République Algérienne Démocratique Populaire

Faculté De Médecine De Constantine 3

Service De Médecine Interne CHU Constantine
Pr Y Kitouni

Périartérite
noueuse
Présenté par: Encadré par :
Dr I.Saîh Pr K.Mesghouni
 Plan du cours
1. OBJECTIFS DU COURS

2. DEFINITION

3. HISTORIQUE

4. EPIDEMIOLOGIE

5. PHYSIOPATHOLOGIE

6. DIAGNOSTIC POSITIF :

7. FORMES CLINIQUES

8. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

9. EVOLUTION ET PRONOSTIC

10. TRAITEMENT

11. CONCLUSION

12. BIBLIOGRAPHIE
 1)-OBJECTIFS DU COURS

Connaitre les 02 formes de la

PAN .
01 02 Savoir différencier la PAN des
autres vascularites .

Savoir poser le diagnostic de

la PAN selon les critères ACR .
03 04 Connaitre les stratégies
thérapeutiques de la maladie .
 2)-DÉFINITION

● Periarteritis nodosa (en anglais) ou maladie de kussmaul-meier.

● Vascularite systémique primitive, caractérisée par une

atteinte inflammatoire, nécrosante, touchant les artères de
moyen et de petit calibre (> 70-150 μm).

● Séparé récemment de la polyangéite microscopique ( l’atteinte pulmonaire /

ANCA)
 On individualise :

01 02
Périartérite noueuse Périartérite noueuse

classiques liées sans virus de

au virus de l’hépatite B
l’hépatite B
 3)-HISTORIQUE

1866 1950 1990

Décrite küssmaul et Maier Allégée du syndrome de Puis de la polyangéite
churg et strauss microscopique

1990 1993
Critères classifications La nomenclature de
ACR chapel hill
 4)-ÉPIDÉMIOLOGIE

01 02 03
Age Sexe-ratio
Fréquence
Rare Pas de prédominance
Tout âge, mais surtout
entre 40 et 60 ans. entre les 02 sexes
Prévalence : 22.3 / million d’habitants.
(Était de 34 par million)
 5)-PHYSIOPATHOLOGIE
01 02
Les cytokines
PAN-VHB
Les mécanismes : Certaines cytokines interviennent dans la
pathogénie de la PAN .
Dépôt de complexes immuns, entrainant des lésions
inflammatoires vasculaires endothéliales .
Notamment d’interféron-α, d’interleukine-2
Épuration insuffisante des complexes immuns par le mais aussi tumor necrosis factor et
système réticuloendothélial . d’interleukine 1β .

Autres auteurs incriminent la toxicité directe du virus de Avec un l’infiltrat inflammatoire

VHB pour la paroi vasculaire. essentiellement composé de macrophages et de
lymphocytes T, surtout CD8+.
6)-DIAGNOSTIC
POSITIF
 A)-CRITÈRES DE DIAGNOSTIC :

1. Difficile et retardé.
2. Signes généraux , atteinte
polysystémique (cutanées,
neurologique , rénale..)
3. Biologie.
4. Confirmé sur l’anapath ++ et
l’angiographie.
 Critères de l’ACR 1990 :
Présence de 3 des 10 critères permet le classement comme périartérite noueuse.
(Sensibilité : 82,2%, spécificité : 86%)

01 ● Amaigrissement > 4 kg
● Pression diastolique > 90 mm
Hg
06
02 ● Livedo reticularis
● - Insuffisance rénale (urée > 0,40
g/l ou créat > 15 mg/l)
07
03 ● Douleur ou sensibilité testiculaire ● Marqueurs sériques de l’HB (Ag 08
HBs ou Ac anti-HBs)

04 ● Myalgies diffuses, faiblesse

● Anomalies artériographiques
(anévrismes et/ou occlusions des
09
musculaire ou sensibilité des
membres inférieurs artères viscérales)

05 ● Mono-ou polyneuropathie ● Biopsie d’une artère montrant la

présence de polynucléaires dans la
10
paroi artérielle
B)-DIAGNOSTIC
CLINIQUE
 Signes généraux

● Altération de l’état général+++

● Un amaigrissement

● Une fièvre 2/3.

