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PHYSIOPATHOLOGIE
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Ce peut être des symptômes qui attirent l'attention sur l'hypochondre gauche:
- pesanteur voire troubles digestifs
- infarctus et hématomes spléniques, douloureux et secondairement fébriles, avec
possibilité de surinfection ou de rupture en 2 temps.
DIAGNOSTIC POSITIF
1) Clinique et interrogatoire
2) Examens biologiques
3) Imagerie
a) Echographie abdominale:
b) Scanner
La structure de la rate est mieux visualisée par l'apport de l'injection permettant une
approche diagnostic, mais dans les rates peu augmentées elle est moins précise
pour l'appréciation de la taille.
1) Maladies infectieuses
d) Infections parasitaires
2) Maladies hématologiques
a) Anémie hémolytiques: rate inconstante dont l'ablation n'a pas toujours d'effet
bénéfique
* Congénitales
- maladie de Minkowski-Chauffard: microsphérocytose, diminution de la résistance
osmotique. Traitement : splénectomie
- déficit en G6PD: hémolyse intravasculaire déclenchée par la prise
médicamenteuse et l'ingestion de fèves
- déficit en pyruvate kinase
- thalassémie (alpha ou ß): Diagnostic sur l'électrophorèse de l'hémoglobine
- drépanocytose homozygote
* Acquises
- anémies hémolytiques auto-immunes essentiellement: test de Coombs positif,
doit faire rechercher un syndrome lymphoprolifératif sous-jacent
b) Syndrome lymphoprolifératifs:
c) Syndromes myéloprolifératifs
3) hypertension portale
4) splénomégalie inflammatoires
5) splénomégalie de surcharge
- Surcharge lipidique
* Maladie de Gaucher
* Maladie de Nieman-Pick
* Maladie des histiocytes bleus: exceptionnelle
- Autres surcharges : Amylose, Hémochromatose
- A visée diagnostic
Conséquences de la splénectomie :
- conséquences immédiates: hyperleucocytose et hyperplaquettose
- conséquences à distance : présence de corps de Jolly et de Heinz
normalement<1% dont l'absence fait suspecter une rate accessoire