UROPATHIE MALFMORATIVES

Objectifs :

Comprendre l’anatomie des principales malformations de l’appareil urinaire

Malformations Rénales

Suivi des Uropathies malformatives :

 Echographie++++++
Indication : 1) Agénésie rénale :
Examen de 1ere intention
Intérêt :  Absence de rein, d’AR, de VE et d'orifice urétéral vésical.
o Croissance rénale (examen antérieur/rein controlatéral)  Hypertrophie du rein controlatérale compensatrice
o Différenciation cortico-médullaire
o Importance de la dilatation
 Diamètre antéropostérieur du pyélon(axial) 2) Ectopie rénale simple :
 Importance de la dilatation calicielle’(convexe)  Loge rénale vide +++
 Amincissement parenchymateux :epaisseur corticale en regard  Pelvienne
des calices dilatées.  Iliaque
o Cicatrices corticales  Intrathoracique
 Souvent associée à une malrotation
 URO-IRM  Artère naissant de l’aorte ou de l’artère iliaque
Indications  RVU plus fréquent
 Uropathies obstructives (JPU ou JVU): Grade III, IV, V
 Système double avec dilatation
 Recherche d’abouchement ectopique
3) Reins en fer à cheval +++++
 Etude de la fonction rénale du pôle supérieur
 Fusion des pôles inférieurs : pont médian pré aortique
 Recherche un RUV secondaire à une obstruction du système sup (par
l’urétérocèle)  Mauvaise visualisation des contours inférieurs
 Uropathies malformatives plus complexes  Malrotation : pyélon antérieur
Intérêt :  Uretères proximaux croisent le pont parenchymateux
 Etude morphologique  Naissance des artères : aorte, iliaque, AMI
 Etude fonctionnelle  Asymptomatique 90%
 Association : syndrome de jonction, RVU

Explorations complémentaires

 Etude de la fonction rénale :

- Biologie : fonction rénale globale
- Scintigraphie MAG3/DMSA ,URO-MR :Fonction rénale séparée : % De fonction
relative du RD par rapport au RG 
- Echographie :analyse qualitative de haute fréquence : dysplasie IIaire à
l’obstruction : Dédifférenciation CM-Hyperéchoginicité corticale-microkystes

 Etude du degrès d’obstruction :

- Scintigraphie MAG3-Lasilix
- URO-IRM lasilix
  Bassinets dilatés +/- les calices
 Information qualitative de la fonction rénale : LA, épaisseur du cortex, kystes
Malformations calicielles 
corticaux, échogénicité parenchymateuse…)
Surveillance régulière et information de l’équipe pédiatrique
 Hydronéphrose précoce : risque de dysplasie obstructive (cortex hyperéchogène,
kystes corticaux)
1. Diverticule pré-caliciel:
 Bilan post natal
 Kyste pyélogénique
 Cavité intra parenchymateuse remplie d'urine qui communique avec le fornix ou avec la tige calicielle
 Echographie à J4
par un canal très étroit.  Cystographie : reflux ?
 Urographie/ Uro IRM: bilan morphologique et fonctionnel
 Scintigraphie : bilan fonctionnel
2. Hydrocalice :
 Dilatation isolée d'un calice par sténose de la tige calicielle, deux mécanismes :
 Sténose intrinsèque correspond à une hypoplasie infundibulaire:
 Compression extrinsèque de la tige calicielle supérieure par une artère polaire (syndrome
de Fraley) 3. Systèmes doubles
3. Méga-polycalicose :
 Hypoplasie médullaire (pyramides de Malpighi)
 Fille +++ ; Bilatérale asymétrique (30%)
 Dilatation passive non obstructive et multiplication des petits calices.
 Complet :Duplicité
 Incomplet :bifidité
 Echo
- Asymétrie de taille des reins
Malformations Urétérales - Pont parenchymateux entre deux pyléons
- Aspect de double pyléon
1. Syndrome de jonction pyélo-urétéral - Dilatation du groupe CPC supérieur
- Urotérocèle intravésicale
- Dysplasie multikystique du pôle supérieur
 Obstruction la plus fréquente en pédiatrie - Reflux fréquent au pole inférieur
 Diagnostic :
- DAN
- Colique néphrétique
- Episodes de surinfections

