SYNDROMES

MYELOPROLIFERATIFS

DR R.AMADDAH
PR M.CHAKOUR
INTRODUCTION:
 Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) ou néoplasies
myéloprolifératives (NMP) sont des maladies :

 Acquises
 Chronique
 Prolifération clonale des cellules myéloïdes, prédominant sur une
lignée avec conservation de leur capacité de différenciation: Pas de
hiatus de maturation.
 Risque d’acutisation ou fibrose médullaire.

 Points communs:
 Ressemblance dans la présentation clinique.
 Hyperplasie des 3 lignées myéloide même si prédominance sur
l’une entre elle.
 Evolution terminale en leucémie aigue ou fibrose médullaire

 La leucémie myéloïde chronique (LMC), la myélofibrose primitive

(MFP), la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle
(TE) constituent les principales pathologies du groupe SMP
 Intérêts:
Pathologies chroniques d’évolution lente mais risque d’acutisation.

Diagnostic biologique d’orientation : moyens faciles (hémogramme).

Rôle du laboratoire est essentiel dans le diagnostic et le suivi.

Développement de la biologie moléculaire :nouveau marqueurs biologiques

et un progrès thérapeutiques (thérapie ciblées).
 PLAN
I. Introduction
II. Rappel historique
III. Rappel physiopathologique
IV. Circonstances de découverte
V. Moyens diagnostiques au laboratoire
VI. Classification des SMP
VII. Leucémie myéloïde chronique BCR-ABL+
VIII. Syndromes myéloprolifératifs Phi négatif
a) Myélofibrose primitive
b) Polyglobulie de Vaquez
c) Thrombocytémie essentielle
d) Autres
IX. Conclusion
II-RAPPEL HISTORIQUE
III-RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIE:

Mutation
génétique ou
épigénétique
acquise
touchant
P essentiellement
des protiéne à
a activité tirosine
s kinase
d
e
h
i
a Excès de
prolifération de
t cellules myéloïdes
u mature
indépendamment de
s la présence de
facteurs de
croissance
érythropoïèse selon les différentes pathologies
hématologique
Selon le type de la mutation on peut classé les SMP
SMP BCR-ABL+ = LMC
 Translocation acquise : t(9,22) (q34;q11).
SMP PHI NÉGATIF
Mutation ponctuelle touchant la voie de signalisation:

 JAK/STAT
 JAK2V617F
 MPLW515
 JAK2 exon 12

 Calreticuline
 CAL-R
 IV-CIRCONSTANCES DE
DECOUVERTE
Cliniques:
 Signes généraux: asthénie, AEG, sueurs nocturnes, infections ou
saignements cutanéo-muqueux, pesanteur de l'hypocondre gauche…

 Signes neurologique: Céphalées, vertige, acouphènes, paresthésies…

 Signe cutaneo-muqueux: Erythrose facio-palmaire et de la muqueuse buccale,

Prurit intense rebelle accentué par l’eau chaude..

 Examen clinque:
 Splénomégalie: Volume modéré à très important, indolore.
 Hépatomégalie.
 Pas d’adénopathie.

 Complications:
Accidents thrombotiques: Ischémie des extrémités, ulcères de jambes,
priapisme ...
Accidents hémorragiques.
 Biologique:

 Dans 50% des cas : asymptomatique, découverte fortuite.

Hémogramme: hyperleucocytose, polyglobulie, thrombocytose:± associé.

