Université Saad Dahleb BLIDA

Enseignement des internes

Année 2021 -2022

Les néphropathies glomérulaires

S. Taharboucht
MCA en médecine interne
CHU DOUERA
 Objectifs

• Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire (NG)

• Enumérer les principales causes d’une NG en précisant les modalités diagnostiques de chacune.
• Argumenter le traitement et la surveillance des principales causes de NG
Rappel anatomique
 Introduction/ Définition

• Les néphropathies glomérulaires : aigues et/ou chroniques.

• Etiologies :
- maladie générale (infection, maladie métabolique, maladie auto-immune…).
- atteinte rénale peut être isolée.
• Diagnostic : l’histologie rénale +++ (microscopie optique et en
immunofluorescence (présence de dépôts)).
• pronostic, le traitement et la surveillance : spécifiques à chacune des
glomérulopathies.
 Comment diagnostiquer un syndrome glomérulaire?

Protéinurie :
dépistée par la bandelette urinaire
confirmée par le dosage (en g/g de créatininurie ou en mg/mmol de créatininurie ou
en g/24 heures) composée principalement d’albumine ; avec ou sans syndrome
néphrotique (protéinurie ≥ 3 g/g ou 300 mg/mmol ou g/24 h, albuminémie < 30 g/L).
Hématurie :
• microscopique (héma es > 10/mm3 ou 104/ml) +/− héma es déformées ou
cylindres hématiques ;
• macroscopique totale, indolore, sans caillots.
Trois autres signes peuvent être associes :
• HTA ;
• œdèmes ;
• insuffisance rénale : aigue ou chronique.
Les différents
tableaux
sémiologique
s de la NG
 Etiologies

1. Interrogatoire : mode de début (aigu ou chronique), antécédents du patient

(infections virales, bactériennes…, maladie systémique, diabète sucré...
1. Examen clinique : foyers infectieux, signes de maladies systémiques,
anomalie physique…..ect
2. Examens biologiques
3. Biopsie rénale
9782340-025998_Nephrologie.indb
Biologie

9782340-025998_Nephrologie.indb
 Biopsie rénale
Intérêts :
diagnostique : le type histologique

thérapeutique : certaines néphropathies glomérulaires relèvent d’un

traitement étiopathogénique
pronostique (importance de la fibrose, sévérité des lésions vasculaires…).

Indications : syndrome de néphropathie glomérulaire

Cas non nécessaires :

• syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 10 ans,
• rétinopathie diabétique au fond d’oeil sans hématurie chez un patient
ayant un diabète connu
• amylose documentée sur une biopsie non rénale (glandes salivaires),
• glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille.

Contre-indications
Rein unique
HTA mal contrôlée
anomalies anatomiques (kystes multiples,
rein en fer a cheval, suspicion de périartrite
noueuse…) ;
pyélonéphrite aigue
troubles de la coagulation : interrogatoire
+++, NFS (anémie, thrombopénie), TP, TCA,
étude de l’hemostase primaire.
Les antiagrégants plaquettaires sont arrêtes
: aspirine 5 jours, clopidogrel 10 jours avant
le geste.
Biopsie rénale
Modalités
• Information du patient
• groupe sanguin et RAI
• Rechercher une contre-indication
• Hospitalisation indispensable :
• Biopsie percutanée sous contrôle échographique
• Apres anesthésie locale
- 2 prélèvements pour étude en microscopie optique
et en immunofluorescence,
± un prélèvement pour la microscopie électronique
(suspicion de syndrome d’Alport, de maladie de
dépôts d’immunoglobulines).
 Biopsie rénale
complications

Aigues
• hématome périrénal : douleur
• hématome intra-rénal : hématurie
macroscopique (1 à 10 %), caillots, colique
• néphrétique ou rétention d’urine
• hématome rétropéritonéal (0,5 à 1 %) :
syndrome hémorragique (risque de choc
hémorragique)
• prise en charge nécessitant parfois une
embolisation, voire exceptionnellement une
néphrectomie d’hémostase.
Chronique
• fistule artérioveineuse (0,1 a 0,5 %), risque de
rupture, souffle, HTA.
Biopsie rénale : lésions élémentaires

Etendue des lésions

segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule)

focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules).

