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Dr, BALI ∙ F 2019

L’échographie: examen clé du diagnostic des


anomalies cérébrales fœtales.

Dés le début du 2e trimestre (T2): l’organogenèse est


aboutie en grande part, le dépistage des éventuelles
malformations cérébrales est préconisé essentiellement aux
alentours de la 22e SA.

L’étude du cerveau fœtal : est facilitée par


l’utilisation d’une démarche codifiée, tant en
données morphologiques que biométriques
• L’ embryologie du cerveau

• L’anatomie du cerveau

• La morpho-biométrie du Cerveau Fœtal

• Connaitre les particularités techniques de


l’examen échographique du cerveau fœtal

• Savoir décrire l’anatomie du cerveau fœtal sur


les ≠ coupes
- Ectoderme dorsal :
Plaque N/ Gouttière N/ Tube N
- Cellules des berges >>>crêtes neurales
L'aspect du cerveau et du rachis change tout au long de la grossesse
Vascularisation sagittale médiane
Polygone de Willis
Au T2 : 20 et 25 SA , au mieux à 22 SA +++

Voie Abdominale : sondes curvilignes de 3,5 à 5 MHz.


( sonde à haute fréquence : vaginale ou abdominale T1)

Vessie semi-pleine.

Patiente en position couchée avec tronc le plus plat possible pour


éviter la contraction des muscles abdominaux gênant la
transmission ultrasonore.

Les structures cérébrales doivent occuper l’ensemble de l’écran.


A : coupe transventriculaire
A
B : Coupe transthalamique
B
C: Coupe trancérebelleuse
C

Mouvement de rotation / cavité du septum pellucidum ++++


A

B
C

Mouvement de rotation / cavité du septum pellucidum ++++


• Les repères
anatomiques:
• Les cornes frontales
• La vallée Sylvienne
• L’atrium ventriculaire
• Les cornes occipitaux
Analyse de la vallée sylvienne
• Curseurs positionnés:
• au niveau du glomus des plexus choroid̈es,
• sur le bord interne de la paroi du ventricule, on –to-on
• à sa partie la plus large,
• alignés perpendiculairement au grand axe du ventricule.
> 10 mm : ventriculomégalie
Réglage du gain
› Facile à identifier

› Fondamentale dans l’étude de


la maturation cérébrale normale

› Excellente corrélation
avec l'âge gestationnel
(AG)

› Entre 20 et 32 SA -> précision d’environ 1


semaine
Assessment of fetal Sylvian fissure operculization between 22 and 32 weeks: a subjective approach
∩ Ω T
22 SA 28 SA 32 SA
• faux du cerveau
• sillon pré-calleux
• genou du corps calleux
• cornes frontales
• cavité du septum pellucidum
Les cas difficils : tête basse , siège
• Les repères
anatomiques:
• Les cornes
frontales
• Le CSP
• Les thalami
• Le cervelet
• La grande citerne
Intérêt : dépistage des mal formations du tube neural

Cervelet : diamètre transversal = AG +1 mm

Diamètre antéro-postérieur = ½ D transversal

Mesure non systématique

Hypoplasie si < 5é percentile


Réalisée sur la coupe trans -cérébelleuse.

Mesurée du bord postérieur du vermis à la


paroi interne de l’os occipital.

Diamètre normal: 2-10 mm .

On peut visualiser un aspect hyperéchogène


linéaire au sein de la grande citerne tout à
fait normal: travées de l’arachnoïde .
• Les cornes frontales
• Le CSP
• Les thalamus
• Le cervelet
• La grande citerne
Cliché : J P BAULT

LLC : 61 mm

Anencéphalie Exencéphalie Encéphalocèle Méningocèle


Hydrocéphalie

Ventriculomégalie
Agénésie septale

Schizencéphalie
3 à 5 % des malformations du SNC

L’agénésie du corps calleux est la malformation congénétale


commissurale la plus fréquente du SNC.

C’est l’absence totale ou partiel de formation et de


développement du corps calleux.
Le corps calleux est la commissure blanche liant les hémisphères cérébraux .
Il est composé de 4 parties d’ avant en arrière:

- Rostrum ou bec
- Genou
- tronc ou corps
- Splénium ou bourrelet)
AGENESIE DU COPRS CALLEUX NORMAL
NORMAL AGENESIE DU COPRS CALLEUX
Agénésie partielle
Devenir des fœtus

- Même PC pour l’agénésie totale ou


partielle .
- Mauvais PC si anomalies associées .
- 70 % des agénésies isolées ont un dvp
neurologique normal entre 3-11 ans
 Holoprosencéphalie (HPE) :

Ensemble de malformations cérébrales et faciales résultant d’un défaut


de différenciation et de clivage du prosencéphale.

 Il existe trois degrés de sévérité croissante :


Holoprosencéphalie lobaire
Holoprosencéphalie semi-lobaire
Holoprosencéphalie alobaire

 Étiologies :
Génétique: Trisomie 13 dans 70% des cas ; T 18 , Facteurs
environnementaux
Diabète
Hypovitaminose A …
Retard mental profond
Agénésie septale
1 / 100000 Naissance

- Absence du septum lucidum


- Fusion des cornes frontales
- Corps calleux : +
- Scissure inter-hémisphérique : +
- Dysplasie septo-optique ( parfois )
Agénésie septale
1 / 100000 Naissance

- Dysplasie septo-optique :
* Hypoplasie des chiasmas
optiques
* Tr , visuels
* Tr . Endocriniens ,
14/17 Normal
03/17 dysplasie S-O
Schizencéphalie

- Absence Septum Lucidum


- Ouverture Corne frontale
- Uni ou bilatérale
- Pronostic sombre.
Spina bifida Ouvert
• Méga grande citerne .

• Kyste de la poche de BLAKE

• Syndrome de DANDY - WALKER

• Aplasie ou hypoplasie vermienne.

• Syndrome de JOUBERT

• Autres …
3 Questions :

Est-ce qu’il y a ?

1- Surélévation de la tente du
cervelet .

2- Rotation du vermix

3- La taille du vermix est normal


2012

<
45°

<
10°
> 10 mm
• Vermix de taille normale , sans rotation
• Tente du cervelet en place.
• 90 % des cas : devenir normal des fœtus .
• Grande citerne Normale
• Ouverture du 4é ventricule dans la GC : Aspect du Sablier .
• Tente du cervelet en place .
• Vermis normal , mais rotation < 45° .

Devenir normal dans > 90 % des cas .


Méga grande citerne en : V

Hypoplasie du vermix , ou agénésie 25 %


Rotation du vermis > 45 °
Surélévation de la tente du cervelet .
Devenir anormal des fœtus > 50 %
Hypoplasie ou agénésie du vermix

Tente du cervelet en place

Devenir anormal dans > 50 % des cas


Kyste arachnoidien
• Dans une grossesse à bas risque vers 22 SA :
si ++++
– Le plan transventriculaire et le plan transcerebelleux
sont obtenus de façon satisfaisante,

– Le PC et le DBP sont dans les limites de la normale


pour l'âge gestationnel

– La largeur du carrefour ventriculaire inférieure à 10mm

– Le diamètre antéro-postérieur de la grande citerne


entre 2-10 mm,

– De nombreuses malformations cérébrales sont


exclues, le risque d'une anomalie du système nerveux
central est extrêmement faible et d'autres examens
ne sont pas indiqués.
Merci

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