Université DJILLALI LIABES de Sidi Bel Abbes 

Pédiatrie 
Faculté de médecine Taleb Mourad  Pr. Benallel 

Syndrome néphrotique 
 

I. Généralités 
a. Définition 
Le syndrome néphrotique (SN) associe : 
○ des o ​ edèmes​,  
○ une ​protéinurie​ ≥​ 50 mg/Kg/24 h​,  
○ une​ hypoprotidémie​ avec h ​ ypoalbuminémie​, et hyperlipidémie avec 
hypercholestérolémie.  
On parle alors de ​syndrome néphrotique pur​.  
 
S'il s'y associe une h
​ ématurie​, une h​ ypertension artérielle​ ou une i​ nsuffisance rénale​, 
c'est un syndrome néphrotique impur. 

b. Intérêt 
Il est le plus souvent acquis, primitif ou idiopathique. C'est la n
​ éphrose lipoïdique ou 
syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM)​. Il peut être congénital 
(exemple : le syndrome néphrotique type finlandais) 

Lorsqu'il est secondaire (cas assez rare), il est souvent impur et survient après : 
■ une infection 
■ une prise médicamenteuse 
■ une allergie 
■ un cancer 
■ une maladie de système 
■ une maladie métabolique 
 
Nous étudierons exclusivement dans ce cours le SN à lésions glomérulaires minimes ou néphrose 
lipoïdique car c'est de loin le plus fréquent. 
 
Le syndrome néphrotique est la deuxième glomérulopathie après les GNA 
post-infectieuse. Il atteint plus le garçon que la fille. 
 
De plus le syndrome néphrotique pose beaucoup de problèmes quant à sa prise en 
charge. 
 
II. Pathogénie 
La protéinurie dans le syndrome néphrotique est de type glomérulaire, elle résulte de : 
certaines modifications biochimiques et anatomiques de la paroi glomérulaire. 

La modification de la structure biochimique consiste en une perte des charges négatives. 

Il s'ensuit une modification anatomique, la fusion des pédicelles qui va entraîner la 
protéinurie. 

Nous avons actuellement deux hypothèses pour expliquer la disparition des charges. Il 
pourrait s'agir de : 
 

a/ Réaction de type allergie réaginique 

Les éléments en faveur de celte hypothèse sont : 
✓ Les antécédents personnels et/ou familiaux d'allergie 
✓ Les rechutes saisonnières 
✓ L'augmentation des IgE sériques 
✓ L'amélioration voir la disparition du syndrome néphrotique après éviction de 
l'allergène. 

b/ Un trouble de l'immunité cellulaire 

Ce trouble est suspecté en raison des constatations suivantes : 
➢ La rémission d'un syndrome néphrotique après une rougeoie. 
➢ La susceptibilité aux infections pneumocoque et autres bactéries. 
➢ La rémission induite par les stéroïdes et cyclophosphamide. 
➢ L'association syndrome néphrotique et maladie de Hodgkin. 
 

III. Physiopathologie 
A.OEdèmes 
La protéinurie est responsable d'une hypoalbuminémie d'où baisse de la pression 
oncotique et passage de l'eau vers le milieu interstitiel avec parallèlement baisse du 
volume plasmatique et intervention du système rénine angiotensine entraînant une 
rétention hydrosodée. Ces différents mécanismes aboutissent à la formation des 
oedèmes. 

B. Hyperlipémie 
L'hyperlipémie est secondaire à l'augmentation compensatoire des synthèses hépatiques 
du fait de la fuite rénale de l'albumine. 
 

2 
 C. Accidents thromboemboliques  
Ils s'expliquent par : 
■ l'augmentation des facteurs V, VII, VIII, X et fibrinogène. 
■ l'augmentation modérée des plaquettes. 
■ l'augmentation de l'agrégabilité plaquettaire. 
■ la baisse de l'antithrombine III. 
 

D.Infections : ​dues à : 
➭ diminution globale des immunoglobulines. 
➭ baisse franche des IgG; les IgA, IgE, et IgM sont normales ou augmentées 
➭ le complément sérique (C3 ) est normal. 
 

