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Principaux signes fonctionnels de la maladie de Vaquez: Dents

Douleur pigastrique
Erythrose faciale et des muqueuses(prurit associ)
Neurologiques : manifestations ( cphales , vertiges , paresthsies )
Troubles visuels
Splnomgalie
Leucmie aigu, principales localisations des rechutes: TNM
Testiculaires
Neuro-mninge
Mdullaire
Complications du mylome: D VACHES NOIRes
Des : dcubitus... (complications de....)
V : viscosit et syndrome d'hyperviscosit (cephales...)
A : amylose AL
C : calcmie (hypercalcmie)
HE : hmorragie (syndrome d'insuffisance mdullaire)
N : neuro (compressions mdullaires, paraplgie...)
O : ostoporose , fractures , complications osseuses (tassement...)
I : infections
RES : rein et complications rnales ( nta a l'iode , tubulopathies chaine lgres ....)
Remarques:

Ces troubles engendrent galement les complications lies au dcubitus prolong.


Signes cliniques d'hyperviscosit : VACHE ,

Visuel trouble,

Acouphnes,

Cphale,

Hypoacousie,

Equilibre trouble (vertige).

Merci Romain pour avoir su apporter les modifications qui s'imposaient.


Anomalies de l' hmogramme dans la leucmie mylode chronique: Lambert
Leucocytose : hyperleucocytose
Anmie normochrome normocytaire
Mylmie
Basophilie
Eosinophilie

Rticulocytes normaux
Thrombocytose modre
Diagnostic diffrentiel d'une LMC devant une mylmie: (S)3
Sepsis
Sortie d'aplasie
Syndrome myloprolifratif autre
Critres de rmission complte dune LA: BNP
Blastose mdullaire infrieure 5 %.
Neutrophile suprieur 109.
Plaquette suprieure 100.109.
Remarques:

Ces critres doivent tre prsents pendant au moins un mois. Dans la LMC, causes
daugmentation des PAL : GIGA ,

Goutte,

Infection,

Grossesse,

Acutisation.

Les critres de la maladie de Vaquez: MST, VITE : PLS


Masse globulaire > 36 ml/kg (homme) ou 32 ml/kg (femme).
Splnomgalie.
Thrombocytes > 400.10 (9).
Vite : Vitamine B12 ( 900 pg/ml).
PAL > 100.
Leucocytose > 12.10 (9).
Saturation d02 > 92 %.
Remarques:

Certains auteurs rajoutent ces critres classiques lchographie rnale (ou lUIV) normale,
ainsi que labsence de chromosome Philadelphie. merci a Ludovic, notre collgue mdecin
militaire de Bordeaux pour ce moyen oprationnel. Cela rappelle Libourne, quand l`adjudantchef commenait a voir rouge ce qui n`etait gnralement pas bon signe. Comme on dit : a
20 ans communiste, a 30 ans socialiste , a 40 capitaliste...
Elments pronostics dune LMC: BLASTOSE
Basophilie trs importante.
Leucocytose initiale importante.

Anomalies chromosomiques demble (disparition du chromosome Philadelphie).


Splno hpatomgalie.
Thrombopnie et thrombocytose.
Obtention (longue) et dure courte de la 1re rmission.
Suprieur 20 % : taux de promylocytes et de myloblastes dans le sang et la moelle.
Eosinophilie importante.
Remarques:

Alternative plus percutante ( mme si moins complte) : BATA ,

Basophilie et Blastes infrieur 20% : anomalie qualitative et quantitative,

Age avanc,

Thrombopnies (et cytose),

Anomalies caryotype, mylocytes.

Complications LMC : L GYPTE ,

Lithiase urinaire,

hEmatologie,

Goutte,

Infarctus splnique,

Priapirome,

Thrombocytose.

