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Item N297
INTRODUCTION A LETUDE DES ANEMIES
L. Mauvieux
Les anmies reprsentent le problme diagnostique le plus frquent en hmatologie. Le diagnostic est
simple et rapide : lexamen clinique est vocateur, la lecture de lhmogramme suffit, partir dune
donne fondamentale : le taux de lhmoglobine circulante.
Cependant, il existe un grand nombre dtiologies possibles, et le diagnostic physiopathologique de
lanmie doit tre fait avant tout traitement, qui peut dcapiter les signes diagnostiques, et cela
dautant plus que le traitement est rarement une urgence, sauf en cas dhmorragie ou dhmolyse
aigu.
1. Dfinition d'une anmie
Une anmie est dfinie par la baisse du taux de lhmoglobine du sang circulant par rapport des
valeurs normales obtenues partir dun chantillon le plus large possible de sujets sains et en tenant
compte du sexe et de lge (se reporter aux valeurs normales de lhmogramme).
Paralllement cette baisse, on observe le plus souvent un abaissement du nombre de globules rouges
ainsi que de lhmatocrite.
Une anmie est dfinie par un taux dhmoglobine circulante infrieur :
- 13 g/dL pour un homme
- 12 g/dL pour une femme ou un enfant
- 11 g/dL pour un enfant de moins dun an
- 14 g/dL pour un nouveau-n
- 10,5 g/dL pour une femme enceinte au 3me trimestre de sa grossesse
2. Classification des anmies
Lhmogramme donne aussi dautres paramtres importants et qui sont pris en considration lorsquon
veut classer les anmies. Ce sont :
Le volume moyen globulaire (VGM) qui permet, chez ladulte, de qualifier une anmie en :
normocytaire : si le VGM est compris entre 80 et 100 fL
microcytaire : si le VGM < 80 fL
macrocytaire : si le VGM > 100 fL
La concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine (CCMH)
normalement entre 32 et 36 g/dL ; permet alors de qualifier lanmie de normochrome.
Lanmie est hypochrome si la CCMH < 32 g/dL
Le taux des rticulocytes :
Une anmie est dite rgnrative si les rticulocytes sont>150 Giga/L
Une anmie est dite argnrative si les rticulocytes sont <100 Giga/L
Il permet daffirmer la nature centrale (argnrative) ou priphrique (rgnrative) de
lanmie.
lindice de distribution cellulaire (IDC) est aussi un paramtre intressant considrer. Il
quantifie lhtrognit de la population des GR. LIDC est donc le reflet de lanisocytose.
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3. Mcanismes de lanmie.
De faon trs schmatique, une anmie peut tre :
Centrale : il y a alors insuffisance de production de G.R. quelle quen soit la cause
Priphrique : perte par hmorragie ou par destruction exagre (hyperhmolyse).
3.1. Origine centrale : insuffisance de production mdullaire
Ce sont des anmies argnratives; les rticulocytes ne sont pas levs, diminus, voire
effondrs selon les cas. Elles peuvent tre quantitatives ou qualitatives.
Elles rvlent un trouble de la production des GR, en raison de:
Diminution de la synthse de lHb (carence en fer) ou de l'ADN (carence en folates ou en
B12)
Diminution de la synthse de lEpo (insuffisance rnale chronique, syndrome inflammatoire)
Atteintes des progniteurs des GR, ou de la cellule souche : rythroblastopnie pure (rare)
Augmentation de la synthse dinhibiteurs (TNF) (syndrome inflammatoire)
Envahissement mdullaire par une hmopathie maligne, un cancer ou une infection
Fibrose mdullaire
Syndromes mylodysplasiques
3.2. Origine priphrique : raccourcissement de la dure de sjour des hmaties dans la
circulation.
Ces anmies sont rgnratives: la moelle est hyperproductive afin de compenser la perte des
globules rouges. Lanmie est normocytaires (parfois discrtement macrocytaires), normochrome,
rgnrative. Les rticulocytes sont levs. Toutefois, un dlai de 2 3 jours est ncessaire avant
que les rticulocytes ne soient dverss dans la circulation. Ces anmies relvent de 2 entits :
Les hmorragies
Lhyperhmolyse (pathologique). Celle-ci peut tre:
intravasculaire : lhmolyse se fait dans la circulation
extravasculaire : lhmolyse se fait dans les tissus, au niveau des macrophages du
systme rticulo-endothlial.