E. Baisse des protéines de transport 

❖ baisse de la transferrine responsable d'une anémie ferriprive qui ne répond pas au 
traitement martial. 
❖ baisse de la transcortine responsable, d'une augmentation du cortisol libre avec 
augmentation de la susceptibilité au syndrome de Cushing exogène. 
❖ baisse de vitamine D binding protein responsable d'une hypovitaminose D et 
hypocalcémie avec hyperparathyroïdisme. 
❖ baisse de la TBG responsable d'une baisse de la T4 d'où goitre et hypothyroïdie. 
 

IV. Anatomopathologie 
a. Microscopie optique 
● Le glomérule apparaît normal. 
● Parfois une hypertrophie des cellules épithéliales et épaississement des axes 
mésangiaux. 
● L'immunofluorescence est : 
○ négative…………….………………...⅓ des cas. 
○ dépôts d’IgM………….…………..⅓ des cas. 
○ dépôts : C, q, C​3​ + IgM……...⅓ des cas. 

b. Microscopie électronique 
En microscopie électronique en observe la fusion des pédicelles (​lésions glomérulaires 
minimes​). 
 
 

3 
V. Signes cliniques et biologiques 
TDD : Syndrome néphrotique à LGM ou néphrose lipoïdique. 

A.Phase de début 
Les symptômes apparaissent sans cause évidente ou après un épisode infectieux 
rhinopharyngé, avec des oedèmes accompagnés ou non de fièvre, céphalées, 
vomissements ou diarrhée. 

Il peut s'agir d'une protéinurie de découverte fortuite ou après la régression d'une anurie 
aïguê ou dune GNA. 

B. Phase d'état 
Les oedèmes sont habituellement importants, ils sont de type rénal, blancs, mous, 
gardant le godet. Une ascite peut être retrouvée associée ou non à d'autres épanchements 
des séreuses. 
Les urines sont rares, troubles, parfois en "bouillon sale", la tension artérielle est 
normale ou parfois élevée au début. Le tout est accompagné de pâleur du visage, 
d'asthénie, anorexie et fébricule. 

C. Biologie 
a/ Dans les urines 
➩ Protéinurie massive ​> 50 mg/kg/24h ou 40 mg/m​2​/h. 
➩ C'est une protéinurie qui est sélective (albumine et molécules de petit poids 
moléculaire). 
➩ Lipurie avec aspect opalescent des urines. 
➩ Parfois hématurie (au début). 
➩ La natriurèse est basse voir nulle en période de poussée. 
➩ Le potassium quant à lui est normal ou augmenté. 

b/ Dans le sang 
● Les protides :​ les protides totaux sont bas avec inversion du rapport 
Albumine/Globulines, l'électrophorèse montre : 
○ Albumine basse < 30 g/l. 
○ α 1 globulines : normales. 
○ α 2 globulines : très élevées. 
○ β globulines : légèrement augmentées avec sidérophiline basse. 
○ Immunoglobulines : IgG basses, IgA basses ou normales, IgM légèrement 
augmentées, IgE parfois très élevées. 
○ C3 normal. 
○ Fibrinogène augmenté. 
○ VS accélérée (inversion A/G). 
● Les lipides : lipides totaux augmentés, cholestérol augmenté. 

4 
 ● Urée et créatininémie sont normales ou augmentées (en fait la fonction rénale 
varie selon le degré d'oligo-anurie). 
● La natrémie est légèrement basse (dilution) ou normale. 
● La kaliémie est normale ou légèrement augmentée. 
● La calcémie est normale ou légèrement basse. 
● La NFS montre parfois une anémie modérée, une hyperleucocytose avec 
éosinophilie et une hyperplaquettose. 
● L'hémostase est normale ou pathologique. 
 

VI. Diagnostic 
1. Diagnostic positif 
Il est envisagé devant des oedèmes et affirmé par une protéinurie massive > 50 mg/Kg/j, 
une ​hypoprotidémie < 60 g/L​ avec h
​ ypoalbuminémie <25 g/L​, une hyperlipidémie avec 
hypercholestérolémie. Sa nature idiopathique n'est envisagée qu'après élimination des 
étiologies possibles. 

