Parrainage

Hématologie 2022
Service d’Hématologie Oncologie Pédiatrique
Hôpital 20 Aout 1953
Dr LABIAD RIM
INTRODUCTION
OBSERVATION MÉDICALE

PRINCIPAUX SYNDROMES

HÉMOGRAMME ET CAT

CAS CLINIQUES

PATHOLOGIES LES PLUS FREQUENTES

OBSERVATION
MÉDICALE
IDENTITÉ
• Nom, Prénom
• Sexe
• Age
• Statut marital et nombre d’enfants
• Origine et Résidence
• Fratrie +++ (typage HLA)
• Profession
• Couverture sociale (Ramed, CNSS, CNOPS)
MOTIF DE CONSULTATION
• N’est pas un diagnostic à évoquer

• Principal Symptôme : Sd anémique, Sd hémorragique, Sd

d’insuffisance médullaire, Sd infectieux, AEG, douleurs osseuses,
troubles neurologiques, pesanteur de l’hypochondre gauche,
Dyspnée, Prurit, fièvre prolongée

• Orienter le reste de l’observation médicale

 ANTÉCÉDENTS
Personnels
- Médicaux :
Diabète, HTA,
Infection (tuberculose, paludisme, maladie des griffes du chat…)
Néphropathie, cardiopathie, hépatopathie, néphropathie dysthyroïdie,
Terrain d’immunodépression (VIH +++),
Néoplasie personnelle
Episode Similaire
Irradiation, exposition
Infections virales : HTLV1, Covid + vaccination
- Chirurgicaux : Circoncision si sexe masculin,
- Toxico-allergique : Tabagisme, alcoolisme, prise médicamenteuse ( molécules,
durée, observance, effets secondaires)

Familiaux Hémopathie, Consanguinité, anémie héréditaire

HISTOIRE DE LA MALADIE

1.Date d’apparition
2.Nature du symptôme, son type, sévérité, retentissement
3.Mode de début
4.Facteurs déclenchants/ aggravants
5.Localisation, irradiations
6.Aspects temporels
7.Autres symptômes associés
8. Contexte d’évolution : AEG ou CEG
EXAMEN PHYSIQUE
Général
-Etat de conscience
- Stabilité hémodynamique : PA, FC, SPO2, FR
- Température
- PS
- IMC ou SC
- Diurèse ( quantité, coloration)
- Pâleur cutanéo-muqueuse, Ictère
- Gc, BU
- Orienté par le principal symptôme
- Cutanéo-muqueux et des phanères (bulles hémorragique endobucalles …)
- Aires ganglionnaires +++ : territoire, taille, localisation…
- Abdominal (SPM, HPM)
- Cardiovasculaire
- Pleuropulmonaire
- neurologique si signes d’appel
- ORL (angine ulcéro-nécrotique) et stomatologique
- Gynécologie
- Endocrinologique
- Ostéoarticulaire
 Conclusion clinique

Au total, il s’agit de Mr/Mme ……. âgé de

…. ans, fratrie et couverture sociale
admis pour (motif majeur de consultation)
évoluant depuis ….. temps, signes associés
principaux, signes négatifs importants,
contexte d’évolution et chez qui l’examen
retrouve : (bref résumé)
 Diagnostics à évoquer

3 diagnostics principaux

Hémopathie maligne en dernier

Arguments pour et contre

 CAT

CAT initiale ou gestion de

l’URG

CAT diagnostique

CAT thérapeutique
SYNDROMES
CLINIQUES
 Syndrome anémique
A. Signes fonctionnels :
± bruyants selon : rapidité d’installation, degré, état
cardio-vasculaire
- cardiovasculaires : dyspnée d’effort, palpitations, angor
d’effort, signes d’insuffisance cardiaque
- neuro sensoriels : acouphènes, scotomes, agitation,
sensation de malaise, coma, irritabilité, vertiges
- digestifs : anorexie, dyspepsie, nausées et
vomissements
- génito-urinaires : aménorrhée, perte de la libido

B. Signes généraux
Asthénie à l’effort puis au repos

C. Signes physiques
- signes directs : pâleur cutanéo-muqueuse
- signes indirects évocateurs : souffle systolique de pointe,
cheveux secs, ongles cassants, ulcère de jambe,
glossite
• Syndrome hémorragique
A.Cutané : PURPURA
- extravasation du sang, spontanée, indolore, ne s’effaçant pas à
la vitro pression, éphémère
- pétéchies, ecchymoses, vibices, bulles hémorragiques et
nécrotiques
- limité ou généralisé
- zones déclives ou périorbitaires, voile et face interne des joues
- éliminer ce qui n’est pas un purpura : piqures de puce,
ecchymoses post traumatiques …