 Echographie :
- Dilatation pyélo-calicielle importante ("oreille de Mickey")
- Uretère fin
- Vessie normale

 Etiologie
- Sténose congénitale
- Plus rarement : vaisseau polaire

2. Hydronéphrose
  Diverticule solitaire juxta-urétéral de "Hutch" : hernie de la muqueuse vésicale à
travers une faiblesse de le hiatus urétéral.
3. Malformations de l'ouraque
a. Kyste de l’ouraque
 Garçons ++++
 Formation sus-vésicale, médiane, liquidienne.
 Parfois hétérogène / à paroi irrégulière, rehaussée (surinfection +++)
b. Fistule de l’ouraque
 La plus fréquente
 Ecoulement d’urine par l’ombilic.
 Diagnostic : cystographie et/ou la fistulographie
c. Sinus de l’ouraque
 Fistule borgne externe
d. Diverticule de l’ouraque
 Diagnostic : IRM +++ ; fistulographie et cystographie

Malformations urétrales

4. Méga-uretère
1. Valves de l’urètre postérieur
 Dilatation congénitale de l'uretère en amont d'un segment terminal obstructif
 2 formes  Forme sévère de diagnostic pré natal
 Primitif (obstruction fonctionnelle)  Garçon
o Dilatation urétérale, 1/3 distal fusiforme en queue de radis  Méga vessie
o Dilatation pyélo-calicielle variable  Dilatation pyélo-uretérale bilatérale
 Secondaire  Urètre postérieur dilaté
o RVU  Surveillance : néphropathie de reflux, liquide amniotique
o Obstacle (valves, urétérocèle)  Bilan à la naissance : échographie et cystographie
 Bilan : Cysto+/-Uro-MR=degrés d’obstruction  Forme peu sévère de découverte plus tardive
 Evolution :  Dysurie, infection urinaire
 Spontanément favorable avec normalisation  Cystographie ++++++
 Si obstacle sévère, reflux majeur ou infection urinaire à répétition : o Valves visualisées sur le cliché ¾ en per mictionnel
correction chirurgicale o Image en coup d’ongle au niveau de l’urètre postérieur
o Aspect ballonisé de l’urètre postérieur en amont de la valve et
du col vésical
o Urètre d’aval d’aspect normal
o Diagnostic +, rechercher un RVU et une vessie diverticulaire
2. Le polype de l'urètre postérieur
 Image lacunaire médiane en regard de l'orifice du col
Malformations vésicales
 Lors de la miction cette image se prolabe dans l'urètre postérieur
3. Les kystes des glandes de Cowper
1. RVU
 Image d’addition appendue au plancher de l'urètre bulbaire
2. Diverticule vésical :
  S'opacifiant au cours de la miction
4. Diverticule et valves de l'urètre antérieur
 Diverticules congénitaux :
 Poche à la face ventrale de l’urètre
 Trois types : Diverticule pédiculé ; Diverticule sessile ou urétrocèle ; Diverticule dorsal de la
fossette naviculaire
 Valves de l’urètre antérieur :
 UCR : ectasie de l’urètre antérieur en amont d’une sténose de l’urètre antérieur (bulbaire
ou pénien)
5. Les épispadias
 Cystographie : urètre avec une portion antérieure très courte et un méat à la face dorsale de la verge.
 ASP : déhiscence de la symphyse pubienne.
6. Les hypospadias +++++
 Cystographie : urètre avec deux parties, postérieure et antérieure (très courtes) et un méat en
position ventrale sur la verge.
 Rechercher les anomalies associées de la verge et les anomalies des voies urinaires supérieures
7. Les duplications de l'urètre = Urètre surnuméraire
 Duplication épispade : L'urètre surnuméraire s'ouvre à la face dorsale de la verge.
 Duplication hypospade : L'urètre surnuméraire s'ouvre à la face ventrale de la verge.