.
❖Retard psychomoteur
- Hypotonie, absence de ré exes archaïques le bébé:
- Ne tient pas la tête ni en position assise, ni debout
- Ne suit pas sa maman par son regard
- A un stade tardif : Troubles de la conscience avec une obnubilation, Une BAV par atrophie
optique post stase
❖D’autres signes :
- Spasticité des membres inférieures par étirement du faisceau pyramidal.
- Refus de biberon
- Des mouvements anormaux
- Des troubles endocriniens avec un retard staturo- pondéral
❖Malformations associées :
- Spina bi da
- Méningocèle et ou encéphalocèle occipitales
- L'auscultation recherche un éventuel sou e d'une malformation vasculaire cérébrale.
2. Chez L’ENFANT : (Boite crânienne est fermée): HTIC
• Céphalées pratiquement constantes , épisodiques au début, allant en s’aggravant parfois
accompagnées de douleurs abdominales avec des nausées et des vomissements en jet
• Modi cations du comportement, une baisse du rendement scolaire parfois des troubles de la
mémoire.
• Troubles de la vigilance

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• Signes visuels :
- Troubles oculomoteurs: strabisme
- Le FO peut montrer un œdème papillaire ou des signes précoces d’atrophie optique
- La baisse de l’acuité visuelle peut conduire à la cécité
3. Hydrocéphalie chez l’adulte

A. Hydrocéphalie aiguë :
• Obstruction des voies de conduction du LCR
• Tableau clinique : Syndrome d’HTIC :
- Céphalée, vomissement, Tr visuelle
- Parfois des Tr de conscience
B. Hydrocéphalie Chronique de l’ADULTE (HCA):
• Dilatation ventriculaire avec une pression intracrânienne normal
• Idiopathique : augmentation de la résistance a l’écoulement du LCR (âge)
• Secondaire: hémorragie méningée, méningite (compensation par diminution de sécrétion du
LCR)
• Sujet âgé +++ (55ans - 85 ans)
Clinique de l’HCA :
• Apparition progressive et insidieuse
• Triade d’Adams et Hakim +++ :
• Troubles dr la marche
- Apraxie à la marche.
- Marche à petits pas, incertaine
- Instabilité avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion
- Demi-tour décomposé
• Troubles sphinctériens : Troubles de la miction d’importance variable :
- Pollakiurie
- Urgence sphinctérienne
- Incontinence diurne et nocturne
• Troubles psycho-intellectuels : (Démence)
- Troubles de la mémoire
- Altération des capacités d’apprentissage
- Désorientation temporelle
- Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles
VI. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1) Le scanner cérébral
• Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aiguë
• Elle met en évidence la dilatation ventriculaire, sa topographie,
• Elle permet aussi d’apprécier l’activité d’une Hydrocéphalie en objectivant des signes de
résorption trans-épendymaire en périventriculaire
• Elle peut révéler l’étiologie
• Suivi de l’évolution

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 2) L’IRM cérébrale
• Meilleure étude du parenchyme cérébral
• Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius...)
• Dilatation ventriculaire.
• Hyper signal péri-ventriculaire (résorption)
• Possibilité d'image cinétique (de " ux") qui montre le blocage de la circulation
du LCR et appréciation de la perméabilité de la stomie en post endoscopie

3) La PL déplétive (HCA) :
• Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement)
• Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) : sous traction de 40 cc
de LCR avec amélioration clinique : élément de diagnostic positif

4) L’échographie transfontanellaire :
• Chez le nourrisson
• Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable
• Objective la dilatation ventriculaire
• Examen Simple et anodin
• Insu sante pour le diagnostic étiologique

DES EXEMPLES :

VII. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Chez l’enfant Il faut di érencier l'hydrocéphalie

- De la macrocéphalie du prématuré (croissance de rattrapage
- De la macrocéphalie familiale (tout le monde dans la famille a une grosse tête…!)
- Des hématomes sous-duraux
- De la craniosténose sagittale ( scaphocéphalie).
• Pour l’Hydrocephalie chronique de l’adulte : Le diagnostic di érentiel se fait avec toutes les
autres démences :
- Dégénérative (Alzheimer, maladie de parkinson……)
- Vasculaire.
VIII. TRAITEMENT

A. Objectifs :
• Restaurer la circulation du LCR : Dérivation
• Traiter la cause
• Eviter les complications
• Qualité de survie

B. Moyens :
1. Moyens médicaux :
- Le traitement médical est: Rarement e cace.
Il fait appel aux diurétiques (diminue la sécrétion du LCR) aux antibiotiques (en cas
d’hydrocéphalie sur méningites)
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 - Une éventuelle ponction ventriculaire transfontanellaire pour diminuer la PIC chez le
nourrisson
2. Moyens CHIRURGICAUX :
Consiste a dériver le LCR ventriculaire soit par :
• Dérivation ventriculaire externe: (DVE)
- Implantée un cathéter V dans l'un des 2 ventricules latéraux (dans la corne
frontale)
- Indications = hydrocéphalie en contexte hémorragique ou en contexte infectieux/
hydrocephalie aiguë en urgence.
- Haut risque infectieux ( asepsie+++)
ou par :
• Dérivation ventriculaire interne :
- Dispositif composé :
- D’un cathéter supérieur implanté dans le système ventriculaire (carrefour ventriculaire)
- Relié à une valve, placée sous la peau, qui règle le débit d'écoulement du liquide. La valve
est connectée à un cathéter inférieur qui est tunnelisé sous la peau.
- Le cathéter distal peut être implanté :
- dans les cavités cardiaques : OD, par la veine jugulaire (= dérivation ventriculo- cardiaque
ou ventriculo-atriale)
- dans la cavité péritonéale (= dérivation ventriculo-péritonéale)
- Dérivation ventriculo-péritoneale (DVP)
- Dérivation ventriculo-atriale (DVA)
- Derivation ventriculo-pleural (DVPl)
- Ventriculo Cisterno Stomie (VCS) endoscopique
IX. COMPLICATION DE LA CHIRURGIE

• Obstruction de la valve
• Hyper drainage engendrant des hématomes sous duraux
• Infection : cutanée locale, méningite, péritonite, endocardite.
• Insu sance de longueur du drain, solution de continuité...

Surveillance d’un enfant porteur d’une valve

• Les signes d’HTIC, l’état visuel et Le périmètre crânien.
• Prendre la température et chercher une raideur de la nuque
• Examiner l’abdomen
• Pression manuelle de la valve et l’état cutané en regard du matériel.
• Surveillance du développement psychomoteur
• Radiographies du montage, et TDM en cas de dysfonctionnement de valve

X. EVOLUTION PRONOSTIC

• Développement intellectuel :
• Environ 2/3 des enfants, toutes étiologies confondues, ont un QI >70
• Parfois troubles neuropsychologiques et d'apprentissage
• Séquelles motrices et sensorielles
• Comitialité...

CONCLUSION

• Pathologie de mécanisme multiple

• L’HCA : ethiopathologenie inconnue
• L hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant
• Le diagnostique clinique et radiologique est facile
• Une prise en charge rapide conditionne les résultats
• Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée rapidement aura un
développement psychomoteur semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie.
• Le pronostic est lié à l'étiologie et le délai de la prise en charge

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