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Vous avez appris que vous êtes atteint d’une polypose adénomateuse
familiale ou que vous présentez un risque d’être atteint de cette maladie
du fait de votre histoire familiale. Ce guide a pour objectif de vous aider La polypose
adénomateuse
à comprendre ce qu’est cette maladie et de vous accompagner dans la
période des examens et traitements qui commence.
LA MALADIE
LA VIE QUOTIDIENNE
LA GÉNÉTIQUE
L’Institut National du Cancer est l’agence nationale sanitaire et scientifique chargée
Pour en savoir plus et télécharger ou commander
de coordonner la lutte contre le cancer en France.
gratuitement ce guide :
2009
2013 CE DOCUMENT S’INSCRIT DANS LA MISE
EN ŒUVRE DU PLAN CANCER 2009-2013
Mesure 19
Action 19.5 : Rendre accessible aux patients une information de référence sur
les cancers afin d’en faire des acteurs du système de soins.
2
Introduction
Vous avez appris que vous êtes atteint de polypose adénomateuse familiale ou
que vous présentez un risque d’être atteint de cette maladie du fait de votre
histoire familiale. Ce diagnostic provoque d’importants bouleversements et
s’accompagne aussi sans doute de nombreuses questions. En essayant d’y
répondre concrètement, ce guide a pour objectif de vous accompagner dans
la période des examens et des traitements qui commence.
Enfin, un glossaire explique les mots que vous entendrez peut-être tout au
long de votre prise en charge. Ils sont identifiés par un astérisque (*) dans le
texte.
3
Points clés
• La polypose adénomateuse familiale est une maladie génétique,
qui se transmet de génération en génération. Elle se manifeste
par l’apparition de plusieurs centaines, voire milliers de petites
excroissances, des polypes, dans le côlon et le rectum et ce, dès
la puberté. En l’absence de prise en charge, ces polypes, appelés
polypes adénomateux, dégénèrent en cancer avant 40 ans.
4
Points clés
• Vivre avec une polypose adénomateuse familiale peut avoir des
répercussions sur la manière d’appréhender sa vie, que ce soit sur le
plan personnel, social, professionnel ou familial. Un accompagnement
psychologique peut être nécessaire pour faire face à cette maladie,
aux différentes étapes de la vie (au moment du diagnostic, avant la
chirurgie, avant d’avoir des enfants, etc.).
5
Sommaire
1. La polypose adénomateuse familiale 9
1.1 L’apparition de polypes 10
1.2 Le risque de cancer 12
1.3 Quels sont les symptômes de la polypose adénomateuse familiale ? 12
1.4 Les autres manifestations possibles de la polypose adénomateuse
familiale 13
1.5 Les formes atténuées de polypose 14
2. Le diagnostic 15
2.1 Le test génétique 16
2.2 La coloscopie 17
2.3 Le diagnostic en bref chez les personnes à risque 18
3. Les différents temps de votre prise en charge 19
4. La surveillance du côlon et du rectum avant la chirurgie 21
4.1 Qu’est-ce qu’une coloscopie totale ? 22
4.2 Comment se préparer à une coloscopie ? 22
4.3 Comment se déroule la coloscopie ? 24
4.4 Après la coloscopie 25
5. La chirurgie du côlon et du rectum 27
5.1 La colectomie totale 28
5.2 La coloproctectomie totale 30
5.3 Deux voies d’abord possibles : la laparotomie ou la cœlioscopie 33
5.4 Après l’intervention 34
5.5 Les effets secondaires de la chirurgie 34
6. La surveillance après la chirurgie du côlon et du rectum 37
6.1 Le suivi après une colectomie totale 37
6.2 Le suivi après une coloproctectomie 39
6.3 La prise en charge des tumeurs desmoïdes 39
6
Sommaire
7. La prévention des cancers de l’estomac et du duodénum 41
7.1 Quand faut-il commencer la prise en charge ? 41
7.2 La gastroscopie 42
7.3 L’échoendoscopie 44
7.4 La chirurgie de l’intestin grêle 44