 V-MOYENS DIAGNOSTIQUES AU
LABORATOIRE
Orienté par la clinique et toujours éliminé un processus réactionnel, infectieux, inflammatoire
ou néoplasique sous jacents.
Hémogramme:
Réalisée sur un automate calibré et contrôlé et en respectant la phase pré-analytique
résultats variable selon le type du SMP:

LMC MFI PV TE

GB ↑↑↑ ↓↑ ↑ N

Ht N ou ↓ ↓↑ ↑↑↑ N

PLQ ↑ ↓↑ ↑ ↑↑↑

Alarmes: neutrophilie , granulocytes immatures, déviation à gauche, nrbc,

blastes
Frottis sanguin:

Myélémie :
LMC: Important: 30 - 60 %.
MFP: modérée : 5 – 15%
TE: discrète : <5%
Toujours définir le taux des blastes

anisopoïkilocytose avec dacryocytes ( nombreux MFP)

Erythroblastémie :
LMC: <2%
MFP: 2 – 20 %
MFP: plusieurs anomalies morphologiques des GR :
 hématies ponctuées
 anneaux de Cabot.

Agrégats plaquettaires
Plaquettes géantes
Présence de quelques noyaux nus de mégacaryocytes ou micromégacaryocyte.
Frottis sanguin

 GR:

Figure 1 : Frottis sanguins coloration MGG au fort grossissement

A/Myélocyte, eos, baso, PNN C/ Erythroblaste
B/Myélémie importante D/ Erythromyélémie
Figure2: frottis sanguins coloration MGG au fort grossissement
A/Dacryocytes C/ Anneau de cabot
B/Ponctuation intracytoblasmique D/ Plaquettes géantes
Figure 3: Frottis sanguins coloration MGG au fort
grossissement
Myélogramme
• Non pour le diagnostic mais pour définir le % blastes pour la
stadification et la réalisation du caryotype et l'étude moléculaire.
• Difficile a réalisé si fibrose médullaire

Etude cytogénétique : Caryotype

 Prélèvement: Sang(si myélèmie importante) / Médullaire, tube héparine.
 Technique : FISH
 Recherche de La translocation t(9;22)(q34;q11) et la chromosome de
Philadélphie
 Pour classé notre SMP en : Phi+ ou Phi-
 Recherche d’autre anomalies
ETUDE MOLÉCULAIRE:
 Recherche des mutations ponctuelles.
 Prélèvement: Sang(si myélèmie importante) / Médullaire, tube EDTA.
 Technique: PCR.
 Selon la fréquente des pathologie, l’orientation clinque et l’hémogramme :
1- BCR-ABL1
2-JAK2
3-Autres mutation: JAK2 exon12, MPL, CAL-R…

Biopsie ostéomédulaire:

 La classification de 2016 insiste sur la nécessité de pratiquer une biopsie

osseuse dans toute suspicion syndrome myéloprolifératif Ph1 négatif
 Des critères de quantification de la fibrose réticulinique sont proposé
aux anatomopathologiste.

Autres examen biochimique: ferritine, ERP, LDH, bilan hepatique,

rénale…
VI-CLASSIFICATIONS DES SYNDROMES
MYÉLOPROLIFÉRATIFS

CLASSIFICATION OMS 2016:

o Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) BCR-ABL1 positive

o Myélofibrose primitive (ou splénomégalie myéloïde chronique
SMC):
o la Myélofibrose Primitive avérée
o la myélofibrose primitive précoce.
o Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) (PV)
o Thrombocytémie essentielle (TE)
o Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles
o Leucémie Chronique à Eosinophiles
o Néoplasies myéloprolifératives inclassables
o Mastocytoses
VII-LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
BCR-ABL POSITIVE

 Prolifération maligne et systématisée de la lignée

granulocytaire sans blocage de maturation associée à une
anomalie cytogénétique : le chromosome Philadelphie
(Ph1).
 Maladie rare, tous âges avec un âge moyen au diagnostic:50 ans,
sex ratio 1,4.

 En absence du traitement la LMC évolue en 3 phases:

 Phase chronique.

 Phase d’accélération: intermédiaire, plus difficile à saisir et à définir.

 Phase blastique.
 Hémogramme:
Hyperleucocytose franche: > 50 à 100 g/l
PNN: 40 -60 %.
BASO: 10 - 15%.
EOS : 5 - 20%.
Lym: N (parfois augmenté)
Monocytes : N (parfois légérement augmenté)

 Anémie modérée: normochrome normocytaire, non régénérative.

