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Orientation diagnostique devant une splnomgalie1

Item n 332 : Devant une splnomgalie, argumenter les principales hypothses


diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Introduction
La dcouverte d'une rate palpable ou percutable chez un adulte affirme
l'existence d'une splnomgalie (SM). Elle impose la recherche d'une cause.
Syndrome assez rare en pathologie courante en France, une SM est difficile
reconnatre si on ne possde pas une technique smiologique prouve.
Comment affirmer une splnomgalie ?
Par la palpation. C'est sur un malade en dcubitus dorsal que se palpe
l'hypochondre gauche : le malade dtendu respire la bouche ouverte. Plac droite du
malade, l'examinateur, de la main droite, peroit une masse dure et ovale, qui descend
l'inspiration profonde, donc mobile. Elle se situe sur la ligne mamelonnaire. Les
doigts ne peuvent s'insinuer entre la masse et l'auvent costal au-dessous duquel elle
se poursuit. Le ple infrieur est ovale ; le bord antrieur classiquement crnel
n'est peru que lorsque la rate est volumineuse. La palpation en dcubitus latral
droit, traditionnellement signale comme une technique indispensable pour une bonne
palpation, n'est utile qu'en cas d'obsit.
La percussion de la rate sur la paroi thoracique, face au dixime espace intercostal
suppose une forte habitude de cet examen.
En cas de doute, la ralisation d'une chographie de la rgion confirme ou non la SM :
une rate normale ne dpasse pas 12 cm de longueur, 6 cm de largeur et 3 cm
d'paisseur.
Une tomodensitomtrie de la rgion pourrait galement contribuer au diagnostic.
Quelques erreurs d'apprciations de l'examen clinique
- Le risque le plus frquent est de mconnatre la splnomgalie, que celle-ci ne soit
pas recherche ou que la technique d'examen soit dfaillante.
- Un gros rein gauche est l'erreur la plus frquente ; certes un gros rein donne un
contact lombaire et reste immobile l'inspiration profonde ; il est barr en avant par
la sonorit colique. Mais une volumineuse rate donne la sensation de contact lombaire,
sa mobilit peut tre rduite par des adhrences prisplniques; l'chographie
redresse l'erreur.
- Plus rarement une confusion peut tre faite avec :
o un gros lobe gauche du foie
o une tumeur de la grande courbure gastrique
o une tumeur de la queue du pancras
o un cancer de l'angle gauche du colon
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Pr J Pris (Service dHmatologie)

o
o

des adnopathies msentriques ou retro-pritonales


une grosse surrnale

Les tiologies des splnomgalies


Les circonstances cliniques entourant la dcouverte d'une SM orientent
l'enqute tiologique :
- Dans une atmosphre fbrile accompagne de manifestations articulaires, cardiovasculaires, digestives ou d'angine dysphagique, on s'oriente vers des maladies
infectieuses ou inflammatoires ; la rate n'y est habituellement que de taille modeste.
- Si le malade a des adnopathies, un purpura, une anmie, on pense plutt hmopathie
du groupe des leucmies aigus (LA).
- S'il existe un gros foie, une ascite, un ictre, une hmorragie digestive, des
antcdents d'hpatite, une affection de l'axe splno-portal est voque.
C'est en fonction de ces orientations cliniques que seront demands, selon les
cas, un scanner abdominal, un hmogramme, un mylogramme, un bilan hpatique ou
des hmocultures.
Quatre ensembles pathologiques rsument ces tiologies :
1- Des maladies fbriles dans lesquelles la SM n'est qu'un symptme et argument de
diagnostic :
-

Septicmies : maladie d'Osler, brucellose, typhode


Lupus rythmateux aigu dissmin
Mononuclose infectieuse
Infection par le VIH
Paludisme aigu
Sarcodose (BBS)
Mais aussi un tableau vident de LA lymphoblastique ou de leucmie lymphode
chronique (LLC)
- Ou de cirrhose dcompense.
2-Des hmopathies pour lesquelles hmogramme, mylogramme parfois biopsie de
moelle ou scanner sont dcisifs pour un diagnostic prcis :
- Les syndromes myloprolifratifs : la LMC qui s'accompagne de SM dans la moiti
des cas, une maladie de Vaquez o la grosse rate est un argument de poids face la
dcouverte d'une augmentation de l'hmoglobine et de l'hmatocrite, la
splnomgalie mylode chronique que confirmera la biopsie de moelle, une
thombocytmie essentielle o la SM est rarement retrouve.
- Les hmopathies lymphocytaires : la LLC avec des adnopathies superficielles chez
une personne de plus de 50 ans, une maladie de Waldenstrm qui en est trs