Items de la classification de Salmon & Durie: Ca pique et mord aux urines lgres
Ca : calcmie
Pique : pic d'Ig
et mord : hmoglobine
aux : os / lsions osseuses
urines lgres : chaines lgres urinaires
Principales causes de Thrombocytmies ( = non essentielle) IIaires: SIROP MC
Splnectomie
Inflammatoire syndrome
Rgnration mdullaire (hmo)
Opratoire
Physiologique (stress, exercice physique)

Mdicaments (lithium, adrnaline)


Remarques:

Quand ces causes de thrombocytmies IIaires, sont limines, on parle de Thrombocytmie


essentielle.
Leucmies aigus : translocations et chromosome:
ranslocation ( 8 ; 21 ) dans la LAM 2 : 8 + 2 + 1 = 11 =2
Translocation ( 15 ; 17 ) dans la LAM 3 : 5 + 7 = 12 = 3
Classification de RAI (LLC): HYLARANT
HYperLymphocytose
Adnopathies
Rate (splnomgalie)
ANmie : inf 11g/dL
Thrombopnie : inf 100 000/mm3
Remarques:

La classification la plus utilise pour la LLC reste la classification de BINET, ou la rate


compte pour une aire ganglionnaire, et ou l'anmie est prise en compte partir de 10 g/dL
Facteurs pronostics de maladie d'Hodgkin: LE RASA
Lymphopnie
Extension
Rponse au traitement
Age > 40 ans
Signes gnraux ( et bio d'volutivit )
Anmie
Remarques:

la maladie de Hodgkin reprsente le triomphe de l`hematologue , puisque historiquement


parlant , cela correspond au 1 er cancer hmatologique guri , d`autant qu'il s'agit de
patient jeune. La cellule de Steinberg est pathognomonique ( qasi) du Hodgkin. Retrouvez
toute la srie des Pathognomoniques sur Medi-Melo.com, ralis conjointement avec l'ami
celte Picorna.
Aires ganglionnaires comptant dans la classification DE BINET des LLC: FARCI
Foie.
Axillaire.
Rate.
Cervicale.
Inguinale.
Remarques:

Cpct des LLC : PRAIRIE ,

Purpura thrombopnique immunologique,

Richter (syndrome de),

Anmie hmolytique auto-immune ; acutisation (leucmie aigu),

Infection,

Recrudescences des infiltrations,

Insuffisance mdullaire,

Endoxan : cpct des chimiothrapies.

Alternative trs auberge espagnol: 1 "1 TRAIN" :

Infection,

Thrombopnie autoimmune,

Richter syndrome,

Anmie hmolytique autoimmune,

Insuffisance mdullaire,

Noplasie.

2 Egalement ( Trop a l`Est c`est l`Ouest ),en jouant autour des lettres ( anemie et
thrombopenie ont le meme mecanisme auto-immun)" Cira " :

Cancer : mlanome,

Infections,

Richter,

Auto-immune: manifestations auto-immunes ( anmies hmolytiques, thrombopnie ).

Leucmie aigu IIaire : TATAMI ,

Toxique (radiation, benzne...),

Alkylants,

Trisomie 21,

AREB,

Myloprolifratifs syndromes,

Immunitaire dficits primitifs.

Chimiothrapie du lymphome hodgkinien (Protocole MOPP ): CONS


Caryolysine (M).
Onconvin (O).
Natulan (P).
Solupred (P).
Remarques:

Facteurs pronostics de la maladie de Hodgkin : MEDICALISER ,

Masse tumorale mdiastinale importante,

Extension en stade topographique,

Dficit immunitaire important,

Iatrognes complications,

Classe histologique (du plus mauvais au meilleur : 2-1-3-4),

Age infrieur 45 ans (mauvais),

Lenteur du diagnostic,

Infections (complication de la maladie ou du ttt),

Sexe masculin (mauvais),

Evolutivit clinique (A/B) et biologique (a/b),

Rponse au ttt (rechute, rapidit d'obtention et dure de rmission).

