Diagnostic des splénomégalies

Cible
Licence 3 des Facultés de Médecine et de Pharmacie de l’USS

Objectifs
1- Définir la splénomégalie
2- Décrire l’examen de la rate
3- Etablir le diagnostic positif
4- Citer 3 diagnostics différentiels de splénomégalie
5- Enumérer 5 groupes étiologiques de splénomégalie

Plan
Introduction

I- Généralités

1- Définition

2- Intérêt

3- Rappels

4- Etiopathogénie

II- Diagnostic positif

III- Diagnostic différentiel

IV- Diagnostic étiologique

Conclusion

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Introduction
En situation normale la rate n’est ni palpable ni percutable. La splénomégalie est le seul signe
clinique traduisant une atteinte morbide de la rate dont il faudra déterminer la cause par une
démarche rigoureuse.

I-Généralités
1- Définition
La splénomégalie est définie par l’augmentation de la taille de la rate (ou des mensurations :
taille, volume et poids)

2- Intérêt
Epidémiologie
- Manifestation fréquente en pathologie hématologique et infectieuse
- BATES, Afrique méta analyse, prévalence de 12-75% chez l’enfant 4-50% chez
l’adulte drépanocytaire
- SOW, Sénégal, fréquence de 17,5% chez l’enfant et l’adolescent
drépanocytaire
- THUILLIEZ, Gabon 30% chez l’enfant drépanocytaire
Diagnostique
- Traduction de l’atteinte morbide de la rate
Pronostique
- Complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient

3- Rappels
La rate est un organe lymphoïde de
- 12 cm de long
- 8cm de large
- 4 cm d’épaisseur
- Poids de 200g chez l’adulte
Elle est limitée
- En haut par la coupole diaphragmatique
- En médiale par l’estomac
- En bas par l’angle colique gauche
- En dorsal par le rein
La vascularisation est assurée par les artères et la veine splénique qui forme avec la veine
mésentérique inférieure le tronc spléno-mésaraïque qui forme avec la veine mésentérique
supérieure le tronc porte.

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Sur le plan histologique elle est recouverte d’une capsule, d’une pulpe rouge vasculaire et
d’une pulpe blanche au sein de laquelle se trouvent le follicule primaire, la zone marginale et
le manchon lymphoïde fait de lymphocyte B et T.

Les fonctions de la rate sont variées

- Hématopoïèse au cours de la vie fœtale
- Stockage des plaquettes et des polynucléaires
- Destruction des hématies vieillies
- Défense immunitaire

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4- Etiopathogénie

II- Diagnostic positif

Circonstance de découverte
- Fortuite lors d’un examen systématique
- Symptômes
- Complications : rupture de la rate, infarctus, hypersplénisme

Signes cliniques
Signes fonctionnels
- Pesanteur de l’hypocondre gauche
- Douleur
o Hypocondre gauche
o Sourde
o Type de tiraillement ou pesanteur
o Irradiation : en arrière vers la base thoracique gauche postérieure et en haut
vers la région scapulaire gauche
o Favorisée par les soubresauts, mouvements brusques et certains
mouvements respiratoires violents
o Pas de chronologie particulière
o Pas de circonstances de sédation hormis le repos et le décubitus latéral
gauche
Peut être accompagnée lorsqu’elle est volumineuse de :
- Compression digestive
o Plénitude gastrique rapide
o Nausées
o Hoquet
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 o Vomissements post-prandiaux
o Constipation
o Episodes sub-occlusifs
- Compression pulmonaire
o Oppression thoracique
o Gêne respiratoire
- Compression cardiaque
o Douleurs précordiales
o Palpitations
Signes généraux
- Non spécifiques ils sont liés à la cause

