Faculté de médecine – Alger Néphrologie ‫نبالء الزيانية‬

Rappel Anatomo-physiologiques Rénal

I. Rappels Anatomiques :
- Forme d’un haricot
- Situation de part et d’autre colonne vertébrale
- poids 100 g , longueur 12 cm, largeur 6 cm, épaisseur 3cm
- chaque rein = 1 MILLION de néphrons
- L’essentiel des constituants du glomérule étant :
 le Mésangium
 le barrière capillaire glomérulaire : Cellule endothéliale,
Membrane basale glomérulaire, Cellule épithéliale.

II. Rappels physiologiques :

- Les reins filtrent le sang pour le débarrasser des déchets métaboliques produit par
les cellules ,tissus et organes
- Chaque minute 600 ml de sang arrive dans chaque rein = 20% du débit cardiaque
- 180 litre d’ultrafiltrat plasmatique (120ml/mn) est produite par jour, le
tubule réabsorbe l’essentiel de ce liquide, seul 1.5 L d’urine est éliminées
par jour.
- Consommation d’O2 très importante
- L’urine contient : eau, A urique, ammoniac, électrolytes et des toxiques endogènes mais pas de PROTEINES
ni GLUCIDES, PEPTIDES
-
III. Les fonctions rénales :
- L’élimination des substances toxiques
- La régulation du bilan sodique et volume du liquide
- La régulation du bilan hydrique et de l’osmolalité pour le maintien de
l’équilibre du milieu intérieur
- Maintien de l’équilibre acido-basique par la réabsorption et
régénération des bicarbonates
- fonction endocrine : EPO, Vit D, SRA, PROSTAGLANDINE
- Rôle primordial dans la régulation de la pression artérielle

Epuration Déchets du métabolisme, Médicaments

Contrôle des - Sodium, Potassium, Calcium, Phosphore, Magnésium, Chlore
électrolytes - En adaptant les pertes aux apports.
Equilibre Corriger l'acidose métabolique résultant de l'accumulation d'acides organiques:
acido-basique - Production journalière de 1 mEq de H+/kg/j d'acidesnon volatiles (sulfates, phosphates..)
- Régénération des bicarbonates utilisés pour tamponner les acides.
Contrôle de la Ajustement de la diurèse aux apports et aux pertes extra-rénales :
volémie - ADH
- Rétention hydro-sodée
Contrôle de la - Par le contrôle de la volémie
TA - Par le système rénine - AT- aldostérone
- Reprise du Na
- Vasoconstriction
- Modulation de la soif
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Les Néphropathies Glomérulaires : Glomérulopathies

I. Introduction :
Les néphropathies glomérulaires sont : Chronique ou Aigue, Primitive ou secondaire
Signes d’atteintes glomérulaires :

- Signes cliniques: Les œdèmes : blancs, mous, prenant le godet Une hypertension artérielle
- Signes biologiques:
 Une Protéinurie +++
 Une hématurie
 Une altération de la fonction rénale

II. Les néphropathies glomérulaires :

Peuvent se manifestés par:

- Syndrome glomérulaire : Protéinurie minime avec +/- une hématurie

- Syndrome néphrotique pur ou impur : protéinurie supérieur à 3g/j, hypo-albuminémie et +/- hématurie
- Syndrome néphrétique : installation rapide OMI HTA Insuffisance rénale

Syndrome glomérulaire : Savoir reconnaitre un syndrome glomérulaire :

- Protéinurie : composée principalement d’albumine avec ou sans sd néphrotique
- Hématurie : microscopique (sup 10 Hématies/mm3) ou macroscopiques
- Trois autres signes peuvent être associés :
 HTA
 OEDEMES
 IRA ou chronique ou rapidement progressive

La protéinurie Origine :
- Glomérulaire, faite de plus de 50 % d’albumine
- Tubulaire, faite de protéines de faible poids moléculaire, telles que la beta- 2-
microglobuline
- de surcharge, due à la présence d’une protéine sanguine en excès, de faible poids
moléculaire et donc librement filtrée mais dont l’excès dépasse les capacités de
réabsorption tubulaire

Notion de sélectivité de la PU Glomérulaire :