B.Muqueux : épistaxis, gingivorragies

C.Viscérale : graves, engageant le pronostic vital et fonctionnel

- cérébro-méningées (troubles de conscience)
- rétiniennes (BAV, amputation du champ visuel)
- gynécologie (ménométrorragies)
- digestive
- pulmonaires (hémorragie alvéolaire)
 Syndrome infectieux
- D’origine virale, bactérienne, fongique ou parasitaire.
- Due à une neutropénie
- Evolution rapide vers choc septique

A. Signes fonctionnels :
Parfois fièvre isolée
ORL (Rhinite, sinusite)
Digestive (diarrhée, vomissements)
Urinaire (brulures mictionnelles)
Bronchique ou pulmonaire (toux, crachats, dyspnée)

B. Signes physiques :
Examen clinique minutieux : peau et muqueuses,
Organe par organe
(infection à candida=> Muguet, Staphylococcie maligne de la face, aspergillose pulmonaire)

Association des 3 syndromes = Syndrome

d’insuffisance médullaire
Syndrome tumoral
Adénopathies Splénomégalie
ancienneté : A ou C Pesanteur de L’HCG
modalités d’installation Sd anémique,
évolution hémorragique, infectieux
contexte
facteurs de risque
topographie
taille Décubitus dorsal
nombre Tuméfaction de
caractère uni ou bilatéral l’hypochondre gauche
aspect inflammatoire non palpable en
consistance conditions normale
mobilité
signes de compression

Cytoponction Echographie
biopsie exérèse Doppler
TDM abdominale
Biologie
 Dg à évoquer devant ADP

A. ADP généralisées

-Infections virales : MNI, CMV, Rubéole, Rougeole, Autres viroses, VIH

-Infections parasitaires ou mycosiques : toxoplasmose, Leishmaniose viscérale
-Maladies auto-immunes et proliférations bénignes : LES, PR, Sarcoidose,
SAM
-ADP réactionnelles à une prise médicamenteuse
-ADP au cours d’affections malignes : +++ URG LA, maladie d’Hodgkin,
LMNH, métastases ganglionnaires
-ADP des maladies de surcharge, histiocytose Langerhansienne

B. ADP localisées :
Etiologie infectieuse dans le territoire de drainage
Syndrome de compression médiastinale
• Sd cave supérieur
• Si ADP ou masse médiastinale compressive
• Associe :
- télangiectasies basi-thoraciques
- Oedème cérébral (céphalées)
- CVC thoracique
- Turgescence jugulaire
- Oedème de la face et du cou
- Cyanose
- Dyspnée ou dysphagie

Syndrome d’hyperviscosité sanguine

✓ Céphalées, vertiges
✓ Acouphènes, scotomes
✓ Erythromelalgies
✓Prurit à l’eau
✓Erythrose faciale et extrémités des membres
HEMOGRAMME ET
CAT
 Hémogramme
Examen de base +++, éléments figurés du sang : GR, GB, plaquettes

A. Population Erythrocytaire

-Hémoglobine : Homme : 13 à 17g/dl ; Femme : 12 à 16g/dl

-VGM : normal 90+5 fl : normocytose
diminué < 80fl microcytoses
augmenté >100 fl macrocytose
-CCMH : normale 33 à 36 g/dl : normochromie
<33 hypochromie
-étude morphologique : frottis sanguin, taille, forme, coloration
-taux de réticulocytes : 20000 à 80000
régénérative : >120 000
arégénérative <100 000
Anémie : taux d’Hb diminué <13g/dl et <12g/dl
VGM et TCMH normaux : ANEMIE NORMOCHROME NORMOCYTAIRE
VGM et TCMH abaissés : ANEMIE MICROCYTAIRE HYPOCHROME
VGM et TCMH élevés : ANEMIE MACROCYTAIRE NORMOCHROME
B. Population leucocytaire
• numération leucocytaire : GB normaux : 4000 et 10000 elm/mm^3
GB augmentés : >10 000 : hyper leucocytose
GB diminués <4000 : leucopénie
• formule leucocytaire :
a) PNN entre 1700 et 5000 elm/mm^3, <1700 elm/mm^3 neutropénie et <500 agranulocytose :
ISOLEMENT RISQUE DE CHOC SEPTIQUE
b) lymphocytes entre 1500 et 4000 elm/mm^3, <1500 lymphopénie, >4000 elm/mm^3
lymphocytose
- Hyperleucocytose à PNN persistante dans le temps + myélémie + Sd tumoral = Suspicion LMC
- Inversion de formule lymphocytes > PNN , monomorphes : LLC
- Anémie hypochrome microcytaire + Hyperleucocytose à PNN + Hyperplaquettose = Sd
inflammatoire