Signes physiques
- Inspection :
o voussure de l’hypochondre gauche
o scarifications témoins du caractère plus ou moins ancien de la splénomégalie
dans le contexte africain…
- Palpation
Toute rate palpable est pathologique
o Décubitus dorsal selon la manœuvre de MIDDLETON : sujet allongé sur le dos,
la tête à plat sans oreiller, respire la bouche ouverte, les jambes fléchis sur les
cuisses, les cuisses sur le tronc, les bras le long du corps. Le médecin placé à la
droite du patient palpe la main droite bien à plat, les doigts en crochet, sur
l’abdomen
o Décubitus latéral droit surtout chez le sujet obèse: malade couché
incomplètement sur le côté droit, les membres inférieurs légèrement fléchis.
Le praticien se place à gauche, accroche par ses doigts de la main droite
l’hypochondre gauche sous le gril costal.
La palpation débute au niveau de la FIG et remonte progressivement dans l’hypocondre
gauche. Elle retrouve :
o Rate au bord inférieur convexe, on perçoit un bord crénelé
o permettra de préciser : le débord costal mesurer à partir de la ligne médio-
claviculaire gauche, le volume de la rate selon la classification de Hackett, la
sensibilité, la consistance, la régularité, et la mobilité.
- Percussion
Réalisée sur l’aire s’étendant entre la 8ième et la 11ième côte et est axée sur la 10ième
côte. La matité s’étend sur 5-6 cm de haut.
- Auscultation
o Frottements inspiratoires ou expiratoires ou perçus aux deux temps témoins
d’une inflammation du péritoine au contact d’une rate elle-même infectieuse
ou inflammatoire
o Souffle

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La classification de HACKETTE définit 5 stades
- Stade 1 : rate palpé en inspiration profonde
- Stade 2 : rate à mi-chemin entre le rebord costal et l’ombilic
- Stade 3 : rate au niveau de l’ombilic
- Stade 4 : rate dépasse l’ombilic
- Stade 5 : rate plonge dans la FIG

Signes paracliniques
Le diagnostic de la splénomégalie est surtout clinique, on peut s’aider des examens
paracliniques surtout en vue d’éliminer une autre cause.
Imagerie médicale :
- Radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP)
- Echographie abdominale : précise les mensurations de la rate et le rapport avec les
organes du voisinage
- Tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen
Médecine nucléaire :
Scintigraphie de la rate
Tomographie par émission de positon (TEP) TDM
Endoscopie et chirurgie :
Laparotomie, laparoscopie (examens invasifs peu utilisés)

En résumé
Le diagnostic de splénomégalie est :
Suspecté
- Signes fonctionnels: douleur, pesanteur,
- Signes physiques: voussure, masse de l’HCG

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Confirmé
- Imagerie médicale: échographie / TDM abdominale

III- Diagnostic différentiel

- Gros rein gauche:
- Lombalgies fébriles
- masse plus postérieur, immobile,
- contact lombaire
- Pyurie c’est-à-dire la présence de pus dans les urines
- Tumeur de la surrénale gauche:
- masse postérieure
- HTA
- Tableau de phéochromocytome
- Hypertrophie du lobe gauche du foie:
- atteinte associée du lobe droit (HCD)
- Tumeur de la queue du pancréas
- Ictère c’est-à-dire une coloration jaune des téguments et des muqueuses
- Dyspepsie c’est-à-dire une sensation d’inconfort digestif apparaissant après le
repas
- Echographie abdominale et scanner aideront au diagnostic

- Tumeur digestive (mésentérique, angle colique gauche)

- Tumeur gastrique
- Epigastralgie
- Endoscopie digestive indispensable
En résumé
Le diagnostic différentiel est fait avec l’augmentation des organes du voisinage : rein
surrénale, estomac, foie, queue du pancréas, angle colique. Les examens d’endoscopique et
d’imagerie médicale permettront de recadrer le diagnostic.

IV- Diagnostic étiologique

1- Enquête étiologique
Interrogatoire
- Age,
- origine ethnique,
- Profession
- Notion d’exposition à des toxiques
- date d’apparition des signes
- Antécédents personnels: hémolyse, hémoglobinopathie, infection récente
- Antécédents familiaux SMG (hémoglobinopathies, maladies de surcharge)
- Habitudes et mode de vie: notion de prise chronique d’alcool, conduite sexuelle
Enquête clinique
L’examen clinique doit être le plus complet possible appareil par appareil, cutané, ostéo-
articulaire, spléno-ganglionnaire, pulmonaire, endocrinien, digestif, uro-génital

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Signes infectieux: fièvre, frissons
Signes d’hypertension portale: hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
Signes tumoraux qui pourraient constituer le syndrome tumoral
- Hépatomégalie c’est-à-dire une augmentation de la taille du foie
- Adénopathie c’est-à-dire une augmentation de la taille du ganglion au-delà de 1 cm
Signes d’anémie hémolytique: anémie (dyspnée, palpitations, pâleur), ictère et
splénomégalie qui constituent la triade de Chauffard.

