LES VASCULARITES SYSTEMIQUES

Prof Dr JJ MALEMBA
Médecine Interne/Rhumatologie
UNIKIN
 1. Définition

Les vascularites systémiques sont un groupe de

maladies caractérisées par une atteinte inflammatoire
artérielle et veineuse conduisant à une altération de la
paroi vasculaire, des sténoses ou l’occlusion des
lumières vasculaires par une thrombose ou une
prolifération intimale.
 2. Classification de Chapel-Hill
Taille des vaisseaux Pathologies début
atteints

Vx de gros calibre M. de Horton > 50 ans

M. De Taka-Yasu < 50 ans
Vx de calibre moyen Périartérite noueuse
M. de Kawasaki Enfants
Vx de petit calibre Liées aux ANCA
-Polyangéite microscopique 50-60 ans
-Granulomatose avec polyangéite 40-50 ans
(M de Wegener)
-Granulomatose avec 40-60 ans
éosinophiles et polyangéite (M.
de Churg-Strauss)
 2. Classification de Chapel-Hill (suite)
Taille des vx atteints Pathologies début
Vx de petit calibre Lié au dépôt des complexes immuns
- Maladie des Ac anti MBG
- Vasc. À IgA (Henoch-schonlein)
- Vasv urticarienne
hypocomplémentemique

Vx de tailles variables M. de Behcet

Syndrome de Cogan

Vasculite d’1 organe Ex. Vascularite. 1ive du SNC

V. d’1 M. systémique V. lupique, V. rhumatoïde
V. Liée à une étiologie Ex. PAN/VHB, hydralazine
probable
 3. Tableau clinique

3.1 Manifestations générales

• Altération de l’état général: amaigrissement modéré ou
ressemblant à une cachexie néoplasique, anorexie,
asthénie
• Fièvre: toujours penser à une vascularite devant une
fièvre traînante et ne répondant pas aux antibiotiques,
associée à l’asthénie, l’anorexie.
 4. Tableau clinique

3.2 Manifestations cutanées

• Purpura vasculaire

• Livedo racemosa ou reticularis

• Nodosités sous-cutanées, ulcérations, gangrène

• Phlébite superficielle

• Autres: papules, vésicules, bulles.

 4. Tableau clinique

3.3 Manifestations articulaires et musculaires

• Arthralgie

• Myalgie, faiblesse musculaire

• myalgie des ceintures (pseudo-polyarthrite

rhizomélique)
• Myosite localisée ou multifocale
 4. Tableau clinique

3.4 Manifestations neurologiques

• polynévrites, mononévrites,
• Céphalées, AVC, paralysie des nerfs crâniens

3.5 Manifestations rénales

• glomérulopathie: protéinurie, hématuries, syndrome
néphrotique
 4. Tableau clinique

3.6 Manifestations pulmonaires: toux trainante, dyspnée,

asthme rebelle avec éosinophilie, hémoptysie, hémorragie
alvéolaire, SDRA
3.7 Manifestations oculaires et ORL:
• Conjonctivite, sclérite, uvéite, tumeur orbitaire
• Sinusite, rhinite, otite
 5. Examens complémentaires

Les examens paracliniques ont comme objectifs de fournir

des arguments en faveur du diagnostic de vascularite,
d’identifier les organes affectés, de rechercher les
arguments en faveur d’une éventuelle vascularite
secondaire et de diriger les examens invasifs et les biopsies.
 5. Examens complémentaire

5.1 Examens non spécifiques: hémogramme, bilan

inflammatoire (CRP, VS, …), créatinine, urée, protéinurie,
hématurie, ...
5.2 Examens de confirmation: recherche des ANCA (p-ANCA
et c-ANCA) par IFI ou Elisa; arteriographie (angio-TDM)
et/ou surtout la biopsie (puis histopathologie)
 6. QUELQUES VASCULARITES

6.1 Maladie de Horton et Pseudopolyarthrite

rhizomélique (PPR)
6.1.1 La maladie de Horton= Artérite temporale = Artérite
gigantocellulaire.

C’est une maladie caractérisée par une panartérite

gigantocellulaire, segmentaire et focale, concernant
essentiellement les branches de la carotide externe .
 Maladie de Horton

Peut atteindre les vaisseaux à destinée cérébrale (carotides

internes et système vertébro-basilaire) dans leur trajet
extra-crânien, ainsi que toutes les artères issues de l’aorte
dont les coronaires, les sous-clavières, le tronc coeliaque,
les mésentériques, les artères rénales, les mésentériques,
les artères rénales et les iliaques communes.
 Maladie de Horton

Prépondérance féminine, atteint surtout les sujets de plus

de 50 ans.