Les deux mcanismes peuvent tre intriqus +++
4. Hypothses diagnostiques
A partir de ces donnes de lhmogramme, on peut distinguer 4 groupes de mcanismes et de causes
diffrentes :
4.1. Les anmies rgnratives non microcytaires :
Elles sont normocytaires (VGM 80-100 fL) ou macrocytaires (VGM>100 fL).
Les rticulocytes sont >150 Giga/L
Les causes principales sont :
Hmolyse (destruction priphrique des GR)
Hmorragie
Rgnration aprs un dfaut drythropose (chimiothrapie par exemple)
4.2. Les anmies microcytaires et hypochromes
VGM <80 fL et /ou CCMH <32%
Elles traduisent un trouble de la synthse dhmoglobine, la microcytose refltant laugmentation
du nombre de mitoses dans la ligne rythroblastique. Elles sont argnratives le plus souvent
(carence en fer) ou rgnratives (hmoglobinopathies constitutionnelles type thalassmie par
exemple).
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5. Consquences de lanmie.
Ce sont principalement :
Lhypovolmie: aprs une hmorragie. Accompagne de malaise, de pleur, tachycardie, hypotension
artrielle, oligurie, soif, pouvant aussi aboutir un tat de choc.
Lhypoxie: touche tous les tissus et en particulier les muscles, le myocarde, le cerveau. Ses
consquences peuvent tre importantes sur un terrain dinsuffisance circulatoire coronarienne ou
crbrale.
Ladaptation de lorganisme lanmie.
Les mcanismes dadaptation se mettent rapidement en place et autorisent une certaine tolrance
lanmie dautant plus que lanmie sinstalle progressivement.
A un niveau extra rythrocytaire, on assiste :
Redistribution du volume sanguin vers des territoires privilgis : cur et cerveau aux dpens
des autres territoires, msentriques, cutans (ce qui aggrave la pleur due la dglobulisation).
Acclration du rythme cardiaque (tachycardie) afin d'augmenter le dbit cardiaque. Apparition
dun souffle systolique fonctionnel
Augmentation de la ventilation pulmonaire et polypne superficielle
Tous ces mcanismes tendent augmenter loxygnation tissulaire devenue insuffisante la suite de
lanmie.
Au niveau intra rythrocytaire, lorsque la PaO2 diminue, laffinit de lhmoglobine diminue son
tour autorisant une libration optimale de loxygne vers les tissus.
De plus, lhypoxie, voire lanoxie tissulaire est un puissant stimulant de la synthse de
lrythropotine, entranant par l une augmentation de lactivit rythropotique de la moelle
osseuse.
Mais cette adaptation a ses limites : facteurs de tolrance du sujet lis surtout son tat cardiovasculaire, une insuffisance cardiaque prexistante, une insuffisance respiratoire prexistante.
6. Clinique
Signes gnraux se traduisant par une pleur cutano-muqueuse et une asthnie
Hypoxmie entranant dyspne, tachycardie, signes neurologiques (cphales, vertiges, acouphnes,
phosphnes). Selon le terrain risque d'angor deffort, d'infarctus du myocarde, de claudication
intermittente.
Apprcier la rapidit dinstallation de lanmie : elle est dautant mieux tolre par le patient quelle
sinstalle lentement, les mcanismes dadaptation ayant le temps de se mettre en jeu.
Lors de lexamen clinique on recherchera lventuelle prsence dune splnomgalie, dune
hpatomgalie, dadnopathies, de douleurs osseuses, de signes infectieux, d'un ictre etc.,
permettant d'orienter le diagnostic tiologique
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Clinique : subictre
Splnomgalie
Biologie : bilirubine
Hmolyse extra
vasculaire
Hmoglobinurie
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Mais effondrs
Anmie isole
Erythroblastopnie
Pancytopnie
Aplasie
VGM
Normal ou
lgrement
Fer srique
Transferrine
Anmie
isole
Pancytopnie
Fe
CTF
A. ferriprive
Fe
CTF
A. inflammatoire
Fe
Cirrhose
Nphropathie
Hypothyrodie
Alcoolisme
Thalassmie
A. sidroblastique
Vitamine B12
+
Folates S et Er
Normaux
A.
rfractaire
Aplasies
B12
M. de Biermer
Gastrectomie
Entropathie
Mylogramme
ou
ponction biopsie
Moelle pauvre
Moelle riche
Moelle infiltre
Aplasie
Entropathie
Folates
Malnutrition
Cirrhose
A. rfractaire
Leucmie aigu
Mylome
Lymphome
Leucmie lymphode chronique
Mylofibrose
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