La maladie de Behçet

Pr Mouna Maamar
Service de Médecine Interne
Hôpital Ibn Sina - Rabat
 1 - Introduction
• La maladie de Behçet (MB) :
– décrite en 1937 par Hulusi Behçet (dermatologue turc),
– triade associant une
• aphtose buccale
• + une aphtose génitale
• + une uvéite.

• La MB fait partie des vascularites avec atteinte

des gros ou des petits vaisseaux artériels et/ou
veineux
• Sa pathogénie reste inconnue
– intervention de facteurs environnementaux et
immunologiques
– rôle favorisant des infections et notamment du
streptocoque probable
 2 - Épidémiologie
• Observée avec prédilection dans les pays du bassin
méditerranéen et au Japon, (maladie de la route de la soie)
• Elle est en fait ubiquitaire.
• Pays à forte prévalence : Turquie, Maghreb +++,

• Un facteur génétique est certain:

– fréquence accrue de l'antigène HLA-B51
– gène MICA A, proche de l'HLA de classe I
– mais les cas familiaux sont rares (5 %).

• La MB survient généralement entre 18 et 40 ans, des cas à

début infantile sont décrits. Après l'âge de 50 ans, le
diagnostic de première poussée doit être tenu comme
exceptionnel

• Le sex ratio est à prédominance masculine +++ (7/10)

 3 - Clinique
A - Les manifestations cutanéo-muqueuses
• Indispensables pour diagnostic (trois des quatre critères de
classification majeurs 🡺 diagnostic de certitude).
• Peuvent précéder ou survenir en même temps ou encore survenir
plusieurs mois ou années après les autres manifestations.
• Lorsqu'elles sont absentes, un diagnostic de certitude est difficile,
expliquant d'importants retards de diagnostic +++
• Banales, elles peuvent être mal reconnues et négligées par le
patient.
• Ces lésions ont tendance à régresser spontanément et à
rechuter.
A- Les aphtes buccaux
• Ulcérations douloureuses, isolées ou multiples (+++), avec un
pourtour net inflammatoire et douloureux; récidivants +++
• De grande taille
• Siège: faces internes des joues, sillon gingivo-labial, pourtour et frein
de la langue.
• Peuvent être favorisés par alimentation (fruits, noix, noisettes,
amandes, fromage), les traumatismes dentaires, parfois par les
cycles menstruels et les émotions.
• Évolution : guérison sans cicatrice se fait en une dizaine de jours

B- Les aphtes génitaux+++

• Dans 60 à 65 % des cas et sont très évocateurs de la MB.
• Siège :
– chez l'homme : bourses, plus rarement sur la verge ou dans l'urètre ;
douloureux et inflammatoires
– chez la femme : vulve ou le vagin et peuvent être totalement latents.
• Les aphtes génitaux laissent des cicatrices dépigmentées permettant
un diagnostic rétrospectif ++++.
• Aphtes buccaux : 100%
C- Les autres manifestations cutanées
• la pseudofolliculite = la plus caractéristique = pustule non centrée par un
follicule pileux.
• autres = érythèmes noueux, papules, pustules, papulopustules,
vésicules, purpura, ulcérations cutanées, pyoderma gangrenosum.

D- test pathergique
• hyperréactivité cutanée (injections, d'éraflures superficielles ou
d'intradermoréaction)
• positif 🡺 papule ou une pustule après 24 à 48 heures d’une piqûre de la
face antérieure de l'avant-bras par une aiguille de 21G (8/10 mm).
• La biopsie d'un test positif 🡺 un infiltrat perivasculaire composé de
lymphocytes T et de macrophages.
• rarement positif et se négative chez les sujets traités par
anti-inflammatoires 🡺 valeur ??
Pathergy test
 3 - Clinique
B - L'atteinte articulaire
• 5 à 70 % des cas
• précoce et souvent inaugurale.