proche (pic d'IgM), une leucmie tricholeucocytes (infections lies une


neutropnie profonde, tricholeucocytes dans la moelle).
- Les lymphomes malins : la SM en est le seul signe ou est associe des adnopathies
superficielles palpables ou profondes (radiographie pulmonaire, scanner abdominothoracique). C'est par leur biopsie chirurgicale ou par ponction que le diagnostic de
la cause de la SM est fait. La maladie de Hodgkin dbute rarement par une SM
isole, celle-ci tant le plus souvent associe des adnopathies ; par contre, les
lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), en particulier ceux de faible
agressivit, dbutent souvent par des SM isoles.
L'hmogramme et la biopsie de moelle sont alors un bon moyen de diagnostic ; dans
ce groupe certains malades ne voient leur diagnostic ralis qu'aprs splnectomie
et examen anatomo-pathologique de la rate.
- Les anmies hmolytiques chroniques, acquises ou congnitales, entranent une
augmentation de la taille de la rate : Minkowski-Chauffard, dficit en pyruvatekinase rythrocytaire, thalassmie majeure, drpanocytose, hmolyse par autoanticorps anti-GR associent une anmie, un subictre, une baisse de l'hmoglobine
avec des rticulocytes levs et une hyperbilirubinmie indirecte excessive.
- Le diagnostic de SM de cause hmatologique serait assez facile rsoudre s'il
n'existait un tableau original et syndromique dnomm hypersplnisme : une grosse
rate, quelle qu'en soit la cause entrane des modifications de l'hmogramme qui
peuvent faire penser une hmopathie. On note sur celle-ci une cytopnie discrte
(une bi-cytopnie essentiellement, associant une leucopnie avec neutropnie et
une thrombopnie modres) alors que la moelle est riche en cellules prcurseurs.
La splnectomie supprimerait la cytopnie. La diminution des lments figurs du
sang est lie une squestration des GR, des GB et des plaquettes dans la rate
hypertrophie. Des techniques de marquage de ces cellules par des isotopes radioactifs peuvent confirmer cette hypothse (en particulier pour les plaquettes).
- Il faut galement signaler que les grosses rates induisent une hmodilution donc
ralisent une fausse anmie sur l'hmogramme.
3-Les grosses rates d'hypertension portale
Branche en drivation sur la circulation porte, la rate augmente de taille dans :
- Les diffrentes cirrhoses, alcooliques ou post-hpatitiques, induisent une SM
souvent gnratrice d'un hypersplnisme (leucopnie et thrombopnie modres, le
plus souvent sans consquence clinique) ; la ralisation d'un bilan hpatique
(transaminases, phosphatases alcalines, gamma-GT, TP et TCA, lectrophorse des
protides) est donc justifie face une SM en apparence isole.
- Les blocs sus-hpatiques sont galement gnrateurs de SM, en particulier le
syndrome de Budd-Chiari.

- Les blocs sous-hpatiques lis une compression de la veine porte ou de l'une de ses
branches principales (adnopathies retro-pritonales de causes diverses tuberculose, lymphomes, mtastases ainsi que les cancers de la tte du pancras ou
une pancratite chronique), les malformations congnitales de l'axe veineux porte
peuvent tre cause de SM. C'est dans ce cadre que se retrouvent syndrome et
maladie de Banti.
4- Des grosses rates strictement isoles
- Parasitoses : Kala-Azar, kyste hydatique de la rate.
- Kystes splniques congnitaux
- Fibromes, angiomes splniques
- Maladies congnitales par surcharge : maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.
Pour certaines SM la splnectomie peut tre le seul moyen de diagnostic.
5- Quelles sont les indications de splnectomie ?
- La maladie de Minkowski-Chauffard
- Les anmies hmolytiques auto-immunes qui rsistent aux corticodes
- Les purpuras thrombopniques cortico-rsistants ou cortico-dpendants
- Les volumineuses rates mal tolres : douloureuses, avec hypersplnisme important,
rsistantes la chimiothrapie dans les hmopathies malignes (LMNH, LLC,
leucmie tricholeucocytes).
- Certaines splnectomies sont prilleuses en particulier dans les cirrhoses, la
splnomgalie mylode.
6- Suites de la splnectomie
- Hyperplaquettose ractionnelle lie la suppression du pool plaquettaire splnique ;
importante dans les suites immdiates (parfois plus de 1 000 000 /l, diminuant
ensuite pour se stabiliser aux environs de 400 500 000 /l, elle explique la
frquence des thromboses dans les suites opratoires : phlbites des membres
infrieurs, pylphlbites.
- Hyperleucocytose modre avec discrte hyperlymphocytose
- Dficit immunitaire (les lymphocytes B de la rate scrtent les IgM de la rponse
anticorps dans les premires 24h faisant suite une infection bactrienne)
entranant des infections graves et foudroyantes, surtout chez l'enfant de moins
de 4 ans : la splnectomie n'est dcide qu'aprs mre rflexion chez les enfants
de moins de 10 ans. C'est ce dficit qui justifie les mesures prventives qui doivent
entourer systmatiquement l'intervention (programme de vaccination et
couverture antibiotique).
Arbre de dcision du diagnostic tiologique d'une SM

