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Sarcoïdose
I. Introduction :

La sarcoïdose ou BBS (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann) est une maladie

granulomateuse systémique d’étiologie inconnue, ayant une prédilection pour l’appareil
respiratoire, caractérisée par la formation de granulomes dans les organes atteints.

Aucun des éléments cliniques et paracliniques de la sarcoïdose n’est spécifique à lui seul. Le
diagnostic repose sur un faisceau d’arguments positifs : manifestations cliniques et lésions
anatomopathologiques compatibles avec le diagnostic, et d’arguments négatifs : absence
d’autre cause de maladie granulomateuse.

II. Epidémiologie :

- Maladie relativement fréquente, universellement répandue.

- Prévalence : 10-40 / 100.000 (USA et Europe).
- Ethnie : rare mais grave chez les noirs.
- Age : peut survenir à tout âge. Maximum entre 20-40 ans, rare avant 15 ans et
exceptionnelle avant 4 ans
- Sexe : légère prédominance féminine.
- Cas familiaux, jumeaux monozygotes.
- le tabagisme est un facteur protecteur contre la sarcoïdose pulmonaire.

III. Etiologie :
- Inconnue.
- Agents infectieux ou non infectieux suspectés

IV. Physiopathologie - immunopathogénie :

 La sarcoïdose est la conséquence d’une réaction immunitaire exagérée médiée par

les monocytes/macrophages et les lymphocytes T en réponse à des antigènes non
encore identifiés chez des patients ayant une prédisposition génétique
 Trois phases se succèdent: l’alvéolite lymphocytaire et macrophagique, la phase
granulomateuse et la troisième (facultative), la fibrose.

 → prolifération de lymphocytes auxiliaires → réponse exagérée des cellules T →

accumulation dans les organes atteints → sécrétion de médiateurs → attraction de
monocytes → formation de granulome → atteinte des structures nécessaires à la
fonction des organes → signes cliniques.
 Granulomes sarcoïdiens : macrophages + cellules épithélioïdes + cellules géantes
multinucléées, avec couronne lymphocytaire.
 Ces granulomes sarcoïdosiques (cellules épithélioïdes et cellules géantes) sécrètent
de l’enzyme de conversion de l’angiotensine I dont l’élévation est un argument de
diagnostic et un critère d’activité de la maladie.
 Ils sont également le siège d’une hydroxylation en 1 de la vitamine D, et cette
production de 1,25 hydroxycalciférol est responsable de l’hypercalciurie et de
l’hypercalcémie.
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Foie Rein
25 hydroxylase 1α hydroxylase
Peau

Vit D 25 OH Vit D 1,25 OH Vit D

Intestin granulomes

V. Clinique :

1. Circonstances de découverte

a) Asymptomatique : 10-20% des cas découvert lors d’une radiographie de thorax

systématique
b) Signes fonctionnels respiratoires non spécifiques mais persistant (toux irritative non
productive surtout et dyspnée d’effort, une douleur thoracique …)
c) Altération modérée de l’état général (asthénie). Fièvre et amaigrissement sont rares.

d) A l’occasion d’une localisation extra-thoracique : oculaire, adénopathies

périphériques et lésions cutanées, parotidite, épididymite etc…)
e) De façon aiguë par un syndrome de Löfgren, (érythème noueux, arthralgies ou
arthrites, fièvre, adénopathies hilaires et médiastinales bilatérales, et IDR tuberculine
négative).
f) Hypercalcémie (surtout après exposition solaire estivale)

2. Signes généraux :
- Fièvre, fatigue, malaise, anorexie, amaigrissement.
- Fréquents au début.

3. Manifestations pulmonaires :

- 90% des patients (clinique ou radiologique).

- Signes fonctionnels non spécifiques : dyspnée d’effort + toux sèche, rarement une
hémoptysie, expectoration ou syndrome d’épanchement pleurale
- A la phase aiguë ou subaiguë : auscultation pulmonaire retrouvant des râles secs.
-la sarcoïdose est classée en stades radiographiques étroitement reliée au pronostic, une
régression spontanée étant inversement proportionnelle au stade.
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Stade 0 = image thoracique normale, (au cours d’une sarcoïdose extra-thoracique). • Pas
de SF respiratoires
• Examen pulmonaire normal.

