SARCOÏDOSE

ITEM 211 (ex ITEM 207)

Gaetan DAVOUT
Épidémiologie
■ Sexe ratio F/H : 1,5
■ Incidence : 1 à 35 cas pour 100 000 habitants/an
■ Prévalence : 5 à 60 cas pour 100 000 habitants

■ Plus grave et plus fréquente dans les pays scandinaves

et chez les afro-américains
■ Plus rare en Asie
Physiopathologie
■ Maladie systémique inflammatoire d’étiologie indéterminée caractérisée par :

Susceptibilité génétique & environnement

Ag
Infiltration Lymphocytaire T Th1 Macrophages

IL-1,IL-2,IL-12,IL-18, TNFα

Formation des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires

Élimination Ag Persistance Ag
IL-10 IL-8,IL-12,TNFα
Résolution Fibrose, Maladie chronique
 HISTOPATHOLOGIE
Lésion de base : Granulome à Cellules épithélioïdes sans nécrose caséeuse
organisé en :
• Couronne lymphocytaire (CD4 et CD8)
• Follicule central composé de :
 Cellules épithélioïdes
 Cellules Géantes
 Lymphocytes (CD4)

Pas de Cellules de l’inflammation aiguë (PNN, PNE).

On en déduit les éléments d’orientation suivant :

• Lymphopénie prédominante sur les CD4 accompagnée d’une
hypergammaglobulinémie polyclonale
• Pas de nécrose caséeuse
• Hypercalcémie par conversion de la 25-(OH)-vit D3 en 1,25-(OH)-vit D3
• Élévation de l’ECA
Manifestations Cliniques
Pulmonaires (90%)
■ Toux sèche +/- dyspnée (si atteinte du parenchyme)

■ Atteinte Médiastinale :
– Adénopathies hilaires bilatérales, symétriques, volumineuses , non compressives
– Associées à des adénopathies des autres territoires ganglionnaires +++

■ Atteinte Parenchymateuse :
– Anomalie élémentaire : micronodule (2 à 10mm) = agrégats de granulomes
– Distribution périlymphatique : péri-hilaire, septa interlobulaires, interstitium péri-
bronchovasculaire, scissures et régions sous-pleurales

■ Fibrose :
– Distorsion bronchique, rétraction avec ascension hilaire, bronchectasie de
traction, masses péri-hilaires évoluant vers l’excavation
– Syndrome restrictif +/- syndrome obstructif
– Abaissement du DLCO
– Hypertension artérielle pulmonaire de type 5

Le lavage broncho-alvéolaire montre une alvéolite lymphocytaire prédominant sur les CD4
Manifestations
Cliniques
Pulmonaires (90%)
■ La radiographie est anormale dans 90% des
cas :
– Stade 0 (10%) : Normale
– Stade 1 (60%) : adénopathies hilaires ou
médiastinales isolées
– Stade 2 (10%) : Adénopathie ET atteinte
parenchymateuse interstitielle
– Stade 3 (10%) : Opacités
parenchymateuses, nodulaires et/ou
linéaires
– Stade 4 (10%) : Fibrose
 Stade 1

H.ROPION-MICHAUX, 2011
Stade 2
H.ROPION-MICHAUX, 2011
 Stade 3

H.ROPION-MICHAUX, 2011
 Stade 3
Atteinte Lymphatique centro et
périlobulaire :
Interstitium sous pleural, axes
bronchovasculaires et septa
interlobulaires
H.ROPION-MICHAUX, 2011
 Stade 4
Fibrose
H.ROPION-MICHAUX, 2011
Manifestations Cliniques
Ophtalmologiques (25 à
50%)
Toutes les structures peuvent être touchées :
 Uvéite :
 Antérieure (50 à 70%) chronique et
bilatérale
 Intermédiaire / hyalite (10 à 20%)
 Postérieure (10 à 30%) : possible
œdème maculaire cystoïde cause de
baisse d’acuité visuelle
 Panuvéite
 Kératite sèche (30%)
 Conjonctivite (7,5%)
Manifestations Cliniques
Cutanées (25 à 35%)
■ Manifestations cutanées non spécifiques :
– Érythème noueux  Syndrome de Löfgren
■ Manifestations cutanées spécifiques :
– Sarcoïdes (visage, cou, face d’extension des
membres)
– Modification d’une cicatrice ou d’un tatouage
– Lupus pernio (joues, lèvres, oreilles)
Manifestations Cliniques
Rhumatologiques (10 à 30%)
■ Biarthrite des chevilles (Löfgren)
■ Rhumatisme sarcoïdosique : oligo/polyarthrite non
érosive
■ Dactylite : aspect en « radis », peu douloureux,
coloration violine
■ Atteinte axiale : lésions ostéolytiques et
ostéosclérosantes
■ Myalgie
Manifestations Cliniques
Neurologiques (10%)
Souvent révélatrice