- sélective: composée de plus de 85 % d’albumine
- Non sélective : composée de 50 à 85 % d’albumine et de protéines de poids moléculaire
plus élevé́ que l’albumine
L’Hématurie est d’origine rénale :
- Association d’une protéinurie : exception Hm macroscopique (PU = 0.6 g/l), cylindres
hématiques
- Acanthocytes : plus de 80 % de globules rouges dysmorphies, Témoin de lésions
cellulaires prolifératives dans les glomérules

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III. Les grands syndromes glomérulaires
Syndrome glomérulaire - Protéinurie sans syndrome néphrotique
- Hématurie
- +/-HTA,
- +/- IR
Syndrome néphrotique - Albuminurie > 3 g/j
(définition biologique) - Albuminémie < 30 g/l
- Protidémie < 60 g/l

Pureté : SN impur: si présence un ou plusieurs signes :

- Hématurie
- Hypertension artérielle
- Insuffisance rénale organique
- Non sélective de la protéinurie
Syndrome néphrétique Apparition brutale :
aigu (GNA) - Œdèmes
- hypertension artérielle
- Oligurie
- Protéinurie
- hématurie
- +/-insuffisance rénale
Syndrome de - Syndrome néphrétique
glomérulopathie - Insuffisance rénale d’aggravation rapide
rapidement progressif - +/- HTA
(GNRP)

IV. Etiologies de l’atteinte rénale :

Les agressions Les conséquences
- Immunologiques - Protéinurie
- Métaboliques - Hématurie
- Hémodynamiques - HTA
- Toxiques - Insuffisance Rénale
- Héréditaire

GN primitive Glomérulo-Néphropathie secondaire

D’origine - Diabète
immunologique ou - Maladies du système
en général - Hémopathies : MYELOME, LYMPHOME ETC
idiopathique - Infections chroniques
- Maladies inflammatoire chronique: RCUH, MALADIE de Crohn
- Médicaments: AINS autres

V. Biopsie Rénale & lésions histologiques élémentaires

- Élément clé dans le DC
A. Indications de la biopsie rénale :
- Néphropathies glomérulaires :
 Syndrome Néphrotique de l’adulte ou cortico-résistant de l’enfant.
 « GNA » si persistance des symptômes
 Signes glomérulaires au cours d’une maladie systémique
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- Insuffisance rénale aigüe : Glomérulonéphrite Rapidement Progressive
- Néphropathie tubulo-interstitielle chronique
Insuffisance rénale chronique non expliquée

B. Modalités de la pratique de la PBR

Technique de la PBR :
1. Obtenir le consentement du patient après une information éclairée
2. Décubitus ventral, après repérage ou au mieux écho-guidage
3. De préférence le rein gauche, ponction du pôle inférieur
4. S’assurer de l’absence d’anomalie d’hémostase
5. S’assurer du bon contrôle de la PA

Respect des contre-indications :

Absolues : Relatives :
- Absence de consentement - Troubles de l’hémostase
- Non coopération pendant geste - Rein unique
- Deux petits reins
- HTA Sévère
- Rein en fer à cheval

Tests d’hémostase :
- Consensuels : TP, TCA, Plaquettes
- Controversés : Temps de saignement : 48/86 (56%)

C. Étude de l’anatomie pathologique « anapath »

- 02 Prélèvements obligatoires : MO, IF
- Prélèvement pour ME
FIXATION : Fixateurs :
- Bouin alcoolique (Dubosc brazil): abandonné
- AFA : (alcool, formol, acide acétique) inconvénients:
 éosinophiles non vus
 risque de sur-fixation +++
 Formol : affinité tinctoriale faible TM
- Argentation : bons résultats

Impératifs techniques La Coloration / Taille du prélèvement

Colorations : Nombre glomérules exigés :
- HES - Général : 8 à 10
- Trichrome de Masson - GEM : 1
- Argentation de Jones - HSF : 20 à 25, CM
- PAS - TR : 7
- Rouge Congo

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VI. Classification des GN

A. GNC Primitives :
Non prolifératives Prolifératives
- HSF - GN IgA
- GEM - GNMP
- LGM - Néphropathie lupique
- AMYLOSE - Vascularites
- DIABETE - Post infectieuses
- SD ALPORT - PR

