LES SPLENOMEGALIES

Mossou M. C., Aoussi E.

Département de dermatologie et infectiologie
UFR SM / Cocody
Université FHB Abidjan
 INTRODUCTION
• Splénomégalie: signe physique très fréquent
• contexte clinique, bilan biologique et radiologique
orientant le diagnostic
• progrès de l'imagerie: intérêt dans la découverte de
splénomégalie infraclinique
• Causes des splénomégalies multiples
– Monde: causes parasitaires les plus fréquentes
– Europe et États-Unis: HTP, hémopathies malignes
– Zones tropicales:
50 % des enfants avec une splénomégalie
Paludisme: principale cause
hémoglobinopathies
 OBJECTIFS
• Reconnaître une splénomégalie à l’examen
physique

• Décrire la classification des splénomégalies selon

HACKETT

• Énumérer les principales étiologies infectieuses des

splénomégalies
 DEFINITION

• Splénomégalie: augmentation du volume de la rate

de fait qu’elle devient palpable à l’examen clinique
• Chez le sujet normal, toute rate palpable est
pathologique sauf chez l’enfant.
• NB: attention chez le sujet obèse
 PHYSIOPATHOLOGIE
• Rate: organe lymphoïde très vascularisé, riche en
macrophages fixes et drainé dans le système veineux porte
• Principaux rôles :

– synthèse rapide des anticorps (immunoglobulines M)

– phagocytose (particules étrangères et hématies

anormales).
– élimination de débris cellulaires contenant du fer (corps de
Jolly, corps de Heinz)
 PHYSIOPATHOLOGIE (2)
Mécanismes de survenue d'une splénomégalie
– Hyperplasie splénique (augmentation de la cellularité et
de la vascularisation)
– Augmentation de pression dans le système porte ou la
veine splénique entraîne une congestion splénique
secondaire
– Séquestration splénique d'hématies
– Métaplasie myéloïde (primitive ou secondaire)
– Prolifération cellulaire bénigne ou maligne
– Surcharge (maladies métaboliques)
 CIRCONSTANCES DE
• Fortuite
DECOUVERTE
– Examen clinique systématique
– Thrombopénie à l’hémogramme
• Signes généraux (AEG, signes cliniques d’activité évolutive)
• Signes fonctionnels (splénomégalie)
– Sensation de pesanteur de l’hypochondre gauche
– Sensation de plénitude gastrique
– Troubles dyspeptiques
– Douleurs abdominales
• Complication vasculaire splénique
– Douleur paroxystique (infarctus splénique), fièvre et/ou une
réaction pleurale gauche
– Hémopéritoine (rupture de la rate)
 EXAMEN PHYSIQUE
• Inspection
tuméfaction de l’hypochondre gauche
• Palpation
–rate perçue avec la main droite posée à plat en oblique, le patient
respirant profondément (mobile avec la respiration)
–pole inférieur arrondi, recherché de la fosse iliaque gauche en
remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts
–bord interne crénelé
–surface antérieure lisse
• Percussion
la matité splénique se retrouve en percutant le 9e espace intercostal en
avant de la ligne axillaire antérieure
NB: Une rate volumineuse peut “envahir” tout l’abdomen et la fosse iliaque
droite.
 CLASSIFICATION DE HACKETT
• 0 : rate non palpable, même en inspiration forcée
• 1 : rate palpable, en inspiration profonde
• 2 : rate palpable, en respiration normale, sur la ligne
mamelonnaire gauche, ne dépassant pas une ligne horizontale
passant à égale distance entre le rebord costal et l’ombilic
• 3 : rate descendant en dessous de cette ligne, sans dépasser la
ligne horizontale passant par l’ombilic
• 4 : rate dépassant cette dernière ligne mais ne franchissant pas
l’horizontale, passant à égale distance entre l’ombilic et la
symphyse pubienne
• 5 : rate descendant en dessous de cette ligne
 INTERROGATOIRE
• Âge
• Origine ethnique
• Différents lieux de séjour
• Éthylisme chronique
• Vaccination contre l’hépatite virale B, un antécédent
d’hépatite virale B ou une l’hépatite virale chronique
B ou C
• Signes infectieux (étiologie bactérienne, virale ou
parasitaire)
 EXAMENS BIOLOGIQUES
• Numération formule sanguine
– Anémie, polyglobulie
– Hyperleucocytose avec ou sans myélémie
– Hyperlymphocytose, lymphopénie
– Blastose
– Éosinophilie
– Anomalies morphologiques
– Augmentation des réticulocytes
• Syndrome inflammatoire biologique
– CRP élevée
– Électrophorèse des protéines
 IMAGERIE
• Echographie abdominale
– Homogénéité du parenchyme
– Aspect liquidien ou solide d'une masse intra-splénique
– Rupture capsulaire
– Hypertension portale
– Adénopathies

• Scanner
La structure de la rate est mieux visualisée par l'apport de
l'injection du produit de contraste
 INVESTIGATIONS COMPLEMENTAIRES

• Test de coombs ou une électrophorèse de l'hémoglobine

(hémolyse)
• Myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire
• Biopsie ganglionnaire
• Ponction biopsie hépatique (PBH)
• Sérologies diverses...
• Splénectomie diagnostique
 DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ
• Splénomégalie volumineuse

– Complication hémorragique

– Hématome sous-capsulaire

– Hémopéritoine et /ou d’un choc hémorragique par

rupture intra-péritonéale de la capsule splénique
• Complication ischémique: infarctus
 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Tumeur rénale

