Faculté de médecine- Alger Néphrologie ‫نبالء الزيانية‬

Néphropathies vasculaires

I. Introduction
- Les néphropathies vasculaires regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des
vaisseaux rénaux.
- Elles peuvent impliquer :
 les gros vaisseaux (obstruction des artères rénales),
 les petits vaisseaux (néphro-angiosclérose, SHU, et maladies des emboles de cristaux de cholestérol)
- L’HTA est souvent au 1er plan : elle peut être la cause ou la conséquence de la maladie rénale
- Les néphropathies vasculaires peuvent être classées selon :
 leur vitesse d’évolution
 la localisation de l’atteinte artérielle rénale

Néphropathies vasculaires aigues Néphropathies vasculaires chroniques

- Syndrome de MAT (SHU, PTT) - Sténose de l’artère rénale
- Néphro-angiosclérose maligne (HTA maligne) - Néphro-angiosclérose bénigne
- Emboles de cristaux de cholestérol - Syndrome des anti-phospholipides
- Infarctus rénal
- Périartrite noueuse
- Crise aigue sclérodermique

II. Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

A. Syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT)
1-Définition biologique : associant :
- Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée),
- de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
- Thrombopénie de consommation.

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2-Histologie : lésion de microangiopathie thrombotique :
une occlusion des lumières artériolaires par des thrombi fibrineux

3-Présentation clinique : 2 grandes formes cliniques de MAT

Purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
Adultes +++ Enfants +++

Atteinte cérébrale au 1er plan Atteinte rénale au 1er plan

- confusion, obnubilation, déficit, coma - insuffisance rénale aigue,
- Thrombopénie profonde - HTA, hématurie et protéinurie.
- Atteinte rénale absente ou modérée.

4-Causes du syndrome de MAT :

- SHU Typique - Maladies dysimmunitaires : sclérodermie,
- SHU Atypique lupus, syndrome des antiphospholipides
- PTT - Médicaments: ciclosporine, tacrolimus,
- HTA Maligne mitomycine C
- Eclampsie - Infections : septicémie, VIH, grippe H1N1
- Cancers

Forme typique : SHU post-diarrhée de l’enfant : 1ere cause d’IRA chez l’enfant de 1 à 3 ans.
- Souvent en été (viande peu cuite, fromages non pasteurises, eau contaminée).
- L’agent infectieux : E. Coli, (souche O157 : H7). produit des toxines ≪ Shiga-like ≫ :
 qui entrainent des lésions endothéliales conduisant à une agrégation plaquettaire diffuse,
 puis a l’occlusion de la lumière vasculaire par des thrombi fibrineux.

Clinique Examen des selles Traitement symptomatique Evolution Pronostic rénal

- Diarrhée sanglante trouve rarement la - Contrôle de l’HTA favorableen - Favorable.
- fièvre bactérie en cause - Dialyse 1à2 - pas de récidive.
- Asthénie marquée semaines. - 30 % de MRC.
- IRA anurique.

SHU atypiques: anomalie de la régulation de la voie alterne du complément

Clinique Biopsie rénale Traitement récidive Pronostic rénal
- Adulte Après correction : -Echanges plasmatiques Risque élevé même Mauvais
- Pas de - thrombopénie -Biothérapie après transplantation
Diarrhée - HTA. (Ac anti-fraction C5).

B. HTA maligne (néphroangiosclérose maligne)

Définition PA diastolique ≥ 130 mmHg, + signes de retentissement d’origine ischémique parmi les suivants :
- rétinopathie hypertensive stades III ou IV
- encéphalopathie hypertensive
- insuffisance rénale rapidement progressive
- insuffisance ventriculaire gauche.
Signes biologiques :
- insuffisance rénale avec protéinurie
- Anémie hémolytique, schizocytes (syndrome de MAT) parfois
- Hypokaliémie
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Diagnostic Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne :
étiologique HTA essentielle : 2/3 des cas :
- HTA négligée
- Arrêt de traitement
- Prise d’oestroprogestatifs.

HTA secondaires : 1/3 des cas :

- sténose de l’artère rénale (a rechercher systématiquement ++)
- glomérulonéphrite chronique (en particulier néphropathie a IgA)
- sclérodermie.
Traitement - Urgence médicale : Hospitalisation en soins intensifs.
- Contrôle tensionnel :Objectifs tensionnels : baisse de 25 % les premières heures sans
chercher à normaliser la PA.
- Armes thérapeutiques :Nicardipine IV (Loxen®) ou Urapidil (Eupressyl® )
après normalisation de la volémie : inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) ;
- Contrôle de la volémie : réhydratation au SSI NaCl 9 g/L IV en cas d’hypovolemie