Tableau clinique
• Céphalées rebelles temporales ou fronto-temporales=
principal signe. Sont quasi permanentes, avec des
paroxysmes. Parfois retro-orbitaires, retro-auriculaires,
occipitales.
 Maladie de Horton

• Artères temporales saillantes sous une peau

inflammée, douloureuses à la palpation, pouls
temporaux diminués; Claudication intermittente de la
mâchoire et de la langue pendant la mastication ou le
discours; otalgie, odontalgie, anosmie, agueusie
• signes ostéarticulaires: comme dans la PPR.
 Maladie de Horton

• Complications ischémiques (oblitération artérielle)

- Yeux: flou visuel, amaurose transitoire, diplopie,
risque de cécité (occl de l’artère centrale de la rétine
- nécrose de la langue
- angor ou infarctus du myocarde
- claudication intermittente des membres inférieurs
 Maladie de Horton

• Complications ischémiques (oblitération artérielle)

- dissection et/ou anévrysme aortique
- infarctus mésentérique
• Biologie: VS > 50 mm /h1; biopsie + histopatologie
artérielle: panartérite gigantocellulaire
• Traitement: corticothérapie 1 à 3 ans
 6.1.2. Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

= rhumatisme inflammatoire rhizomélique des gens

âgées = polymyalgia rheumatica
C’est un syndrome survenant chez sujets > 50 ans,
caractérisée par une AEG, douleur et raideur aux
ceintures et un syndrome biologique inflammatoire.
Prédominance féminine.
 Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

Points communs avec la maladie de Horton (MH):

- des signes de PPR se voient chez 40 à 60 % des patients
avec MH; lésions histologiques de la MH présentes chez
1/3 des patients suivis pour PPR.
- Âge et sexe des patients

- signes rhumatismaux et bonne réponses aux corticoïdes

 PPR/Clinique
• AEG: amaigrissement, fébricules, asthénie

• Douleur inflammatoire aux ceintures et rachis cervical,

raideur matinale prolongée.
• Arthralgies, arthrite périphérique, ténosynovite, bursite
sous-acromiodeltoïdienne
• VS≥ 50mm/h1, Rx normales
 PPR/Traitement
• Corticoïdes par voie générale, 1à 3 ans

• réduire apports en sel, en sucres rapides, majorer

protides, K, Ca, vit D3
 6.2. PERIARTERITE NOUEUSE (PAN)

• C’est une pathologie caractérisée par une inflammation

nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans
glomérulonéphrite et sans atteinte des artérioles, des
capillaires et des veinules.
• Peut survenir à n’importe quel âge, pic entre 40 et 60
ans.
 6.2. PAN/Etiopathogénie

• Consécutive à une infection par le VHB dans 10 à 38,5

% des cas.
• Cause inconnue dans la majorité des cas.

• Mécanisme immunologique, avec dysfonction

endothéliale, production accrue des cytokines pro-
inflammatoires et des molécules d’adhésion.
 6.2. PAN/Etiopathogénie

• L’inflammation est nécrosante, segmentaire et focale.

Elle survient au niveau des bifurcations artérielles
• Prolifération de l’intima, risque de thrombose, ischémie
en aval.
 6.2. PAN/Clinique

• Est fonction de la localisation et de la sévérité de

l’atteinte vasculaire.
• Signes généraux: fièvre, asthénie, cachexie

• Signes cutanés: nodules lors des poussées évolutives

localisés sur le trajet vasculaire aux extrémités des
membres, livedo racemosa, purpura, phenomène de
Raynaud.
 6.2. PAN/Clinique

• Manifestations musculosquelletiques: arthralgies,

arthrite, myalgies, polymyosite, œdème musculaire.
• Signes neurologiques: mononévrite, polynévrite,
convulsions, signes méningés, signes de focalisation.
• Signes digestifs: dlr abdo, nauseés, vomissements,
hémorr digestive, infarctus intestinal (risque de
perforation).
 6.2. PAN/Clinique

• Signes cardio-vasculaires: myocardite, infarctus du

myocarde, insuffisance cardiaque, HTA.
• Signes pulmonaires: syndrome de Loeffler,
manifestations asthmatiformes
 6.2. PAN/paraclinique et traitement

• Artériographie: microanévrysmes

• Biopsie vasculaire et histopathologie

• Corticoïdes, immunosuppresseurs (Cyclophosphamide),

prostacycline (PGI2) si signes d’ischémie, IEC si HTA.
 6.3. Maladie de Behcet

Vascularite caractérisée par des aphtes buccaux et génitaux

(aphtose bipolaire), lésions cutanées à type de
pseudofolliculites, hypersensibilité retardée, arthralgies,
parfois tableau de spondylarthrite, uvéite (avec hypopion),
anévrysme de l’aorte et des artères pulmonaires.

Ttt: colchicine, AINS, corticoïdes ± immunosuppresseurs,

IFNα