• Kyste de la queue du pancréas

• Tumeur de l’angle colique gauche

 CAUSES BACTÉRIENNES
• Septicémies
– Splénomégalie modérée, fièvre et frissons
– porte d'entrée ± localisations viscérales
– Diagnostic par hémocultures et sérologies
– Germes pyogènes, brucellose ou typhoïde, endocardite
infectieuse de OSLER
• Borrélioses
• Bartonelloses
• Rickettsioses
• Leptospiroses
• Syphilis
 CAUSES BACTÉRIENNES(2)

• Tuberculose des organes hématopoïétiques :

– Syndrome infectieux sévère et cachexie

– Hépato-splénomégalie

– Pancytopénie avec ou sans miliaire

– Myélogramme et ponction biopsie hépatique, pour essai

d'isolement du bacille tuberculeux
 CAUSES VIRALES
• Mononucléose infectieuse :
– Angine et adénopathie cervicales postérieures
– Splénomégalie (dans la moitié des cas)
– Syndrome mononucléosique
– Sérologie du virus Epstein Barr, le MNI-test est positif
confirmé par la réaction de paul-bunnel-davidson
• Hépatite virale
• Infections à cytomégalovirus
• Entérovirus (coxsackie, écho-virus)
 CAUSES VIRALES(2)
• Rubéole
• Arboviroses
• Infection VIH (primo-infection à VIH)
– une splénomégalie modérée est présente dans 10-15%
des cas, accompagnée d’une polyadénopathie, une
altération de l’état général, une fièvre, des sueurs
nocturnes, parfois une diarrhée prolongée, une
lymphopénie ou une thrombopénie, parfois une réaction
mononucléosique
 CAUSES PARASITAIRES
• Paludisme
– La splénomégalie est modérée dans les premiers accès
palustres, volumineuse dans le paludisme chronique

• Bilharziose
– Précocement et selon l'espèce
– L'éosinophilie est un argument diagnostique majeur
– Plus tard, il s'agit de l'hypertension portale présinusoïdale
– Schistosoma mansoni et schistosoma japonicum.
 CAUSES PARASITAIRES(2)
• Trypanosomiases humaines africaines
– Tableau spléno-ganglionnaire fébrile et manifestations
neurologiques
• Kyste hydatique splénique
• Toxoplasmose acquise, peut donner une splénomégalie peu
intense
• Leishmaniose viscérale (kala-azar)
– Triade classique : pâleur - fièvre désarticulée -
splénomégalie et parfois adénopathie
 CAUSES MYCOSIQUES
• Histoplasmoses

• Blastomycoses

• Coccidioidomycoses

• Mycose systémique de l'immuno-déprimé ou du

toxicomane
 CAUSES HEMATOLOGIQUES
• Anémie hémolytiques
– Congénitales
• Maladie de minkowski chauffard
• Déficit en G6PD
• Déficit en pyruvate kinase
• Thalassémie (alpha ou ß)
• Drépanocytose homozygote
– Acquises
• Anémies hémolytiques auto-immunes
Test de coombs positif
 CAUSES HEMATOLOGIQUES(2)
• Syndrome lymphoprolifératifs
Leucémie lymphoïde chronique, Maladie de Waldenström,
Leucémie à tricholeucocytes
Lymphomes malins non hodgkiniens et maladie de Hodgkin
• Syndromes myéloprolifératifs
LMC, Polyglobulie de Vaquez, Splénomégalie myéloïde,
Thrombocytémie essentielle, Leucémie myélomonocytaire
chronique
• Leucémie aiguë

NB: Le myélogramme est l'examen du diagnostic

 HYPERTENSION PORTALE
• Obstacles infra-hépatiques
– Thrombose ou atrésie de la veine splénique, fistule artério-veineuse,
pathologie pancréatique
– Tronc porte (thrombose, atrésie, cavernome portal, compression
ganglionnaire ou tumorale)
• Obstacles intra-hépatiques
– Obstacle post-sinusoïdal: cirrhose alcoolique, post-hépatitique,
cirrhose biliaire primitive, hémochromatose, maladie veino-occlusive
– Obstacle présinusoïdal: une bilharziose, sarcoïdose, maladie de
wilson, fibrose hépatique congénitale.
• Obstacles suprahépatiques
– Syndrome de budd-chiari
– Tumeur de voisinage
– Insuffisance cardiaque congestive chronique, péricardite constrictive
 AUTRES
• Splénomégalie inflammatoire
Syndrome de felty, lupus érythémateux disséminé, maladie
périodique, sarcoïdose
• Splénomégalie de surcharge
–Surcharge lipidique
Maladie de gaucher, maladie de nieman-pick, maladie des histiocytes
bleus
–Autres surcharges
Amylose, hémochromatose
• Tumeurs primitives de la rate bénignes ou malignes
–Tumeurs bénignes : kyste hydatique, kyste épidermoïde,
hémartomes, hémangiome ou lymphangiome.
– Tumeurs malignes : lymphomes primitifs spléniques,
angiosarcomes, métastases spléniques.
 CONCLUSION
• Splénomégalie: signe physique très fréquemment
rencontré en pratique médicale habituelle

• Son diagnostic clinique est aisé

• Un bon interrogatoire et un examen physique

minutieux aidés d’examens complémentaires
permettent de retrouver une étiologie