Les signes de l'anmie: PATE


Pleur
Asthnie
Tachycardie
Extrmits froides

Complications de la Drpanocytose: DREPANOCYTOS


Drpanocytaire (crise) : lesions vaso-occlusives avec douleurs +++ ( cf os longs...)
Rnale insuffisance.
Erystroblastopnie.
Pneumologique troubles (Insuffisance respiratoire, infarctus pulmonaire).
Anmie aigu (dglobulisation) ou chronique : suite a hmolyse mcanique.
Neurologique trouble (par infection, thrombose, anmie).
Ostoncrose (hanche et paule).
Cardiaque insuffisance.
Infections bacteriennes(salmonellose, pneumocoque, staphylocoque, haemophilus) et
virales.
Thromboses.
Oeil trouble (rtinopathie, amaurose).
Staturo-pondrale (retard).
Remarques:

Anmie hmolytique chronique survenant presque exclusivement chez les gens de race noire,
caractrise par des hmaties en forme de faucille, suite a l'expression du gne de l`Hb S
hrit a l`etat homozygote ( les htrozygotes ne sont pas anmiques mais la falciformation
est visible in vitro).Dans des conditions physico-chimiques particulires ( territoires ou la
PaO2 est faible), les hmaties se dforment et obstruent les artrioles entranant des infarctus.
Facteurs dclenchants de la crise drpanocytaire : SIDA , Stress, Infection, Dshydratation,
Altitude. Esprance de vie limite pour les homozygotes (mort jeune, pouvant parfois aller
jusqu' plus de 40 ans).Paradoxalement cette hemoglobinopathie ( facilement accessible a
l`electrophorese de l`Hb), protge les drepanocytaires du paludisme...
Les signes de l'anmie: POSTEM
Pleur
Oligurie
Sueurs
Tachycardie
Extrmits froides
Marbrures
Toxiques pouvant entraner une anmie hmolytique par dficit en g6pd: Mes Bas Furent
Prix DonN
Mthylne ( bleu de )
Bactrim : sulfamide
Furantone
Primaquine = Nivaquine
Doxorubicine
Negram
tiologies des AHAI: KATI WILL CALL (ME)
Kyste ovarien.

Agglutinines froides.
Tumeur pithliale.
Infection virale.
Waldenstroem (maladie de).
Idiopathique.
L. Dopa.
LLC.
Cirrhose.
Aldomet.
LNH.
Lupus.
Me (pour mylome).
Remarques:

Pour le mylome, les avis sont partags, (d'o place la fin). Certains le coche en QCM et
d'autres pas. Utile surtout dans les QCM.
Le syndrome de Moschcowitz (purpura thrombotique, thrombocytopnique): NATIF
Neurologiques signes.
Anmie hmolytique aigu intra-vasculaire avec schizocytes.
Thrombopnie (avec purpura).
Insuffisance rnale.
Fivre.
Hmolyse:
"Une haptoglobine basse est une preuve d'hmolyse jusqu' preuve du
contraire"

Etiologies des anmies hmolytiques acquises: T' es Pas Bien PIM ?


Toxiques : mdicaments, champignons, venins
Parasitaires : paludisme
Bactriennes : clostridium
Paroxystiques nocturnes ( hmoglobinurie )
Immunologiques
Mcaniques : prothses valvulaires cardiaques, micro-angiopathies )
Remarques:

3 tiologies d'rythriomylmie : SAM .

Splnomgalie mylode,

Anmie hmolytique,

Mtastase mdullaire d'un cancer solide.

Critres de la maladie de Biermer: TABATA


Tubage gastrique (achlorhydrie histamino rsistante), absence de F.I rsistant la
stimulation par la pentagastrine).
Auto Ac anti F.I et anti cellule paritale.
B12 (baisse du taux srique de vitamine).
Anmie macrocytaire normochrome avec mgaloblastes.
Test de shilling anormal, corrig par l'ingestion de F.I.
Atrophie gastrique fundique confirme histologiquement.
Remarques:

Le tubage gastrique et le test de schilling ne sont plus pratiqus.


-l'atrophie gastrique fundique gastrique est une lsion microscopique
-prsence de polynuclaires hypersegments au frotti sanguin
-assocition d'autres maladies auto-immunes (thyrodienne, vitiligo)
-une anmie ferriprive peut tre associe >>> penser la rechercher

Causes d'anmie macrocytaire isole: CHARDEN


Carence en folate et B12 dbutante.
Hyperrticulocytose (qq. la cause).
Anmie...
...Rfractaire.
Dysthyrodie.
Ethylisme.
Nouveau-n.
Remarques:

Etiologies de l'anmie dans le mylome : ANMIES ,

AHAI (trs rare),

Nphrologique insuffisance,

hEmodilution,

Mdullaire insuffisance,

Inflammatoire syndrome,

hEmorragies (thrombopathie, ttt),

Sidropnie et carence vitaminique.