SPLNOMGALIE
(clinique ou chographique)

Maladies aigus

- Fivre
- Ganglions
- Cur
- Eruptions
- Ictre
- Angine

- Hmogramme
- Hmocultures
- Srologies virales

Maladies hpatiques

Hmopathies

- Hpatite
ancienne
- Alcoolisme
- Gros foie
- Ictre
- S. d'HTP
- Ascite

- Ganglions
- Anmie
- S. Hmorragique
- Ictre
- Fivre

- TGO, TGP,
- P Alcal, GT,
- Bilirubine,
- E Protides
- TP, TCA

- Hmogramme
- Mylogramme
- BM
- RP
- Scanner thoracoabdominal

Isoles

- Chirurgie ?
- Surveillance ?

Dans la pratique on retiendra.


1- La dcouverte d'une rate palpable ou percutable chez un adulte affirme
l'existence d'une splnomgalie (SM). Le diagnostic se fait par la palpation de
l'hypochondre gauche sur le malade en dcubitus dorsal. En cas de doute, on recourt
la ralisation d'une chographie de la rgion.
2- En ce qui concerne le diagnostic positif, le risque le plus frquent est de
mconnatre la splnomgalie, que celle-ci ne soit pas recherche ou que la technique
d'examen soit dfaillante. Un gros rein gauche est l'erreur la plus frquente, mais
toutes les masses dveloppes partir des organes de la rgion peuvent tre sources
d'erreur.
3- Les circonstances cliniques entourant la dcouverte d'une SM orientent l'enqute
tiologique. Quatre ensembles pathologiques rsument ces tiologies :
- des maladies fbriles dans lesquelles la SM n'est qu'un symptme et argument de
diagnostic (maladies infectieuses, maladies inflammatoires, hmopathies),
- des hmopathies pour lesquelles hmogramme, mylogramme (parfois biopsie de
moelle) et scanner sont dcisifs pour un diagnostic prcis (syndromes
myloprolifratifs, affections lymphodes chroniques, maladies hmolytiques
chroniques),
- les grosses rates d'hypertension portale (les cirrhoses en premier, mais aussi les
blocs sus et sous-hmatiques),
- les grosses rates strictement isoles (Kala-Azar, kyste hydatique, kystes
congnitaux, fibromes, angiomes, maladie de Gaucher, de Niemann-Pick).
4- La splnomgalie peut conduire poser l'indication de la splnectomie. Celle-ci est
bien codifie dans un certain nombre de situations : la maladie de MinkowskiChauffard, les anmies hmolytiques auto-immunes qui rsistent aux corticodes, les
purpuras thrombopniques rsistants aux autres approches thrapeutiques, les
splnomgalies mal tolres par leur volume ou l'importance de leur retentissement
sur le sang. Dans certaines circonstances, la splnectomie est prilleuse. Dans tous
les cas, elle doit tre entoure d'une prparation du patient, sur le plan
immunologique (vaccination, couverture antibiotique post-opratoire). Cet acte
s'accompagne d'un certain nombre de modifications qui doivent tre connues pour ne
pas commettre d'erreurs d'investigations ou de traitement. Il s'agit de
l'hyperplaquettose qui peut atteindre plus de 1 million/l, du dficit immunitaire qui
justifie la prparation du patient et d'une possible hyperlymphocytose qui peut,
longtemps aprs, inquiter inutilement.

SPLENOMEGALIE
Ph. ARLET, G. PUGNET
Devant une splnomgalie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justifier les examens complmentaires pertinents Item 332
Pour la pratique on retiendra
A ) Laugmentation du volume de la rate, ou splnomgalie, doit senvisager dans
des situations cliniques bien diffrentes, que lon classera en deux principales :
1) Lors de la palpation abdominale pour des motifs varis, puisquil sagit
dun geste clinique couramment effectu, le mdecin dcouvre une masse
de lhypochondre gauche. Cette masse a les mmes caractristiques
quune hpatomgalie mais du ct gauche, c'est--dire quon ne peut pas
en dterminer la partie suprieure, et que la partie infrieure est bien
mobile avec la respiration.
Devant toute masse abdominale, il faut faire une chographie, qui sera
complte ventuellement par dautres imageries en particulier la
tomodensitomtrie, mais qui pourra elle seule prciser sil sagit bien
dune splnomgalie, ou sil sagit dune autre masse (gros rein, masse
tumorale digestive, ganglionnaire, pancratique ou autre). De plus
limagerie permettra de prciser les caractristiques de cette masse, et
prcisment de cette splnomgalie. Elle peut tre homogne ou au
contraire htrogne car la splnomgalie peut correspondre une
hypertrophie simple dans des pathologies infectieuses, inflammatoires,
infiltratives ou hmatologiques, ou parfois le sige dun processus
prolifratif tel quun kyste simple, un kyste parasitaire, une tumeur
maligne, une mtastase, un hmatome
La deuxime situation est totalement diffrente :