C. Maladie des emboles de cristaux de cholestérol :

Définition Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les
organes, notamment les reins et les membres inférieurs.
Diagnostic Association : Facteurs sur terrain athéromateux :
déclenchants - chirurgie Aortique
- Terrain - artériographie
athéromateux - Angioplastie,
- Traitement : Anticoagulant, Thrombolytique
- Facteur Clinique jours ou semaines après le facteur déclenchant :
déclenchant - IRA
- Asthénie, myalgies
- Tableau - livedo, orteils pourpres
clinique. - Gangrène distale
- AIT, AVC,
- troubles visuel
- ischémie mésentérique.
- Biologie : éosinophilie
Diagnostic - FO : emboles de cholestérol dans les vaisseaux rétiniens
- Biopsie cutanée : livedo
Traitement - Arrêt des anticoagulants,
symptomatique - Contre-indication : gestes intravasculaires,
- Contrôle : HTA, Facteurs de risque cardiovasculaires,
- Dialyse
- Corticothérapie
Emboles de cholestérol

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D. Infarctus rénal
Occlusion aigue d’une artère rénale peut survenir :

- sur une anomalie de la paroi vasculaire : dissection de l’artère rénale ou de l’aorte étendue aux artères
rénales
- en l’absence d’anomalie pariétale : embolie artérielle (fibrillation auriculaire, valve mécanique, végétation
mitrale, thrombophilie), ou d’une thrombose in situ (thrombophilie).

Clinique Biologie Imagerie Traitement

- fièvre. ↑LDH Diagnostic : echodoppler. - Urgence de revascularisation
- douleurs ↑créatinine (angioplastie ou chirurgicale)
lombaires Syndrome Confirmé :
- hématurie inflammatoire - TDM spiralée - Réalisable les 1ères h suivant l’occlusion.
macroscopique - Angio-IRM ou
- poussée - Artériographie. - Alternatives : fibrinolytiques et anticoagulants.
hypertensive
- Anurie +/ -

E. La périartérite noueuse (PAN)

Définition La PAN est une angéite nécrosante qui touche les artères de moyen calibre.
Clinique a. Atteinte extrarénale :
- AEG
- Purpura nécrotique, livedo ; nodules
- Arthralgies et arthrites
- Polyneuropathies
- Décollement rétinien
- ischémie mésentérique
- artérite des membres inférieurs
- AVC ; orchite
b. Atteinte rénale : IRA (infarctus rénaux), HTA
Paraclinique - Syndrome inflammatoire: CRP et hyperleucocytose à PNN
- Angiographie rénale :
 Micro et macroanevrysmes
 Infarctus segmentaire
 Sténoses étagées
 Hématomes intra rénaux par rupture d’anévrysme.
- Histologie : certitude :(muscle, nerf, peau) :Angéite nécrosante
- PBR contre indiquée (anévrysmes)
Étiologies - Idiopathique : 90 %
- Secondaire à hépatite B 10%.
Traitement Symptomatique :
- Contrôler la PA : IEC ou sartans ; HD si nécessaire.
- Etiologique : Hépatite B : traitement de l’hépatite B
- Idiopathique : Corticoïdes + Immuno suppresseurs ; échanges plasmatiques
Evolution rémission complète sous traitement dans 60 % des cas.

F. Sclérodermie
- Affection rare touchant essentiellement les femmes entre 30 et 50 ans,
- C’est une maladie systémique qui altère la peau et les artères de petits calibres.

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- Principaux signes :
 cutanés : sclerodactylie, syndrome de Raynaud
 œsophagiens : reflux, dysphagie
 pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse
 cardiaques : péricardite chronique, myocardite.
 Signes rénaux : dans 20 a 60 % des cas. Il peut s’agir :

Atteinte rénale chronique Atteinte rénale aigue

Lentement progressive : Crise aigue sclérodermique :
- HTA - HTA maligne avec syndrome de MAT.
- protéinurie modérée
- insuffisance rénale d’évolution lente. Traitement en urgence. anti-hypertenseurs :
IEC+++.
Biopsie rénale : lésions d’endarterite avec fibrose péri-artérielle

III. Néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

A. La sténose de l’artère rénale :
1. Définition : 2 formes/ types de sténose de l'artère rénale :
Sténose athéromateuse de l’artère rénale Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale
(SAAR) (SFAR)
- Fréquente 90% - Rare 10%
- Terrain : sujet âgé (homme>45 ans) et/ou - Terrain : femme jeune entre 25-40 ans
athéromateux.
- N’est pas la cause de l’HTA. - C’est la cause de l’HTA.
- FDR cardiovasculaires : HTA, obésité, diabète type2, - Absence de FDR cardio-vasculaires
tabac..
- Localisation de la sténose : lésions proximales (près de - Localisation de la sténose : lésions
l’ostium) et souvent bilatérales avec dilatation post- distales, aspect en « collier de perles »
sténo tique souvent bilatérales
- Risque de thrombose : élevé - Risque de thrombose : faible
- Survient le plus souvent chez des sujets hypertendus. /
- Peut aggraver et participer à l’insuffisance rénale.

