NÉPHROPATHIES VASCULAIRES

F.SAIDI
Maitre assistante en néphrologie
Objectifs
• Savoir diagnostiquer une :
- Néphroangiosclérose maligne
- Microangiopathie thrombotique
- Maladie des emboles de cholestérol
- Sténose de l’artère rénale
INTRODUCTION/GENERALITES

• Les néphropathies vasculaires regroupent des maladies

hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

• les gros vaisseaux obstruction des artères rénales

• les petits vaisseaux  néphroangiosclérose, syndrome
hémolytique et urémique, et maladies des emboles de cristaux de
cholestérol.
• Cliniquement, l’hypertension artérielle est au premier plan.

• L’insuffisance rénale est souvent sévère tandis que la

protéinurie et l’hématurie sont habituellement modérées.

• Evolution
- Aigues ou rapidement progressives
- Chroniques
 CLASSIFICATION
1-Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

• Micro angiopathies thrombotiques (capillaires glomérulaires et artérioles).

• HTA et Nephroangioscelrose maligne (vaisseaux intra rénaux de tous calibres).
• Embolies de cristaux de cholestérol (artérioles intra rénales de petit calibre).
• Péri artérite noueuse macroscopique (artérioles de moyen calibre).
• Occlusion aigue d’une ou des artères rénales
• Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intra rénaux de tous calibres).

2- Les néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique

• La sténose de l'artère rénale.

• La nephroangiosclérose bénigne (vaisseaux intra rénaux de tous calibres).
• Le syndrome des anti phospholipides.
• Le rejet chronique d'allogreffe rénale.
Néphropathies vasculaires
aigues ou rapidement
progressives
 Micro angiopathies thrombotiques
(MAT)
• = occlusion des artérioles par des thrombi fibrineux
• Liée à une atteinte de la cellule endothéliale

• Formation de caillots dans les petits vx sur lesquels les GR viennent

se casser :

 anémie hémolytique( LDH , haptoglobine) de type

mécanique (présence de schizocytes)

 thrombopénie de consommation
 Présentation clinique
• Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
 L’atteinte rénale est au premier plan avec IRA , hématurie,
protéinurie parfois abondante.
 HTA
 Essentiellement l’enfant+++.

• Purpura thombotique thrombocytopénique (PTT)

 L’atteinte cérébrale est au premier plan (confusion , déficit ,
coma)
 l’atteinte rénale est absente ou modérée ( adulte)
La forme typique: le SHU post diarrhée de l’enfant

• Cette forme représente 90 % des SHU de l’enfant

• Première cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans

• Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique avant l’âge de 15 ans

• Il survient souvent l’été, parfois par petites épidémies

• E. Coli  en particulier la souche O157 : H7.

• Le début est brutal avec diarrhées parfois sanglante, fièvre,
insuffisance rénale aiguë souvent anurique

• L’examen des selles (écouvillonnage rectal) : la bactérie est rarement

retrouvé.

• La PCR : le gène codant pour la toxine pendant les quelques jours qui
suivent la diarrhée.

• Le traitement :symptomatique (contrôle de l’HTA, dialyse…).

• L’évolution est spontanément favorable en une à deux semaines.

• Il n’y a pas de récidive et le pronostic rénal est favorable

• La biopsie rénale est le plus souvent inutile chez l’enfant.

 Les SHU de l’adulte (atypiques)

• Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément (liée à

une mutation des gènes codant pour les protéines du complément ou
à la présence d’anticorps dirigés contre ces protéines).
• Ne surviennent pas après un épisode diarrhéique +++
• La biopsie rénale est habituellement réalisée chez l'adulte

• TRAITEMENT: - trt étiologique ou l'éviction du facteur causal

suffisent (HTA maligne, SHU induit par la quinine).
- trt « spécifique » est indispensable (EP, biothérapie)
• PRONOSTIC RENAL: mauvais avec un risque élevé de récidive même
en post transplantation .
 HTA maligne
(néphroangiosclérose maligne)
• L’HTA maligne est définie par une HTA sévère (PAD> 130 mmHg)
avec lésions ischémiques d’organes cibles:
- Rétinopathie hypertensive stade III ou IV
- IR rapidement progressive avec PU variable
- Encéphalopathie hypertensive
- Insuffisance ventriculaire gauche

• La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de

l’HTA maligne
L’hypovolémie est due à la natriurése de pression aggravant l’IR.
La rénine plasmatique et l’aldostérone sont très élevées( hyperaldostéronisme secondaire).
1- signes cliniques
PAD ≥ 130 Hg avec retentissement viscéral
Autres: asthénie, amaigrissement, DEC, Sd PP

2- signes biologiques
-hypokaliémie, IR avec protéinurie pouvant être de type néphrotique
-parfois anémie hémolytique avec schizocytes.

3-signes histologiques
PBR est contre indiquée tant que L’HTA n’est pas contrôlée.
On retrouve des lésions des petites artères , des artérioles et des glomérules:
-Prolifération cellulaire avec obstruction totale de la lumière.
-Lésion de nécrose fibrinoide au niveau des artérioles et des glomérules.

4- étiologies
2/3 HTA essentielle négligée ou arrêt de traitement
1/3 HTA secondaire: sténose de l’artère rénale, GNC surtout à IgA, PAN,
sclérodermie, prise d’oestroprogetatifs.
• 5-traitement: « urgence médicale ».
- Hospitalisation dans une unité de soins intensifs.