Anomalies biologiques de la ligne erythrocytaire dans les anmies rfractaires: AgEnt


CHEF
Ag : anomalies antigniques des groupes sanguins
Enzymes : anomalies des enzymes erythrocytaires ( augmentation de la G6PD et de l'
hexokinase , diminution de la pyruvate kinase )
Cr 51 : diminution de la dure de vie des hmaties marques au Cr51
Hmolyse intramdullaire
Electrophorse de l' hmoglobine modifie : augmentation de HbA2 et de HbF
Frottis sanguin : macrocytose et anisocytose
Exploration de la coagulation : les 4 facteurs composants du temps de Quick (=TP):
X, VII, II, V

Commentaire:

Penser au Q de Quick qui indique 17h25 et par suite, nous en dduisons les 5 facteurs
explors : X, VII, II, V (et accssoirement le I)
Facteurs vitamino K dpendants:
C 1972
C : protine. facteurs X - IX - VII - II
Remarques:

Penser aux J.O. de Munich en 1972. Pour les facteurs composants le TP ou temps de Quick,
consulter le Medi-Memo Chiffre : TQ probablement le meilleur moyen (trouve
conjointement avec le petit Mozart ), c'est du concentre de guarana et gingembre redonnant
de l`Energie pour 1 semaine ( rappel des facteurs : V VII X II).
Etiologie des thrombopnies centrales: CHIMA la COK
Constitutionnel (congnital et hrditaire)
Hmopathie maligne (lymphomes, LAM, etc...)
Infections (rougeole, oreillons, EBC, CMV, parvovirus,etc..)
Mylodysplasie (mgacaryocytopoiese inefficace)
Aplasie medullaire
Carence en folate
OH (alcool)
Kancer (estomac, sein, prostate)

Les quatre examens permettant de diffrencier une CIDV d'une fibrinolyse: PACT
Plaquettes : diminues dans la CIVD.
Antithrombine III : diminues dans la CIVD.
Complexes solubles : augmentes dans la CIVD.
Temps de lyse des euglobines : normal.
Remarques:

La CIVD est plus frquente que la fibrinolyse.


tiologies des CIVD: COCI PITI
Chirurgie abdominale, thoracique.
Obsttrique : HRP, embolies.
Cancer et hmopathies malignes.
Insuffisance hpatique aigu.
Pancratite aigu.
Infection.
Traumatisme.
Incompatibilit foeto-maternelles.
Mdicaments induisant un purpura vasculaire immunologique: Barbe A PAPAS
Barbiturique.
Antiagrgant plaquttaire (aspirine...).
Phnyl butazols.
Avk.
Phnactine.
Ampicilline.
Sulfamide.
Remarques:

DEVANT UN SYNDROME HEMORRAGIQUE LA DEMARCHE SE DECOMPOSE EN 3


ETAPES : 1 RECHERCHE ATCD FAMILIAUX et PERSONNELS ( CF CHIR) 2
RECHERCHE LOCALISATIONS DE SAIGNEMENTS ( PURPURA, HEMARTHROSE,
GINGIVORRAGIE..) 3 BILAN D`HEMOSTASE
biologie de la CIVD: PFC
Plaquette (chute)
Fibrinogne (chute)
Cinq (facteur) (chute)
Remarques:

Et aussi :
allongement TQ et TCA
D-Dimres levs
La baisse du taux de fibrinogne en dessous de 1g/l est un facteur pjoratif