Stade I =
- ADP typiquement hilaires et médiastinales, bilatérales, satellites de l’axe
trachéobronchique, symétriques et non compressives de taille variable régressent
avec le temps.
- Par ordre de fréquence décroissante, les ADP sont hilaires(> 95 %), latérotrachéales
droites ou dans la fenêtre aortopulmonaire (76 %), sous-carénaires (21 %),
médiastinales antérieures (16 %) ou postérieures (2 %)
- SF limités (toux sèche) ou absents
- SG le plus souvent marqués par une simple asthénie.
- Examen clinique normal, parfois adénopathies du creux sus-claviculaire droit
- Evolution :
 80% des cas vers la régression en moins de 2 ans
 15% des cas vers le stade II
 5-8% des cas restent fixés sous forme de stade I chronique

Stade II=
- Adénopathies et atteinte parenchymateuse.
- Il fait suite au stade I
- le plus souvent en quelques mois.
- L’évolution est favorable dans 50-60% des cas. Une évolution vers le stade III est possible
en cas de durée prolongée
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Stade III=
- Atteinte parenchymateuse infiltrative diffuse (sans adénopathie).
- Opacités infiltratives, à limites nettes, non confluentes, non systématisées, sans
bronchogramme aérien, bilatérales mais pas forcément symétriques, évocatrices
• par leur siège : distribution « lymphatique » c’est-à-dire qui prédomine dans les zones
péribronchiques, sous-pleurales et au niveau des septa périlobulaires. Prédominance dans
les régions supérieures et moyennes, parties postérieures.
• par leur type : le plus souvent micronodulaires, parfois linéaires et réticulaires, rarement
nodulaires, exceptionnellement macronodulaires,. L’excavation est rare, pouvant se
compliquer d’aspergillome.
• par leur évolution : les opacités peuvent apparaître alors que le volume des adénopathies
diminue (passage stade I → stade II très évocateur du diagnostic).
- SF limités (toux sèche) ou dyspnée d’effort.
-SG : asthénie.
- Examen clinique normal, Auscultation normale, parfois adénopathies du creux sus-
claviculaire droit

Type IV =
- images évocatrices de lésions irréversibles, fréquence faible mais pronostic réservé. Se
voit après une évolution prolongée sur plusieurs années (10 % des cas d’évolution de
sarcoïdose médiastino-pulmonaire).
-La radiographie de thorax montre trois types d’anomalies.
• Opacités nodulaires et trabéculaires épaisses, désordonnées lobaires supérieures, et
parfois opacités parenchymateuses péribronchiques, parfois pseudo-tumorales avec troubles
de ventilation, opacités curvilignes sous-pleurales,

• Hyperclartés : zones bulleuses d’emphysème paracicatriciel, destruction kystique en rayon

de miel.
• Rétraction : le volume thoracique est réduit, les hiles sont ascensionnés avec
élargissement du médiastin au sein duquel la trachée est élargie et sinueuse. Les coupoles
diaphragmatiques peuvent être ascensionnées, anguleuses.
-D’autres aspects radiologiques sont rares ou exceptionnels : adénopathies calcifiées,
opacités excavées, compressions bronchiques avec zones d’atélectasie, compressions
vasculaires, greffe aspergillaire, épanchements pleuraux.
-SF respiratoires sont quasi-constants : dyspnée d’effort, toux, hypersécrétion associés
parfois à une AEG.
- SP souvent absents, rarement râles crépitants

-Complications
• Pneumothorax
• Aspergillome
• Coeur pulmonaire chronique
• Surinfections, infections mycobactériennes, tuberculose (la TB ne se voit qu’en cas
d’origine d’un pays d’endémie)

4. Manifestations cutanées :
 l’érythème noueux
L’érythème noueux constitue la lésion la plus caractéristique de syndrome de Löfgren
(érythème noueux+ arthrites /arthralgies +adénopathies hilaires médiastinale + anergie
tuberculinique)
D’installation brutale, accompagnée de signes généraux (de fièvre, de fébricules, des
polyarthralgies voire une arthrite des chevilles)
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Siege : les régions tibiales antérieures plus rarement aux mollets, aux cuisses, voire même
aux membres supérieurs.
L’évolution est favorable en 2 à 3 semaines habituellement avec parfois des rechutes dans
les semaines ou mois qui suivent.
La biopsie cutanée n’a pas d’intérêt, elle ne montre pas de spécificité anatomo-pathologique
en faveur ou non du diagnostic de sarcoïdose.