2. Diagnostic différentiel 
Les critères qui définissent le syndrome néphrotique permettent d'éliminer : 
- Les oedèmes d'autres causes (allergiques, cardiaques, hépatiques ou 
nutritionnels). 
- Les protéinuries sans syndromes néphrotiques (GNA, infection urinaire). 
 

VII. Evolution 
a) Evolution immodiale 
Une évolution favorable, spontanée ou après 7 à 15 jours de traitement se manifeste par 
une crise polyurique et la régression des oedèmes. 

b) Evolution secondaire 
Il est utile de connaître certaines définitions qui caractérisent les modalités évolutives 
secondaires du syndrome néphrotique : 
➢ La rémission : c​ 'est l'absence de signes cliniques et de protéinurie pendant au 
moins 1 mois. 
➢ La rechute :​ c'est une protéinurie > 50 mg/Kg/j après une rémission supérieure à 3 
mois. Elle, peut être spontanée ou provoquée par une vaccination, une prise 
médicamenteuse une infection. 
➢ La guérison :​ elle se définit par l'absence de signes cliniques ou biologiques 
pendant 3 ans dont au minimum 2 ans sans stéroïdes. 
 

5 
 c) Les complications 
➥ Les accidents infectieux sont au premier rang : infections cutanées sévères 
infections respiratoires ou péritonite à pneumocoque. La rougeole et le paludisme 
peuvent améliorer un syndrome néphrotique, le guérir ou au contraire l'aggraver. 
➥ Les crises de tétanie. 
➥ Le collapsus par hypovolémie. 
➥ Le goitre. 
➥ Les crises néphrotiques 
➥ L'hyper-Coagulabilité sanguine avec risque de thromboses. 
➥ L'insuffisance rénale. 
 
d) Evolution finale 
Il existe plusieurs variétés évolutives : guérison / rémission / rechutes. 
Il existe un problème réel concernant la croissance des enfants atteint de syndrome 
néphrotique non contrôlés. 
 

VIII. Traitement 
A.But du traitement 
- Obtenir une rémission voir la guérison. 
- Prévenir et traiter les rechutes. 
 
B. Armes thérapeutiques 
1. Les mesures générales et hygiéno diététiques 
■ Le repos est conseillé en période d'oedème mais il ne sera pas trop prolongé en 
raison du risque d'accidents thrombo-emboliques.  
■ L'apport liquidien doit être normal sauf en cas d'oedèmes importants ou d’oligurie. 
■ Un régime sans sel est impératif en phase oedémateuse et durant la corticothérapie 
■ γ globulines standards ou mieux spécifiques en cas de comptage (varicelle) et on 
diminuera la dose de corticoïdes. 
■ Les vaccins vivants atténués sont interdits au moins pendant 2 ans après l'arrêt des 
corticoïdes. 
■ Il ne faudra pas négliger la scolarité. 
■ Penser à la prise en charge psychologique de l'enfant et de ses parents. 

2. Traitement des oedèmes 

Les oedèmes ne sont traités que s'ils sont importants : 
● Perfusion d'albumine hyposodée 1 g/Kg en 60 mn. 
● Dans la première demi-heure injection de 1 à 2 mg/Kg de furosémide puis toutes 
les 6 heures 0,5 à 1 mg/Kg. 
● Il faut surveiller la tension artérielle car il y a risque d'HTA (albumine). 

6 
 3. Traitement des infections 
Les infections éventuelles seront traitées or fonction de leur type et localisation. En cas 
de péritonite (pneumocoque le plus souvent) en prescrit de l'amoxicilline à raison de 50 à 
100 mg/Kg/j en 4 prises pendant 10 jours. 

4. Traitement à visée étiopathogénique 

LES CORTICOÏDES : c​ ’est le traitement de choix du syndrome néphrotique à LGM. 