8. Questions de vie quotidienne 47
8.1 Le choc du diagnostic 47
8.2 L’alimentation 48
8.3 Vie sociale 49
8.4 Le désir d’enfants 50
8.5 L’accès au prêt bancaire et aux assurances 52
9. Questions de génétique 55
9.1 À l’origine de la polypose : une mutation génétique 55
9.2 Les gènes impliqués dans la polypose adénomateuse familiale 57
9.3 Comment la polypose adénomateuse familiale se transmet-elle ? 58
9.4 Comment une mutation génétique peut-elle apparaître dans une famille ? 60
9.5 La polypose adénomateuse familiale peut-elle sauter une génération ? 61
10. Ressources utiles 63
10.1 L’APTEPF, une association au service des personnes atteintes
de polypose 63
10.2 La Fédération des stomisés de France 63
10.3 Orphanet 64
10.4 La Ligue nationale contre le cancer 64
10.5 La plateforme Cancer info 64
11. Glossaire 65
Méthode et références 70
7
8
1. La polypose adénomateuse
9
La polypose adénomateuse familiale
polypes
côlon
Dans les années qui suivent, des polypes peuvent également apparaître
dans d’autres organes du système digestif*, en particulier le duodénum
(première partie de l’intestin grêle) et l’estomac.
10
La polypose adénomateuse familiale
Le rôle du système digestif est d’abord de décomposer les aliments ingérés
en substances utilisables par l’organisme (protéines, glucides, lipides, sels
minéraux, oligoéléments et autres). C’est ce qui se passe dans la bouche, puis
dans l’estomac.
Ces substances transitent ensuite dans l’intestin grêle où elles passent dans le
sang pour être assimilées par le corps. L’intestin grêle comprend le duodénum,
le jéjunum et l’iléon.
Restent des résidus alimentaires inutilisables, qui passent dans le côlon sous
forme liquide. Le côlon absorbe l’eau et le sel de ces déchets, fabriquant ainsi
les selles ou matières fécales. Ces matières fécales passent ensuite dans le
rectum, avant d’être éliminées par l’anus.
11
La polypose adénomateuse familiale
1.3 Q
UELS SONT LES SYMPTÔMES DE LA POLYPOSE
ADÉNOMATEUSE FAMILIALE ?
12
La polypose adénomateuse familiale
Cette absence de symptômes rend complexe le diagnostic de la
polypose adénomateuse familiale : elle ne rend pas « malade ». Seuls
un test génétique et/ou un examen du côlon et du rectum permettent
de la détecter (voir le chapitre « Le diagnostic », page 15).
1.4 L
ES AUTRES MANIFESTATIONS POSSIBLES DE LA POLYPOSE
ADÉNOMATEUSE FAMILIALE
Il peut s’agir :
• de kystes sous la peau, appelés kystes épidermoïdes, qui ne
deviennent jamais cancéreux. Ils se développent généralement
sur le visage, le cuir chevelu, les bras ou les jambes ;
• de tumeurs des os ou ostéomes, non cancéreux, pouvant se
trouver sur la mâchoire, sur les os du crâne ou plus rarement
sur d’autres os. Ces tumeurs apparaissent parfois dès l’enfance,
avant le développement des polypes. Elles peuvent donc aider au
diagnostic de la polypose ;
• de taches noires sur la rétine*, qu’on appelle hypertrophie
congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien. Ces taches,
bénignes, sont dépistées grâce à un simple examen du fond de
l’œil. Elles n’entraînent pas de baisse de la vision. Elles sont parfois
présentes dès la naissance, ce qui peut faciliter le diagnostic de la
polypose adénomateuse familiale ;
• de tumeurs desmoïdes. Le terme desmoïde vient du grec
desmos, qui signifie « lien ». Les tumeurs desmoïdes sont des
tumeurs non cancéreuses, qui se développent dans les tissus
qui relient les organes entre eux. Ces tumeurs apparaissent chez
environ 10 % des personnes atteintes de polypose. Elles peuvent
être directement liées à la mutation génétique responsable de la
polypose adénomateuse familiale, mais elles pourraient aussi être
une conséquence de la chirurgie du côlon.