B. Types histologiques des GNC primitives :

La Néphrose lésion glomérulaire minime (LGM)
Lipoïdique Caractéristiques :
- SN pur cortico-sensible à rechute et à prédominance pédiatrique
- SN profond pur
- Peut-être primitif
- secondaire :
 Allergique,
 Néoplasique : lymphome, carcinome, sarcome, leucémie
 Médicaments
- PBR : LGM
- TRT : corticoïdes première intention
La Hyalinose C’est une glomérulonéphrite chronique fréquente.
segmentaire - 10 à 15% des SN de l’enfant
et focale - 20 à 25% des SN idiopathique de l’adulte.
(HSF) Sa prévalence est en nette augmentation ces 20 dernières années.
C’est d’abord une lésion histologique non spécifique pouvant se voire dans différentes
situations pathologiques.
Le dc repose donc sur la biopsie rénale
La distinction entre les formes primitives Idiopathiques, les formes familiales et les formes
secondaire est importante à faire, car elle permet de prédire la réponse au traitement, le
pronostic et la récidive dans le greffon rénal.

HSF primitive idiopathique : Clinique :

- Se voit à tout âge, plus fréquente chez le sujet noir.
- SN souvent impur, l’hématurie microscopique et durable, l’HTA et l’IRC sont
fréquentes.
- la cortico-résistance est assez fréquente.
- l’évolution est péjorative : IRC progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes.
- tendance à récidiver rapidement dans le greffon rénale.

Etiologies des HSF secondaires :

1. secondaire à la Réduction Néphrotique :
- Néphropathie de reflux
- agénésie ou dysplasie rénale
- toute néphropathie avec réduction néphronique.
2. secondaire à la réadaptation glomérulaire :
- Néphropathie diabétique - drépanocytose.
- obésité - pré-éclampsie sévère

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3. secondaire aux néphropathies héréditaires.
4. néphropathie associée au HIV.
5. néphropathie associée à l’Héroïne.
Gloméruloné - Elle touche souvent le sujet âgé (néoplasie)
phrites extra - Enfant non exceptionnel
membranaire - Souvent SN profond
(GEM) - Cortico-résistant

Etiologies des GEM :

- Primitives
- Secondaires:
 Cancers - Sarcoïdose - Infectieuses
 LED - Connectivites - Médicaments
Glomérulo- Elle se manifeste soit par:
pathies - Un syndrome glomérulaire
membrano- - Syndrome néphrotique
prolifératives - Syndrome néphrétique aigu (SNA)
(GNMP) - GNRP

Étiologies des GNMP

- Primitives
- Secondaire :
 Infectieuses
 gamapathies monoclonales
 Micro angiopathies aigues ou chroniques
 Cryoglobulinémies
 LED
Glomérulo- SYNDROME NEPHRETIQUE SUBAIGU :
pathies - Se manifeste par un sd glomérulaire ou néphrotique avec une Insuffisance rénale
extra- rapidement progressive
capillaires - Sans traitement évolution rapide vers IRCT
(GNEC)

VII. Armes thérapeutiques :

Corticoïdes :

- base de l’arsenal thérapeutique.

- 1mg/Kg/j chez l’adulte, la corticorésistance n’est déclarée qu’après 2 à 4 mois de traitement à dose totale.

Immunosuppresseurs :

- Agents alkylants : cyclophosphamide, chloraminophène.

- Anticalcineurines: cyclosporine A, tacrolimus
- Anti métaboliques : Azathioprine, Mycophénolate mofétil
- Ac anti CD20 (marqueurs des plasmocytes)
- Ac anti fraction complément : anti C5

َ َ ُّ ،‫والعقل َيعتلجان ف َصاحبه‬ َ َ

َ ‫ ما من َيوم إال والهوى‬:‫اّلل‬ َ
ُ ‫ وكان‬،‫حكم‬
!‫المحكم له‬ ‫قوي عىل َصاحبه طرده وت‬َ ‫فأيهما‬
‫ي‬ ‫قال ابن القيم رحمه‬
َ ً َ
ُ ‫ وإن كان َهواه تبعا لعقله ف‬،‫يومه يوم ُسوء‬
ٌ ‫يومه‬ َ ً َ َ ‫اجتمع َهواه‬
ُ ‫ فإن كان عقله تبعا َلهواه ف‬،‫وعقله‬
‫يوم َصالح‬ ْ ‫أصبح الرجل‬ ْ ‫ إذا‬:‫قال أبو الدرداء‬

ُ ‫روضة‬
٦٣٩/‫المحبي‬
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