Périartérite noueuse (PAN)

Présenté par Dr Koké Lamine TRAORE

DES1 MF/MC, 2021.

1
 Objectifs

1. Définir la PAN
2. Citer 04 signes rénaux de la PAN
3. Enumérer 02 diagnostics différentiels de la
PAN
4. Citer 02 médicaments utilisés dans le
traitement de fond de la PAN

2
 Plan

1. Généralités
2. Etudes cliniques
3. Diagnostics
4. Traitement
Conclusion
Références.

3
 1. Généralités

1.1. Définition
• La Périartérite noueuse est une maladie auto-immune
responsable d’une vascularite nécrosante atteignant les
artères de moyens calibres.
• Selon la classification de Lie, l’atteinte d’un vaisseau de moyen
calibre définit le diagnostic de PAN.

4
 1. Généralités

1.2. Intérêt
 Prévalence :

• PAN se situe de 5 à 10/100 000 habitants. [2]

• touche environ 1 personne par 33 000. [3]
• de manière égale l’homme et la femme.

5
 1. Généralités

1.2. Intérêt

 Diagnostic :

• Signes cliniques non spécifiques

• Biopsie= diagnostic de certitude ; ± accessible.

 Thérapeutique :

fonction de la sévérité

association ou non à certains virus

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 1. Généralités
1.3. Aspects anatomopathologiques
• phase précoce : lésions → inflammatoire ,

infiltrat cellulaire polymorphe parois artérielles ,

Nécrose fibrinoide de la média
En immunofluorescence = dépôts de complexes immuns ou
d’immunoglulines.

7
 1. Généralités
1.3. Aspects anatomopathologiques
• stade plus tardif, fibrose cicatricielle certains secteurs
vasculaires→ constitution de microanévrysme.
• caractéristiques anatomopathologiques =

thromboses artérielles, microanévrysme → particularités

cliniques et évolutives de la PAN.

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 2. Etudes cliniques

2.1. Circonstances de découverte

• Fièvre inexpliquée, amaigrissement, syndrome inflammatoire

biologique ;

• Arthralgies ; HTA qui se développe rapidement ;

• Nodules sous cutanés, ulcères cutanés ;

• Complications : perforation digestive, hémorragie digestive,

hémorragie intra cérébrale.

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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Signes généraux :

Fièvre, AEG, amaigrissement.

 Atteinte musculaire :

• Myalgies intenses, diffuses, amyotrophiantes avec "fonte

musculaire"
• CPK ↑
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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Atteinte neurologique :

• Polynévrite : neuropathie axonale, précoce ;

• début brutal ou rapide ;

• atteinte = sensitivomotrice ;

• extension par poussées successives ;

• régression est lente en 6 à 18 mois.

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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Atteinte ostéo-articulaire :

• Arthralgies ou arthrites : vraies, migratrices

• grosses articulations périphériques
• Epargnant les ceintures
• Responsable de douleurs osseuses.

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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Atteinte cutanée

Nodules ;
Ulcérations cutanées, gangrènes distales.
 Atteinte pulmonaire :

• Asthme (15 % des cas) ;

• autres atteintes (25 % des cas): épanchements pleuraux ,
infiltrats interstitiels éosinophiliques.
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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Appareil uro-génital :

• Atteintes rénales :

Insuffisance rénale syndrome néphrotique

• Orchite : signes classiques de découverte de la panartérite
noueuse
• lésions urétérales sont possibles , rares.

14
 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Appareil cardiovasculaire :

• Atteinte cardiaque: myocardite sans angor,

troubles du rythme, HVG, blocs de branche ;

Insuffisance cardiaque ;

Hypertension artérielle.

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 2. Etudes cliniques
2.2. Signes cliniques
 Appareil digestif :

• Douleurs abdominales :

lésions ischémiques ↔ infarctus ou perforations.

 Atteintes rares :

• Infarctus osseux et périostites des os longs

• décollement de rétine, rupture splénique.

16
 2. Etudes cliniques
2.3. Examens complémentaires

 Biologie

syndrome inflammatoire : CRP ↑ , Vs ↑ , fibrine ↑.

NFS: hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile.

anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) de type p:

détectés par immunofluorescence indirecte sur frottis de
polynucléaires .

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 2. Etudes cliniques
2.3. Examens complémentaires
 Electromyogramme

• stimulation et détection ,

• objective : neuropathie axonale et guide la biopsie.

 Artériographie

• Présence de multiples anévrismes de petite taille ,

• bien visibles au temps artériolaire ,

• artériographie normale n'élimine pas le diagnostic.

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 2. Etudes cliniques
2.3. Examens complémentaires
 Histologie

• Examen essentiel ;
• Idéalement il faut prélever en zone malade ;
• site biopsié est orienté :

examen clinique , résultats de l'électromyogramme.