 Sarcoïdes à petits nodules

Ce sont des lésions papuleuses de petite taille, (de la taille d’une tête d’épingle à celle d’un
petit pois), elles sont infiltrées et fermes, en nombre variable de quelques-unes à plusieurs
dizaines. touchent plus volontiers le visage, les membres, les épaules et le tronc, plus
rarement les muqueuses. L’évolution se fait par poussées, laissant parfois de petites
cicatrices jaunâtres ou télangiectasiques. Parfois confluentes, elles peuvent simuler un
granulome annulaire ou un lupus érythémateux.

 Sarcoïdes à gros nodules

Ce sont des lésions plus volumineuses, de couleur jaunâtre, violine ou brunâtre surmontées
de fines télangiectasies avec parfois un aspect squameux.
Touchent Le visage, le tronc et les racines des membres.
Leur évolution peut se faire sur plusieurs années, elles peuvent disparaître en laissant une
cicatrice maculeuse, parfois atrophique.
 L’angiolupoïde de Brocq-Pautrier
concerne le plus souvent la femme et siège au niveau de l’angle interne de l’oeil, sur le nez
ou les joues. Il s’agit de lésions nodulaires, recouvertes de télangiectasies.

 Nodules sur cicatrices

L’inventaire des cicatrices fait partie de l’examen clinique de tout patient suspect de
sarcoïdose. Des lésions nodulaires sarcoïdosiques peuvent se développer sur des cicatrices
anciennes, parfois l’aspect peut être inflammatoire voire douloureux. Il peut s’agir de
cicatrices de chirurgie voire de traumatisme, de lésions acnéiques ou de tatouage, ou sur
séquelles de radiothérapie ou sur intradermoréaction ancienne.

 Lupus pernio :
Lupus pernio est formé de nodules et de plaques infiltrés, de couleur bleue-violacée,
siégeant sur le nez, les joues, les oreilles, les doigts ou le dos de la main

Ces lésions peuvent s’ulcérer ou s’accompagner d’une destruction du cartilage et des os

propres du nez.

5. Manifestations oculaires :
- Survenant dans 15 % des cas, elles sont un des signes de gravité de la maladie.
- Uvéite antérieure (75%) localisation classique il peut s’agir d’une uvéite antérieure aiguë,
mais beaucoup plus fréquemment il s’agit d’une uvéite chronique granulomateuse, souvent
paucisymptomatique
- peut être à l’origine de cataracte ou de glaucome secondaire, ou une importante baisse
d’acuité visuelle
- Uvéite postérieure (25%) plus rare mais plus grave
-des nodules jaunâtres posés sur la rétine
-vascularite rétinienne sont fréquentes, pouvant être à l’origine d’ischémie rétinienne,
d’hémorragie ou de néoangiogenèse.
- Atteinte conjonctivale : lésions nodulaires jaunâtre, localisées dans les culs-de-sac
conjonctivaux inférieurs pouvant s’y associer une hypertrophie des glandes lacrymales et
une xérophtalmie.
-Atteinte du nerf optique
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Le nerf optique constitue la 2ème localisation nerveuse après le nerf facial due à des lésions
granulomateuses situé sur le trajet du nerf (intérêt d’une TDM ou IRM)
-Le syndrome de Heerfordt associe une parotidite bilatérale, une paralysie faciale par
atteinte du VII et une uvéite antérieure bilatérale (irido-cyclite).