Causes de CIVD: BICLINOCILINE


Brlure tendue.
Infections (septicmie, purpura fulminants, paludisme).
Chirurgie (pelvienne, pancratique, thoracique).
LAM 3 (promylocytaire).
Insuffisance hpato cellulaire terminale.
Ncrotique (pancratite aigu).
Obsttricale (embolie amniotique, HRP, rtention de foetus mort).
Crush syndrome.
Incompatibilit foeto-maternelle.
Lsions viscrales multiples.
Incompatibilit transfusionnelle.
Noplasie gnralise.
hEmangiome.
Remarques:

Moyen exhaustif : ne retenir que les principaux. :" COCI PITI ",

Chirurgie cardiaque et thoracique,

Obsttriques : hmatome rtro-placentaire, embols,

Cancers et hmopathies malignes,

Insuffisance hpatique aigu,

Pancratite aigu,

Infection,

Traumatisme,

Incompatibilit foeto-maternelle.

Leucmies aigus : laquelle est la plus frquente chez l'enfant ?: LAL = L'enfant
; LAM = Maman

Facteurs pronostiques des LAM: BLASTE


Blanc = hyperleucocytose (taux lev = mauvais pronostic)
LAM secondaire = mauvais pronostic
Age (pronostic plus grave chez g)
Syndrome tumoral
Translocation = cytogntique

Evolution favorable = rmission (plus son obtention est courte, mieux c'est)
Leucmies aigus.

Caractre d'une adnopathie d'origine tumorale (leucmie aigu lymphome): VIF


Volumineuse
Indolore
Ferme fixe
Complications de la LLC: TRAIT
Tumeurs surrajoutes (plus de risques de cancers solides)
Richter= transformation en LMNH
AHAI= anemie hemolytique auto immune
Infections
Thrombopenie auto immune
Leucmies lymphodes chroniques.

Classification de Salmon et Durie: PIOCH


Protinurie de Bence-Jones
Immunoglobulinmie
Os : lsions
Calcmie
Hmoglobinmie
Attention, ce ne sont pas les seuls critres de pronostic du mylome.
Mylome multiple des os

Cancer : bilan pr-thrapeutique: CROME


Chimiothrapie - pr CHIR , Chimio, Hormono-Immuno-Radiothrapie :
(fonctions rnale et hpatique ...).
Retentissement biologique : calcmie, uricmie, LDH, VS...
Oprabilit : E F R, foyers infectieux, bilan usuel.
Marqueurs de rfrence (suivi).
Extension : locale, rgionale, distance.
Remarques:

Le pronostic et l'attitude thrapeutique dcoulent de ce bilan. noter trois cancers hormono


dpendants : SEP , Sein, Endomtre, Prostate. Bilan pr-chimiothrapie : CIRCUS ,

Certitude diagnostique (histologie),

Infectieux,

Rnal (bilan de la fonction rnale et hpatique),

Cardiaque (chographie),

Uricmie de rfrence,

Sanguines (lignes).

AEG Dfinition: PAST


Poids : amaigrissement > 10%.
Asthnie : nanmoins difficilement quantifiable donc suivi volutif difficile
Sueurs nocturne
Temprature > 38*5
Remarques:

obit a des critres prcis mesurables (sauf l`asthenie du domaine du ressenti, donc irrationnel
parfois.... j`aurai pu faire psy ?), de faon a pouvoir suivre dans le temps et l`espace ( tudes
multi-centriques).
Etiologies de la polynuclose: SI LE GB GROSSIT
Syndromes myloprolifratifs
Inflammation : goutte, PR...
Lithium.
Effort violent.
Glucocorticode et Adrnaline.
Bb.
Grossesse.
Rgnration (hmolyse, rparation d'hmorragie).
O : idiopathique.
Splnectomie et intervention chirurgicale.
Stress.
Infection.
Tabac : cause la plus frquente de polynuclose modre.
Cytokines pro-inflammatoires: TIL1268 GM-CSF
TNF alpha Interleukines 1 IL 2 IL 6 IL 8 GM-CSF (facteur stimulant les granulocytes et
monocytes)

Principaux effets indsirables du ticlid: TiCLiD


Thrombopnie.
Cutane : ruption allergique.
Leucopnie.
Diarrhe.
Hmochromatose : clinique: MOHAMED

