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SEMIOLOGIE DE LA STENOSE

HYPERTROPHIQUE DU PYLORE
DE L’ENFANT

Dr Souleymane CAMARA
Service de Chirurgie Pédiatrique
HDJ
OBJECTIFS

1. Définir la Sténose Hypertrophique du Pylore (SHP).


2. Décrire les signes cliniques de la SHP
3. Décrire les signes échographiques de la SHP.
3. Citer 2 formes cliniques de la SHP.
4. Citer deux affections pouvant simuler l’AO
PLAN
I. Généralités
1. Définition
2. Intérêt
3. Embryologie
4. Epidémiologie
5. Classification
6. Physiopathologie
7. Malformations associées
II. Diagnostic
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic différentiel
I – GENERALITES
1. Définition: Hypertrophie congénitale sténosante progressive de
la couche musculaire pylorique.

2. Intérêt:
- Epidémiologique: cause chirurgicale la + fréquente des
vomissements chroniques du nourrisson
- Thérapeutique: traitement codifié

- Pronostique: urgence médicale et semi-urgence chirurgicale.


I – GENERALITES

3. Epidémiologie:
✓ 2-3 nourrissons sur 1000
✓ 4 garçons / 1 fille
✓ 95% des cas entre 3 semaines et 3 mois de vie
✓ Plus fréquente chez les premiers nés
✓ Incidence: population blanche > noire > asiatiques
✓ Variation selon les saisons
I – GENERALITES

4. Rappels anatomiques
• Orifice inférieur de l’estomac
• Profondément situé, en regard du flanc
droit de L1

• Avant: lobe carré du foie


• Arrière: isthme du pancréas
• Bas: extrémité droite lig. gastro-colique
• Haut: petit omentum
I – GENERALITES

4. Rappels anatomiques

Sructure:
• Muqueuse
• Sous muqueuse
• Musculeuse ( 3 couches)
• Séreuse
I – GENERALITES
5. Anatomopathologie:
➢ aspects macroscopiques:

Olive pylorique : Tumeur ovoïde de consistance dure, de


couleur blanchâtre dont la surface est parcourue de 2
réseaux d’artérioles respectant une zone longitudinale,
avasculaire, siège de la pylorotomie.
La sous-muqueuse est normale et la muqueuse est plissée.
I – GENERALITES
5. Anatomopathologie:
I – GENERALITES

5. Anatomopathologie:
➢ aspects microscopiques:
▪ Hypertrophie et hyperplasie des fibres musculaires du pylore;

▪ Immaturité structurale du pylore;

▪ Augmentation des fibres élastiques, de l’élastine17 et du


collagène
▪ Augmentation de l’expression des protéines de la matrice
extracellulaire ;
I – GENERALITES

6. Etiopathogénie:
Cause exacte inconnue;
Facteurs:
Phénotype prédisposant à la maladie
Immaturité du pylore,
Événement environnemental postnatal non
identifié
I – GENERALITES
6– Physiopathologie:
I – GENERALITES
6– Physiopathologie:
I – GENERALITES

7-Histoire naturelle
• Réversibilité de l’hypertrophie pylorique
connue et documentée.
• Diminution très lente du volume pylorique.
• Guérison spontanée , 4 mois d’évolution au
plus tôt.
II – SIGNES
1. TDD: Sténose Hypertrophique du Pylore isolée du
nourrisson
1.1. Signes fonctionnels
➢ Vomissements
• Motivent habituellement la consultation
• Interrogatoire des parents précise les caractéristiques:
• Apparition brutale, intervalle libre de 3 à 4 semaines
• A distance du repas,
II – SIGNES

1.1. Signes fonctionnels:


➢ Vomissements :
• Faciles, en jet,
• Blancs, faits de lait caillé, jamais mêlés de bile
• Volume supérieur à celui du dernier biberon,
• Conservation de l’appétit
➢ Constipation: conséquence de la sous alimentation
II – SIGNES

1.2 – Signes généraux


• Surviennent au bout de quelques jours
• Retentissement rapide des vomissements répétés.
➢ Perte de poids: Courbe pondérale décroissante
➢ Déshydratation: Pli cutané, dépression de la
fontanelle, oligurie
➢ Etat de pré coma par hyponatrémie majeure.
II – SIGNES

1.3 – Signes physiques

Ondulations Péristaltiques : Spontanées ou


provoquées, à l’hypochondre gauche, dirigées de
gauche à droite. (Stades avancés)

Parfois remplacées par une voussure ou une tension de


l’épigastre, traduisant la distension et la lutte de
l’estomac.
II – SIGNES
II – SIGNES

Olive Pylorique

Recherché au niveau de l’angle formé par le rebord


costal droit et le bord externe du grand droit.