6. Manifestations ostéo-articulaires :
a) Atteinte articulaire :
-10-25% des cas.
-Touche surtout la femme jeune.
 Arthrite rentrant dans le cadre du syndrome de Löfgren .qui associe typiquement (
Adénopathie hilaire médiastinale bilatérale, Erythème noueux, Polyarthrite ou
polyarthralgies (aiguë ou subaiguë), ± IDR à la tuberculine (-))
- Touche 8♀ / 1♂.
- Age : 20-40 ans.
- Prédominance saisonnière : hiver, printemps, début d’été.
- Atteinte articulaire inconstante, peut précéder l’érythème noueux, touchant les articulations
de taille moyenne (chevilles, genoux, épaules, coudes, rarement MCP, MTP, hanches).
- Atteinte symétrique, parfois migratrice, souvent additive.
- Radiologie : RAS.
- Biopsie synoviale : hyperplasie non spécifique du tissu synovial.
- Traitement : repos, antalgiques, AINS.
- Evolution : favorable en 1-4 mois, spontanément ou sous traitement.
 Arthrite aiguë (en dehors du syndrome de Löfgren) :
- rare
- mono, oligo ou polyarthrite.
- Siège : chevilles, gros orteil.
- Sensible à la colchicine.
- Biopsie : granulome tuberculoïde.
- Traitement : corticothérapie locale ou général
 Arthrite chronique :
- Rare (0.2%).
- Symétrique, touchant petites et grosses jointures.
- Début progressif, puis par poussées, sans déformation.
- Radiologie : normale (quelques cas de destruction décrits).
- Traitement : corticothérapie locale et générale (efficace).

b) Atteinte synoviale et tendineuse :

- Ténosynovite des extenseurs des doigts.
- Kystes articulaires.
- Infiltrat du tissu cutané (patte d’éléphant).
- Histologie : granulome gigantocellulaire.

c) Atteinte osseuse :
- 1-13% des cas.
- Age : 30-50 ans.
- Rarement révélatrice (formes anciennes).
-L’ostéite de Perthes-Jugling est rare : 5 % des cas environ.
microgéodes des os des extrémités : métaphyse des phalanges ou du métacarpe
lésions kystiques, bulleuses aspect grillagé rare
- Histologie : envahissement de la médullaire par un granulome et destruction du tissu
osseux en contact, puis sclérose osseuse

7. Manifestations rénales :
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-Le diagnostic de sarcoïdose rénale est aisé chez un patient ayant une sarcoïdose
pulmonaire ou extrapulmonaire déjà connue.
-les néphropathies interstiellles sont due à des granulomes inflammatoires qui envahissent
l’interstitium rénal.
-L’atteinte rénale est volontiers asymptomatique sans hypertension, sans œdème.
La protéinurie est souvent modérée avec une leucocyturie aseptique.
-Le diagnostic est difficile si la sarcoïdose est localisée uniquement aux reins

-- Hypercalciurie (± hypercalcémie) liée à l’augmentation de la vitamine D endogène due a

l’hydroxylation en position 1 de la 25-hydroxyvitamine D3 par les macrophages des
granulomes favorisés par l’exposition au soleil en période estivale.
Cette hypercalciurie peut être responsable d’une néphrocalcinose et lithiase rénale.
(Voir schéma physiopath)

8. Manifestations musculaires
La localisation musculaire des granulomes sarcoïdosiques est sans doute beaucoup plus
fréquente que l’on en pense
-Formes asymptomatiques même en l’absence de signes musculaires certaines auteurs
proposent des biopsie systématiques du muscle gastrocnémien (biceps sural) à la recherche
d’un granulome non caséeux

-Formes symptomatiques
Peut être à l’origine de myalgies, de douleurs tendineuses, de fatigabilité musculaire.
Associer une élévation de la CPK, de façon exceptionnelle
le tableau clinique peut être celui d’une lésion pseudo-tumorale musculaire notamment des
mollets.
examens utiles au diagnostic de localisation musculaire sont l’EMG, la scintigraphie au gallium,
surtout l’IRM musculaire montrant des images hyperintenses en T2, en séquence de saturation
de graisse.