(Ces manifestations sont précoces et peuvent être inaugurales. )

 Myalgies

● 50% des cas.

● Intenses, diffuses, spontanées ou déclenchées par la pression.

● Les enzymes musculaires sont habituellement normales.

● Une amyotrophie est fréquente avec une perte de poids qui peut dépasser
une vingtaine de kilos.
 Arthralgies

● Prédominent sur les grosses articulations : genoux, chevilles, coudes et

poignets.

● Les ceintures sont respectées.

● Les arthrites sont moins fréquentes non érosives non destructrices .

 Manifestations neurologiques

● L’atteinte du système nerveux périphérique est fréquente et engage le

pronostic fonctionnel.

● L’atteinte du système nerveux central est plus rare mais engage le pronostic
vital.

Selon SNFMI 2021 manifestations neurologique PAN :

 Atteinte du système nerveux
périphérique +++
● Distale et asymétrique /d’installation rapide / sensitivomotrice

● Les nerfs concernés sont les sciatiques poplité et aux membres supérieurs:
les territoires médian, cubital et radial

● L’ENMG trouve une neuropathie axonale

● Douleur et paresthésie, suivies de la paralysie ± œdème segmentaire

● Amyotrophie : apparaît rapidement et contribue à la fonte musculaire.

● Evolution : par poussées avec régression lente sous traitement +kiné

● Les troubles sensitifs régressent plus difficilement
 Atteinte centrale
● Rare, de mauvais pronostic, s’observe dans les formes graves.

● Mécanismes variables : ( vascularite cérébrale, rupture d’anévrysme,

hématome par hypertension maligne)

● Clinique selon la topographie : comitialité, hémiplégie (AVC ).

● Méningite lymphocytaire. Hémorragie méningée

● L’IRM permet de détecter des hypersignaux multiples traduisant une

vascularite cérébrale parfois asymptomatique.

● Bonne évolution sous corticoïdes.

 Manifestations cutanées
4 types de lésions

1- Purpura 2- Nodules
vasculaire +++

Lésions papulo-pétéchiales, Nombre variable

polymorphes, composées d’éléments
Disséminés à tout le corps mais prédominant aux
de taille et d’âge différent.
membres sur le trajet vasculaire.

L’infiltration est inconstante mais les Fugaces, petite taille (0.5-2cm), généralement
éléments infiltrés sont les plus typiques indolores.
et doivent être siège de biopsie.
Profondément enchâssés dans l’hypoderme.
 3-Le livedo 4- Lésions ulcéronécrotiques et
gangréneuses

2 Formes
● Racemosa (réseau de maille violacé
cyanotique, affectant surtout les jambes ● Lésions ischémiques artérielles qui siègent
et les bras.) le plus souvent aux orteils (partie distale) et
doigts
● reticularis suspendu (réseau de mailles
de couleur violette/ rouge, sous forme
réticulée) ● diagnostic différentiel se fait avec les
suspendu sur les membres ou touche embols de cholestérol
le tronc.
Biopsie :
Importante pour le diagnostic (bien que non spécifique).
Elle doit être suffisamment profonde pour étudier le derme.
 Manifestations uro-génitales :
1) néphropathie vasculaire
(L’obstruction vasculaire induit des infarctus rénaux et des anévrismes de taille variable)
• Classique de la PAN

• pronostic redoutable

• néphropathie aiguë avec HTA sévère, maligne.

• Protéinurie (souvent minime), hématurie (variable).

• Insuffisance rénale souvent oligoanurique, d’installation rapide(peut évoluer vers la chronicité).

• Jamais de glomérulonéphrite nécrosante (≠vascularites des vaisseaux de petit calibre)

• Les lésions des artères de moyen calibre et lésions glomérulaires, conséquence d’ischémie
pouvant nécessités des séances de dialyse
• Angiographie artérielle: objective de multiples sténoses artérielles et
des microanévrismes des branches des artères rénales, ainsi que des
infarctus rénaux à l’origine de l’insuffisance rénale.