• lésion élémentaire : panvascularite avec nécrose fibrinoide.

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 2. Etudes cliniques
2.4. Formes cliniques
 Panartérites noueuses liées au virus de l'hépatite B

• hypertension artérielle, orchite ;

• signes digestifs ;
• rechercher l'ADN viral dans le sang ;
• thérapeutiques antivirales

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 2. Etudes cliniques
2.4. Formes cliniques
 Panartérite noueuse et autres virus

• vascularite cryoglobulinémique des petits vaisseaux.

 Formes de l'enfant

• post-streptococciques du syndrome de Kawasaki: forme

clinique très particulière de vascularite systémique du
nourrisson.
21
 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

 Critères de Guillevin : le diagnostic nécessite la présence d'au
moins 5 critères
• Altération de l'état général

• Fièvre

• Multinévrite

• Asthme grave récent

• Cardiomyopathie primitive
22
 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

• Purpura infiltré et (ou) nodules sous-cutanés

• Polyarthrite

• Myalgies

• Artériopathie distale

• Orchite non infectieuse

• Néphropathie vasculaire et (ou) glomérulaire

• Crises douloureuses abdominales

23
 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

3 critères positifs sont prédictifs de PAN :

• Présence du virus hépatite B

• Anomalies artériographiques

• Mono ou polyneuropathie

Et 5 critères négatifs :

• ANCA en immunofluorescence

• Glomérulonéphrite
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 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

• Asthme

• Cryoglobulinémie

• Signes ORL

 Les critères de l’American College of Rheumatology (1990) :

• présence de 3 des 10 critères suivants permet le classement

comme Périartérite noueuse :

25
 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

• Amaigrissement = 4kg depuis le début de la maladie sans cause

diététique

• Livedo reticularis

• Douleur ou sensibilité testiculaire (orchite) non infectieuse ni

traumatique

• Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou douleurs des membres

inférieurs
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 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

• Mono- ou polyneuropathie

• Pression artérielle diastolique > 90 mmHg

• Insuffisance rénale organique : urée > 400 mg/L

• Marqueurs sériques de l’hépatite B (antigène HBs ou

anticorps anti-HBs)

27
 3. Diagnostics

3.1. Diagnostic positif

• Anomalies artériographiques (anévrismes et/ou occlusions
des artères viscérales n’étant pas d’origine athéromateuse ou
en rapport avec une dysplasie fibromusculaire)
• Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibres montrant la
présence de polynucléaires dans la paroi artérielle

28
 3. Diagnostics
3.2. Diagnostic différentiel

3.2.1. Vascularite de la polyarthrite rhumatoïde :

vascularite nécrosante aiguë, identique à celui d’une PAN

classique, avec gangrènes distales, multinévrites et peu
d'atteinte rénale.

3.2.2. Vascularite à ANCA touchant les petits vaisseaux :

• Granulomatose de Wegener

Angéite nécrosante granulomatose des voies aériennes

29
supérieures .
 3. Diagnostics
3.2. Diagnostic différentiel
3.2.3. Angéite isolée du système nerveux central
altération fébrile de l'état général,
purpura pétéchial bilatéral et symétrique,
signes articulaires ,
signes digestifs à type de crises douloureuses abdominales.

30
 3. Diagnostics

3.2. Diagnostic différentiel

3.2.4. Vascularite des cryoglobulinémie

Vascularites des petits vaisseaux par dépôts de complexes

immuns, associées à la présence d'une cryoglobulinémie.

atteintes cutanées et rénales ,

atteinte du système nerveux périphérique est possible.

31
 4. Traitement

4.1. Curatif
But

• Obtenir la rémission et à plus long terme la guérison,

• Diminuer le risque de rechute,

• limiter et réduire les séquelles liées à la maladie,

• limiter les effets indésirables et les séquelles liées aux traitements,

• Améliorer ou au moins maintenir la qualité de vie.

32
 4. Traitement

4.1. Curatif

Moyens

 Non médicamenteux

• Éducation du patient et son entourage

• Psychothérapie de soutien

• Eviction du tabac

• Repos au lit en cas de poussée aigue.

• Kinésithérapie
33
 4. Traitement
4.1. Curatif

Moyens

 Médicamenteux

• AINS : Acide Acétyle Salicylique :

Présentation : Cp 300mg- 350mg- 500 mg- 1000mg

Posologie : 50mg/ kg/jour ans dépasser 2 g par 24heures

Effets secondaires : douleurs abdominales, UGD, hémorragies, perforation,

urticaire.