9. Localisations cardiaque
-La cardiomyopathie peut se révéler par des syncopes, des troubles de la conduction, une
tachyarythmie, Les troubles conductifs peuvent amener à la mise en place d’un pacemaker et
les troubles du rythme à la mise en place d’un défibrillateur implantable. Dépistage est
essentiel par l’échocardiographie, l’IRM myocardique avec injection de gadolinium qui semble
être un examen de choix.
-Rarement : péricardite, insuffisance mitrale, CPC.

10. Manifestations Neurologiques (neuro-sarcoïdose)

5 à 15 % des patients
A. Atteinte du système nerveux central
- 60 % des neuro- sarcoïdose.
- Due à l’extension du processus granulomateux à partir des leptoméninges.
- Les lésions profondes et nodulaires en IRM traduisent des lésions de démyélinisation
(dgc différentiel avec la SEP) alors que les lésions sous-corticales diffuses et
micronodulaires semblent être la conséquence d’une atteinte artériolaire.

- L’IRM avec injection de gadolinium est d’une grande sensibilité mais manque de
spécificité
- Les crises comitiales concernent 14 à 22 % des neuro-sarcoidose souvent due à des
lésions pseudo-tumorales ou à l’hydrocéphalie
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- Les troubles psychiques ou cognitifs dans environ un quart des cas, très variable
pouvant aller de la simple euphorie à la démence. Les hallucinations visuelles ou
auditives sont possibles ainsi que le syndrome de Korsakoff.
- L’atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire n’est pas exceptionnelle par la diffusion
du processus à partir des méninges de la base du crâne donnant d’un diabète
insipide, +/- une aménorrhée, galactorrhée par hyper-prolactinémie
- -Les formes pseudo-tumorales uniques ou multiples sont rares et peuvent être
totalement asymptomatiques. Elles peuvent alors être prises pour des lésions
tumorales voire métastatiques.
- Les manifestations vasculaires sont exceptionnelles à type AIT ou AVC voire de
thrombophlébite cérébrale
- L’atteinte médullaire est rare en général cervicale ou dorsale, l’IRM confirme cette
localisation montrant un hypersignal en séquence

B. Atteinte méningée
-Très fréquente mais souvent peu symptomatique (10 % des cas environ).
- L’aspect le plus caractéristique est celui d’une pachyméningite bien repérée par l’IRM dont la
sensibilité est très supérieure au scanner (diagnostic différentiel avec tuberculose, syphilis,
angiome, Wegener)
-Les anomalies du LCR une hypercytose modérée (< 50 éléments/mm3), la prédominance
lymphocytaire avec parfois une augmentation du rapport CD4/CD8
l’hyperprotéinorachie fréquente souvent modérée (< 1,5 g/L) parfois une hypoglycorachie

C. Atteinte des nerfs crâniens

-rarement isolée, elle peut être uni- ou bilatérale, parfois à bascule.
- Le nerf facial VII est le plus souvent concerné, s’intégrant parfois dans le cadre d’un syndrome
de Heerfordt.
-Ensuite vient l’atteinte du V, plus rarement peuvent être concernés
-le nerf ophtalmique, le nerf olfactif, les nerfs oculomoteurs, le nerf glossopharyngien voire le
pneumogastrique ou le nerf spinal, plus exceptionnellement
- L’atteinte des nerfs crâniens a en général un bon pronostic spontanément, hormis l’atteinte du
nerf optique et parfois du nerf auditif.

D. Atteinte du système nerveux périphérique

- s’observe dans 6 à 40 % des neurosarcoïdoses.
- est souvent isolée.
- Il peut s’agir de neuropathie de début aigu, d’évolution subaiguë ou chronique.
- Le plus souvent, il s’agit de polyneuropathies sensitives, motrices ou sensitivomotrices,
parfois de mononeuropathies multiples.
- A l’EMG, l’atteinte est surtout axonale en rapport avec des lésions vascularites nerveuses,
de façon plus inconstante en rapport avec la présence d’un granulome dans l’épi- ou la
périnèvre. Beaucoup plus rarement l’atteinte neurogène est la conséquence d’une
compression extrinsèque d’origine granulomateuse.

