REPUBLIQUE DE GUINEE

Justice –travail-solidarité

Ministère de la sante publique

Hôpital national ignance-deen

SERVICE D’HEMATOLOGIE

Thème : anémie hémolytique

SYNTHESE
CLINIQUE 2022
 OBJECTIFS

1. Définir une anémie hémolytique

2. Évoquer les circonstances de d’apparition
d’une anémie hémolytique
3. Savoir diagnostiquer une anémie
hémolytique
4. Énumérer quelques étiologies d’une anémie
hémolytique.
5. Connaître le traitement d’une anémie
hémolytique. 2
PLAN

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l-Généralités

1-Définition

2-Intérêt

3-Rappel : Hémolyse physiologique

ll-Etiophysiopathologie

lll-Diagnostic

1- Diagnostic positif

2-Diagnostif différentiel

3-Diagnostic étiologique

IV-Traitement

V-Evolution

CONCLUSION
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I- GÉNÉRALITÉS

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 1-DÉFINITION

L’anémie, par définition, résulte de la diminution des

globules rouges, ou du taux d’hémoglobine. Le
vocable « anémie hémolytique » correspond à la
destruction prématurée dans le sang des globules
rouges . On parle alors d’ « hémolyse » d’où le terme
anémie hémolytique.

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 2-INTÉRÊTS

Double intérêt
- Diagnostic étiologique: elles sont soit congéniales (endogènes ou
corpusculaire) soit acquises ou extra corpusculaires.
- Evolutif : car pour les causes corpusculaires, il s’agit d’AH
qui évoluent toute la vie.

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 3- Rappel physiologique

Hémolyse
 Raccourcissement de la durée de vie des globules
rouges (< 120 jours)

 Intratissulaire (physiologique)

}
macrophages (foie, rate)
Association fréquente
 Intravasculaire (pathologique, systématique si
hémolyse massive)

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 3- Rappel physiologique

A-Hémolyse intravasculaire
Représente environ 15% de l’hémolyse
physiologique, par lyse osmotique des GR vieillis ou
fragmentation (diminution de déformabilité) dans les
capillaires de taille réduite.

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 3- Rappel physiologique

B- Hémolyse intra tissulaire :

Constitue 85% des hémolyses. Les globules rouges âgés, après une
durée de vie normale de 120 jours , sont séquestrés dans le système
réticulo- endothéliale puis phagocytés par les macrophages du système
des phagocytes mononuclées.Chez le sujet normal, la majorité des
globules rouges sont détruits dans les macrophages de la moelle osseuse
(minimum 50%). Le reste de l'hémolyse se répartit dans l'organisme, en
particulier dans la rate et le foie

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 ll- ETIOPATHOGENIE ET
PHYSIOPATHOLOGIE
A. ETIOPATHOGENIE: il existe deux grands mécanismes
Soit le GR nait anormal (AH congénitale) : l'anomalie peut toucher
• La membrane ervthrocytaire
• La structure de l'hémoglobine
• Les enzymes érythrocytaires
Soit le GR nait normal mais est agressé par les agents extérieurs (AH acquises): ces
agents peuvent être :
• Immunologiques : complexes Ag-Ac
• Infectieux : bacteries, parasites
• Toxiques : médicaments, métaux, végétaux, venins...
• mecaniques

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 ll- ETIOPATHOGENIE ET
PHYSIOPATHOLOGIE

B. PHYSIOPATHOLOGIE
L’hémolyse pathologique est une hyper hémolyse qui peut être aigue ou
chronique.
1) Hémolyse aigue : il s’agit d’une destruction brutale du GR dans la
circulation pour une raison quelconque. Les conséquences sont :
une hémoglobinémie (libération de l’hémoglobine dans le plasma) et
une anémie (diminution du taux d’Hb). Les dimères alpha-beta
s’associent à l’haptoglobine pour être transportés vers le foie où a lieu
l’épuration.

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 ll- ETIOPATHOGENIE ET
PHYSIOPATHOLOGIE

B. PHYSIOPATHOLOGIE
2) Hémolyse chronique : son siège est tissulaire
essentiellement splénique et accessoirement hépatique et médullaire.
Les conséquences sont :
- une augmentation du fer sérique par libération du fer,
- Augmentation de la bilirubine responsable de l’ictère, 
- Diminution du taux d’Hb responsable de l’anémie
- Diminution modérée de l’haptoglobine
- Augmentation de l’activité macrophagique au niveau de la rate, d’où
la splénomégalie parfois hépatomégalie associée si l’hémolyse est
importante et persistante. 13
 III-DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif : Il est clinique et biologique

LES AH CHRONIQUES : : 

• CDD : signes fonctionnels de l’anémie à type de céphalées,
vertiges, lipothymie… ou découverte fortuite
au décours d’un hémogramme.
• EXAMEN CLINIQUE : on trouve la triade de
CHAUFFARD ou syndrome anémique hémolytique chronique qui
associe : anémie(pâleur cutanéomuqueuse) ictère, splénomégalie. O
n peut avoir parfois des anomalies morphologiques au cours de
certains types d’AH notamment congénitales.

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 III-DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif : Il est clinique et biologique.