Prednisone :​ Cortancyl® cp à 5 mg (voir conduite du traitement) 

★ Adjuvants : 
○ régime sans sel obligatoire 
○ supplémentation en calcium et en vitamine D en période protéinurique. 
○ KCI et pansements gastriques sont actuellement discutés. 
★ Effets secondaires : 
○ Rétention hydrosodée et HTA  
○ Ostéoporose 
○ Ulcère gastro-duodénal 
○ Troubles psychiques  
○ Hyperpinqiiettase 
○ Diabète 
○ Syndrome de Cushing iatrogène 
 
Méthylprednisolone : S​ olumédrol® 
Posologie​ : 1 g/1,73 m​2​ de surface corporelle en bolus IV (précédée par un traitement 
AVK). 
Accidents​ : 
- HTA 
- Troubles du rythme 
- Hypokaliémie 
- Mort subite 
- Accidents thrombo-emboliques 
 

C. Conduite du traitement 
La conduite du traitement varie selon qu'il s'agit d'une première poussée de syndrome 
néphrotique ou bien d'une rechute : 

a/ Traitement de la première poussée 

Selon Royer, on utilise la prednisone à la dose de 2 mg/Kg/j sans dépasser 80 mg pendant 
1 mois, puis : 
✓ 2 mg/kg/j 1 jour / 2 pendant 2 mois. 
✓ 1,5 mg/Kg/j 1 jour / 2 pendant 15 jours. 
✓ 1 mg/kg/j 1 jour / 2 pendant 15 jours 
✓ 0.5 mg/kg/j 1 jour / 2 pendant 15 jours 
✓ puis arrêt 

Au total, cela fait 4 mois et ½ de prednisone. 

7 
Si il n'y a pas de rémission au bout de I mois, on donne 3 bolus de solumédrol. Si la 
rémission est obtenue, on continue le schéma de Royer normalement. En cas d'échec, 
c'est une indication à la PBR. 
2L Traitement des rechutes peu fréquentes Un malade qui fait mois de 2 rechutes en 6 
mois sera traité comme pour la première poussée par, le schéma de Royer 

b/ Traitement des rechutes peu fréquentes 

Un malade qui fait plus de 2 rechutes en 6 mois sera traité comme pour la première 
poussée par le schéma de Royer. 

c/ Traitement des rechutes fréquentes 

Un malade qui fait plus de 2 rechutes en 6 mois est un malade cortico-dépendant, il doit 
être traité par le schéma de Broyer = CDP (corticothérapie discontinue prolongée) : 
➔ Attendre 10 jours pour une éventuelle rémission spontanée. 
➔ Donner 2 mg/Kg/j de prednisone jusqu'à négativation de la protéinurie. 
➔ Prolonger à cette dose encore 48 h puis : 2 mg/Kg 1 jour 12 pendant 1 mois puis : 
➔ Diminuer progressivement la dose de 10 mg par mois (ou 1 comprimé par 15 
jours) jusqu'à la dose minimale efficace (dès la réparation de la protéinurie, 
revenir à la dose précédente). 
➔ Cette CDP sera maintenue pendant 6 mois à 2 ans. Chaque 6 mois on tentera de 
diminuer la dose. 
➔ L'intérêt de la CDP est qu'elle prévient les rechutes et évite les complications 
liées au traitement par les corticoïdes. 
➔ Si la dose minimale efficace est jugée trop élevée, il faut faire la : PBR et recourir 
aux immunosuppresseurs (exemple : cyclo-phosphamidemide, chloraminophène, 
caryolysine, cyclo-sportine...) 
 

D.Surveillance 
Pendant la durée du traitement, on surveillera quotidiennement : le poids, la diurèse, la 
tension artérielle, le température.  
Tous les 3 jours : en recherchera la protéinurie au Labstix® et une lois par semaine, la VS 
et la protéinurie des 24 heures. 
Un bilan sanguin doit être fait au début et à la fin du traitement. 
 

E. Résultats 
93% des syndromes néphrotiques à lésions minimes sont des répondeurs initiaux à la 
corticothérapie. L'évolution par la suite peut varier selon les différents modes évolutifs 
décrits et environ 5% deviennent des non répondeurs tardifs. 
 

8 
IX. Indications de la ponction biopsie rénale 
● Tableau atypique :​ débute avant un an ou après 10 - 12 ans.  
● Début progressif avec notion de protéinurie ancienne.  
● Hématurie macroscopique 
● Insuffisance rénale ou hypertension artérielle. 
● Corticorésistance 
 
 

9