11. Manifestations digestives et hépatiques

-cliniquement silencieuse ou douleur abdominale, de syndrome de masse voire de troubles
du transit, de vomissements, etc.
-L’atteinte oesophagienne : d’une dysphagie par le processus granulomateux qui envahit la
muqueuse.
-La localisation gastrique est plus fréquente parfois à l’origine d’hémorragie digestive
révélatrice de gastrite d’atrophie avec achlorhydrie
- A l’endoscopie : normal, des lésions polypoïdes antraux, ou gastrite congestive diffuse,
voire d’ulcérations ou de « cobblestone » antrales rétrécissant la lumière gastrique.
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-La biopsie : granulomateuses de la muqueuse et/ou de la sous-muqueuse.

-L’atteinte duodénale : responsable d’une sténose faisant craindre une néoplasie
-les atteintes jéjunales et iléales sont possibles, souvent révélées par une anémie
macrocytaire, un syndrome de malabsorption, des douleurs abdominales.
L’évolution sténosante ou fistulisante est possible posant un diagnostic différentiel avec une
maladie de Crohn
- Des localisations colique, rectales, sigmoïdiennes, caecales voire appendiculaires sont
possibles, parfois à l’origine de perforations.

-Autres localisations : pancréatique (aspect pseudo-tumoral), vésiculaire, péritoineale

(aspect granulomateux avec nodules blanchâtres disséminés a la coelioscopie) ont été
rapportés dans la littérature

-L’atteinte hépatiques : rare, se résumant a une hépatomégalie, des perturbations

fonctionnelles hépatiques ou cirrhose avec hypertension portale et varices oesophagiennes
La biopsie : des nodules sarcoïdosiques du parenchyme hépatique.

12. Autres manifestations :

 Manifestations ORL et des voies aériennes supérieures :
- Muqueuse nasale (20%) : gêne respiratoire.
- Cavité buccale (amygdales++) et larynx : voie rauque, dyspnée, stridor.

-Tuméfactions des glandes salivaires (parotidite, sous-maxillite) et lacrymales (syndrome

sec) formant le syndrome de Mikulicz.
- Atteinte laryngée souvent s’associées à une atteinte nasale peuvent être totalement
asymptomatiques ou être à l’origine d’une dyspnée, d’une dysphonie, d’un stridor, d’une
dysphagie voire d’une toux, obstruction nasale ou épistaxis (diagnostic différentiel avec la
GPA)

 Manifestations hématologiques

-Possible d’anémie hémolytique, de thrombopénies immunologiques ou cytopénie

secondaire a un hypersplénisme.
-Adénopathies périphériques : non adhérantes, de consistance ferme, élastiques, indolores,
ne s’ulcérant pas, de siège cervicales, axillaires, épitrochléennes, inguinales.
- Splénomégalie (10%) avec ses complications habituelles.

• Localisation endocrinienne
Localisations hypothalamo-hypophysaires,(diabète insipide) des atteintes de la glande
thyroïde ont été rapportées plus rarement localisation aux glandes surrénales peut être à
l’origine d’une insuffisance glandulaire.

VI- les examens complémentaires

A. Biologie :
 NFS : lymphopénie (baisse des T CD4).
 Absence de Syndrome inflammatoire, sauf dans syndrome de Löfgren
 Hypergammaglobulinémie polyclonale

 Bilan phosphocalcique :
- Hypercalciurie (30%) ± hypercalcémie (exceptionnelle).
- dues à la conversion intra-granulomateuse de la 25-Vit D en 1-25 Vit D, par production
anormale de 1α-hydroxylase par les macrophages.
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 ECA (enzyme de conversion de l’angiotensine) :

- élevée dans 60% des cas,
- par production anormale par les cellules du granulome.
- Non spécifique.
- Intérêt dans le suivi thérapeutique (taux corrélé à l’activité de la maladie)

B. Radiologie :
Radiographie thoracique : 5 stades.

Stade 1→ forme aiguë ou subaiguë.