• Ces anévrysme peuvent se rompre spontanément ou à l’occasion d’une

biopsie rénale. (PBR formellement contre indiquée)
2)-orchite (infection des testicules)

● Manifestation caractéristique de la PAN (le testicule gonfle et devient

douloureux).

● Unilatérale rarement bilatérale.

● Traduit une vascularite de l’artère testiculaire.

● Traitement est urgent ( ischémie irréversible)

● Plus fréquente au cours de la PAN liée au VHB.

 Manifestations cardio-vasculaire
1)-Myocarde : 2)-HTA :

● Essentiellement lésé au cours de la PAN . • 40%

● En rapport soit avec une vascularite des artères• Rarement maligne.
coronaires soit avec une HTA non contrôlée .

● Myocardite sans angor d’évolution rapide avec

• Accompagne toujours une néphropathie
troubles du rythme (tachycardie). vasculaire .

● Résiste aux bétabloquants et digitaliques . • Fréquemment associée au virus de l’hépatite B.

● Evolution : hypertrophie ventriculaire gauche Pronostic : persiste la plupart du temps, même
→ insuffisance cardiaque (en 3-4 mois) après la guérison de la PAN.

Traitement : IEC (HTA rénovasculaire)

 Manifestations digestives

● Fréquentes pouvant révéler la maladie

● Prédominance des lésions du grêle (vascularite ischémie) : douleurs

intenses, hémorragie, perforation → mauvais pronostic.

● Atteinte pancréatique : rare. Pancréatite aiguë œdémateuse.

● Atteinte hépatique : généralement témoin de l’infection par le virus de

l’hépatite B ou à type d’infarctus
 Autre manifestations

● Atteintes oculaires

Décollement bilatéral rétinien ou de vascularite rétinienne.

Une choroïdite ou une uvéite antérieure peuvent également s’observer.

Une sclérite peut traduire une artérite des artères ciliaire splénique

● Les infarctus spléniques ou rupture splénique avec nécrose fibrinoïde des

artères spléniques
 C)-EXAMENS
COMPLÉMENTAIRE
S
Biologie
Syndrome
inflammatoire
01 VS accélérée

02 CRP élevée.

03 Fibrinogène
élevé
Anémie inflammatoire, hyperleucocytose
(avec hyperéosinophilie > 400/mm3)
 Immunologie

01 Elévation des alpha 2 et gamma

globulines

02 Hypocomplémentémie.

03 Cryoglobuline : 5% des cas.

04 Complexes Immuns Circulants.

ANCA : Critère D’exclusion De La PAN.

 Angiographie

Examen invasif mais intérêt N’est pas systématique, les

diagnostique et pronostique. lésions étant inconstantes.

Indications :

Suspicion d’une Biopsie rénale Forte suspicion de

atteinte ou justifiant une PAN mais échec
épisode angiographie des autres
ischémique. préalable investigations
(biopsie négative)
 Résultats de l’angiographie

Sténoses
Anévrismes artériels artérielles Hématomes

Très spécifiques. 1-5mm de diamètre

(microanévrismes)
Surtout aux Surtout rénaux et
parfois plus grands avec risque de rupture. reins. péri-rénaux.
Siège : bifurcation artérielle au mésentère, reins,
foie. Une artériographie normale n’élimine pas le
diagnostic.
Les images peuvent régresser sous traitement.

Irrégularité du calibre des artères faisant alterner

des rétrécissements de longueur variable, des L’existence de micro-anévrysmes représente un
dilatations cylindriques. critère d’exclusion de la MPA
D)-Etiologie et facteurs
favorisants
Cause inconnue
Virus hépatite B
01 L’association au virus de l’hépatite B est clairement établie
(la seule cause dûment identifiée, depuis 1970)

Autres virus
02 Hépatite C, parvovirus,
CMV, VIH

03 Des observations de PAN ont été décrites dans un contexte

néoplasique
(la leucémie, les syndromes myélodysplasiques)
 E)-Anatomopathologie
C’est une vascularite inflammatoire nécrosante, touchant les vaisseaux de moyen et petit calibre
(de façon prédominante), avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux
bifurcations artérielles.