C. Population thrombocytaire
Plaquettes : taux normal 150 000 à 400 000
thrombopénie <150 000, si ISOLEE vérifier si vraie
thrombocytose > 500 000

- Bicytopénie : Atteinte de 2 lignées : atteinte centrale ou périphérique

- Pancytopénie : Atteinte des 3 lignées : presque toujours une insuffisance médullaire
CAS CLINIQUES
 Cas clinique 1
Patient M.X, âgé de 51 ans, pas d’ATCS pathologiques notables.
Consulte pour Asthénie, fièvre et gingivorragies.
A l’examen : FC 120/mn, PA 120/70 mmHg, T = 39,2, FR 14 cycles/min
Purpura pétéchial, gingivorragies, Grande pâleur cutanéo-muqueuse. Ecchymoses
multiples.
Bilan para clinique :
- NFS : Hb 8,1g/dl ; GB 1100/mm^3; PNN: 400/mm^3; lymphocytes 700/mm^3, Plq : 35000
Réti 20000/mm^3.

1) Analyser les données de l’hémogramme.

2) Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?
3) Bilan de première intention dans la recherche étiologique ?
4) Votre examen retrouve …., par quel examen faut-il compléter ?
5) Que recherchez-vous à l’interrogatoire ?
1) - Anémie arégénérative
- Thrombopénie
- Neutropénie et lymphopénie : leucopénie
L’ensemble définissant une pancytopénie.

2) Grandes hypothèses diagnostiques :

- Envahissement médullaire d’une hémopathie maligne (leucémie aigue) ou syndrome
lymphoprolifératif (lymphome hodgkinien ou non hodgkinien ou d’une tumeur solide.
- Syndrome myélodysplasique
- Myélofibrose
- Carence vitaminique en vit B12 ou vit B9
- Aplasie médullaire

3) Myélogramme
4) Aplasie médullaire.
5) Habitudes toxiques ou médicamenteuses. Interrogatoire policier +++
 Cas clinique 2

Patiente A.B, 20 ans, pas d’ATCDS.

Se plaint d’un prurit tenace dans un contexte d’asthénie profonde, sueurs nocturnes + pics
fébriles à 38,5.

Examen clinique : ADP sus-claviculaire droite, douloureuse à l’ingestion, mesurant 3 * 4cm.

Autres aires ganglionnaires sont libres.

1) Hypothèses diagnostiques devant ce bilan ?

2) Quel est le bilan de première intention à demander devant ce tableau ?
3) Vous trouvez des cellules de Reed-Sternberg typiques. Quel est alors votre diagnostic ?
Comment le confirmez-vous ?
4) Quel est le bilan d’extension à réaliser ?
5) Bilan pré-thérapeutique
6) Stadification de la maladie
1) - Tuberculose ganglionnaire
- Maladie de système
- Hémopathie maligne : maladie de Hodgkin ou Lymphome non Hodgkinien
- Histiocytose Langerhansienne
2) NFS, bilan inflammatoire, cytoponction.
Le bilan retrouve : Hb à 14g/dl; GB 8500 mm^3, Plq 300 000/ mm^3, VS 20/50, fibrinogène 5g/l, EPP «
hyper alpha2-globulinémie.