Enquête paraclinique
Hématologique
- Hémogramme: lignées sanguines augmentées ou diminuées
- Frottis sanguin qui permet l’analyse morphologique des cellules sanguines
- Myélogramme qui permet l’analyse quantitative et qualitative (morphologique) des
cellules médullaires (de la moelle osseuse)
- Biopsie ostéomédullaire qui permet l’analyse structurale de la moelle osseuse
Immunologique
- Immunophénotypage c’est-à-dire
- Immunohistochimie,
- Recherche d’anticorps : antinucléaire, anti DNA natif, Anti-antigène soluble, anti ECT
Biochimie
- Bilan hépatique complet
- LDH, bilirubine, haptoglobine, lipides, EP sérique, hémoglobine
Infections
- Sérologies virales: VIH, VHC, VHB, MNI
- Parasitologie: Goutte épaisse, Leishmaniose
- Cultures biologiques
Imagerie médicale et médecine nucléaire

2- Etiologies
Elles peuvent être classées en étiologies hématologiques et non hématologiques

 Etiologies hématologiques
Hémopathies bénignes
Anémies hémolytiques
C’est-à-dire des anémies consécutives au raccourcissement de la durée de vie des hématies.
- Hémolyses chroniques
- Clinique : Triade de chauffard,
- Paraclinique : chute de l’hémoglobine (<12 g/dl chez la femme et 13 g/dl chez
l’homme) augmentation des LDH et de la bilirubine libre, haptoglobine
effondrée

- Pathologies congénitales du globule rouge

- Membrane:
Par déficit en protéines de la membrane du globule rouge

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 - Elliptocytose : fréquente en Afrique
- Sphérocytose (Minkowski Chauffard)

- Enzymopathie:
Par déficit en enzyme de la glycolyse
- déficit en G6PD,
- déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine:
- Drépanocytose anomalie qualitative de la chaine béta de
l’hémoglobine
- Thalassémie anomalie qualitatives des chaînes alpha et béta de
l’hémoglobine

- Anémies hémolytiques acquises

- Anémies hémolytiques immunologiques
- Auto-immunes: auto-anticorps chaud ou froid
- Allo-immunes: maladie hémolytique du nouveau-né, allo-
immunisation post-transfusionnelle
- Immuno-allergiques: médicaments
- Anémies infectieuses: parasitaires (paludisme), bactérie

Hémopathies malignes
Splénomégalie des néoplasies myéloprolifératives chroniques
- Avec transcrit BCR-ABL
- Leucémie myéloïde chronique: hyperleucocytose avec myélémie
- Sans transcrit BCR-ABL
- Polyglobulie Vraie (Maladie de Vaquez): ↑hémoglobine, hématocrite
- Myélofibrose primitive: hyperleucocytose avec myélémie, pancytopénie,
dacryocytes
- Thrombocytémie essentielle: splénomégalie moins marquée,
Splénomégalie des néoplasies lymphoprolifératives chroniques
Syndrome tumoral, hyperleucocytose, frottis sanguin, infiltration tumorale au myélogramme
et à la biopsie ostéomédullaire
- Lymphome splénique de la zone marginale
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- Leucémie à tricholeucocytes
- Lymphome splénique à grands lymphocytes villeux
- Thrombocytémie essentielle: splénomégalie moins marquée
Leucémie aigue
- Leucémie aiguë lymphoblastique le plus souvent
- Leucémie aiguë myéloblastique

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  Etiologies non hématologiques
Splénomégalie au cours des infections
Parasitaires:
- paludisme, leishmaniose, bilharziose
Bactérienne:
- septicémie à pyogène, fièvre typhoïde, tuberculose
Virale:
- mononucléose infectieuse
Fongique: histoplasmose

Splénomégalie isolée
- Maladie de surcharge: Gaucher, Niemann Pick
- Lupus érythémateux systémique
- Sarcoïdose (souvent associé à des adénopathies)

Splénomégalie de l’hypertension portale

- Budd Chiari par thrombose des veines sus hépatiques
- Cirrhose

Conclusion
Anomalie des mensurations de la rate
Diagnostic facile examen physique, imagerie de routine
Etiologies variées hématologiques et non hématologiques

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