Echo fœtus, 29 janvier 2016 - Strasbourg

Anomalies des structures médianes

Nicolas Sananès

Merci à F Guerra, P Bouhanna, AS Weingertner

et R Favre pour les illustrations !

nicolas.sananes@chru-strasbourg.fr
 Plan
• Le cerveau normal

• Agénésie du corps calleux

• Holoprosencéphalies

• Distorsion de la scissure inter-hémisphérique

• Kyste arachnoïdien

• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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 Plan
• Le cerveau normal

• Agénésie du corps calleux

• Holoprosencéphalies

• Distorsion de la scissure inter-hémisphérique

• Kyste arachnoïdien

• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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 12-14 SA
12 SA 14 SA
Cortex
Faux du cerveau

PC FP

PC V3

4
 Coupe axiale à l’étage sus-tentoriel
2ème et 3ème trimestre
Visualisation du cavum du septum pellucidum
Aspect de la ligne médiane

Genou du CC
Cornes frontales
Cavité septale
Scissure inter-hémisphérique

Thalami
3ème ventricule

5
 Coupe saggitale

CC

corps

splenium genou

Septum pellucidum

6
 Coupe frontale
Scissure inter-hémisphérique
Cornes frontales

Corps calleux

Cavité septale
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• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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 Cavum ?
Pas de cavum 3ème ventricule ascensionné !

Signe des 3 feuillets

Cornes antérieures anormales

Ventriculomégalie en « goutte d’eau »

Analyse du complexe antérieur +++
Pas de corps calleux… 9
Pas de visualisation directe du CC
Agénésies partielles :
Pas de cavum du septum pellucidum
Toujours postérieure
Sauf en cas d’HPE
Pas d’artère péricalleuse

10
Pas de cavum

Signe des 3 feuillets

Cornes antérieures anormales

Pas de corps calleux…

11
 What else ?
• Anomalies cérébrales associées ?
• Pathologie syndromique ?
• Anomalie chromosomique ?
Bilan morphologique complet
IRM vers 30-32 SA
Carytotype

Pronostic d’une agénésie du corps calleux isolée ?

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• Kyste arachnoïdien

• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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Holoprosencéphalie alobaire
Ventricule unique antérieur
Pas de scissure interhémisphérique, pas de septum, pas de CC
Fusion des thalami

14
Holoprosencéphalie semi-lobaire

Ventricule unique antérieur mais 2 carrefours postérieurs

Pas de scissure interhémisphérique antérieure mais présente en postérieure
Pas de cavité septale, pas de CC
Fusion des thalami

15
 Holoprosencéphalie lobaire

2 cornes antérieures présentes mais fusionnées

Scissure interhémisphérique antérieure fine mais normale en postérieure
Pas de cavité septale , pas de partie antérieure du CC

16
 HPE alobaire HPE semi-lobaire HPE lobaire

Ventricule unique antérieur 2 cornes antérieures

Ventricule unique antérieur
2 carrefours postérieurs présentes mais fusionnées

Pas de cavum
Pas de cavum ni CC Pas de cavum ni CC
ni partie antérieure du CC

Fusion des thalami Fusion des thalami Pas de fusion des thalami

Pas d’écho médian Écho médian postérieur Écho médian complet fin

Microcéphalie et anomalies faciales (cyclopie, hypertélorisme, proboscis, fente, …)

+ Gravité -
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80% de malformations associées
65% d’anomalies chromosomiques

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• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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Isolé : variante de la normale ?
Association : HPE, anomalies gyration, CC…

Échographie de référence
IRM +++

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Guibaud
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• Kyste arachnoïdien

• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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C’est quoi l’arachnoïde ?
Grec arachne = toile d’araignée

Zone avasculaire
Connection aux ventricules au niveau des foramens
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Anomalies chromosomiques exceptionnelles
Souvent de bon pronostic en soi
Dépend des anomalies associées +++ -> IRM !

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C’est quoi la veine de Galien ?
Sinus longitudinal inférieur
Ampoule de Galien
Sinus droit
Torcular

Malformation anévrismale de la veine de Galien

=
Dilatation veine médiane du prosencéphale
(précurseur de la veine de Galien)

25
Lésions cérébrales associées ?
IRM
CC, lésions ischémohémorragiques ?
Anasarque cardiogénique ?

Suivi de l’évolution +++

Naissance en milieu spécialisé

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• Holoprosencéphalies

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• Kyste arachnoïdien

• Anévrysme de la veine de Galien

• Les variantes de la normale

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Cavité septale hyperéchogène

28
Septations du septum pellucidum

29
 Autres
• Cavum vergae

• Agénésie septale isolée sans anomalie ligne médiane ?

Destruction barotraumatique dans le cadre d’une hydrocéphalie obstructive ?
Destruction ischémique en association avec une schizencéphalie ?
Attention à la dysplasie septo-optique !!!

• Distorsion de la scissure inter-hémisphérique ?

30
Conclusion

Agénésie du CC HPE alobaire HPE lobaire

HPE semi-lobaire Dysplasie septo-optique
Syntélencéphalie

Kyste arachnoïdien Distorsion scissure

Agénésie septale
Anévrisme V Galien inter-hémisphérique
31
Conclusion
Complexe antérieur !!!
Visualiser la cavité septale
n’est pas suffisant…

3ème ventricule ascensionné (agénésie CC)

Cornes frontales fusionnées (HPE lobaire)

32
Conclusion
• Étude morphologie cérébrale complète :
– Coupe sagittale et coupe frontale / 3D
– Doppler

• Recherche d’anomalie fœtale associée

• +/- Caryotype

• IRM

33
34