Hémoglobine : 11-13 g/dL; (< 10 g/dL si forte hyperleucocytose)

 Plaquettaire : augmentée dans 50 % des cas > 500G/l mais peuvent

diminuée

Frottis sanguin: Myélémie : 30 - 60 % : faite essentiellement de

métamyélocytes et myélocytes.
Absence de dysgranulopoïèse.
Présence de quelques dacryocytes avec nombre d’érythroblastes circulants : <
2%
Présence de quelques noyaux nus de mégacaryocytes, micromégacaryocyte.
MYÉLOGRAMME:
• Non pour le diagnostic mais pour définir le % blastes pour la
stadification et la réalisation du caryotype et l'étude moléculaire.
• Moelle riche
• Les mégacaryocytes sont en nombre normal ou augmenté, souvent de
taille réduite et avec noyau peu segmenté.

• Hyperplasie globale de la lignée granuleuse

a tous stades bien représentés.
• Blastose médullaire <10% en phase chronique
• Excès d’éosinophiles et de basophiles.
Frottis médullaire MGG ×10
• Erythroblastopénie: < 10 %
 Caryotype:
 Diagnostic de certitude si positif
 Translocation t(9;22)(q34;q11).
 Présence du chromosome Philadelphie(Ph1) dans >95% des cas.
 Mutation Présente dans toutes les cellules myéloïdes mais aussi
lymphocytes B, et rarement lymphocytes T.

Biologie molécullaire:
 Diagnostic de certitude et suivi biologique
 Recherche et quantification du transcrit de fusion BCR-ABL1.
 Technique RQ-PCR : Rétrotranscription et Quantification en temps réel.
 Calcule du ratio initial BCR-ABL/ABL: reflète la masse leucémique
totale et aide au suivi.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA PHASE
ACCÉLÉRÉE DE LMC, BCR-ABL1 + SELON
OMS 2016

1 ou plusieurs des critères suivants

Persistance ou augmentation de la splénomégalie ne Clinique
répondant pas au traitement

GB ( > 10 G/L) (NRT) biologique

Plaq > 1000 G/L ou Plaquettes < 100 G/L, sans lien avec le
traitement
Basophiles Sg ≥ 20%
Blastes dans le Sg et /ou Mo 10 – 19% mais (<10% si blastes
lymphoïdes)

Présence d’anomalies cytogénétiques clonales additionnelles Cytogynétiqu

au Phi (duplication du Phi, +8, i(17q), trisomie 19…) e
Caryotype complexe, ou des anomalies en 3q26.2 (EVI1)
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA PHASE
BLASTIQUE DE LMC, BCR-ABL1 + SELON
OMS 2016

 Blastes Sg ou Mo ≥ 20%
 Prolifération blastique extramédullaire (sauf rate)
 Grands amas blastiques à la BOM +
ASPECTS MORPHOLOGIQUES DE LA PHASE
BLASTIQUE:
 LA Lymphoblastique : 1/3 des cas

 Installation rapide : Phase d’accélération courte voire absente( AEG brutale)

 Myélogramme:
 l’excès de granulocytes basophiles n’est pas toujours retrouvé.
 la blastose médullaire est souvent massive > 80 – 90 %;
 MPO : négative.
 Pas d’anomalie morphologique.
 Immunophénotype = LAL commune BII, CD19+, CD22+, CD79a+, CD10+.

 LA myéloïde: 2/3 des cas

 Installation souvent plus lente, avec phase accélérée bien documentée.

 Myélogramme: (parfois difficile)
 l’excès de granulocytes basophiles fréquent.
 blastoses sanguine et médullaire variables : 30 - 100%
 MPO: positive.
 Anomalies morphologiques
TRAITEMENT:

 GREFFE DE CELLULES SOUCHES ALLOGÉNIQUES.

 Chimiothérapie:
 Thérapies ciblées: inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK)
 IKT 1er génération :Imatinib (GLIVEC®).