01 02
A la phase aiguë
A la phase de cicatrisation
Nécrose fibrinoïde du média.
Fibrose conduisant à l’oblitération artériolaire.
Infiltration cellulaire pléomorphe (PNN +++/
lymphocytes /éosinophiles). Les dilatations anévrismales régressent.

Architecture de la paroi vasculaire détruite

Toutes les artères peuvent être touchées à
l’exception des artères pulmonaires (≠ MPA).
Parfois : dilatation anévrismale ou thrombose.

Réaction inflammatoire péri vasculaire (d’où

Le terme « périartérite noueuse »)
 FORMES
CLINIQUES
07
 1- PAN liée au virus de l’hépatite B
● Premier semestre après l’infection.

● La PAN peut révéler l’infection virale.

● Les manifestations cliniques sont comparable avec les formes non liées à l’HVB avec une
fréquence plus importante d’une hypertension artérielle maligne, des infarctus rénaux,
une orchi-épididymite et forme digestives.

● La maladie débute brutalement et est d’emblée sévère

● Guérison peut être obtenue au prix de séquelles plus ou moins importantes.

● La séroconversion conduit habituellement à la guérison.

2- formes associées : 3- formes de l’enfant :

De rares cas d’association ont été

● Souvent post-
décrits avec
streptococciques et souvent
● La dermatopolymyosite cutanées pures.
● La maladie de Horton

● Les cancers (hémopathies et

tumeurs solides)
 4- Formes localisées

PAN limitée À un organe PAN cutanée

● Environ 10% des PAN.

● Prédomine aux membres inférieurs,

● Rare ( nodules douloureux entourés d’une
livedo et d’ulcérations )

● Parfois d’autres signes s’y associent :

● Par ordre de fréquence : arthralgies, myalgies, multinévrite.
Appendice, vésicule biliaire, intestin,
● Evolution le plus souvent favorable avec
utérus, testicule. rémission spontanée ou sous traitement

● Rarement passage à une PAN

systémique.
 DIAGNOSTIC
DIFFÉRENTIEL
08
 1- Embolies de cholestérol

● Peuvent simuler la PAN.

● Sujets âgés avec terrain athéromateux sévère.

● Tableau trompeur d’atteinte polyviscérale avec syndrome inflammatoire,

hyperéosinophilie et insuffisance rénale.

● L’existence d’orteils pourpres est évocatrice.

● Diagnostic : présence de cristaux de cholestérol au fond d’œil, biopsie du tissu

cible.
 2- Vascularite de la PR

● PR dite maligne.

● PR ancienne, nodulaire avec des signes extra-articulaires.

● Tableau de vascularite nécrosante aiguë, avec gangrènes distales, multi

Névrite et peu d’atteinte rénale.

● Il existe volontiers une hypercalcémie de consommation.

3-Polyangéite microscopique
EVOLUTION
ET
PRONOSTIC
09
 1- Modes évolutifs

1)-Forme suraiguë rebelle d’emblée au traitement.

2)-Forme aiguë contrôlée par le traitement (PAN + HBV).

3)-Forme à évolution prolongée avec risque de séquelles et de

diagnostic tardif.
 2- Rechute

● Faible (<10%).

● Souvent précoce, de moindre gravité que la poussée initiale.

 3- Complications et séquelles
● Douleurs abdominales : craindre une complication ischémique digestive ±
perforation (angiographie).

● Atteinte myocardique et neurologique centrale : risque vital

● Insuffisance rénale : séquelle de la néphropathie vasculaire, HTA rénovasculaire

● Neuropathies périphériques > sensitives que motrices la récupération peu

s’amorcer > 1 an après le début de l’atteinte.