Mlanodermie
Osto-arthropathies
Hpatopathie
Asthnie
Myocardiopathie
Endocrinopathie (hypogonadisme hypophysaire)
Diabte
Valeurs du TCA: TCA = 30 40 secondes
T = 30 (Trente) > CA = 40 (CArante : quarante)
Dans le cadre d'un test de Coombs anmie penser: DEMI
Direct.
Enfant.
Mre.
Indirect.
les principales causes acquises d'aplasie mdullaire: LIMIT
Leucmique (pr)
Infectieuse
Mdicamenteuse
Idiopathique
Toxique
Remarques:

Autres causes d'aplasie mdullaire acquise


Maladie de Marchiafava-Micheli (hmoglobinurie paroxystique nocturne)
Thymome (association rare)

Hyperosinophilie : tiologies: Derrick et Helmut aiment alerter systmatiquement les


divers prisonniers
Derrick : dermatoses
Helmut : helminthiases
Aiment : hmopathies et cancers
Alerter : allergies
Systmatiquement : maladie de systme
Divers : divers : radiothrapie, brlures tendues, Crohn, RCH, splnectomie, Addison
, IDM
Prisonniers : primitifs (leucmie osinophiles)
Causes de Thrombopathie: CAMARADE
Constitutionnelle.

Anmie rfractaire ou importante.


Myloprolifratif syndrome.
Afribrinognmie.
Rnale insuffisance.
AINS et aspirine.
Dysglobulinmie.
Ethylisme.
Remarques:

tiologies des thrombocytoses secondaires : PAR ICI ,

Physiologique (grossesse, exercice),

Angoisse (stress, traumatisme, chirurgie),

Rgnration mdullaire aprs hmorragie, hmolyse, hypoplasie mdullaire,


thrombopnie, splnectomie.

Injection rptes de Vincristine,

Carence martiale,

Inflammatoire (infections aigus ou chroniques, cancer, lymphome.

Les quatre grands risques de la transfusion:


4I
Immunisation : compatibilit ABO-Rh.
Inflation hydro lectrolytique : surcharge (OAP) - Thrombopnie de dilution.
Infections : . bactrienne : rare choc toxinique BGN (hypo thermie - SDRA - CIVD)
--- virale : (HIV, hpatite B et C, CMV). --- parasitaire : (paludisme).
Intoxication : citrate (hypocalcmie), fer (hmochromatose).
Prvention du risque infectieux de la splnectomie: PMS
Pneumocoque : vaccination.
Mningocoque : oracilline au long cours.
Salmonellose : risque accru.
Pancytopnies rgnratives: LE RAT MITO
LED.
RATe : hyperplnisme.
MIcroangiopathie thrombotique.
Valeurs normale des plaquettes:
1234

Valeur normale : 123 - 400 G/l


Principaux mdicaments aplasiants: BOCASA PACHA
Barbituriques.
Or (sels d').
Cimtidine.
Antithyrodiens.
Sulfamides.
Amidopyrine (et noramidopyrine).
Phnylbutazone.
Amphotricine B.
Chloramphnicol.
Hydantoine.
Antigoutteux.
Remarques:

Mdicaments induisant un purpura vasculaire immunologique : BARBe PAPAS ,

BARBituriques,

Aspirine (antiagrgants),

Phnylbutazone (phnylbutazols),

Antivitamine K (AVK),

Phenactine,

Ampicilline,

Sulfamides.

Principaux mdicaments impliques dans les agranulocytoses iatrogeniques : " Ah !? Qui Fait
Cliquer l' Or ? ",

Amodiaquine ( flavoquine)et Amidopyrine,

Quinine,

Fnylbutazone : AINS drivs de la phnylbutazone,

Chlorpromazine ( largactil),

Or : sels d' or.

NB : Parmi les plus souvent incrimins, on retrouve galement : les antithyroidiens de


synthse ( carbimazole ), la ticlopidine/ticlid, et plus rcemment la clozapine/leponex.

Trois tiologies de pancytopnie priphrique : IMA (maman en hb: IMA


hYpersplnisme
M.A.T.
Auto-immunes maladies.