• Arthralgies et/ou d'oligoarthrites inflammatoires fixes,

siégeant au niveau des grosses articulations et rarement
destructrices.
• Les radiographies sont le plus souvent normales.
• Le liquide articulaire est inflammatoire.

• L'association à une spondylarthrite ankylosante chez des

sujets HLA-B27 est possible (2 %) posant de délicats
problèmes nosologiques.
 3 - Clinique
C - Les manifestations oculaires
• 3ème rang par leur fréquence et conditionnent le pronostic fonctionnel
• Inaugurales dans 10 % des cas.
• clinique 🡺 vision trouble +/- douleur oculaire +/- photophobie +/-
larmoiement +/- une baisse de l’acuité visuelle (ou être
asymptomatique)
A- L'uvéite antérieure à hypopion
B- L'uvéite postérieure
• plus fréquente et plus grave. Il s'agit de lésions occlusives et
nécrosantes, visibles au fond d'œil ou par angiographie.
• pronostic sévère.
• régressent le plus souvent incomplètement sous traitement et évoluent
par poussées
• complications majeures 🡺 cataractes, hypertonies oculaires et cécité
par atteinte du segment postérieur.
• Classiquement, la cécité surviendrait selon la prise en charge
dans environ 25 à 50 % des cas dans les 5 ans suivant le premier
signe oculaire.
 3 - Clinique
D - Les manifestations neurologiques : 20 %.
• Elles surviennent au cours des 10 premières années d’évolution
• La survenue de l'atteinte neurologique est imprévisible,
– parfois dans le contexte d'une maladie floride,
– parfois après un sevrage trop rapide des traitements
– après plusieurs années d'évolution de lésions cutanéo-muqueuses banales.
• Les manifestations neurologiques syndromiques les plus fréquentes sont
les atteintes du tronc cérébral, les hémiparésies et
paraparésies, les ataxies, les syndromes confusionnels.
• Toutes les manifestations neurologiques ou psychiatriques sont décrites
• La ponction lombaire est pratiquement toujours anormale avec une
méningite lymphocytaire ou panachée et une hyperprotéinorachie.
• L'imagerie en résonnance magnétique montre des hypersignaux diffus
très évocateurs mais non spécifiques

• Le pronostic est sévère car près de 20 % des patients

sont handicapés.
 3 - Clinique
E - L'atteinte vasculaire
• Très évocatrice de la MB.
• Très particulière car elle survient chez un sujet jeune, sans facteur de
risque vasculaire +++
• Souvent les 5 premières années de l'évolution, mais peut être le mode
d'entrée dans la maladie
• Parfois 🡺 syndrome fébrile

1- L'atteinte veineuse
• Thromboses veineuses profondes : 1/3 des cas.
• Peuvent toucher tous les troncs veineux et notamment les gros troncs +++
• Peu d’embolies pulmonaires
• Sont décrites : thromboses veineuses cérébrales, cave inférieure, cave
supérieure, veines sus-hépatiques (ou syndrome de Budd-Chiari)
• Autres localisations plus rares : veine porte, veine mésentérique,
thrombose des sinus caverneux avec priapisme.
2- L'atteinte artérielle
• pronostic sévère (mortalité).
• La MB doit être recherchée de principe devant
une artériopathie inflammatoire inexpliquée.
• Les lésions artérielles peuvent toucher tous les
territoires et peuvent être plurifocales.

