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- Les blocs sous-hpatiques lis une compression de la veine porte ou de l'une de ses
branches principales (adnopathies retro-pritonales de causes diverses tuberculose, lymphomes, mtastases ainsi que les cancers de la tte du pancras ou
une pancratite chronique), les malformations congnitales de l'axe veineux porte
peuvent tre cause de SM. C'est dans ce cadre que se retrouvent syndrome et
maladie de Banti.
4- Des grosses rates strictement isoles
- Parasitoses : Kala-Azar, kyste hydatique de la rate.
- Kystes splniques congnitaux
- Fibromes, angiomes splniques
- Maladies congnitales par surcharge : maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.
Pour certaines SM la splnectomie peut tre le seul moyen de diagnostic.
5- Quelles sont les indications de splnectomie ?
- La maladie de Minkowski-Chauffard
- Les anmies hmolytiques auto-immunes qui rsistent aux corticodes
- Les purpuras thrombopniques cortico-rsistants ou cortico-dpendants
- Les volumineuses rates mal tolres : douloureuses, avec hypersplnisme important,
rsistantes la chimiothrapie dans les hmopathies malignes (LMNH, LLC,
leucmie tricholeucocytes).
- Certaines splnectomies sont prilleuses en particulier dans les cirrhoses, la
splnomgalie mylode.
6- Suites de la splnectomie
- Hyperplaquettose ractionnelle lie la suppression du pool plaquettaire splnique ;
importante dans les suites immdiates (parfois plus de 1 000 000 /l, diminuant
ensuite pour se stabiliser aux environs de 400 500 000 /l, elle explique la
frquence des thromboses dans les suites opratoires : phlbites des membres
infrieurs, pylphlbites.
- Hyperleucocytose modre avec discrte hyperlymphocytose
- Dficit immunitaire (les lymphocytes B de la rate scrtent les IgM de la rponse
anticorps dans les premires 24h faisant suite une infection bactrienne)
entranant des infections graves et foudroyantes, surtout chez l'enfant de moins
de 4 ans : la splnectomie n'est dcide qu'aprs mre rflexion chez les enfants
de moins de 10 ans. C'est ce dficit qui justifie les mesures prventives qui doivent
entourer systmatiquement l'intervention (programme de vaccination et
couverture antibiotique).
Arbre de dcision du diagnostic tiologique d'une SM
SPLNOMGALIE
(clinique ou chographique)
Maladies aigus
- Fivre
- Ganglions
- Cur
- Eruptions
- Ictre
- Angine
- Hmogramme
- Hmocultures
- Srologies virales
Maladies hpatiques
Hmopathies
- Hpatite
ancienne
- Alcoolisme
- Gros foie
- Ictre
- S. d'HTP
- Ascite
- Ganglions
- Anmie
- S. Hmorragique
- Ictre
- Fivre
- TGO, TGP,
- P Alcal, GT,
- Bilirubine,
- E Protides
- TP, TCA
- Hmogramme
- Mylogramme
- BM
- RP
- Scanner thoracoabdominal
Isoles
- Chirurgie ?
- Surveillance ?
SPLENOMEGALIE
Ph. ARLET, G. PUGNET
Devant une splnomgalie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justifier les examens complmentaires pertinents Item 332
Pour la pratique on retiendra
A ) Laugmentation du volume de la rate, ou splnomgalie, doit senvisager dans
des situations cliniques bien diffrentes, que lon classera en deux principales :
1) Lors de la palpation abdominale pour des motifs varis, puisquil sagit
dun geste clinique couramment effectu, le mdecin dcouvre une masse
de lhypochondre gauche. Cette masse a les mmes caractristiques
quune hpatomgalie mais du ct gauche, c'est--dire quon ne peut pas
en dterminer la partie suprieure, et que la partie infrieure est bien
mobile avec la respiration.
Devant toute masse abdominale, il faut faire une chographie, qui sera
complte ventuellement par dautres imageries en particulier la
tomodensitomtrie, mais qui pourra elle seule prciser sil sagit bien
dune splnomgalie, ou sil sagit dune autre masse (gros rein, masse
tumorale digestive, ganglionnaire, pancratique ou autre). De plus
limagerie permettra de prciser les caractristiques de cette masse, et
prcisment de cette splnomgalie. Elle peut tre homogne ou au
contraire htrogne car la splnomgalie peut correspondre une
hypertrophie simple dans des pathologies infectieuses, inflammatoires,
infiltratives ou hmatologiques, ou parfois le sige dun processus
prolifratif tel quun kyste simple, un kyste parasitaire, une tumeur
maligne, une mtastase, un hmatome
La deuxime situation est totalement diffrente :
2. Les hmopathies :
a) Bnignes :
Anmies hmolytiques chroniques ou hmolyses chroniques
b) Malignes : (cest l quon peut rencontrer des rates trs volumineuses)
Syndromes myloprolifratifs : LMC, Maladie de Vaquez, Splnomgalie
mylode, thrombocytmie essentielle
Syndromes lymphoprolifratifs : LLC, Maladie de Waldenstrm, Maladie de
Hodgkin, Lymphomes non Hodgkiniens
Leucmies (aigus, tricholeucocytes)
3. Les causes infectieuses :
a) Bactriennes :
Bactrimies
Endocardites sub-aigu
Tuberculose dissmine
Syphilis secondaire
Typhode
Brucellose
Rickettsiose
Tularmie
Bartonellose
Leptospirose
b) Virales :
Mononuclose infectieuse
Primo-infection CMV
Primo-infection VIH
Dengue
Hpatites virales
c) Parasitaires :