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Introduction :
Définition :
▪ Myélome multiple : hémopathie maligne (gammapathie monoclonale) caractérisée par l’expansion monoclonale de
plasmocytes sécrétant ou non une immunoglobuline complète ou non.
Intérêt de la question :
▪ Pathologie fréquente = seconde hémopathie maligne après les LNH
▪ Grave : évolution chronique, non guérissable, mortelle
▪ RDL : Dg positif, évaluation pronostique et suivi thérapeutique
I. Rappel épidémiologique :
▪ Maladie de l’adulte après 40 ans
▪ Prédominance masculine
▪ Facteurs favorisants : génétiques (race noire), environnementaux (benzène, pesticides, RI, stimulation antigénique chronique)
V. Classification :
▪ Les 3 critères doivent de présenter +++
MGUS IgG ou IgA - Pas de critères CRAB
Fréquente - Présence d’un pic monoclonal sérique IgG ou IgA < 30g/l
>60% des pics monoclonaux - Plasmocytose médullaire clonale < 10%
CAT : Renouveler le bilan à 6 mois ; Si pic stable → surveillance tous les 1 à 2 ans
▪ Les 2 critères suivants doivent être présents :
MM asymptomatique - Absence de signes de CRAB
ou indolent - Pic IgG ou IgA ≥ 30 g/L ou protéine monoclonale urinaire ≥ 500 mg / 24 heures et/ou
Trois sous-types : IgA, IgG,
et chaînes légères
plasmocytose médullaire ≥ 10% et < 60%
CAT : Bilan (clinique, biologie, radiologie) tous les 3 – 4 mois
▪ Les deux critères suivants doivent être présents :
- Plasmocytose médullaire clonale ≥ 10% ou plasmocytome osseux ou extramédullaire
prouvé à la biopsie
Et
- Un ou plusieurs des critères suivants :
• Critères CRAB :
o Hypercalcémie : > 2.75 mmol/L (110 mg/L) ou > 0.25 mmol/L au-dessus des
valeurs normales
MM symptomatique
o Insuffisance rénale : créatininémie > 173 mmol/L (> 20 mg/L), ou clairance de la
créatinine < 40 ml/min
o Anémie : Hb < 10g/dl ou > 2g/l au-dessous de la limite inférieure de la normale
o Lésions osseuses : une ou plusieurs lésions ostéolytiques à l’imagerie
(radiographie, CT, PET scan)
• Plasmocytose médullaire clonale ≥ 60%
• Rapport chaînes légères libres impliquées/non impliquées (FLC) ≥ 100
• Plus qu’une lésion focale à l'IRM (de diamètre supérieur à 5 mm)
MGUS à chaines légères
Plasmocytome solitaire
Plasmocytome solitaire avec envahissement médullaire minime
Maladies par dépôts de chaînes d’immunoglobulines : Amylose primitive AL, Maladies avec dépôts de chaînes légères ou lourdes d’Ig, POEMS syndrome
Leucémie à plasmocytes
Hématologie Pathologie des globules blancs Dr. ZRIKEM & NACHATE
VI. Pronostic :
▪ Facteurs pronostiques :
- Critères liés au patient : âge, comorbidités
- Facteurs liés à la tumeur :
• Anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic : t(4;14), t(14;16), del 17p, gains1q, del 1p
• Masse tumorale : LDH élevée, stade III ISS (albumine basse + B2M élevée)
• Présence de plasmocytes circulants
• Maladie extramédullaire
• Défaut de réponse au traitement (= résistance tumorale)
Conclusion :
▪ Maladie du sujet âgé
▪ Evolution chronique, à rechutes fréquentes
▪ Critères diagnostiques ➔ Intérêt de la collaboration clinicien et biologiste