13
La polypose adénomateuse familiale
14
2. Le diagnostic
Le diagnostic
LE TEST GéNéTIQUE
La coloscopie
Le diagnostic en bref chez les personnes à risque
15
Le diagnostic
16
Le diagnostic
Pour en savoir plus sur la génétique, voir page 55.
2.2 LA COLOSCOPIE
17
Le diagnostic
Pour rappel, est à risque toute personne dont l’un des parents au
premier degré (père, mère, frères et sœurs ou enfants) est atteint de
polypose.
*Le cas index est la première personne d’une famille chez laquelle une
polypose adénomateuse familiale a été diagnostiquée.
18
3. Les différents temps de votre
Elle repose en premier lieu, à chaque fois que possible, sur un diagnostic
précoce réalisé grâce à un test génétique vers 12 ans.
19
Les différents temps de votre prise en charge
Cette prise en charge est exigeante, mais elle est efficace et permet aux
personnes atteintes de polypose de mener une vie presque normale. Il
est important d’être suivi par une équipe médicale expérimentée.
20
4. La surveillance du côlon
21
La surveillance du côlon et du rectum avant la chirurgie
22
La surveillance du côlon et du rectum avant la chirurgie
Exemples d’aliments à consommer ou à éviter dans un régime sans résidus
À consommer À supprimer
23
La surveillance du côlon et du rectum avant la chirurgie
24
La surveillance du côlon et du rectum avant la chirurgie
La coloscopie
coloscope
côlon
rectum
anus
25
26
5. La chirurgie du côlon
Enlever un organe, quel qu’il soit, avant la survenue d’un cancer peut être
difficile à accepter. Généralement en effet, la polypose adénomateuse
familiale ne provoque aucun trouble et les personnes atteintes ne se
sentent pas malades.
27
La chirurgie du côlon et du rectum
Une colectomie totale est réalisée soit par laparotomie, soit par
cœlioscopie (voir page 33).
28
La chirurgie du côlon et du rectum
Une colectomie totale nécessite une hospitalisation d’une durée
moyenne de 8 à 12 jours. Elle doit être réalisée par une équipe médicale
expérimentée.
29
La chirurgie du côlon et du rectum
30
La chirurgie du côlon et du rectum
Si elle se déroule en une seule opération, le médecin retire le côlon
et le rectum, fabrique le nouveau réservoir en J avec l’iléon et le coud
directement à l’anus.
31
La chirurgie du côlon et du rectum
32
La chirurgie du côlon et du rectum
5.3 D
EUX VOIES D’ABORD POSSIBLES : LA LAPAROTOMIE
OU LA CŒLIOSCOPIE
33
La chirurgie du côlon et du rectum
Les premiers jours qui suivent l’intervention, vous êtes alimenté par une
perfusion. Aucun aliment ni boisson ne sont autorisés tant que l’activité
intestinale ne s’est pas rétablie, c’est-à-dire tant que des selles ou des
gaz n’ont pas été émis. Cela peut prendre entre 2 et 5 jours.
Dans les semaines qui suivent, une alimentation pauvre en fibres, évitant
les fruits et légumes, est recommandée. Vous pourrez ensuite élargir
ce régime avec les conseils de votre médecin et éventuellement d’une
diététicienne, en l’adaptant aux réactions de votre organisme.
36
6. La surveillance après la chirurgie
La rectoscopie
La rectoscopie est un examen qui permet d’observer l’intérieur du
rectum au moyen d’un endoscope* rigide.
37
La surveillance après la chirurgie du côlon et du rectum
38
La surveillance après la chirurgie du côlon et du rectum
Si un cancer apparaissait, il nécessiterait une chirurgie souvent lourde et
invalidante (ablation de l’anus, mise en place d’une stomie* définitive).
Il est donc important de poursuivre votre suivi de façon rigoureuse pour
bénéficier de la meilleure prise en charge possible.