Masse oblongue, ferme, roulant sous le doigt, perçue de


manière inconstante.

Diminution des bruits hydro-aériques nette


II – SIGNES

1.4 - Signes para cliniques

-Echographie +++++
• Stase gastrique confirmée
• Olive pylorique: absence d’ouverture du canal.
• Paroi musculaire épaissie , hypo échogène (> 3mm)
• Coupe transversale : cocarde
• Coupe longitudinale : canal pylorique allongé (>
14mm)
II – SIGNES
1.4 - Signes para cliniques:
– Echographie:
II – SIGNES (4)

1.4 - Signes para cliniques:


– ASP: Permet de
• S’assurer de la normalité des
poumons et de la silhouette cardiaque
• Etude de l’aération digestive
• Rechercher les complications
• Poser les diagnostics différentiels des
vomissements
II – SIGNES

- Transit oeso-gastro-duodénal

Peu d’intérêt actuellement

Signes Indirects :

Sur le cliché sans préparation : Dilatation de


l’estomac + rareté ou absence des images
aériques sous jacentes
II – SIGNES

- Transit oeso-gastroduodénal

Après opacification :

Chute en flocons de neige, poussée de l’antre vers la


droite, rareté des passages pyloriques, lenteur de
l’évacuation gastrique, hyperpéristaltisme gastrique
inefficace alternant avec des phases d’atonie.
II – SIGNES
• Signes Direct
Canal pylorique : mince défilé opaque,
curviligne concave en haut et à gauche;
Opacification pylorique impossible dans les
formes vues tardivement.
II – SIGNES

2 - Examens biologiques:

évaluer la répercussion des vomissements

Ionogramme sanguin + gaz du sang:

Alcalose métabolique

Hypochlorémie

Hypokaliémie

Hyponatrémie ou natrémie sub normale


II – SIGNES

Autres examens biologiques:

-Hémogramme : anémie + hématocrite élevée

-Groupage sanguin Rhésus

-Albuminémie : Hypo albuminémie

-Etude de la coagulation
II – SIGNES

2. Formes cliniques:

2.1. Formes symptomatiques:

Forme avec vomissements sanglants

Vomissements de sang rouge d’abondance majeure, en


rapport avec dilatation gastrique ou efforts répétés de
vomissements sur sténose importante (pronostic réservé
justifiant pylorotomie en urgence).
II – SIGNES

Forme avec ictère

Ictère cutanéo-muqueux modéré avec


hyperbilirubinémie à prédominance libre.

Disparait souvent spontanément après chirurgie


II – SIGNES

2.2.2 Forme associée


➢ SHP associée avec reflux gastro-œsophagien : Syndrome
phréno-pylorique de Roviralta
Intervalle libre court ou absent
Régurgitations marquent le début de l’affection.
Vomissements sanglants : œsophagite peptique
II – SIGNES

2.3. Forme selon le terrain


➢ Forme du nouveau-né et grand enfant:
Exceptionnelle

- Forme familiale : antécédent de SHP .


III – DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif:

1. Signes cliniques

Vomissements alimentaires post-prandiaux tardifs, après


un intervalle libre.

Ondulations péristaltiques.

Olive pylorique.
III – DIAGNOSTIC

2. Signes para cliniques


• Echographie :
➢Olive pylorique avec des mensurations
supérieures à 13mm pour le diamètre
transversal, à 14 mm pour la longueur et
surtout à 3-4 mm pour l’épaisseur pariétale.
III – DIAGNOSTIC

3.2. Diagnostic différentiel:

1. Atrésie duodénale: Terrain (nouveau-né), caractères


bilieux des vomissements, image en double bulle à
l’ASP, arrêt du produit de contraste en aval du pylore
au TOGD.
III – DIAGNOSTIC (3)

2. Invagination intestinale aiguë: caractère des


vomissements, Crises paroxystiques douloureuses,
rectorragies, visualisation du boudin d’invagination
à l’échographie
3. Autres causes de vomissements: gastro-entérite,
méningite, erreurs diététiques.
CONCLUSION
SHP pathologie chirurgicale fréquente du nourrisson.

Le diagnostic évoqué devant des vomissements post-


prandiaux, en jet, faits de lait caillé après un intervalle
libre.

L’échographie abdominale confirme le diagnostic +++

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