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Cyanose néonatale

La cyanose néonatale est une urgence diagnostique.


Les étiologies sont multiples, elles sont dominées par les causes respiratoires et cardiaques.
Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic.

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Définition
Le mot cyanose dérive du mot grec « kuánéôs » et qui signifie « bleu foncé ».
Il s’agit d’une coloration bleuâtre des tissus due à une concentration élevée en hémoglobine désoxygénée dans le lit
capillaire : taux d’hémoglobine réduite supérieure à 5g/100ml (5g/dl).
L’hémoglobine oxygénée est d’habitude de couleur rouge vif, alors que l’hémoglobine réduite est de couleur bleuâtre à
violette donnant l’aspect vu dans la cyanose.
Les conditions sont variables, et le pronostic vital est souvent menacé.

Classification et mécanisme on ne peut pas detecter une cyanose chez nn avec anémie de 5g\dl

En se basant sur l’étendue de l’implication, la cyanose est classée comme :


1. Cyanose centrale : une désaturation systémique artérielle : SaO2 ≤ 85%, les causes sont :
▪ Hypoventilation : anomalies des voies aériennes ou désordres neurologiques.
▪ Pathologies pulmonaires avec rapport ventilation / perfusion altéré (MMH) et anomalies de diffusion (œdème pulmonaire)
▪ Shunt droit-gauche (CCC) avec passage du sang désaturé dans le sang artériel = cardiopathies cyanogènes.
▪ Désordres hématologiques : hémoglobinopathies avec un transport inadéquat d’O2 (méthamoglobinopathie).
2. Cyanose périphérique : la saturation systémique en O2 est normale, il y a une augmentation de l’extraction de l’O2 par les
tissus (60% au lieu de 40%) résultant des mouvements ralenties de la circulation capillaire avec par conséquence une
augmentation du sang veineux désaturé dans le lit capillaire. Les causes sont :
▪ Vasoconstriction (froid)
▪ Polyglobulie
▪ Faible débit cardiaque (sepsis)
▪ Acrocyanose : nouveau-né en bonne santé, extrémités et bouche bleus mais muqueuses roses, vasoconstriction
périphérique. Commune 24 à 48 heures après la naissance, non pathologique. Elle siège dans les extrémités distales,
périorales ou périorbitaires.
3. Cyanose différentielle : une saturation en oxygène différente entre la partie supérieure et la moitié inférieure du corps «
cyanose différentielle ». Les causes sont :
▪ Variabilité du réseau fournissant le sang aux parties supérieures et inférieures du corps à la suite de l’inversion du flux à
travers une persistance du canal artérielle (PCA).
▪ Soit dans le cadre d’une hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (PPHN)
▪ Soit d’une obstruction du flux aortique, comme dans le cas de coarctation de l’aorte (CoA) ou de l’arc aortique interrompu.

Démarche clinique
1. Diagnostic positif :
Le diagnostic de la cyanose est basé sur la coloration des téguments du nouveau-né, facilement appréciée sur les lèvres, les
ongles, le lobe des oreilles, les muqueuses, la peau fine.
Elle est exagérée ou sous-estimée par les conditions d’éclairage, ou la pigmentation de la peau (difficile à détecter chez les
peaux foncées) d’où l’intérêt d’examiner les ongles, la langue et les muqueuses qui ne sont pas trop pigmentés.
2. Orientation diagnostique :

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A. Interrogatoire : minutieux, il recherche les antécédents familiaux, le déroulement de la grossesse et de l’accouchement
B. Examen clinique : complet, recherchant des signes de lutte ou des malformations, auscultation cardiaque et palpation
des pouls fémoraux.
- Une cyanose discrète avec des signes de lutte respiratoire (tirage, battement des ailes du nez nets, geignement expiratoire)
est en faveur d’un origine pulmonaire
- Une cyanose intense avec peu ou pas des signes de lutte respiratoire, un souffle cardiaque, une insuffisance cardiaque, ou
une hépatomégalie est en faveur d’un origine cardiaque.
C. Exploration :
a. Saturation par oxymétrie : l’oxymètre de pouls est un instrument de mesure non invasif, il permet la surveillance de la
saturation en oxygène. C’est un standard de soins, la mesure de la saturation de la main droite (pré-ductale) et du pied
(post-ductale) est utile pour identifier la cyanose différentielle.
b. Test d’hyperoxie : le test d’hyperoxie permet d’orienter vers l’organe atteint, il consiste en une oxygénation à 100% de
FiO2. L’amélioration de la cyanose est en faveur d’une cause pulmonaire, alors que sa persistance oriente vers un origine
cardiaque.
Après un test d’hyperoxie, on s’attend à ce que la PaO2 augmente considérablement s’il n’y a pas de shunt droit-gauche.
Le test est dit positif ou réussi lorsque la PaO2 devient supérieure à 160 mmHg après une administration à 100%, ce qui rend
la cause cardiaque de cyanose peu probable, alors qu’une valeur supérieure à 250 mmHg l’exclut.
On parle d’échec du test lorsque la PaO2 reste inférieure à 100 mmHg et/ou augmente de moins de 30 mmHg.

D. Paraclinique :
a. Radiographie du thorax :
- Situation du cœur, du foie, de l’estomac et du diaphragme.
- Silhouette cardiaque (taille et forme du cœur) et ICT.
- Aspect des poumons et leurs vascularisation (hypo ou hypervascularisation), signes d’atteinte parenchymateuse
pulmonaire.
b. Echocardiographie Doppler : pour le diagnostic de cardiopathies cyanogènes.

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Étiologies
Les causes les plus fréquentes sont résumées dans le tableau suivant.
Étio lo g ie s M é ca nis m e s

O b s tr uctio n de s vo ie s a é r ie nne s s upé r ie ur s

Atrésie des choanes

Laryngotréchéomalacie Hypoventilation par obstacle au niveau des voies

Macroglossie aériennes superieurs

Microganthie et rétroganthie

Ca r dia q ue s

Shunt droit-gauche

Cardiopathies congénitale cyanogène Tétralogie de Fallot

Transposition des gros vaisseaux

Modification de la diffusion alvéolaire - artérielle et


Insuffisance cardiaque / œdème pulmonaire
mésappariement V/Q

Hypertension pulmonaire en présence d'un shunt

droit-gauche

Re s pir a to ir e s

Maladie des membranes hyalines (MMH)


Si une condition empeche l'oxygène d'atteindre les
Infection pulmonaire
alvéoles ou s'il y a interruption du mouvement de
Inhalation du liquide amniotique
l'oxygène au niveau de l'interface alvéolaire, ceci
Tachypnée transitoire
pourrait provoquer une cyanose potentiellement
Malformations : hypoplasie, emphysème lobaire
mortelle. Au total, une altération de la diffusion
géant, hernie diaphragmatique, atrésie de
alvéolaire-artérielle et mésappariement V/Q
l'œsophage, kyste bronchogénique

Ne ur o lo g iq ue s

Dépression du système nerveux central :

Infection

Hémorragie intraventriculaire Toute cause neurologique pourrait induire une

Sédation maternelle altération de l'état de conscience ainsi, une

Crises convulsives faiblesse généralisée puis, hypoventilation avec

Troubles neuromusculaires cyanose

Myasthénie grave néonatale

Atrophie spinale

Hé m a to lo g iq ue s

Déficit de saturation en oxygène

Hémoglobinopathies Exposition aux nitrates (nitroprussiate,

Méthémoglobinémie sulfonamides, dapsone)

Hériditaire (NADH, manque de méthémoglobine


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