39
La surveillance après la chirurgie du côlon et du rectum
Ces tumeurs sont très difficiles à traiter par chirurgie, d’une part parce
qu’elles ne sont pas bien délimitées et, d’autre part parce qu’elles ont
un risque important de récidive. Il est donc conseillé d’intervenir le
moins possible par chirurgie, sauf si les tumeurs provoquent une gêne
importante sur certains organes. La décision d’intervenir doit alors être
discutée par des médecins spécialistes.
40
7. La prévention des cancers de
Cet examen est parfois complété par une échoendoscopie (voir page 44).
41
La prévention des cancers de l’estomac et du duodénum
7.2 LA GASTROSCOPIE
La gastroscopie
42
La prévention des cancers de l’estomac et du duodénum
Pendant l’examen, une coloration du duodénum est nécessaire pour
améliorer la visibilité des polypes (chromoendoscopie). Pour cela, on
utilise le même colorant que lors d’une coloscopie ou d’une rectoscopie :
l’indigo carmin. Ce colorant est vaporisé dans le duodénum à travers
l’endoscope.
43
La prévention des cancers de l’estomac et du duodénum
7.3 L’ÉCHOENDOSCOPIE
44
duodénum
chapitre
utilisée en dernier recours. Elle consiste généralement à retirer la
totalité du duodénum et une partie du pancréas. Cette intervention
et du du
s’appelle une duodénopancréatectomie céphalique.
45
46
8. Questions de vie quotidienne
47
Questions de vie quotidienne
8.2 L’ALIMENTATION
48
Questions de vie quotidienne
• en cas de diarrhée, il est conseillé de manger riz, pâtes, semoule et
de cesser les légumes verts, fruits frais ou cuits et les laitages ;
• en cas de constipation, il est recommandé de boire davantage, de
manger des légumes verts, des fruits frais et des yaourts ;
• une alimentation à base de riz est le plus souvent l’alimentation la
mieux tolérée ;
• c ertaines personnes constatent que ce n’est pas ce qu’elles
mangent qui a des conséquences sur la fréquence ou la texture de
leurs selles, mais la vitesse et la fréquence à laquelle elles mangent.
Des repas pris lentement et de façon fractionnée (plusieurs petits
repas dans la journée) peuvent avoir un effet positif.
49
Questions de vie quotidienne
50
Questions de vie quotidienne
Il est important de discuter de ces possibilités de diagnostic précoce
avec le généticien et lors d’une consultation dans un centre de
diagnostic prénatal, avant d’envisager une grossesse.
51
Questions de vie quotidienne
52
Questions de vie quotidienne
Les crédits à la consommation destinés à un achat précis (achat d’une
voiture par exemple) ne sont pas soumis à un questionnaire de santé
préalable. Ils sont couverts par une assurance décès. Les conditions
d’obtention de ce type de prêt sont les suivantes : avoir moins de
50 ans, le montant total des crédits en cours ne doit pas dépasser
17 000 euros, vous devez rembourser l’emprunt en 4 ans maximum.
Pour les prêts immobiliers ou professionnels, votre dossier peut être
examiné plusieurs fois, selon votre état de santé, par un service médical
spécialisé, puis par des experts médicaux de l’assurance, sans démarche
de votre part. L’objectif est de trouver un accord entre votre assurance
et vous. Outre l’assurance décès, une nouvelle garantie invalidité
destinée à répondre à vos besoins pourra vous être proposée. Si cela
n’est pas possible, les assureurs s’engagent à proposer au minimum la
couverture du risque de perte totale et irréversible d’autonomie.
Les coûts de l’assurance pour un crédit immobilier ou professionnel
sont plafonnés pour les revenus les plus modestes : ils sont calculés en
fonction des revenus, du nombre de parts du foyer fiscal et du plafond
de la Sécurité sociale.
Le délai de traitement des demandes de prêt s’élève à 5 semaines
maximum, dont :
• 3 semaines pour la réponse de l’assurance ;
• 2 semaines pour la réponse de votre banque, après que vous ayez
donné votre avis sur les conditions d’assurance proposées.
Si vous n’obtenez aucun accord d’assurance, votre banque essaiera de
trouver une autre solution, comme la caution d’une personne solvable,
l’hypothèque, etc.