 IKT 2ème et 3ème génération: (bosutinib, dasatinib, nilotinib)

alternative thérapeutique majeure en cas de résistance ou
d’intolérance grave à l’imatinib

.
SURVEILLANCE

Buts: Rémissions complètes hématologique, cytologique et moléculaire.

Moyens:
 Clinique.

 Biologique:
o Hémogramme.

 Cytogénétique.

 Biologie moléculaire.
INDICATIONS: SELON L’EUROPEAN LEUKEMIA NET (ELN) ET
L'OMS 2016
VII-SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS
PHI NÉGATIFS
B-POLYGLOBULIE DE VAQUEZ

 Expansion clonale d’une cellule souche hématopoïétique

pluripotente entraînant une prolifération non régulée du tissu
myéloïde prédominant sur la lignée érythrocytaire
indépendante de l’érythropoïétine.

augmentation de volume globulaire totale

 Mutation JAK2.

 Diagnostic d’élimination.
 Risque d’évolution vers leucémie aigue.
 Sujet âgé: plus de 50 ans, prédominance masculine: 3H/F
CLINIQUE:
 Signes depuis plusieurs mois ou années
 Erythrose facio-palmaire et de la muqueuse buccale,
Prurit intense rebelle accentué par l’eau chaude
 Céphalées résistants aux antalgiques, vertige, acouphènes,
mouches volantes, paresthésies
 SPM
 HTA
 Fond d’œil: Veines dilatées tortueuses irrégulières, hémorragies
rétiniennes

Hémogramme:

Toujours éliminée les fausses polyglobulies et Polyglobulies secondaires

GR >6 millions
Hb > 16,5 g/dL (H) > 16 g/dL (F) Ht > 49% (H) > 48% (F)
-VGM et CCMH normales ou diminués
-VGT: Augmenté >25%
-GB: normales ou augmentées( 12000 à 25000)
-PQ: normales ou augmentées (>500000 à 1 million)
Frottis sanguin: Morphologie érythrocytaire normale
 Biologie moléculaire:
MUTATION DU GÈNE JAK2:
 JAK2 V617F est retrouvée dans 98 %, avec constamment au moins quelques
cellules homozygotes (spécifique de la PV).
 Une mutation de JAK2 dans l'exon 12 est retrouvée dans 2 % des cas.

 Myélogramme: peu d’ intérêt

 Moelle très riche.
 Hyperplasie érythroblastique.

 BOM:
 Moelle très riche.
 Hyperplasie érythroblastique.

 Dosage de l’érythropoéitine: Normale basse ou abaissée

CRITÈRES OMS 2016 POLYGLOBULIE DE VAQUEZ
 Le diagnostic repose sur l’association des 3 critères majeurs ou des 2 premiers critères
majeurs et du critère mineur en l’absence de mutation de JAK2

Critères majeurs
1.Hb > 16,5 g/dL chez l’homme, > 16 g/dL chez la femme, ou Ht > 49% chez
l’homme, > 48% chez la femme ou augmentation de la masse sanguine totale
(> 25% de la valeur théorique)

2. Biopsie médullaire : hypercellularité touchant les trois lignées

(panmyélose) avec prolifération mégacaryocytaire pléomorphe

3. Présence de la mutation JAK2V617F ou de JAK2 exon 12

Critère mineur
Taux sanguin d’EPO subnormal

 La biopsie ostéo médullaire n’est pas obligatoire quand l’hémoglobine est > 18,5/g/dL
(Hématocrite > 55 %) chez l’homme et > 16,5 g/dL (hématocrite > 49,5 %) chez la femme
et que le critère majeur 3 et le critère mineur sont présents.
AUTRES EXAMENS:

 Mesure isotopique de la masse globulaire totale:

 Autrefois indispensable au diagnostic.
 Elle affirme la polyglobulie.

