Université Salah Boubnider Constantine 3

Faculté de Médecine

Dr LAICHE

Syndrome néphrotique
PLAN :
 Définition

 Physiopathologie

 Diagnostic Positif

 Complication

 Diagnostic Etiologique

 Classification

 Prise en charge

Définition
Il s'agit d'un syndrome biologique
 Protéinurie >3 g/24h (<50mg/kg/j chez l’EF)

 Protidémie < 60g/l

 Albuminémie < 30g/l

IMPUR PUR
Hématurie; isole

HTA;
IR organique
La symptomatologie clinique est dominée par le syndrome œdémateux.

PHYSIOPATHOLOGIE

• Le trouble princeps:
- C’est la survenue d’une fuite urinaire massive des protéines.
 - Un SN suppose obligatoirement l'existence d'une lésion glomérulaire, d'origine le plus souvent
immunologique. La fuite des protéines est due à une augmentation de la perméabilité de la
membrane basale des glomérules.
 un trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire lié à :

 Une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire.

 Une perte des charges électronégatives : (SNLGM).

 Des dépôts de protéines dans les glomérules au cours de la glomérulonéphrite

extramembraneuse et des amyloses.
 Une altération des podocytes dans les hyalinoses segmentaires et focales

 Une altération de l’endothélium au cours des microangiopathies

thrombotiques
 La protéinurie du syndrome néphrotique contient essentiellement de l’albumine ou des
protéines de poids moléculaire supérieur à l’albumine
 La fuite urinaire d’albumine dépasse les capacités de synthèse hépatique, provoquant ainsi
une hypoalbuminémie ;

MECANISME DES OEDEMES

La formation des œdèmes nécessite deux étapes : une altération de l’hémodynamique capillaire :
 l’augmentation de la pression hydrostatique capillaire (force de Starling)

 la diminution de la pression oncotique plasmatique

 l’augmentation de la perméabilité capillaire.

la rétention de sodium et d’eau par les reins (diapo)

DIAGNOSTIC POSITIF
 les oedèmes, : ++

 Blancs.

 Mous

 Indolores.

 le godet

 Symétrique

 Prise de poids.

 Oligoanurie si installation aigue

 Un état d’anasarque

EXAMEN BIOLOGIQUE
  CONFIRMER LE DIAGNOSTIC:

 Proteinurie > 3 g / 24 h.

 Hypoprotidémie < 60 g / L

 Hypoalbuminémie < 30 g / L

électrophorèse des protéines:

 Hyperlipidémie:

Cholesterol Triglycérides
 Créatininémie: Variable

Diagnostic differeniel
Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes généralisés sans
protéinurie :
 Insuffisance Cardiaque

 Cirrhose Hépatique

 Malabsorption

 Dénutrition

Complication du syndrome nephrotique

les complications aigues:
 Insuffisance rénale aiguë : 3 mécanismes

Insuffisance rénale fonctionnelle

Nécrose tubulaire aiguë
Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales
 Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation

Les pertes urinaires de facteurs anticoagulants (antithrombine III, Protéine S…) et la synthèse accrue
des facteurs procoagulant (facteur V, VIII, fibrinogène…) provoque un état d’hypercoagulabilité
 Complications infectieuses:

Elles sont favorisées par l’hypogammaglobulinémie, notamment pour les bactéries encapsulées
(Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle)
Les complications chroniques
  Hyperlipidémie: Elle
est liée à une augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL et
LDL) et à une diminution de leur catabolisme
 Hypertension artérielle:

Elle est très fréquente au cours des glomérulonéphrites chroniques

 Insuffisance rénale chronique:

Risque lié : au type de glomérulopathie

à un effet néphrotoxique direct de la protéinurie sur l’épithélium tubulaire qui favorise la
fibrose interstitielle
à l’HTA non contrôlée
 Dénutrition et troubles de croissance

 L’augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l’albumine

 Autres anomalies : carence en vitamine D ou une hypothyroïdie

Diagnostic etiologique
 Etablir le caractère (pur, impur); chercher les signes extra-rénaux (Mdie générale); facteur
déclenchant (Mdct..).
 LA BIOPSIE RÉNALE est toujours indispensable sauf :

 EF: 1 et 10 ans syndrome néphrotique pur ; pas de signes extrarénaux : (néphrose lipoïdique)
;
  Le diabétique de longue date ayant une rétinopathie diabétique et un syndrome néphrotique
sans hématurie
 AD : suspicion d’amylose si la biopsie GSA établit ce diagnostic

 Glomérulopathie Héréditaire déjà identifiée, si aucun traitement spécifique n’est à proposer.

 Contre indication de la biopsie (rein unique, trouble de l’hémostase

Classifiction
PRIMITIF :
Atteinte Glomérulaire « Glomérulopathie »
 Lésions Glomérulaires Minimes LGM

 Hyalinose Segmentaire et Focale HSF

 Glomérulonéphrite Extra membraneuse GEM

 Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative GNMP

 Néphropathie héréditaire

SECONDAIRE
 Diabète

 Lupus Erythémateux déssiminé

 Amylose AA / AL

 Infections virales (HIV; HBV; HCV)

 Cancers et hémopathies

 Médicaments (AINS..)

 Pré-éclampsie

PRISE EN CHARGE
Mesures hygiéno-diététiques:
 Repos.

 Régime désodé, inf à 2g/24

 Limitation des apports hydriques.

TRT Spécifique: CTC.Immunosuppresseur

Traitement des complications :
  La rétention hydrosodée:

- régime restreint en sodium (< 2 g/j),

- Diurétique.
- Albumine si Hypotension ou Résistance
 thromboses vasculaires :

– traitement curatif :
AVK avec INR entre 2 et 3
– prophylaxie :
- éviter l’immobilisation prolongée ;
- éviter la déplétion hydrosodée brutale
- prescrire un AVK si hypoalbuminémie profonde < 20 g/L et durable.
 L’insuffisance rénale chronique:

TRT « néphroprotecteur » :
– objectif tensionnel : PA < 130/80 mmHg IEC ou ARAII + diurétique ;
– réduire la protéinurie : objectif < 0,5 g/j abaisser la PA + IEC (ou ARAII) + régime peu salé +
diurétique
 Dyslipidémie:

Régime (peu efficace)

Statine si SN durable (> 6 mois)

Bon courage