Pour en savoir plus sur ces questions d’accès aux emprunts bancaires
et assurance, et vous faire accompagner dans vos démarches, vous
pouvez contacter :
AIDEA
Accompagnement et information pour le droit à l’emprunt et à
l’assurabilité
Tél : 0810 111 101 (prix d’un appel local)
Courriel : aidea@ligue-cancer.net
53
Questions de vie quotidienne
Vivre Avec
Accompagnement pour faciliter l’accès à l’assurance de prêts,
du lundi au vendredi de 8h30 à 18h00, le samedi de 8h30 à 13h00
Tél : 0821 21 80 08 (0,12 € TTC/min)
www.vivreavec.org
CISS
Collectif interassociatif sur la santé
Tél : 0810 00 43 33 (prix d’un appel local) ou 01 53 62 40 30 (à partir
d’un portable)
Appel anonyme et confidentiel. De 14 heures à 18 heures les lundis,
mercredis et vendredis et de 14 heures à 20 heures les mardis et jeudis.
www.leciss.org/sante-info-droits
54
9. Questions de génétique
Questions de génétique
À l’origine de la polypose : une mutation génétique
Les gènes impliqués dans la polypose adénomateuse familiale
Comment la polypose adénomateuse familiale se transmet-elle ?
Comment une mutation génétique peut-elle apparaître dans une famille ?
La polypose adénomateuse familiale peut-elle sauter une génération ?
Les gènes sont des messages codés, composés d’ADN* et répartis sur
les chromosomes*.
55
Questions de génétique
chromosome
ADN
cellule
mutation
gène APC
56
Questions de génétique
Il peut arriver qu’il y ait une erreur sur la version d’un gène reçue de l’un
de nos parents. Cette erreur est comparable à une faute d’orthographe
sur un mot. On parle de mutation génétique ou encore de gène muté.
Si l’erreur change le sens du message codé, elle peut provoquer une
anomalie sur le fonctionnement de l’organisme.
9.2 L
ES GèNES IMPLIQUéS DANS LA POLYPOSE ADéNOMATEUSE
FAMILIALE
Le gène APC
Dans la majorité des cas (environ 8 personnes sur 10), la mutation
génétique responsable de la polypose adénomateuse familiale touche
un gène appelé APC (de l’anglais Adenomatous Polyposis Coli), situé
sur le chromosome n°5. Ce gène a une fonction de suppresseur de
tumeur : il permet la production d’une protéine* appelée protéine
APC qui contrôle la croissance des cellules. Cette protéine est très
longue ; elle est composée de 2 843 acides aminés*. Lorsqu’une
mutation génétique touche le gène APC, elle entraîne des erreurs dans
la fabrication de la protéine correspondante qui ne fonctionne plus
normalement. Elle ne contrôle plus la croissance des cellules qui se
développent alors de façon anarchique. Elle ne peut plus empêcher les
polypes d’apparaître et de se développer.
Le gène MYH
Dans moins de 5 % des cas de polyposes, ce n’est pas le gène APC
qui est porteur d’une anomalie, mais un autre gène appelé MYH.
57
Questions de génétique
Dominant signifie qu’il suffit d’avoir reçu un allèle muté pour être
atteint de la maladie. Autrement dit, pour un couple dont l’un des
deux membres est atteint, chaque enfant a un risque sur deux d’hériter
du gène muté et donc de développer une polypose, que la mutation
génétique provienne du père ou de la mère.
58
Questions de génétique
Cette transmission est aléatoire. Il peut arriver qu’aucun des enfants
n’hérite du gène défectueux. Dans ce cas, ils ne développeront pas la
maladie et ne la transmettront pas à leurs propres enfants.
Personne
non atteinte
Personne atteinte
de la polypose
Récessif signifie qu’il faut que les deux parents soient porteurs d’une
version anormale du gène MYH et la transmettent à leur enfant pour
59
Questions de génétique
60
Questions de génétique
Dans la plupart des cas, ces erreurs sont corrigées par l’organisme.