2) Il sagit de la situation du mdecin interniste, qui devant la suspicion


dune pathologie inflammatoire, infectieuse, ou dune maladie de
surcharge, va rechercher une hypertrophie splnique soigneusement par
la palpation pour avoir un argument supplmentaire dans certaines
situations de diagnostic difficile pour sorienter vers certaines des
pathologies qui peuvent saccompagner dune lgre splnomgalie.
Lorsquon examine un patient de manire courante, la palpation de
labdomen se fait avec la main droite, le patient tant bien dcontract,
les jambes semi-flchies, le mdecin tant plac la droite du patient.

Lorsque lon cherche une splnomgalie, il peut tre utile de se mettre


gauche du patient, de le positionner en dcubitus latral droit jambes
flchies, de mettre les deux mains appuyes sur le rebord costal, et de
faire respirer le patient pour essayer de sentir un bord infrieur de
rate perceptible linspiration. On peut mme dans cette manuvre,
pratiquer la percussion de la rgion de la 9me cte car sil y a une
hypersonorit, il ne faut pas chercher trs longtemps une splnomgalie
la palpation.

Quels sont les examens complmentaires faire


Dans tous les cas, il est important de disposer dune prise de sang pour avoir
lhmogramme, la vitesse de sdimentation, le bilan enzymatique hpatique,
llectrophorse des protines.
En effet, les tiologies les plus frquentes sont reprsentes par les maladies
hpatiques chroniques (hypersplnisme), les maladies hmatologiques aigus et
chroniques, les maladies infectieuses et plus spcialement parasitaires, de manire
plus rares les maladies inflammatoires et de surcharge.
B) Nous envisageons maintenant la liste des nombreuses tiologies en les classant par
leur mcanisme pour mieux les retenir :
1. Les splnomgalies dhypertension portale :
a) Bloc hpatique :
Cirrhose alcoolique (une des causes principales en France)
Cirrhose dautres causes (post-hpatitique)
Bilharziose
Sarcodose
b) Bloc sous-hpatique : splnomgalie sans hpatomgalie
Thrombose portale, atrsie portale, cavernome.
Compression (par tumeur pancratique, par adnopathie)
c) Bloc sus-hpatique :
Syndrome de Budd-Chiari (thrombose des veines sus-hpatiques)
Insuffisance cardiaque congestive

2. Les hmopathies :
a) Bnignes :
Anmies hmolytiques chroniques ou hmolyses chroniques
b) Malignes : (cest l quon peut rencontrer des rates trs volumineuses)
Syndromes myloprolifratifs : LMC, Maladie de Vaquez, Splnomgalie
mylode, thrombocytmie essentielle
Syndromes lymphoprolifratifs : LLC, Maladie de Waldenstrm, Maladie de
Hodgkin, Lymphomes non Hodgkiniens
Leucmies (aigus, tricholeucocytes)
3. Les causes infectieuses :
a) Bactriennes :
Bactrimies
Endocardites sub-aigu
Tuberculose dissmine
Syphilis secondaire
Typhode
Brucellose
Rickettsiose
Tularmie
Bartonellose
Leptospirose
b) Virales :
Mononuclose infectieuse
Primo-infection CMV
Primo-infection VIH
Dengue
Hpatites virales
c) Parasitaires :

Accs palustre (premire cause mondiale de splnomgalie)


Paludisme viscral volutif
Toxoplasmose
Leishmaniose viscrale
Bilharziose
chinococcose alvolaire
Hydatidose
Trypanosomiase
d) Fongiques :
Candidose dissmine
Histoplasmose
4. Les maladies inflammatoires :
PR (syndrome de Felty : PR, leuconeutropnie, splnomgalie)
Lupus
PAN
Maladie priodique
5. Les maladies de surcharge :
Hmochromatose
Amylose
Maladie de Gaucher
Maladie de Niemann-Pick
Mastocytoses
Maladie de Wilson
6. Les causes tumorales :
a) Bnignes : kystes, angiomes, hamartomes
b) Malignes : lymphomes, mtastases
7. Les splnomgalies idiopathiques.