 VS: Très diminuée car hyperviscosité <2mm

 Fer sérique est diminué par consommation
 Vit B12 augmenté
 Acide urique augmenté
 LDH augmentées
EVOLUTION ET COMPLICATIONS

 Maladie d’évolution lente et prolongée; > 10 ans

 Complications immédiates:
 Thrombotiques
 Hémorragiques
 Hyperuricémie: crise de goutte, lithiase.

 Complications tardives:
 Risque de transformation : Myélofibrose, Leucémie aigue
TRAITEMENT
 Buts du traitement:
 Réduire ou normaliser l’hémogramme
 Réduire la charge moléculaire anormale.

 Moyens:
 Spécifique:

Saignées : 300 mL/saignée, 2 à 3 fois par semaine au début puis tous les 1
à 3 mois en fonction de l'hématocrite

Traitement myélosuppresseur : dans les PV de risque élevé.

 hydroxyurée (Hydréa) : Ce médicament entraîne une
macrocytose des hématies et une polysegmentation du noyau
des granulocytes.
 Pipobroman (Vercyte)
 Radiophosphore 32: moins utilisé aujourd'hui

 Symptomatique: antihistaminique, aspirine, anticoagulants.

SURVEILLANCE
Buts:
Diminution de l'Hte <45%.


 Diminution des PLT < 400 G/L ; macrocytose

Moyens: clinique, biologique et histologique.

 Critères de réponse thérapeutique dans la M de vaquez :

 Réponse complète :
 Clinique: absence de signes cliniques
 Biologique : Hte < 45 % sans saignées, N° PLT < 400 G/L,
N° leucocytes < 10 G/L
 histologique (BOM) : richesse médullaire N et absence de fibrose
réticulinique.

 Réponse partielle : Ne répondant pas à tous les critères de réponse

complète, et Hte < 45 % .
A-MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE
 Maladie clonale, induisant la production d’un excès de cytokines à la fois
fibrogènes et angiogènes
 se caractérise par une fibrose médullaire et une hématopoïèse
extramédullaire.
 Maladie rare , Adulte >60 ans, H>F.

 Clinique:
 AEG, Asthénie, dyspnée, signes coronariens, plus rarement infections
ou saignements.
 Splénomégalie: très volumineuse d’emblée, responsable de pesanteur
de l'hypocondre gauche, troubles digestifs.
 hypertension portale.
 Hépatomégalie.
 Pas d’adénopathie.
Hémogramme:

Maladie initialement plutôt proliférative avec hyperleucocytose, puis

progressivement cytopénique.

 Leucocytes : normal ou une hyperleucocytose jusque 100 G/L

 Anémie normocytaire, normochrome.

 Hémoglobine < 10 g/dL
 Réticulocytes parfois un peu augmentés : 120-180 G/L

 Plaquettes : nombre variable mais souvent augmenté.

 Frottis sanguin: plusieurs anomalies morphologiques des GR :

 Dacryocytes.
 Hématies ponctuées.
 Anneaux de Cabot.

Myélogramme :
 Ponction sternale et aspiration très difficiles ou impossibles : os très dur.
 La BOM est indispensable au diagnostic et au pronostic
 Objective et classe la fibrose

 Biologie moléculaire:
 Mutation JAK2 V617F = exon 14 de JAK2
 Mutation CALR
 Mutation MPL(W515 K/L)
 Si Triple négatif: MUTATION ASXL1 , EZH2, TET2, IDH1/IDH2,
SRSF2, SF3B1.