LES AH CHRONIQUES :
• BIOLOGIE : deux étapes
- Affirmer l’anemie : par l’hémogramme + taux de réticulocytes.
• GR : anémie normochrome normocytaire régénérative ou anémie hypochrome
microcytaire.
• GB et plaquettes : les valeurs sont fonctions de l’étiologie de l’AH
• Le frottis sanguins : mettra en évidence les anomalies morphologiques des GR
en fonction des pathologies (drépanocytes, cellules cibles…) 

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 III-DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif : Il est clinique et biologique.

LES AH CHRONIQUES :

• BIOLOGIE :
- Affirmer l’hémolyse : 
A) Etude de la durée de vie des GR : dans les AH, la durée de vie des GR est raccourcie
B) Autres examens mesurant les stigmates de l’hémolyse : 
• Augmentation de la bilirubine libre (normale < ou = 10mg/l
• Augmentation du fer sérique (normal 70 – 180 microgramme/ 100ml)
• Diminution du taux d’haptoglobine (normal : 0,5 6 1,5g/l)
• Augmentation du taux de LDH (normal < 400UI/l)

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 III-DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif : Il est clinique et biologique.

LES AH AIGUES
• Il s’agit d’une urgence médicale. Le tableau clinique débute par
l’apparition de douleurs vives : lombaires, abdominales,
musculaires, céphalées, suivies de frissons et de fièvre puis s’installe
de façonbrutale une anémie qui est accompagnée de choc et
de collapsuscardiovasculaire.
• L’examen des urines montre une coloration rouge ou brune
(hémoglobinurie). L’ictère est retardée dans le temps.

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 III-DIAGNOSTIC

1. Diagnostic positif : Il est clinique et biologique.

LES AH AIGUES
• BIOLOGIE : affirmer l’anémie et affirmer l’hémolyse
• Hémogramme : montre une anémie normochrome normocytaire
peu régénérative. Les GB et les plaquettes sont fonction de l’étiologie.
• La durée de vie des GR est raccourcie. 
• Les stigmates de l’hémolyse
retrouvée sont : hyperbiluribinémie, hypersidérémie, diminution de
l’haptoglobine, hémoglobinémie, hémoglobinurie, hemosidériurie.

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 III-DIAGNOSTIC

2. Diagnostic différentiel :

Se pose essentiellement avec les autres causes d’ictère.

• - ICTERES RETENTIONNELS OU CHOLESTASIQUES : ictère lié à
un obstacle sur la circulation de la bile avec augmentation de
la bilirubine conjuguée. L’échographie serait d’un apport important.
• - Maladie de GRIGLER NAJJAR :
affection congénitaleautosomale récessive caractérisée par un déficit totale
en glucuronyl transférase. C’est une affection grave mais sans anémie.

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 III-DIAGNOSTIC

2. Diagnostic différentiel :
• Ictère néonatal : chez le nouveau-né,
le déficit en glucuronyltransférase est variable, réversible et
physiologique en rapport avec une immaturité hépatique. Il n’y a pas
d’anémie. 
• Syndrome de ROTOR : il y a une absence de captation de
la bilirubine libre par l’hépatocyte, due à
un déficit congénital en molécule membranaire de transfert. Il n’y a
pas d’anémie.

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 III-DIAGNOSTIC

3. Diagnostic étiologique:

A) Les AH congénitales ou endogènes ou corpusculaires : 

• Les anomalies de la membrane 

• Les anomalies de l’hémoglobine ou hémoglobinopathies

B) Les AH acquises : le GR normal est agressé par un agent extérieur.

Ces AH sont : infectieuses, immunologiques, toxiques ou mécaniques.

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 IV-TRAITEMENT

• BILAN PRETHERAPEUTIQUE : notamment pré transfusionnel :
groupage sanguin, facteur rhésus, phénotypage,
RAI, sérologie VIH, hépatites B et C.
• But : corriger l’anémie ; prévenir et traiter les complications
• Les moyens : 
• Transfusions : sang total dans les hémorragies aigues ; culots
globulaires dans les autres formes d’anémies. Il s’agit d’un sang iso
groupe, iso rhésus, testé compatible.

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 IV-TRAITEMENT

• Quantité à transfuser :
• Sang total : THb x 6 x poids (∆Hb est la différence entre le taux
d’Hbsouhaité et le taux d’Hb du patient)
• Culot globulaire : ∆Hb x 3 x poids
• Précautions à prendre : test ultime de compatibilité au lit du malade ;
consiste à mettre en contact le sérum du malade et les GR de la poche
à transfuser. On transfuse s’il n’y a pas d’agglutination.

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 IV-TRAITEMENT

Les indications :
• La transfusion est indiquée dans les cas suivants:
• - Si anémie aigue ou en cas de persistance des signes d’intolérance
• - Polypnée, tachycardie, hypotension
• - Allongement du temps de recoloration cutanée
• - Diminution du débit urinaire
• - Trouble de la conscience
• - Apparition de déficit neurologique
• - En cas d’anémie chronique sévère avec un taux d’hémoglobineinférieur à 6 g/dl

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 V-EVOLUTION

• En cas d’AHC : Dans les causes congénitales où l’évolution se fait à

vie, des complications peuvent apparaitre à type de lithiases biliaires,
d’ulcères de jambe, de myocardiopathie anémique et
d’hypersplénisme

• En cas d’AHA : se fait vers le décès en l’absence

de thérapeutiqueurgente.

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CONCLUSION

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