Hyperplaquettose

I. Définition

= thrombocytose ou thrombocytémie

Plaquettes > 400 G/L sur plusieurs prélèvements.

- Le plus souvent secondaire : réactionnelle, transitoire, modérée
- Plus rarement primitive : chronique, pouvant être sévère
Ë thrombocytémie essentielle

II. Circonstances de découverte

- Le plus souvent fortuite : NFS systématique

- Lors de complications : thromboses, thrombopathies
- Signes cliniques : SMG, acrosyndrome (caractéristique de la TE)

III. Diagnostic biologique

1. Hémogramme – frottis de sang natif coloré au MGG

- Plaquettes > 400.109 G/L, vérifié sur un 2ème prélèvement (exploration si > 450.109)
- GB et GR variables selon l’étiologie
- Attention au diagnostic différentiel :
o Si grande microcytose : GR comptés dans les plaquettes
o Si schizocytes, débris cellulaires

Ë Toute anomalie quantitative doit être vérifiée sur frottis sanguin pour observer la
morphologie de la lignée en cause et celle des autres lignées.

2. Myélogramme – BOM

- Si suspicion d’une origine primitive

- Après élimination des causes secondaires

IV. Diagnostic étiologique

1. Thrombocytoses secondaires : contexte clinique +++

- Hyperplaquettoses passagères :
o Stress

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 o Post-chirurgie, polytraumatismes
o Post-partum
o Splénectomie, asplénie fonctionnelle (drépanocytose) = augmentation rapide et
immédiate des plaquettes jusqu’à 1000 G/L en 7 à 15 jours, retour à la normale
en plusieurs mois.
o Régénération médullaire (hémorragie, hémolyse)
o Infections : plaquettes <600 G/L en général. Bilan infectieux = ECBU,
hémocultures

- Hyperplaquettose secondaire à un médicament

- Hyperplaquettose associée à un syndrome inflammatoire :

o Maladies inflammatoires = vascularites, maladie de Crohn, polyarthrite
rhumatoïde
o Maladie de Hodgkin
o Certains cancers (bronchopulmonaires)

- Hyperplaquettose associée à une carence martiale

- Hyperplaquettose associée à un syndrome myéloprolifératif

- Leucémie aiguë avec augmentation des plaquettes au début

- Syndrome myélodysplasique avec augmentation des plaquettes au début :

syndrome 5q-

2. Thrombocytose primitive = thrombocytémie essentielle

a. Diagnostic d’exclusion :

- Exclusion des causes passagères de thrombocytose

- Exclusion d’un syndrome inflammatoire, d’une carence martiale : bilan Fer, ferritine,
VS, CRP
- Exclusion un syndrome 5q- : anémie, macrocytose, anomalies morphologiques des
hématies au frottis, troubles de maturation pouvant toucher les 3 lignées (+
myélogramme)
- Exclusion d’une LA : NFS + frottis (absence de blastes) + myélogramme
- Exclusion d’un autre syndrome myéloprolifératif débutant : myélogramme, culture de
progéniteurs (sang et moelle)
o LMC ‡ bcr/abl
o Vaquez ‡ masse globulaire totale
o SMM ‡ BOM +++, myélofibrose, frottis = érythromyélémie, anomalies
morphologiques des GR, SMG

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Hémopathie clonale affectant un progéniteur de la mégacaryocytopoïèse ‡ syndrome
myéloprolifératif chronique.
Plaquettes > 1000 G/L

b. Circonstances de découverte :

- Age = 60 ans
- Femme > Homme
- Le plus souvent : découverte systématique
- Complications :
o AIT (par obstruction passagère de la microcirculation)
o Ischémie des extrémités
o Thromboses artérielles : IdM, AVC +++
o Thromboses veineuses (plus rare)
o Pathologie vasculaire dégénérative (manifestations arthritiques)
o Manifestations hémorragiques : par la thrombopathie associée ‡ cutanéo-
muqueuses modérées, voire digestives, occultes
Ë Anémie microcytaire hypochrome
- Splénomégalie

c. Examens complémentaires

- NFS

GR normaux
GB 10 à 20 G/L
Hyperleucocytose modérée sans myélémie.
Plaquettes ↑↑↑ souvent > 1000 G/L (et IDP ↑ = 17)

- Frottis

Pas de myélémie
Macrothrombocytes

- Myélogramme

↑ mégacaryocytes (> 80 par lame, souvent > 500) polymorphes, à tous les stades de
maturation.

- BOM ++++

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Hyperplasie médullaire globale
Hyperplasie et anomalies morphologiques des mégacaryocytes = multilobulés, à chromatine
mouchetée
+/- réticulofibrose

- Culture de progéniteurs

Pousse spontanée des progéniteurs mégacaryocytaires dans 95% des cas

- Caryotype

Normal (parfois Phi +)

- Recherche d’une thrombopathie associée (si manifestations hémorragiques)

TS (normal dans > 80% des cas)

Agrégations plaquettaires : souvent Ø avec tous les inducteurs, pas de corrélation avec les
signes hémorragiques

- Biochimie

↑ LDH, acide urique, vitamine B12

d. Evolution

- Favorable sous traitement (médiane de survie 10-11 ans)

- Risque de complications sans traitement

e. Traitement

- Anti-agrégants plaquettaires

Selon : le nombre de plaquettes, l’âge

l’état vasculaire du patient
l’association à d’autres facteurs de risque

- Traitement myélosuppresseur

Hydroxyurée Hydrea®
Pipobroman Vercyte®
+ Zyloric®
voire interféron

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Ë Traitement d’attaque puis d’entretien souvent à vie.

f. Surveillance

- Effets secondaires ‡ du traitement : acide urique, créatinine

- Efficacité du traitement : taux de plaquettes (NFS)

V. Traitement des hyperplaquettoses

- Symptomatique

Plaquettes (G/L) < 60 ans > 60 ans (ou facteurs de risque cardiovasculaire)
< 600 - -
> 600 - AAP (anti-agrégant plaquettaire)
> 1000 AAP AAP

- But : prévention du risque thrombotique

- Traitement étiologique indispensable

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