Contre-indications : UGD évolutif ; IR, IC, IHC sévères

34
 4. Traitement
4.1. Curatif

Moyens

 Médicamenteux

• Corticoïdes : Prednisone (Cortancyl),Méthylprednisolone

Présentation : Prednisone (comprimé 1mg, 5mg et 20mg),

Méthylprednisolone (injectable 20 mg, 40 mg, 120 mg, 500 mg, 1 g)

Posologie : 0,5 - 1 mg /kg/jour

Contre-indications : état infectieux, Vaccins vivants, Grossesse et

allaitement.
35
 4. Traitement
4.1. Curatif

Moyens

 Médicamenteux

• Le traitement immunosuppresseur :

Cyclophosphamide (ENDOXAN®) : administration continue (2- 3 mg/kg/j)

ou IV discontinue (600 à 750 g/m²/mois),

Contre-indication absolue :

Insuffisance médullaire sévère, Infection urinaire aiguë,

Allergie connue au cyclophosphamide, Grossesse et allaitement.

36
 4. Traitement

4.1. Curatif
Moyens
 Médicamenteux
• Le traitement immunosuppresseur :
Le méthotrexate Novatrex® Ledertrexate® Méthotrexate®
Une instauration du MTX à 10–15 mg/semaine per os, avec
augmentation rapide des doses (par exemple, augmentation des
doses de 5 mg toutes les une à quatre semaines) jusqu’à une dose
optimisée autour de 0,3 mg/kg/semaine soit entre 15 et 25 mg par
semaine le
plus souvent.
37
 4. Traitement

4.1. Curatif

Moyens

 Médicamenteux

• Le traitement immunosuppresseur :

Le méthotrexate Novatrex® Ledertrexate® Méthotrexate®

Contre-indications : insuffisance hépatique et rénale sévère. Grossesse et

allaitement.

Effets secondaires : cytolyse hépatique, toxicité hématologique

38
 4. Traitement

4.1. Curatif

Indications

 La PAN idiopathique non liée à une infection virale

Si phase initiale des formes sévères, des poussées

La corticothérapie est la base du traitement.

Si manifestation peu sévère d’installation progressive :

Le traitement initial peut se limiter à la prednisone à une dose

de 1 mg/kg / jour. 39
 4. Traitement

4.1. Curatif

Indications

• phase d’induction

cyclophosphamide : doit être associé systématiquement aux

corticoïdes.

• phase d’entretien :

azathioprine (2 mg/kg) est le traitement d'entretien de choix .

40
 4. Traitement

4.1. Curatif

Indications

 La PAN liée au virus de l’hépatite B et C

• La PAN liée au VHB

La corticothérapie à haute dose nécessaire à l’initiation du

traitement permettant de contrôler les manifestations les plus

sévères de la PAN ne doit pas être maintenue pendant plus de 2

semaines.
41
 4. Traitement

4.1. Curatif

Indications

 La PAN liée au virus de l’hépatite B et C

• La PAN liée au VHC

Le traitement des patients présentant une PAN liée au

VHC n’est pas clairement établi.

42
 4. Traitement

4.1. Curatif

Surveillance du traitement :

Clinique: signes généraux, signes cutanés, signes osteo

articulaires, signes cardiaque

Biologique: NFS, VS, CRP

Imagerie : l’artériographie montre la disparition des

anévrismes sous traitement.
43
 4. Traitement

4.2. Préventif
• La prévention passe par la vaccination contre
l’hépatite B notamment des populations à risque.
• Une prophylaxie par le cotrimoxazole systématique
pendant la durée du traitement par
cyclophosphamide

44
 Conclusion

La PAN est une vascularite systémique inflammatoire et

nécrosante rarement décrite chez l’enfant, elle est
associée à un grand nombre de complications
notamment aux nécroses viscérales. Le traitement
précoce à base de corticoïde et immunosuppresseur a
franchement amélioré le pronostic.

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 Références.

1. Kussmal.A, Maier.K, Ueber eine nicht bisher beschriebene

eigenhumliche arteriener krankung (periarteritis nodosa), die mit

morbus brightii und rapid fortschreitender allgemeiner

muskellahmung einhergeht, dtsch arch klin med, 1866 ; 1 : 484-518.

2. Eric.H, Devulder.B, Hatron.PY. (2002) Périarterite noueuse et

polyangéite microscopique ; médecine interne, pp. 142. < Google>

consulté le 28 / 06 / 2021. Note(s) : Document se lisant avec Adobe

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46
 Références.

3. PAN fiche patient, www.orpha.net.

4. Pr Meyer. (2011) Panartérite noueuse (PAN) : diagnostic,
évolution, principes de traitement ; service de rhumatologie,
pp. 1-8. < Google> consulté le 28 / 06 / 2021. Note(s) :
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47
MERCI!!!

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