-Contrôle tensionnel: baisse progressive de la PAM de 20 mmHg en

quelques minutes par voie IV « nicardipine iv ( loxen) 1 a 10 mg/h
ou IEC après normalisation de la volémie ou un central.

-Contrôle de la volémie : si hypovolémie la correction doit être rapide

avec du NACL 9g/l

• 6-Evolution: -souvent nécessité de dialyse au début, ultérieurement

possibilité de restauration de la fonction rénale.

-un blocage du système rénine angiotensine au long

cours
Maladie des emboles de cholestérol

• Rupture de plaques athéromateuses avec libration de

cristaux de cholestérols dans tous les organes notamment
les reins et membres inferieurs.

• Diagnostic repose sur: -terrain athéromateux

-facteur déclenchant
-tableau clinique
Si le diagnostic doit être confirmé (diagnostic différentiel ou enjeu
thérapeutique)  Mise en évidence les cristaux :

- fond d’oeil : emboles ;

- biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++) ;

- biopsie rénale : elle montre l’occlusion des artérioles de petit

calibre par des emboles de cristaux de cholestérol.
TRAITEMENT Il est essentiellement symptomatique :

• Arrêt des anticoagulants

• Contre-indication des gestes intravasculaires
• Contrôle de l’HTA et des facteurs de risque CV
• Dialyse
• Prévention des escarres, support nutritionnel…

* Une corticothérapie peut être proposée ; elle semble augmenter

la survie.
 Autres

• Occlusion aigue d’une ou des artères rénales: survient sur

anomalie de la paroi vasculaire (dissection de l’artère rénale,
sténose athéromateuse serrée, angioplastie..).

• Periartérite noueuse (PAN):angéite nécrosante des artères de

moyen calibre.

• Sclérodermie: touche essentiellement de la femme en 30 et 50 ans.

C’est une maladie du tissu conjonctif et des petits vaisseaux avec
des signes cutanés( slérodactylie, sd raynaud..),reflux et dysphagie,
fibrose pulmonnaire interstitielle diffuse, péricardite chronique,
myocardite, atteinte rénale dans 50%
Néphropathies vasculaires
évoluant sur le mode
chronique
 Sténose de l’artère rénale

• Responsable d’une HTA sévère

• Compromet le capital néphronique en aval de la sténose

(néphropathie d’ischémie).

• Particulièrement fréquente chez le diabétique de type 2.

les 2 grandes causes d'HTA rénovasculaire

Sténoses athéromateuses Fibrodysplasie de la media

Incidence 90 % des cas 10 % des cas
Terrain Homme> 45 ans Femme entre 25 et 40 ans
athéromateux
Facteurs de risque Multiples (HTA, absent
cardio-vasculaires diabète2,tabac, obésité)

Localisation de la sténose Lésions proximales (près Lésions distales avec

de l'ostium) et souvent aspect en « collier de
bilatérales avec dilatation perles »
post-sténotique

Risque de thrombose élevé faible

Présentation de l’HTA HTA résistante , IRC HTA résistante et hypoK+

aggravée par les IEC/ ARA II
Présentation clinique
• Variable selon l’âge et le sexe

• Chez la femme jeune : l’HTA est récente de début brutal et

asymptomatique avec présence de souffle abdominal.

• Chez l’homme de plus de 50 ans: lésions d'athérome

(cardiopathie ischémique, artériopathie des membres
inférieurs) et plusieurs facteurs de risque cardio-vasculaire.
HTA particulière par:
-son caractère sévère (parfois HTA maligne) ;
-sa résistance au traitement (trithérapie insuffisante) ;
-son installation rapide;
-son association avec des épisodes d'œdème aigu du
poumon à répétition (en cas de sténose bilatérale ou
unilatérale sur rein unique) ;

• l'existence d'un souffle abdominal péri-ombilical (rare).

• Hypokaliémie (sans diurétiques) inconstante et modérée.

Enfin insuffisance rénale  IRC progressive
 Dégradation aiguë de la fonction
rénale après introduction d'un IEC.
NB: Une élévation de la créatinine après début d'un traitement
par IEC est très évocatrice d'une sténose bilatérale ou
unilatérale sur rein unique.

• Diagnostic
- Orientation selon le terrain
- Echo doppler rénal : petit rein unilatéral
- Angioscanner ou angio IRM rénale
- Angiographie rénale : EXAMEN DE REFERENCE diagnostique
et thérapeutique +++++
 Traitement

• Sténoses fibrodysplasiques :
Le traitement de choix : angioplastie transluminale.

 Sténoses athéromateuses :
-Le traitement de l’HTA (Bloqueurs du SRA: contrôle du IS, créat)
- Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire (arrêt du tabac,
statines et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire).

-La revascularisation
*les indications chirurgicales sont exceptionnelles.
*Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité
technique de l’angioplastie.
 Nephroangiosclérose bénigne

• HTA ancienne souvent mal équilibrée avec

retentissement ( HVG, rétinopathie hypertensive)
• IRC lentement progressive. C’est la seconde
cause d’insuffisance rénale terminale
• Syndrome urinaire pauvre: micro albuminurie ou
rarement protéinurie
• Traitement: il n’a rien de spécifique (traitement
de l’HTA , des FDR cardio-vasculaire, prise en
charge de L’IRC)
Merci de votre attention