Stade 2 et 3 → forme chronique ou progressive (le stade 3 étant plus sévère)

C. TDM thoracique :
- Plus sensible que la radiographie.
- Contribution diagnostique lorsque la radiographie est douteuse.
- Images : micronodules diffus + adénopathies. Parfois fibrose.
D. IRM thoracique :
Apport non encore évalué.
E. Scintigraphie au Gallium67 : capté par les macrophages activés au niveau
des sites d’activité granulomateuse
- Hyperfixation diffuse : pulmonaire (stade 2 et 3), ganglionnaire, oculaire et parotidienne
(image en panda).
- Apport diagnostique faible, mais intérêt dans l’appréciation de l’évolutivité de la maladie.

F. Autres examens complémentaires :

 IDR tuberculine : anergie (70%).
 EFR :
- Atteinte interstitielle : CV↓, DLCO↓, VEMS↓ (parfois).
- Permet la surveillance de la maladie.
 Gazométrie : Parfois hypoxie, hypocapnie.
 Endoscopie bronchique : aspect macroscopique des voies aériennes supérieures
(épaississement de la muqueuse).
Permet de pratiquer un LBA ou biopsie trans-bronchique.
 LBA : hypercellularité modérée (< 500.000/ml), faite à >50% de lymphocytes T CD4
avec CD4/CD8 >3.5

E. Anatomopathologie
 Mise en évidence du granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
(à la condition impérative de s’inscrire dans un contexte clinique, radiologique et
biologique évocateur) permet de poser le diagnostique
 Siege de la biopsie
-Lésions cutanées évocatrices de sarcoïdes, ADP superficielles, nodule conjonctival
-biopsies bronchiques
- une biopsie des glandes salivaires accessoires (sensibilité 30 %)
- une biopsie hépatique (sensibilité 90 % mais faible spécificité)
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- une médiastinoscopie ADP profondes

-La biopsie pulmonaire chirurgicale dans les formes atypiques où le diagnostic d’une maladie
infiltrative diffuse pulmonaire ou de nodules pulmonaires se pose.

VII- Diagnostic positif :

1. Présentation épidémiologique, clinique, radiologique (radiographie ± tomodensitométrie) et

biologique (y compris l’examen cytologique du liquide de lavage bronchoalvéolaire),
évocatrice ou compatible.= éléments d’orientation
2. Mise en évidence des lésions épithélioides et granulomateuses sans nécrose caséeuse
au sein d’une localisation significative.= élément de certitude anatomopathologique
3. Exclusion de toute autre maladie granulomateuse susceptible de donner une présentation
similaire, en particulier tuberculose, histoplasmose et bérylliose

VIII- Diagnostic différentiel :

 Tumeurs : lymphomes++.
 Infections : tuberculose, autres mycobactéries, brucellose,syphilis, mycoses,
parasitoses.
 Affections auto-immunes : Wegener (GPA), Churg et Strauss (EGPA), Crohn,
cirrhose biliaire primitive.
 Pneumopathies : d’hypersensibilité, médicamenteuses (méthotrexate, amiodarone)

IIX- Formes cliniques :

 Sarcoïdose de l’enfant : prédominance des signes généraux, oculaires et
abdominaux. L’atteinte médiastinale est rare chez les plus jeunes.
 Sarcoïdose et grossesse : amélioration pendant la grossesse, rechute 6 mois après
l’accouchement.
 Sarcoïdose du sujet âgé : exceptionnelle. Plus sévère.
 Formes associées : lymphome, cancer bronchique, LES.

IX- Complications :
-Respiratoires : cause de morbidité et de mortalité, dues à l’atteinte interstitielle : dyspnée,
hypoxémie, insuffisance respiratoire chronique (rare), surinfection (mycosique), hémoptysie.
- Extra-respiratoires : oculaires (cécité), nerveuses (épilepsie), cardiaques (insuffisance
cardiaque congestive), osseuses (fractures pathologiques), hypercalcémie.
-Facteurs de bon pronostic : érythème noueux ; atteinte pulmonaire asymptomatique.
-Facteurs de mauvais pronostic : début après 40 ans, race noire, dyspnée d’effort