2. Présentation clinique
SAAR SFAR
Le plus souvent asymptomatique. HTA de découverte récente et parfois sévère
Plus rarement : et symptomatique.
- HTA résistante a une trithérapie incluant un diurétique
- OAP flash parfois hypokaliémie et alcalose métabolique
- dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2 (hyperaldostéronisme secondaire).
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- IRC en cas de sténose bilatérale (néphropathie
ischémique).
3. Diagnostic : Les choix des examens dépendent des habitudes et des possibilités locales.
Examen Intérêt Limites
Échographie rénaleAsymétrie de la taille des reins
Doppler des artères
- Facilement disponible. - Sujets obèses.
rénales - Bonne sensibilité. - Expérience du radiologue.
- Analyse des flux (degré de sténose).
- Mesure des index de résistance (valeur prédictive
de réponse au traitement).
Tomodensitométrie - Visualisation directe des artères rénales. - Forte quantité de produits de
spiralée - Mise en évidence des calcifications. contraste iodés (toxicité rénale).
- Irradiation
Angio-IRM - Visualisation directe des artères rénales. - Accès plus restreint.
- Absence de toxicité rénale (gadolinium). - Surestimation des lésions.
Artériographie - Examen de référence. - Injection d'iode (toxicité rénale).
rénale - Intérêt diagnostic et thérapeutique - Emboles de cristaux de cholestérol.

4. Traitement des sténoses de l’artère rénale

Objectifs - Améliorer le contrôle tensionnel,

thérapeutiques - Prévenir la dégradation de la fonction rénale
- Diminuer la morbi-mortalité cardiovasculaire.
Méthodes de - Angioplastie transluminale percutanée : dilatation par ballonnet ou endoprothèse
revascularisation (stent)
- Chirurgie : pontage aorto-rénal ou réimplantation artérielle.
Traitement Anti-hypertenseurs.
médical
Sténoses Traitement médical de la SAAR :
athéromateuses - Traitement de l’HTA : bloqueurs du SRA
SAAR - Surveiller : kaliémie et créatininémie.
Une élévation importante de la créatininémie fera discuter une revascularisation ;
- contrôler les facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac, statines et aspégic).
Sténoses Traitement de choix :
fibrodysplasiques - Angioplastie transluminale de l’artère rénale.
SFAR Résultats : guérison ou amélioration de l’HTA : dans 70 a 90 % des cas

B. La Néphroangiosclérose « bénigne »
Définition et - Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée.
épidémiologie - 2ème cause d’insuffisance rénale terminale.
- Due à une oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse.
- Elle est plus fréquente chez l’homme, les sujets noirs et les sujets âgés.

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Diagnostic - Diagnostic d’exclusion : faisceau d’arguments :
- Terrain : antécédents cardiovasculaires, facteurs de risque cardiovasculaires, sujet
âgé, sujet noir ; HTA ancienne, souvent mal équilibrée et avec un retentissement
(HVG, rétinopathie hypertensive) ,IRC lentement progressive
- Syndrome urinaire pauvre : pas d’hématurie, ni de leucocyturie protéinurie absente
ou modérée
- Échographie : reins symétriques, de contours harmonieux, sans sténose des artères
rénales. de taille normale ou diminuée (selon le degré d’IR)
Traitement Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs, incluant un IEC
Cible :
- Albuminurie < 30 mg/24 h => PA < 140/90 mmHg;
- Albuminurie ≥ 30 mg/24 h => PA < 130/80 mmHg
Correction des facteurs de risque cardiovasculaires.
- Ralentissement de la progression de l’IRC.
- Prise en charge des complications de l’IRC.

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:‫الل‬ ‫قال الشيخ عبد الرزاق البدر حفظه‬
.‫بجهلهم‬ ٌ ٌ
ِ ‫ وأهل الجهالة أموات‬،‫أحياء بالعلم‬ ‫فأهل العلم‬
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.‫الوح ولم يرفع به ر ًأسا فهو يف ِعداد األموات‬ ‫ي‬ ‫وهذا فيه أن من أعرض عن‬
َ ُ َ َ َ ْ َ َ ٌ َ
" ‫ " أ ْم َوات غ ْْ ُي أ ْح َي ٍاء َو َما َيش ُع ُرون أ َّيان ُي ْب َعثون‬:‫قال تعاىل‬

.)-١-( ‫حكم‬
‫ي‬ ‫رشح المنظومة الميمية يف الوصايا واآلداب العلمية للعالمة حافظ‬
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