3) Maladie d’Hodgkin devant l’âge, la présentation clinique (ADP cervicale basse douloureuse, prurit,
signes généraux, syndrome inflammatoire, cellules de Reed-Sternberg).
Biopsie exérèse chirurgicale de l’ADP cervicale + immuno-marquage.
4) Bilan d’extension :
- Interrogatoire : atteinte viscérale (douleur osseuse, toux chronique, dyspnée)
- Clinique : Sphère ORL, HMG
- Paraclinique : Biologie : PAL, LDH, B2globuline, BOM
TDM cTAP, Petscan
5) Bilan préthérapeutique : sérologies virales, Echocoeur, BHE
6) Classification Ann Arbor + évolutivité clinique
PATHOLOGIES LES PLUS
FREQUENTES
 Aplasie médullaire
Début aigu ou subaigu
Sd d’insuffisance médullaire clinique
Pancytopénie à la NFS avec ANN arégénérative.
Myélogramme : Moelle pauvre
BOM +++ indispensable, moelle pauvre avec logettes médullaires vides remplacées par des
adipocytes. M 0
Etiologies :
A) Acquises ou Secondaire :
- agents physiques ou toxiques : radiations ionisantes, solvants, insecticides
- Prise de médicaments :
- agents infectieux : Hépatite, tuberculose des OHP, VIH, PB19 chez ID, EBV
- maladies auto-immunes : PR, Connectivite
B) Constitutionnelles : Maladie de Fanconi
C) Primitives idiopathiques (60 à 70%)
Pronostic : Réti <20 000, neutropénie <500, Plq <20 000
Traitement :
Symptomatique +++ : Transfusion CG PF, UP, Si fièvre URG ttt, ATB IV large spectre, antifongiques IV
Curatif : Allogreffe +++, immunosuppresseurs, greffe de cellules souches
 Leucémie myéloïde chronique
Syndrome myéloprolifératif, maturation normale mais production en excès
Début insidieux
Clinique : Asthénie, anorexie, fébricule <38, SPM dans 90% des cas, HPM modérée
NFS : Hb Normale ou Anémie modérée (10,11), hyperleucocytose majeure >50000-100 000,
polynucléose, hyperéosinophilie, hyperbasophilie +++, thombrocytose, myélémie
Complications : Priapisme, Infarctus splénique ou hématome sous capsulaire, crise de goutte
Diagnostic : Myélogramme : moelle riche avec hyperplasie de la lignée granuleuse 70-80% de
cellules
Caryotype : translocation (9;22) +++
Evolution : 3 phases
- chronique : lente, bénigne, bon état général, bien contrôlée par le traitement
- accélération : 18 mois, AEG progressive, SMG,
- transformation aiguë : TALMC mauvais Pc, AEG, douleurs osseuses, Sd tumoral, Sd
d’insuffisance médullaire
- myélémie et blastose
Traitement : ITK Imatinib
AlloGreffe de cellules souches
 Leucémies Aiguës
Accumulation de blastes dans la moelle, le sang et d’autres organes avec risque de lyse
tumorale

Clinique : Installation brutale <1 mois, Syndrome d’insuffisance médullaire,

Sd tumoral : ADP, SPM, HPM, douleurs osseuses, leucémides, troubles
neurologiques, tuméfaction testiculaire, hypertrophie gingivale, chloroses
Bilan biologique : Forme typique : Hyperleucocytose majeure, anémie modérée
à sévère ANN AR, thrombopénie profonde
Myélogramme +++ R++++ M0, +; diminution des lignées normales, Blastes >20%
Immunophénotypage : intérêt diagnostique et pronostique
Etude cytogénétique : caryotype pronostic
Bilan Radio : Rx thorax, écho abdominale
Facteurs pronostiques : Immédiat engagé. Hospitalisation en URG service
spécialisé
Hyperleucocytaire avec Sd de lyse, Signes neurologiques, leucostase viscérale,
CIVD
 Lymphôme malin non Hodgkinien
Prolifération monoclonale maligne, à partir de cellules B ou T à des stades de
maturation différents

Facteurs favorisants : infections virales, bactériennes, déficits immunitaires, MAI,

environnement
Grade : de haut grade, ou de faible grade
Clinique : Sd tumoral, AEG, complications
NFS : Normale, cytopénies : infiltration médullaire, Sd inflammatoire
Dg positif : Anapath de biopsie gg + morphologie et IHC
Peuvent être révélées par des URG : Sd cave sup, occlusion digestive, compression
médullaire
Pc : type histologique, Age, Etat general, Stade, LDH localisation extraganglionnaire
Traitement : Chimiothérapie, Anticorps monoclonaux, Radiothérapie, Greffe de cellules
souches, ATB
 Leucémie lymphoïde chronique
Lymphocytose supérieure à 5000/mm^3 évoluant plus de 3 mois +++, sujet âgé
(50- 65ans)
Clinique : Sd tumoral, EG conservé, infections à répétition, manifestations AI
Diagnostic Positif : HEMOGRAMME + IMMUNOPHÉNOTYPAGE +++
NFS : GB augmentés, hyperleucocytose majeure >100 000, 70 à 80 % de lymphocytes,
thrombopénie
Immunophénotypage lymphocytaire : LB CD19+, CD20+, CD5+, CD23+ Score de
Matutes
Cyto : del17p/ p53 Intérêt pronostic
Evolution : Infections, cytopénies, transformation maligne : Sd de Richter, cancers
associés
Facteurs pronostic : Binet 3 stades
Traitement dépend du stade
-Stade A : Abstention, survie >10ans
-Stade B ou C : Polychimiothérapie RFC, si sujet jeune allogreffe
Conclusion
THANK YOU
for your attention