X- Evolution
-Dans la plupart des cas, spontanément favorable après une période d’évolution très
variable, de plusieurs mois ou de plusieurs années.
La probabilité de résolution inversement proportionnel au stade radiographique : de 60-90 %
(stade I), à 40-70 % (stade II), 30 % (stade III) et 0 % (stade IV)

-L’évolution est lente la fibrose (stade IV) est très rare avant 3 ans et une fibrose
pulmonaire étendue avant 5 ans (5 à 8 % des cas).
-Surveillance clinique et paraclinique régulière pour dépister à temps les sujets dont
l’évolution pourrait se faire vers la fibrose ou l’apparition de nouvelles manifestations.

Les critères pour affirmer la guérison de la sarcoïdose sont stricts. En l’absence de

tout traitement, il faut exiger une disparition de tous les signes cliniques,
radiographiques et biologiques en rapport avec la maladie. Lorsqu’un traitement a été
nécessaire, un recul de 3 ans après son arrêt est requis sans signe de rebond.
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XI- Traitement :
Pas de traitement spécifique car l’étiologie est inconnue.
1- Buts :
- régresser les symptômes et minimiser leurs effets
- prévenir l’évolution chronique.
2- Moyens :
 Corticothérapie :
- Permet de régresser les lésions mais pas de guérison.
- Indication : AEG, atteinte cardiaque, oculaire, rénale, pulmonaire (Löfgren stade 2 ou 3),
hypercalcémie, baisse de 40% à l’EFR.
- Prednisone.
- Traitement d’attaque : 0.5-1 mg/kg/j pendant 2-3 mois.
- Adjuvants : RSS, potassium, protection gastrique. Pas de calcium (car risque
d’hypercalcémie).
- Dégression : lente, sur 18-24 mois, guidée par l’évolution clinique et l’ECA.
- Sevrage : après 2 ans, parfois corticodépendance.
 Autres traitements :
- AINS : si douleur articulaire modérée ou syndrome de Löfgren.
- Colchicine : dans le syndrome de Löfgren (stade 1).
- Corticothérapie locale : atteinte oculaire ou monoarticulaire.
- Antipaludéens de synthèse : si forme cutanée chronique ou hypercalémie (200 a 400mg/j)
Eviter si forme oculaire ou neurologique.
-Certains immunosuppresseurs comme le méthotrexate à faible posologie hebdomadaire ou
l’azathioprine peuvent être utilisés à titre d’épargne cortisonique ou en raison de la sévérité

3-Indications :
 Abstention thérapeutique avec surveillance régulière : syndrome de Löfgren, des
stades I et des stades II asymptomatiques (La surveillance tous les 3 à 6 mois
clinique et la radiographique et tous les 6 à 12 mois par une radiographie de thorax,
EFR avec spirométrie et DLCO, et ECA)

 Médiastino-pulmonaire
1. atteinte parenchymateuse avec SF et retentissement fonctionnel marqué (CPT inférieure à
65 % de la valeur prédite, DLCO inférieure à 60 % de la valeur prédite)
2. aspect de type 4 avec signes persistants d’activité
3. atteinte granulomateuse des voies aériennes avec trouble ventilatoire obstructif

- Stade 1 : AINS ± colchicine.

- Stade 2 ou 3. :Corticoïdes. Si échec : immunosuppresseurs (méthotrexate++)

 Neurologique - corticothérapie
 Cardiaque - abstention si troubles mineurs.
- Si atteinte sévère : corticothérapie + traitement symptomatique.
 Cutanée - Hydroxychloroquine
- Si échec : corticoïdes, sinon thalidomide, PUVA, rétinoïdes.
- Corticothérapie locale : si lésions peu nombreuses.
 Oculaire - Corticothérapie locale.
- Si échec : corticothérapie générale.
 Articulaire - Arthralgies : AINS.
- Atteintes plus sévères (même osseuses) : corticothérapie, sinon méthotrexate.
hypercalcémie - Corticothérapie (40-60 mg/j)
- Puis relai par l’hydroxychloroquine.
 By : Dr GUESSSAS MAHDI CHU de SETIF 2016 13

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