● L’évolution de l’infection virale VHB : cirrhose

●
● Complications des corticoïdes : ostéoporose cortisonique, syndrome de cushing,
infections ….
4. Le score pronostique FFS (Five
Factors Score)
(afin d’y intégrer les autres VNS, à savoir la GPA et la PAM)
Traitement
10
 Moyens
1- corticoïdes :

● La base du traitement (sauf la PAN en rapport avec une infection au HBV où on donne pour
une courte durée).

● Médicament de choix : prednisone.

● Traitement d’attaque : 1-2 mg/kg/j en 1 ou 2 doses quotidiennes, pouvant être précédé par
un bolus à 15 mg/kg/j pendant 3 jours dans les formes sévères.

● Durée : fonction de la réponse clinique. En moyenne 4-6 semaines.

● Diminution des doses : dès que l’état du malade s’améliore, on diminue jusqu’à une dose
d’entretien de 5-10 mg/j au bout du 12ème mois de traitement.
Cette décroissance sera interrompue si survenue d’une poussée.
 Corticoïdes
Précautions :

Surveillance des effets secondaires et adjonction de traitement adjuvant:

Supplémentation potassique, vitamine D, calcium, éventuellement

biphosphonate si facteurs de risque d’ostéoporose.

Efficacité :

Les corticoïdes peuvent contrôler les formes mineures de la maladie.

Ils doivent être associés aux immunosuppresseurs dans les formes graves.
2- Immunosuppresseurs :
● Cyclophosphamide ++.

● Deux modes d’administration :

Per os : 2 mg/kg/j durant au moins 1 an.

IV : bolus mensuels de 750mg/m2, avec cure d’hyperhydratation intense et utilisation de Mesna .

● Effets secondaires : troubles digestifs, myélotoxicité, alopécie transitoire, azoospermie, aménorrhée, cystite hémorragique,
risque oncogène.

● Indication : en première intention dans les formes sévères

en 2ème intention si pas de réponse aux corticoïdes ou rechute.

● Durée du traitement : 1 an.

● Autres agents : méthotrexate, azathioprine,(si contre-indication au cyclophosphamide avec une durée entre 18 mois a 2ans )
3- Echanges plasmatiques :

Formes réfractaires liée a HBV

 Stratégie thérapeutique :

● 1- PAN non liée à l’HBV :

Formes mineures (FFS=0) corticoïdes.

Formes modérée / sévères (FFS est égal ou supérieur à 1) : corticoïdes + cyclophosphamide.

La corticothérapie : Il doit être administré par bolus toutes les deux semaines durant le premier mois, puis toutes les trois
semaines jusqu’à obtention de la rémission qui doit intervenir en moins de quatre mois (six bolus)

● 2- PAN liée à l’HBV :

L’association corticoïdes + cyclophosphamide est contre-indiquée car risque de pérennisation de l’infection virale, favorisant
la survenue ultérieure d’hépatopathie chronique (cirrhose).

Corticothérapie initiale courte : contrôler rapidement la maladie et les manifestations cliniques les plus sévères.

Echanges plasmatiques.

Agents antiviraux modernes : lamivudine / interféron α/ entécavir

 CONCLUSION
La périartérite noueuse est la première vascularite nécrosante décrite et une des plus
sévères dans sa forme systémique .

Autrefois constamment mortelle, elle a bénéficié des progrès thérapeutiques et est aussi
devenue plus rare lorsque des mesures visant À réduire le nombre de patients infectés
par le virus de l’hépatite B ont été prises .

Des critères pronostiques ont permis des progrès thérapeutiques et une amélioration de la
survie .
 REFERENCES
● EMC MEDECINE INTERNE 2021

● SNFMI 2021 manifestations neurologique PAN

● PNDS Protocole National de Diagnostic et de Soins ( (périartérite noueuse et

vascularites associées aux ANCApronostic ) 2019

● Guillevin L, Mahr A, Cohen P, Larroche C, Queyrel V, Loustaud-Ratti V et al.

Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat
hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa. Arthritis & Rheumatism 2004
MERCI POUR VOTRE ATTENTION