Lésions élémentaires

La prolifération cellulaire
La sclérose (ou fibrose) : accumulation cicatricielle d’un matériel de nature
collagénique remplaçant la totalité du glomérule détruit (glomérule scléreux dit « en
pain à cacheter ») ou une partie du glomérule détruit (sclérose segmentaire).
Les dépôts d’immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) ou de complément.
Autres dépôts :
hyalins (hyalinoses segmentaires et focales) ;
amyloïdes (chaines d’Ig : amylose AL, SAA : amylose AA) ;
Protéines et de matrice extracellulaires glycosylées (diabète).
Prolifération cellulaire Dépôts d’immunoglobulines
La sclérose ou fibrose
Diagnostic histologique

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Principales causes de la NG
 La glomérulopathie extra-membraneuse(GEM)
• 1ere cause de SN chez l’adulte (40% des cas)
• > 60 ans ++ (H>F)
• Clinique : SN (85% des cas) souvent impur
• Etiologies :

- primitives :(85 % des cas).

présence de dépôts extra membraneux d’IgG ciblant un
antigène podocytaire : le récepteur de la phospholipase
A2 (PLA2-R).
rechercher les anticorps circulants anti-PLA2-R +++
Récemment, un second antigène-cible a été découvert :
anticorps dirigés contre le récepteur THSD7
(thrombospondin-type A domain).

- secondaires (15 % des cas).

 La GEM : DG- TRT
• Absence de prolifération cellulaire,
• une MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe ;
en immunofluorescence : dépôts extra membraneux granuleux constitués d’IgG et de C3.
Complication spécifique : la thrombose des veines rénales est une complication
particulièrement fréquente au cours des GEM ++++.
Pronostic et traitement :
L’évolution des GEM primitives est variable, mais souvent favorable :
• 25 % des cas : rémission spontanée ;
• 50 % des cas : rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
• 25 % des cas : insuffisance rénale chronique lentement progressive.
le traitement est symptomatique et anti-protéinurique
• formes primitives avec syndrome néphrotique persistant à 6 mois d’ évolution et/ou
insuffisance rénale : discuter un traitement immunosuppresseur (Rituximab).
• Le traitement des GEM secondaires : traitement de leur cause.
 La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA

• la plus fréquente des glomérulonéphrites primitives observées dans

le monde
• Adulte jeune+++ (H>F)
• Physiopath mal élucidée , complexes immuns à IgA dépôts sur les
glomérules
• Clinique :Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ( suite d’une infection ORL),
Syndrome de glomérulonéphrite chronique, Hématurie microscopique isolée et asymptomatique.
Autres : syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA, syndrome de glomérulonéphrite
rapidement progressive.
 La glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA

Traitement : non codifié (nephroprotection +++, Ctc selon les cas, immunossup)

Évolution lente vers l’insuffisance rénale terminale (20 à30% des cas
sur 20 ans.
Facteurs de mauvais pronostic
stade de l’insuffisance rénale au diagnostic,
–– sévérité de l’HTA,
–– importance de la protéinurie,
–– sexe masculin
–– sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endo
capillaire, extra capillaire),
–– sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle,
–– lésions vasculaires
 Les glomérulonéphrites rapidement progressives
(GNRP)

insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et

quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et
protéinurie.

La biopsie rénale doit être réalisée de façon urgente ++.

Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire.

« croissants extra-capillaires » (prolifération de cellules épithéliales dans la
chambre urinaire, avec afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine
traduisant la nécrose de la paroi du capillaire glomérulaire.
le pronostic rénal est altéré si cicatrices fibreuses ++.
Les glomérulonéphrites rapidement progressives
(GNRP) : classification
Les glomérulonéphrites rapidement progressives
(GNRP)

GNRP type 2 ou GNRP à dépôts de complexes immuns

dépôts glomérulaires endo membraneux abondants

d’immunoglobulines et de complément,
 AUTRES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
• Les néphropathies glomérulaires rencontrées lors des principales maladies générales :néphropathies du
diabète, du lupus érythémateux, du myélome
• GN aiguë post-infectieuse (post streptococcique++, syndrome néphritique, C3 et C4)
• Les amyloses:
• AA (dérivées de la protéine AA) : maladies inflammatoires chroniques : polyarthrite rhumatoïde,
maladie de Crohn, recto-colite hémorragique, maladie périodique ou fièvre méditerranéenne familiale,
cancer (rein), infections prolongées (ostéomyélite, tuberculose, lèpre), dilatation des bronches .
• AL (dérivées de chaines légères d’immunoglobulines, principalement lambda des gammapathies
monoclonales isolées et des myélomes
• Amyloses héréditaires

• La hyalinose segmentaire et focale (HSF)

• diagnostic histologique
- en optique : dépôts hyalins et des lésions de sclérose (hyalinose) segmentaire (seulement une partie du
glomérule est touchée) et focale (dans certains glomérules).
- en immunofluorescence : dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions de HSF
 La hyalinose segmentaire et focale (HSF)

les causes des HSF sont multiples:

