27/03/2023

Introduction au cours de la

Pathologie Néphrologique

Dr. Inass LAOUAD

Professeur de Néphrologie

Pathologie Néphrologique

§ Maladies héréditaires ou acquises relative au Néphron, (Glomérule et

tubules) et aux structures adjacentes.

§ Maladies relevant d’un traitement médical et non chirurgical

§ Manifestations cliniques souvent faibles ou mal connues

1
 27/03/2023

Pathologie Néphrologique

Les défaillances rénales

§ Maladie rénale chronique

§ Insuffisance rénale aigue (IRA)

2
 27/03/2023

Introduction

Les principaux éléments sémiologiques sont:

§ L’hypertension artérielle.

§ Les œdèmes.

§ Les anomalies du sédiment urinaire:

§ Protéinurie
§ Hématurie
§ Cylindres hématiques
§ Leucocyturie

Introduction

§ Selon la vitesse d’évolution de l’insuffisance rénale on distingue :

§ L’insuffisance rénale aigue : lorsque l’IR évolue en quelques heures ou quelques

jours.

§ L’insuffisance rénale rapidement progressive : lorsque l’IR évolue en quelques

jours ou quelques semaines.

§ L’insuffisance rénale chronique : lorsque l’IR évolue sur un mode plus lent en
quelques mois à quelques années.

3
 27/03/2023

Classification en pathologie néphrologique

Bases de la classification

§ La classification repose sur 2 éléments :

§ L’association des différents éléments séméiologiques en tableaux

anatomo-cliniques spécifiques.

§ La vitesse d’évolution de l’insuffisance rénale si celle-ci existe.

Les principaux syndromes

Néphrologiques

4
 27/03/2023

1- Le syndrome de néphropathie glomérulaire

2- Le syndrome de néphropathie vasculaire

3- Le syndrome de néphropathie tubulaire

4- Le syndrome de néphropathie interstitielle

Le syndrome de néphropathie glomérulaire

§ La protéinurie constante et au premier plan

§ Les œdèmes sont fonction de l’importance de la protéinurie (syndrome néphrotique)
§ L’HTA est fréquente mais pas constante
§ L’Insuffisance Rénale (IR) est fréquente mais pas constante, sa progression varie
selon le type de l’atteinte glomérulaire.

Le diagnostic repose sur l’analyse du tissu rénal obtenu par biopsie rénale percutanée
(PBR )

10

5
 27/03/2023

Le syndrome de néphropathie vasculaire

§ L’HTA est au premier plan

§ Le syndrome urinaire est pauvre ou absent
§ L’IR est sévère et progressive.

Le diagnostic repose sur l’imagerie artérielle rénale

(écho doppler des artères rénales,
angioscanner ou angio-IRM)

11

Le syndrome de néphropathie tubulaire

§ Il est réalisé par la nécrose tubulaire aigue

§ Première cause d’IRA organique :
§ l’IRA est au premier plan,
§ le syndrome urinaire est généralement absent.

§ La Pression Artérielle est normale ou basse.

Le diagnostic repose sur le contexte clinique, complété dans certains cas

par la PBR (Si retard de récupération).

12

6
 27/03/2023

Le syndrome de néphropathie interstitielle

§ La présentation clinique est insidieuse.

§ Le syndrome urinaire souvent limité à une leucocyturie et/ou protéinurie de faible débit.
§ L’HTA est peu fréquente, elle est tardive, concomitante de l’IR avancée.
§ L’IR évolue en plusieurs années.

Le diagnostic repose sur le contexte clinique et l’imagerie rénale

(Echographie, TDM).

13

Les néphropathies

glomérulaires

14

7
 27/03/2023

§ Néphropathies ou le glomérule est la cible pathologique initiale

§ Cependant au cours de l’évolution les glomérules ne restent pas les seuls

atteints :
§ œdème et fibrose du tissu interstitiel
§ lésions tubulaires

apparaissent et jouent un rôle capital dans le pronostic rénal

15

Classification des glomérulopathies

§ Syndrome néphrotique
§ Syndrome néphrétique
§ Syndrome de Glomérulonéphrite Rapidement Progressive
§ Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
§ Syndrome de glomérulonéphrite chronique

16

8
 27/03/2023

Classification des néphropathies glomérulaires

En pratique, elle repose sur deux principaux éléments :

§ L’étiologie présumée

§ Les caractéristiques histologiques

17

Classification des néphropathies glomérulaires

Le caractère étiologique permet de différencier :

§ Les Néphropathies Glomérulaires "Primitives"

Aucune cause précise n'est retrouvée à une lésion glomérulaire bien
caractérisée.

§ Les Néphropathies Glomérulaires "Secondaires"

Une maladie précise et bien connue est identifiée.

18

9
 27/03/2023

Les néphropathies secondaires

§ Amylose rénale

§ La Néphropathie diabétique

§ La Néphropathie lupique

§ Les Glomérulonéphrites extra-capillaires

§ Les Néphropathies post-infectieuses

§ Les Néphropathies héréditaires

§ La Néphropathie Myélomateuse

§ ……….

19

Classification des néphropathies selon les lésions histologiques

§ Glomérulopathies non proliofératives:

§ LGM-HSF-GEM

§ Glomérulopathies proliofératives:
§ GNA - Néphropathie à IgA- GNMP

20

10
 27/03/2023

HISTOLOGIE RENALE

Tissu rénal normal

MO Tissu rénal détruit
IF

21

Lésions élémentaires

§ Prolifération cellulaire
– Endocapillaire
– Extracapillaire
– Exsudative (PNN)

22

11
 27/03/2023

Lésions élémentaires
§ Dépôts
– Substance anormale
– Sclérose
– Immuns

23

Place de la Ponction Biopsie Rénale (PBR)

En Néphrologie

Aiguille à biopsie
n Le seul examen à
n Déterminer la lésion causale
n Déterminer le type de glomérulopathie
n Approcher le pronostic

n Permet d’orienter
n La recherche étiologique
n L’attitude thérapeutique

24

12
 27/03/2023

Règles de réalisation d’une Ponction Biopsie Rénale

(PBR)

n Imagerie Aiguille à biopsie

n Vérifier l’existence de deux reins
n Absence d’assymetrie rénale
n Biologie
n Taux de plaquette normal
n TP-TCA correct
n Pas de prise d’anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire
n Clinique
n Un excellent control tensionnel
n Un praticien expert (le rein est un organe profond)

25

Indication de la Ponction Biopsie Rénale (PBR)

Chez l’adulte
§ Elle est Systématique devant toute protéinurie ou stigmate d’atteinte
glomérulaire.

§ Sauf Cas particuliers (pas de PBR)

§ Diabète (type 1 + >10 ans d’ancienneté + rétinopathie + neuropathie + installation

progressive)

§ Amylose (SN + autre site positif)

§ NB: Biopsie rectale + glandes salivaires è 90%

26

13
 27/03/2023

Pr LAOAUD Inass

§ Introduction à la pathologie Néphrologique

§ Amylose rénale

§ Néphropathie diabétique

§ Néphropathie lupique

§ Glomérulonéphrites extra-capillaires

§ Néphropathie héréditaire

27

Pr Fadili Wafaa

§ Glomérulopathies non proliofératives:

§ LGM-HSF-GEM

§ Glomérulopathies proliofératives:
§ GNA-Néphropathie à IgA-GNMP

§ Insuffisance rénale aigue (IRA)

§ Myélome et atteinte rénale

28

14
 27/03/2023

Pr ZEMRAOUI Nadir

§ Maladie rénale chronique

§ Néphrites interstitielles

29

15