 Caryotype: valeur pronostic

 Normal / +9 / del(13q) / del(20q)
 ANO chr7 / +8 / caryotype complexe

 Autres examens: LDH sériques parfois augmentées, uricémie

augmentée.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES OMS 2016
Critères diagnostiques de la Myélofibrose Primitive avérée
CRITÈRES MAJEURS
1-Mégacaryocytes atypiques ↑ avec fibrose (réticuline ou collagène grade 2
ou 3)
2-Exclusion de : PV, LMC BCR-ABL1+, SMD ou autre néoplasie myéloïde
3-Mutation JAK2V617F (≈50%) , CALR, MPL ou autre marqueur clonal ou
Absence de fibrose réticuline réactionnelle.
CRITÈRES MINEURS
1-Anémie non attribuable à une co-morbidité
2-GB > 11 G/L
3-Splénomégalie palpable
4-LDH sériques ↑
5-Erythromyélémie
DIAGNOSTIC : LES 3 CRITÈRES MAJEURS + 1 CRITÈRE MINEUR
retrouvé lors deux examens successifs
 Critères diagnostiques de la myélofibrose primitive précoce
CRITÈRES MAJEURS
1-Mégacaryocytes atypiques ↑ sans fibrose (réticuline ≤ stade 1) avec ↑ de la
cellularité compte tenu de l’âge, une prolifération granulocytaire et souvent
↓ érythropoïèse
2-Exclusion de : PV, LMC BCR-ABL1+, SMD ou autre néoplasie myéloïde
3-Mutation JAK2V617F (≈50%) , CALR, MPL ou autre marqueur clonal ou
Fibrose réticuline minime
CRITÈRES MINEURS
1-Anémie non attribuable à une co-morbidité
2-GB > 11 G/L
3-Splénomégalie palpable
4-LDH sériques ↑

DIAGNOSTIC : LES 3 CRITÈRES MAJEURS + 1 CRITÈRE

MINEUR
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
 Evolution:
 accentuation progressive et +/- rapide de la myélofibrose
puis stade fibrotiques.
 Accutisation.
 Plusieurs score pronostique:

 Le système de score pronostique de Lille (score de Dupriez)

 Le système de score pronostique IPSS.

 Complications.

 Complications infectieuses et hémorragiques : 1ère cause de décès.

 Risque accru de thromboses.
 Complications liées à la spléno-hépatomégalie: hypersplénisme
majorant les cytopénies, hypertension portale, insuffisance cardiaque,
compressions digestives.
TRAITEMENT

Se base sur les systèmes de score pronostique.

 Abstention thérapeutique
 allogreffe de MO
 Chimiothérapie (hydroxyurée)
 EPO pour traiter l’anémie.
 Splénectomie ou radiothérapie splénique
C-THROMBOCYTHÉMIE ESSENTIELLE
 Syndrome myéloprolifératif caractérisé par une thrombocytose
chronique avec hyperplasie mégacaryocytaire et mégacaryocytes
(MK) géants.
 Diagnostic d'exclusion.
 Touche l’adulte (50 – 60 ans) avec sexe ratio: 1

 Asymptomatique dans ½ des cas

 Clinique:
 Dominés par les accidents thrombotiques :
Erythromélalgie +++, ischémie des extrémités…
 Hémorragies cutanéo-muqueuses
 Splénomégalie de volume modéré.
 Hémogramme
 N° PLT > 450 G/L, chronique (=vérifiée sur 2 hémogrammes après 1-2
mois).

Eliminé une hyperplaquettose réactionnelle

• Hyperleucocytose > 10 G/L ou > 15.

 Hémoglobine : Normale mais parfois anémie hypochrome microcytaire.

 Frottis sanguin: plusieurs agrégats plaquettaires,

noyer nu de mégacaryocyte.

Myélogramme
 Moelle de richesse normale ou augmentée.

 Les MK sont en nombre augmenté , et au moins quelques uns ont une taille
géante et un noyau hypersegmenté
 En dehors des anomalies des MK, il n’y a pas

d’anomalie quantitative ou qualitative des autres

lignées myéloïdes.
 BOM :
 cellularité médullaire normale ou augmentée. Les MK sont nombreux de
taille augmentée et noyau multilobé, parfois regroupés en petits amas.
 La myélofibrose collagène est absente, et la fibrose réticulinique est
absente ou modérée

 Biologie moléculaire:
 Mutation du gène JAK2 V617F retrouvée à l’état hétérozygote
 Mutation du gène MPL W515 K/L
 Mutation du gène de la calréticuline (CAL-R)
 seulement 15 % des TE triple négative

 Caryotype :
 systématique pour éliminer les formes thrombocytémiques de LMC;
Recherche d’un réarrangement BCR-ABL
 Anomalies retrouvées = peu spécifiques et sans valeur pronostique.