Mais il arrive que celui-ci ne parvienne pas à réparer l’erreur, qui se
trouve alors répétée indéfiniment dans les milliards de cellules dont
notre corps est composé.
9.5 L
A POLYPOSE ADéNOMATEUSE FAMILIALE PEUT-ELLE SAUTER
UNE GéNéRATION ?
61
62
10. Ressources utiles
Ressources utiles
L’APTEPF, une association au service des personnes atteintes de polypose
LA Fédération des stomisés de France
Orphanet
La Ligue nationale contre le cancer
La plateforme Cancer info
10.3 ORPHANET
Orphanet est un serveur d’information sur les maladies rares, dont fait
partie la polypose adénomateuse familiale, et les médicaments orphelins,
pour tous publics. Son but est de contribuer à améliorer le diagnostic, la
prise en charge et le traitement des maladies rares.
Orphanet est constitué d’une encyclopédie en ligne écrite par des experts
et supervisée par un comité éditorial international, et d’un répertoire des
services spécialisés à destination des malades et des professionnels.
Ce répertoire inclut des informations sur les consultations expertes,
les laboratoires de diagnostic, les projets de recherche en cours et les
associations de malades.
Pour connaître et accéder à ses services, connectez-vous sur www.orpha.net
Cancer info, le service téléphonique : 0810 810 821 (prix d’un appel local)
Une équipe constituée de spécialistes de l’information sur les cancers
répond à vos questions d’ordre pratique, médical ou social, du lundi au
samedi, de 9 heures à 19 heures. Vous pouvez aussi accéder à un service
d’écoute animé par des psychologues et à une permanence juridique
animée par des avocats.
64
11. Glossaire
Glossaire
a
acide aminé : molécule qui entre dans la composition des protéines*.
Il existe 20 acides aminés différents. Leur association, en nombre et en
ordre variables, forment les milliards de protéines qui existent dans le
monde vivant (animal/végétal).
b
bénin : qui n’est pas cancéreux.
c
cas index : première personne d’une famille chez laquelle la maladie
génétique* est diagnostiquée.
65
Glossaire
d
dominant : se dit d’une caractéristique génétique qui se manifeste
même si elle n’est héritée que de l’un des deux parents et donc présente
sur une seule des deux versions d’un gène*.
e
endoscope : instrument composé d’un tube et de fibres optiques.
L’endoscope, introduit dans une cavité ou un conduit du corps
(œsophage, estomac, intestin…), permet de l’examiner et,
éventuellement, d’y faire des prélèvements ou un traitement. Il existe
plusieurs types d’endoscopes, rigides ou souples (dans ce cas, on parle
de fibroscope), adaptés aux différents organes.
66
Glossaire
f
fibroscopie œsogastroduodénale : technique d’exploration qui
permet d’étudier la paroi interne de l’œsophage, de l’estomac et du
duodénum. On parle aussi de gastroscopie.
g
gastroscopie : technique d’exploration qui permet d’étudier la paroi
interne de l’œsophage, de l’estomac et du duodénum. On parle aussi
de fibroscopie œsogastroduodénale.
m
maladie génétique : maladie due à une ou plusieurs anomalies sur
un ou plusieurs gènes* qui peuvent être transmis aux enfants par leurs
parents.
p
péridurale : anesthésie partielle (on dit aussi locorégionale) qui
insensibilise la partie inférieure du corps en injectant un produit dans
l’espace entre deux vertèbres.
67
Glossaire
r
récessif : se dit d’une caractéristique génétique qui ne se manifeste
que si les deux parents ont transmis la même version du gène*.
s
stomie : raccordement temporaire ou permanent de l’intestin au ventre
par une petite ouverture. Créée lors d’une opération chirurgicale, cette
ouverture est destinée à évacuer les selles lorsqu’elles ne peuvent plus
être rejetées normalement. Celles-ci sont alors recueillies dans une
poche spéciale, collée sur le ventre.
68
Glossaire
t
tissu : ensemble de cellules de même fonction, comme le tissu
musculaire ou le tissu osseux par exemple.