Cas clinique
 Première partie

• Patient MB ,59 ans vous consulte en raison d’ œdèmes des membres

inferieurs apparus depuis environ 02 mois. A l’interrogatoire, le patient
n’a aucun antécédent particulier. Il fume 60 paquets de cigarettes
/année, depuis une vingtaine d’années. Il ne consomme pas d’alcool.
• L’examen physique retrouve : TA : 12/7 , FC: 75/mn, taille :1,68 m, poids
76 kg. Présence d’ œdèmes des membres inferieurs blancs , bilatérales,
mous gardant le godet.

Quelles sont les étiologies à évoquer devant des œdèmes des membres inferieurs?
Quelle serait votre conduite chez ce patient?
 Réponse

Œdèmes localisés Œdèmes généralisés:

Obstacle veineux : thrombophlébite
et ses conséquences, varices
Obstacle lymphatique : cancer,
filariose
Pathologie inflammatoire : érysipèle,
algodystrophie, piqure d’insecte
Iatrogène:: inhibiteurs calcique,
AINS, oestroprogestatifs, corticoïdes
Causes cardiaques : : ICD,ICC
Cause rénale : IRA ou chronique (avec apports
sodés non adaptés)
Cause hépatique : cirrhose, insuffisance
hépatique
Dénutrition
Autres :
Œdèmes cycliques idiopathiques ( F en
période d’activité génitale)
Pré- éclampsie
Choc septique : troubles de la perméabilité
capillaire
 Mécanismes généraux de la formation des œdèmes

- une altération de l’hémodynamique capillaire qui favorise le passage des liquides

depuis le secteur vasculaire vers l’interstitium ;
- la rétention de sodium et d’eau par les reins
 Deuxième partie

• Voici les bilans que vous avez demandé:

• Hb: 13,5 g/dl, plaquettes : 185000/mm 3, Gb: 8000/mm3, créatininémie : 8,48 mg/l .
Urée = 0,42g/l, protidémie = 50 g/l. Albuminémie = 18g/l, protéinurie 24 g/l . L’ECBU = 5 hématies/mm3, 5
leucocytes .

• Quel est votre diagnostic syndromique?

• Quelles en sont les complications?
• Quelles sont les causes possibles de ce syndrome?
• Quel bilan réalisez vous?
 Réponse

• Syndrome néphrotique :
- protéinurie > 3 g/ l
- protidémie < 60 g/l
- Albuminémie< 30g/l
• Pur :
- Absence d’hypertension artérielle
- Absence d’insuffisance rénale
- Absence d’hématurie macroscopique
 Les complications du SN

• Insuffisance rénale aigue

• Insuffisance rénale chronique
• Thrombose : fuite d’antithrombine 3
• Infections : fuite d’immunoglobulines
• Hyperlipémie : hypertension artérielle
• Dénutrition
• Surdosage médicamenteux ( baisse de l’albumine)
 Causes possibles du SN

SN primitif :
 Glomérulonéphrite extra membraneuse (GEM)
 Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes
Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
SN secondaire:
Diabète
Amylose
Lupus
Infections virales ( VHB, VHC,VIH) ou endocardite
Tumeurs
 Bilan à réaliser
• Biologie : NFS, ionogramme, urée, créatininémie,VS,CRP
• Bilan lipidique
• Electrophorèse des protides
• Glycémie à jeun,
• Bilan immunologique : AAN, anti DNA natifs,. Complément (lupus?)
• Sérologies virales
• Hémocultures
• Bilan pré biopsie rénale
• Echographie rénale
• Téléthorax, ECG,
• Ponction biopsie rénale
 Troisième partie

• La ponction biopsie rénale : épaississement spiculé de la membrane basale glomérulaire

avec des dépôts d’IgG et de C3 sous les podocytes( versant externe ou extra membranaire
de la MBG)
• Quel est votre diagnostic?
• Quelles sont les étiologies possibles?
 Réponse

Glomérulonéphrite extramemebraneuse
GEM
GEM
 Causes des GEM

• Idiopathique
• Tumoral : (âge > 50 ans++): cancer du poumon,
colique, du rein, mélanome, ovaires, lymphomes…
• Inflammatoires: lupus, sarcoïdose, Gougerot sjogren…
• Infectieuses : VIH,VIHB, syphilis,lépre,filariose
• Iatrogènes/médicamenteuse : AINS, D pénicillamine,
sels d’or, captopril
Merci de votre attention