REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATQIUE ET POPULAIRE

MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE

Université AbdelHamid Ibn Badis Mostaganem
Faculté de médecine
Département de médecine

Cours d’uro-néphrologie destinés aux Etudiants 5éme année médecine

Intitulé du cours :

Néphropathies glomérulaires
Préparé et présenté par : Dr BELGAID YOUCEF CHAFIK
Maitre assistant hospitalo- universitaire en Néphrologie
Service de Néphrologie -CHU Mostaganem -

Année universitaire : 2023/2024

 Objectifs
 Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire.

 Connaitre les néphropathies glomérulaires les plus fréquentes:

 Syndrome néphrotique a lésions glomérulaires minimes « LGM »,

 Glomérulopathie extra-membraneuse « GEM »,
 Néphropathie à dépôts mesangiaux d’IgA « Maladie de Berger »,
 Glomérulonephrites rapidement progressives « GNRP »
 Plan
I. Introduction

II. Structure du glomérule

III.Diagnostic d’une néphropathie glomérulaire

IV. Principales néphropathies glomérulaires

V. Autres néphropathies glomérulaires

 Aorte abdominale Veine cave inférieure

Glande surrénale droite Glande surrénale gauche

Rein droit
Rein gauche
Artère rénale
Veine rénale
HAUT Bassinet
Uretère droit
Uretère gauche
APPAREIL

Artère (et veine) iliaques communes

Artère (et veine) iliaques internes

vessie
BAS
APPAREIL
Urètre
 6 cm

 les reins pèsent 150 grammes chacun

ont une forme de haricot de couleur
brun rouge de consistance ferme .
12 cm=
 ils mesurent 12 cm de haut 6 cm de 3 vertèbres
large 3 cm d’épaisseur.

 le bord interne concave est creusé

d’une cavité : le sinus rénal qui
contient du tissu adipeux ,

150 g
 Morphologie externe et interne

 Ils sont entourés par 3 couches :

- externe : capsule rénale

- moyenne : capsule adipeuse

- interne : tissu conjonctif fibreux

 Vascularisation rénale
 Artériole
 Vascularisation rénale efférente

Artériole
afférente
 Zone corticale
Capsule de Bowmann
Zone médullaire glomérule Artériole afférente

Artériole
éfférente
Artère rénale

Artériole
éfférente
Veine rénale

uretère

Hile rénal Artériole afférente

Tube contourné proximal

Capsule de Bowmann

Branche descendante Tube contourné distal

De l’anse de Henlé
Tube collecteur de Bellini

Anse de Henlé

Branche ascendante de l’anse de

Henlé
 Fonctions du rein

Fonction Exocrines Fonction Endocrines

 Filtration du sang = Elaboration de
l’urine  Sécrétion d érythropoïétine

 Elimination des déchets métaboliques  2ème Hydroxylation de la vit D(VitD active)

 Excrétion des médicaments /toxines  Régulation de la PA(sécrétion de la rénine)

 Equilibre hydro électrolytique  Sécrétion de prostaglandine

 Equilibre acide base

 Plan
I. Introduction

II. Structure du glomérule

III.Diagnostic d’une néphropathie glomérulaire

IV. Principales néphropathies glomérulaires

V. Autres néphropathies glomérulaires

 I. INTRODUCTION

Présentation et évolution aiguë et/ou chronique.

 Parfois II à une maladie générale :infection, maladie métabolique, auto-immune...

L’atteinte rénale peut être isolée.

Diagnostic repose sur les données de l’histologie rénale analysées en microscopie

optique et en immunofluorescence « présence de dépôts ».

Le pronostic/ traitement / surveillance : spécifiques à chaque glomérulopathie.

II. STRUCTURE DU GLOMÉRULE
II. STRUCTURE DU GLOMÉRULE
II. STRUCTURE DU GLOMÉRULE
III. DIAGNOSTIC D’UNE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE

 Repose sur:

L’identification du syndrome glomérulaire,

 La recherche systématique d’une entité pathologique sous-jacente.

 Confirmé - si besoin- par une biopsie rénale.

III. DIAGNOSTIC D’UNE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE

A. Syndrome glomérulaire

 Une pathologie glomérulaire est évoquée devant l’un ou les deux signes
suivants :

 Protéinurie :
† Dépistée par BU, confirmée par dosage « g/g de créatininurie ou en g/24 H »
† Composée principalement d’albumine ;
† Avec ou sans Sd néphrotique « Pu ≥ 3 g/g ou g/24 h, albuminémie < 30 g/L ».

 Hématurie :
† Microscopique « hématies > 10/mm3 ou 104/ml »+/− déformées ou Cylindres
† Macroscopique :totale, indolore, sans caillots.

Trois signes peuvent être associés : HTA ;Œdèmes ; IR « aiguë ou chronique »

III. DIAGNOSTIC D’UNE NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE

A. Syndrome glomérulaire

 La combinatoire de ces signes permet d’identifier différents syndromes

glomérulaires qui permettent d’orienter le diagnostic, d’évaluer l’urgence et le
risque de complications, et d’estimer le pronostic.