69
Méthode et références
Ce guide fait partie de Cancer info, la plateforme d’information de
référence à destination des malades et des proches. Cancer info est
développée par l’Institut national du cancer en partenariat avec la
Ligue nationale contre le cancer. Elle vise à rendre accessible une
information validée pour permettre au patient d’être acteur du système
de soins. Les contenus de Cancer info sont élaborés à partir des
recommandations destinées aux professionnels de santé et selon une
méthodologie pluridisciplinaire associant professionnels et usagers. Ils
sont régulièrement mis à jour en fonction des avancées médicales et
réglementaires.
Sources
• Chirurgie prophylactique des cancers avec prédisposition génétique :
polypose adénomateuse familiale et polypose liée à MYH – INCa,
août 2009 ;
• Prise en charge endoscopique des patients porteurs d’une polypose
adénomateuse familiale (PAF) après colectomie, recommandations
de la SFED – Société française d’endoscopie digestive, septembre
2004 ;
• Diagnostic prénatal, interruption médicale de grossesse, diagnostic
préimplantatoire et formes héréditaires de cancers – rapport rédigé
à la demande de l’Agence de la biomédecine et de l’Institut national
du cancer, 2008 ;
• es nouvelles polyposes rectocoliques – Professeur Yann PARC, 2006 ;
L
• Convention AERAS : s’assurer et emprunter avec un risque aggravé
de santé, juillet 2006, révision février 2011 ;
• Les tumeurs desmoïdes – Docteur Laurent Mignot, Orphanet, janvier
2002.
70
Méthode et références
Conception et coordination
Emmanuelle Bara, responsable du département information des
malades et des proches, directrice adjointe de l’information des publics,
Institut national du cancer
Marie Déchelette, chef de projet, département information des
malades et des proches, Direction de l’information des publics, Institut
national du cancer
Stéphanie Belaud, chef de projet, département information des
malades et des proches, Direction de l’information des publics, Institut
national du cancer
Valérie Delavigne, linguiste, département information des malades et
des proches, Direction de l’information des publics, Institut national du
cancer
Relecture médicale
Pr Frédéric Bretagnol, chirurgien, Service de chirurgie colorectale du
Pr Panis, Hôpital Beaujon (APHP), Clichy
Pr Yann Parc, chirurgien, Service de chirurgie générale et digestive,
membre du conseil scientifique de l’APTEPF, Hôpital Saint-Antoine, APHP,
Université Pierre et Marie Curie, Paris VI
Pr Jean-Christophe Saurin, gastroentérologue, membre du conseil
scientifique de l’APTEPF, Hôpital Édouard-Herriot, Lyon
Pr Jean-Jacques Tuech, professeur de chirurgie digestive, CHU de Rouen
Dr Jérôme Viguier, gastroentérologue, CHRU de Tours
Relecture usagers
Roger Aréthuse, correspondant régional de l’APTEPF
François Cousin, adhérent de l’APTEPF
Christine Micallef, correspondante régionale de l’APTEPF
Françoise Sarret, présidente de l’APTEPF
71
Notes
La polypose adénomateuse familiale
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72
Notes
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73
Notes
La polypose adénomateuse familiale
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74
L’Institut National du Cancer est l’agence nationale sanitaire et scientifique chargée
Pour en savoir plus et télécharger ou commander
de coordonner la lutte contre le cancer en France.
gratuitement ce guide :
2009
2013 CE DOCUMENT S’INSCRIT DANS LA MISE
EN ŒUVRE DU PLAN CANCER 2009-2013
Mesure 19
Action 19.5 : Rendre accessible aux patients une information de référence sur
les cancers afin d’en faire des acteurs du système de soins.
2
SEPTEMBRE 2011
Vous avez appris que vous êtes atteint d’une polypose adénomateuse
familiale ou que vous présentez un risque d’être atteint de cette maladie
du fait de votre histoire familiale. Ce guide a pour objectif de vous aider La polypose
adénomateuse
à comprendre ce qu’est cette maladie et de vous accompagner dans la
période des examens et traitements qui commence.
LA MALADIE
LA VIE QUOTIDIENNE
LA GÉNÉTIQUE