• En règle, elle survient de 3 à 8 ans après début de

maladie.
• La prédominance masculine est plus nette (80 %)
• Rôle direct du traumatisme est souligné : 🡺
anévrysme au point de ponction artérielle ou
de traumatisme.
L'atteinte artérielle

• L'atteinte artérielle s'exprime par

– des thromboses,
– des sténoses et/ou
– des anévrysmes (avec une nette
prédominance pour l'aorte abdominale et les
artères pulmonaires) de plus mauvais
pronostic car ils exposent à la rupture 🡺
mortalité.
 L'atteinte artérielle

• L'atteinte des artères pulmonaires est unique en

pathologie vasculaire. La mortalité observée est
de 50 % à 1 an.
– Dyspnée d'effort + hémoptysies souvent répétitives,
abondantes et parfois inexpliquées
– Radiographie de thorax : opacités arrondies
parahilaires, habituellement bilatérales ou des
opacités distales, ou normale
– Radioscopie 🡺 caractère battant ou expansif.
– Angioscanner +++
– Le risque majeur est la survenue d'une hémoptysie
foudroyante.
 3 - Clinique
F - L'atteinte cardiaque
• 1à6%
– Péricardite
– Atteinte coronarienne
– Atteinte endocardique
– La fibrose endomyocardique qui est exceptionnelle.
– Les thrombus intracardiaques ont été décrits.

G - Les manifestations gastro-intestinales

Elles ressemblent aux lésions de la rectocolite
hémorragique et de la maladie de Crohn 🡺 problèmes
nosologiques.

Autres …
 4 - Critères internationaux de
classification de la maladie de Behçet
• Critères majeurs
– Aphtose buccale récidivante (3x/an)
– Aphtose génitale
– Lésions cutanée : pseudo folliculite, érythème noueux,
hypersensibilité cutanée ….
– Pathergie test +
– Atteinte ophtalmologique
• Uvéite antérieure
• Uvéite postérieure
• Vascularite rétinienne 3 critères majeurs
• Hypopion ou 2 critères majeurs
+ 2 critères mineurs
• Critères mineurs
– Atteinte articulaire
– Atteinte vasculaire
– Atteinte neurologique

Lancet1990;335:1078-80
5 - Paraclinique : non spécifique
• Devant une suspicion clinique de MB, il n'existe
aucun critère biologique d'appoint.
• Les anomalies biologiques retrouvées sont
inconstantes et aspécifiques :
– Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ;
– Syndrome inflammatoire

• Bilan systématique annuel

– Examen ophtalmologique
– Radiographie pulmonaire
– Échographie aortique abdominale
 6 - Traitement
• En cas d’atteinte cutanéo-muqueuse et/ou
articulaire
– La colchicine (1 à 2 cp/j) : rôle préventif sur les
poussées.

– Autres ?
• disulone ? (50 à 100 mg/j)
• thalidomide (100 mg/j) 🡺 aphtoses récidivantes invalidantes

– En cas de lésions cutanées surinfectées, un appoint

thérapeutique par ATB et soins locaux + corticoïdes à
faible doses (10 à 15 mg/j de prednisone) peuvent-être
nécessaire.
 6 - Traitement
• En cas d’atteinte sévère oculaire, neurologique ou
vasculaire :
– prise en charge multidisciplinaire +++ 🡺 collaboration :
interniste - ophtalmologue - neurologue - vasculaires
– Corticothérapie par voie générale :
• doses initiales
– 1 mg/kg/jour per os
– ou bolus de méthylprednisolone (1 g/j en lV x 3 jours)
• poursuivie aux doses d'attaque 6 semaines puis diminuée selon les
modalités habituelles (1 à 2 ans).
• sevrage en corticoïdes expose aux rechutes et une corticothérapie
d'entretien (5 à 10 mg/j) est préférable,
– + traitements immunosuppresseurs
• facilitent le sevrage cortisonique
• indiqués dans ces formes sévères.
• cyclophosphamide (bolus IV mensuels : 750 mg à 1g x 1 an),
• azathioprine (2,5 mg/kg/j) (durée de 4 à 5 ans)
- + Anti-TNF
 6 - Traitement

• Traitement anticoagulant en cas de

thrombose.

• L'atteinte artérielle est de mauvais

pronostic. La chirurgie vasculaire se discute
devant les anévrysmes, mais elle nécessite
des précautions particulières 🡺traitement
médical pre-opératoire indispensable.