 Syndrome d’Hématurie Macroscopique Récidivante « HMR »

 Syndrome de GloméruloNéphrite Chronique « GNC »

 Syndrome Néphrotique « SN »

 Syndrome Néphritique Aigu « SNA »

 Syndrome de GloméruloNéphrite Rapidement Progressive « GNRP »

A. Syndrome glomérulaire
A. Syndrome glomérulaire
B- Principales entités pathologiques
pouvant se compliquer de
néphropathies glomérulaires
Infections

Maladies Métaboliques
Maladies Systémiques
 Hémopathies

Maladies Génétiques
Tests biologiques utiles au diagnostic
(Prescrits en fonction des conclusions cliniques)
 C- Diagnostic Histologique
« Voir TD sur la biopsie rénale »
IV- PRINCIPALES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
A.Le Syndrome néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes

« SN LGM »
 A.Le Syndrome néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes

« SN LGM »
Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant
 Mode de présentation : début brutal par un SN pur
 Biopsie rénale « non réalisée d’emblée chez l’enfant », retrouve:

 MO: Un aspect normal,

 IF: négative
 ME: Effacement des pieds des podocytes
A.Le Syndrome néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes

« SN LGM »
 A.Le Syndrome néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes

« SN LGM »

Traitement symptomatique : antiprotéinurique et corticothérapie

Évolution :

– Corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines

(80 à 90 % des cas)

– Corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la

corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant
l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur)

– Corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de

traitement par corticoïdes à doses maximales : risque d’évolution vers
l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.
B. La Glomérulopathie Extra-Membraneuse
« GEM »
 B. La Glomérulopathie Extra-Membraneuse« GEM »

Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte « surtout après 60 ans »

 Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur car
hématurie et ou HTA et insuffisance rénale associées

 Primitive dans 85 % des cas : recherche des anticorps anti-PLA2R

 Causes secondaires : lupus « femme jeune », cancers solides « poumons,

fumeur », infections virales « hépatite B », médicaments « AINS »

 Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la

présence de dépôts extramembraneux d’IgG et de C3 en IF.

 Complications : thrombose des veines rénales

 Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement IS après 6 mois.

B. La Glomérulopathie Extra-Membraneuse« GEM »
C- La glomérulonéphrite à dépôts d’IgA
« Maladie de Berger »
 C- La glomérulonéphrite à dépôts d’IgA « Maladie de Berger »

La plus fréquente des GN primitives observées dans le monde

Adulte jeune « plus fréquente chez l’homme »

 Modes de présentation :
– Syndrome d’HMR « concomitance , avec épisode infectieux ORL »
– Hématurie microscopique isolée « médecine du travail »
– Syndrome de GNC ou SN impur « hématurie et HTA » ou syndrome de GNRP

 Diagnostic par PBR: lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extracapillaires

en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence
 C- La glomérulonéphrite à dépôts d’IgA « Maladie de Berger »

Causes :

Primitives
 Secondaires :Cirrhose, MICI, spondylarthropathies , PR…..

 Facteurs de gravité :
HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères
histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire…)

Traitement : Symptomatique « antiPu » , CTC « formes sévères » .

D- Les glomérulonéphrites rapidement
progressives « GNRP »
 D- Les glomérulonéphrites rapidement progressives « GNRP »

Mode de présentation : IRRP « quelques jours -quelques semaines » +Hu+Pu

 Diagnostic par la biopsie rénale : Glomérulonéphrite proliférative à

croissants extra-capillaires, on distingue 3 types :

– Type 1 : dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture (syndrome

pneumorénal) : recherche d’anticorps anti-MBG circulant

– Type 2 : dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde,

cryoglobulinémie, infections…

– Type 3 sans dépôts « pauci-immune »: granulomatose avec polyangéite « ex.

maladie de Wegener », polyangéite microscopique « PAM » : présence d’ANCA
(cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM).
D- Les glomérulonéphrites rapidement progressives « GNRP »
V- AUTRES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
 A- GN aiguë post-infectieuse

La forme typique est la GNA post-streptococcique.

Intervalle libre de 15 jours succédant à un épisode infectieux ORL ou cutané

non ou mal traité par antibiotique.

Classiquement, elle se manifeste par un Syndrome néphritique aigu.

Consommation du complément et baisse du C3 , C4 est fréquente.

PBR : Prolifération endocapillaire diffuse + afflux de C inflammatoires.
Formes sévères: prolifération extracapillaire est associée.
En IF, dépôts de C3 mésangiaux + paroi des capillaires glomérulaires

 Le traitement est exclusivement symptomatique.

 Le pronostic est excellent dans la forme typique post-streptococcique

 B- Hyalinose Segmentaire et Focale « HSF »

Correspond à une lésion histologique, non à une maladie.

†Le diagnostic repose sur la biopsie rénale ;

† MO: des dépôts hyalins et des lésions de sclérose (hyalinose) segmentaire et Focale
† IF: quelques dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions de HSF.

Lorsque cette lésion est isolée et associée à un SN , elle s’intègre dans le SNI
IMPUR « hématurie , HTA, et parfois insuffiance rénale progressive ».

NB: L’apparition de lésions de HSF est possible au cours de la plupart des

néphropathies et est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales.
B- Hyalinose Segmentaire et Focale « HSF »
 C- Amyloses

Ʃ de maladies caractérisées par le dépôt localisé au rein ou le plus souvent

diffus, d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une
conformation fibrillaire, qui prennent la coloration du rouge Congo

 On distingue :† les amyloses AA ; les amyloses AL et † les amyloses

héréditaires.

Tableau clinique: Les amyloses sont fréquemment révélées par un syndrome

néphrotique intense ,† sans hématurie ni HTA ; † persistant malgré
l’insuffisance rénale ;† avec parfois présence de deux gros reins.

Associé à d’autres localisations de la maladie « cardiaque, †

hépatomégalie ;macroglossie ;† multinévrite, neuropathie végétative ;
diarrhée… »
Néphropathie de Diabète

Néphropathie de Lupus

Néphropathie de Myélome
Merci de votre attention !!!