 Autres: ferritine, LDH, CRP, fibrinogéne, Dosage de la thrombopoïétine

sérique.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES OMS 2016
DE LA THROMBOCYTHÉMIE ESSENTIELLE

CRITÈRES MAJEURS
1. Plaquettes > 450 x 109/L
2.Biopsie médullaire avec prolifération surtout de la lignée mégacaryocytaire
avec une augmentation du nombre de formes matures de grande taille avec
un noyau hyperlobé.
Pas d’augmentation significative ou de hiatus des lignées granuleuse et
érythroblastique
3. Absence des critères diagnostiques de LMC BCR-ABL1+ ; PV, MFP,
syndrome myélodysplasique ou autre néoplasie myéloïde
4. Mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL
CRITÈRE MINEUR
Présence d’un marqueur clonal ou absence de signe en faveur d’une
thrombocytose réactionnelle

TE si 4 critères majeurs ou les 3 premiers et le critère mineur

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

 Espérance de vie normale

 Avec:
 Risque thrombotique et risque hémorragique
 Risque d'évolution en une autre hémopathie myéloïde:
myélofibrose avec métaplasie myéloïde, LAM, SMD.

 Traitement :
 si risque thrombotique est élevé: en première intention :
hydroxyurée + aspirine.
 Si risque thrombotique modérée: abstention ou aspirine seul.
D- AUTRES
Critères diagnostiques
de la leucémie chronique à neutrophiles Critères diagnostiques
de la leucémie chronique à éosinophiles.

-Néoplasies myéloprolifératives inclassables

-Mastocytoses
 CONCLUSION
 Les SMP sont des maladies clonales des CSH, acquises et chroniques.

 Leur démarche diagnostique et leur classification sont de plus en plus

influencées par la présence de nouveaux marqueurs moléculaires.

 La classification des SMP de l’OMS 2016 est marquée par le retour en force de
la biopsie ostéomédullaire dans les SMP Ph1 négatif .

 Les tyrosines kinases impliquées ont permis de nouveaux traitements très

efficaces dans la LMC.

 Dans les SMP Phi négatifs, la prise en charge reste de l'ordre du soutien avec
option de greffe médullaire.
RÉFÉRENCE
 Épidémiologie des syndromes, myéloprolifératifs chroniques, Marc Maynadié, 2017.
 Aspects biologiques de la voie JAK/STAT dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques
négatifs pour BCR-ABL, Matthieu Mosca, 2017.
 Révision de la classification des syndromes myéloprolifératifs selon l’OMS en 2016, Marc
Maynadié a,2017
 Physiopathologie des syndromes myéloprolifératifs non LMC : quel rôle pour CALR muté ?
Damien Luque Paza, 2017.
 Les syndromes myéloprolifératifs, Myeloproliferative disorders, J.-C. Chomel∗, N. Sorel, C.
Mayeur-Rousse, A.G. Turhan 2008
 Traitement de la leucemiemyeloide chronique (LMC) en 2011, Michel Tullieza, 2012
 Actualités 2011 sur la physiopathologie des syndromes myéloprolifératifs classiques hors LMC
(polyglobulie de Vaquez,thrombocytémie essentielle et myélofibrose primaire),Rodolphe
Besancenotb, 2011
 Physiopathologie des néoplasies myéloprolifératives ;quand le microenvironnement s’enflamme,
Christophe Martinauda, 2017
 Biologie des syndromes myeloproliferatifs :classifications diagnostiques et nouveaux marqueurs
moleculaires; 2015
 Translocations récurrentes en onco-hématologie : physiopathologie, intérêt clinique et
thérapeutique, Aurélie Ravinet, 2011.
 EMC