Atteinte périphérique :
 Nerfs crâniens : Facial > optique > oculomoteurs (VI)
 Neuropathie sensitivo-motrice axonale symétrique
 Mono/Multinévrite (nerf sciatique et ulnaire en particulier)
 Myosite

Atteinte centrale :
 Troubles psychiques et cognitifs
 Manifestations pseudo-tumorales (déficits focaux, épilepsie,…) majoritairement supratentorielles
 Hydrocéphalie
 Myélite
 Infiltration hypophysaire
 Méningite lymphocytaire

IRM T1 – montre un rehaussement des lésions actives

PL indispensable – normale ou mettre en évidence une réaction cellulaire (lymphocytes), une élévation
des protéines, une absence de distribution oligoclonale des IgG.
Manifestations Cliniques
Cardiaques (2 à 5%)
■ Localisation préférentielle des granulomes dans la
paroi libre du ventricule gauche et septum
interventriculaire :
– Insuffisance cardiaque
– Troubles du rythme ventriculaire
– Troubles de la conduction
Manifestations Cliniques
Autres
Atteinte Hépatospléniques :
 Cholestase anictérique
 Élévation des transaminases
 Hépatomégalie
 Splénomégalie
→ Ictère et hypertension portale (rare) /!\ engage le pronostic vital

Atteinte Rénale :
 Signes et Complications de l’hypercalcémie aiguë ou chronique (Nephrocalcinose)
 Néphrite interstitielle granulomateuse

Atteinte ORL :
 Xérostomie et parotidite
 Destruction cartilagineuse
 Rhinorrhée crouteuse
 Atteinte de l’épiglotte /!\ engage le pronostic vital
 Syndrome de Mikulicz

Anergie tuberculinique
Syndrome à
Connaître
Löfgren (9 à 34%)
Syndrome associant :
– Fièvre
– Érythème Noueux (♀)
– Adénopathie hilaires bilatérales
– Bi-arthralgie des Chevilles (♂)
Touche principalement les sujets d’origine
caucasienne
Diagnostic Clinique !
Très bon pronostic
Traitement : Repos, AINS si atteinte articulaire
invalidante
 Syndrome à Connaître
Heerfordt
Syndrome associant :
- Parotidite bilatérale
- Uvéite antérieure
bilatérale
- Fièvre
- Paralysie faciale

Bon pronostic

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmicm1303454
Diagnostic

Le diagnostic est retenu devant :

1. Une présentation typique ou compatible
2. Une preuve histologique*
3. L’exclusion des autres granulomatoses
Prise en charge
La surveillance comporte :
 Hémogramme
 Ionogramme + calcium
 Créatinine
 Bilan hépatique
 Dosage de l’ECA
 ECG
Guérison si rémission
complète pendant 36 mois
sans traitement
Traitements
Corticothérapie :
 Locale la plupart du temps (sarcoïdes, uvéites, hyperréactivité bronchique)
 Générale (0,5 mg/kg/j >12 mois)
On peut utiliser du méthotrexate, de l’hydroxychloroquine, de l’azathioprine en deuxième intention
Pour les formes graves résistantes, possibilité d’usage de cyclophosphamide et anti-TNFα
Traitement symptomatique :
 Arrêt du tabac
 Mesures associées à la corticothérapie
 /!\ : Supplémentation en vitamine D dans une sarcoïdose active
 Mise à jour vaccinal + grippe et pneumocoque
Pronostic
Évolution vers la guérison dans deux tiers des cas
Facteurs de bon pronostic :
 Syndrome de Löfgren
 Début avant 40 ans
 Origine caucasienne
 Stade 1 radiologique
 Une uvéite aiguë
 Sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice

Facteurs de mauvais pronostic :

 Stade 3 et 4 radiologique
 Syndrome Obstructif
 Localisations Extra-respiratoires graves ou chroniques
Rémission rare après 5 ans d’évolution
20% d’évolution chronique  Préjudices esthétiques et fonctionnels
5% de décès
Merci pour votre attention !
Sources :
Collège de médecine interne 2020

Collège de médecine interne 2016

Collège de pneumologie 6ième édition

Collège de rhumatologie 6ième édition

Collège d’endocrinologie 2016

SIdes

https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2005/revue-medicale-suisse-15/sarcoidose-nouveaux-concepts-pathogeniques-et-therapeu
tiques-pour-une-vieille-maladie-rev

http://www.labtestsonline.fr/tests/ACE.html?tab=3

http://onclepaul.net/wp-content/uploads/2011/07/n%C2%B0124-SARCOIDOSEFILEminimizer.pdf

https://www.info-radiologie.ch/sarcoidose.php

http://wikiecn.norfen.net/index.php?title=124_:_Sarco%C3%AFdose

https://www.researchgate.net/publication/38020397_Nasal_reconstruction_in_advanced_sinunasal_sarcoidosis

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmicm130345