Syndrome de Budd

Chiari
Introduction et définition  :
 Syndrome d’HTP par bloc supra-hépatique.

 En rapport avec un obstacle situé à n’importe quel niveau depuis les veines hépatiques de
petit calibre jusqu’à l’abouchement de la VCI dans l’OD.

 Les affections cardiaques, péricardiques et le sd d’obstruction sinusoïdale sont exclues de

cette définition.

Intérêt et épidémiologie  :

 Affection rare.

 Prévalence: 1/un million d’habitants /an dans le monde.

 Adulte jeune :45ans.

 Manifestations variables : ascite, douleurs abdominales..

 Diagnostic positif : imagerie ( doppler abdominal +++).

 Multiples étiologies : sd myeloproliferatif++

Physiopathologie  :
 L’atteinte isolée d’une veine hépatique n’entraine pas de conséquences cliniques
Découverte fortuite.

 L ’apparition des signes cliniques est due à l’atteinte simultanée d’au moins deux veines
hépatiques.

Conséquences

 1-Syndrome phlébitique: fièvre, douleurs et sd inflammatoire.

 2-Augmentation de la pression sinusoïdale.

 3-Diminution du débit sanguin dans le territoire atteint.

Augmentation de la pression sinusoïdale

 Dilatation sinusoïdale + congestion (région centrale du lobule hépatique.

 Fuite des protides au travers de la paroi sinusoïdale.

 La résorption de ces protides par les lymphatiques est rapidement dépassée ascite
riche en protides +++

 HTP.

 CVC micro et macroscopique : aspect en toile d’araignée à l’angiographie .

 Diminution de la perfusion hépatique

 Ischémie + nécrose : disparition des hépatocytes centrolobulaires.

 Insuffisance hépatique rarement fulminante, sa réversibilité est expliquée par:

- CVC.

- Hypertrophie compensatrice des territoires correctement drainés : hypertrophie du segment

I +++.

- Augmentation de pression portale et du débit de l’artère hépatique.

 Dans les semaines qui suivent l’obstruction : développement d’une fibrose

centrolobulaire.
 Dans les mois suivants : regénération nodulaire (région péri-portale) aspect
d’hyperplasie nodulaire focale (nodules HNF like).

Ischémie +hypertension sinusoïdale

fibrose autour des veines centrolobulaires

lésions de cirrhose

Classification :
1-Syndrome de Budd Chiari primitif:

 Obstruction d’origine veineuse endoluminale / pariétale

thrombose veineuse, sténose, membrane.

2-Syndrome de Budd Chari secondaire:

 Obstruction par du matériel d’origine extra-vasculaire

tumeur, parasite ……..

 Compression extrinsèque par une tumeur.

Diagnostic positif  :
 Pas de parallélisme entre l’évolution clinique et le degré de fibrose.

 Apparition des manifestations quand les mécanismes de compensation sont dépassés.

Diagnostic suspecté si:

 Survenue simultanée d’une HPM + douleurs abdominales hautes.

 Signes d’hépatopathie chronique, dont le caractère intraitable de l’ascite contraste avec le

caractère modérée de l’insuffisance hépatique.

 Survenue d’une maladie hépatique sur un terrain thrombogène.

 Survenue d’une insuffisance hépatique fulminante + HPM + ascite.

  Maladie chronique du foie qui reste inexpliquée après que les causes classiques aient été
éliminées.

Signes cliniques :

 Amaigrissement.

 Fièvre.

 Douleurs abdominales (hépatiques).

 HPM / SPM.

 Ascite.

 Ictère et EH (rare).

Signes biologiques :

 Cytolyse: généralement 1.5 * la normale.

 Bilirubine augmentée.

 Insuffisance hépato-cellulaire.

 Créat. augmentée (IR fonctionnelle).

 CRP augmentée.

Signes morphologiques :

1-echo-doppler abdominale:

Signes indirects:

 Hypertrophie du segment I.

 Parenchyme hétérogène.

 Veines hépatiques non visibles, tortueuses, de calibre réduit.

Signes spécifiques:

 Matériel hypoéchogène remplissant une veine élargie.

 Sténose / dilatation en amont.

 Cordons hyperéchogènes remplaçant une des principales veines hépatiques.

 Voies de dérivation collatérales intrahépatiques.

2-TDM abdominale:

Signes indirects: orientent le diagnostic

 Remaniement de la forme du foie.

 Ascite.

 Parenchyme hétérogène après injection de PC.

  Circulation collatérale intrahépatique.

 Arguments pour le sd de Budd Chiari secondaire aux tumeurs du foie / rétro péritoine.

3-IRM abdominale:

 Obstruction de veines hépatiques.

 Circulation collatérale intra hépatique.

 VCI.

4-Angiographie:

 Oblitération segmentaire / sténose d’une veine hépatique principale.

 Lacunes endoluminales.

 Opacification du réseau collatérale.

5-PBF:

 Pas nécéssaire.

 Indispensable pour les sd de Budd Chiari limités aux petites veines hépatiques.

 Dilatation sinusoïdale.

 Congestion.

 Fibrose.

 Nécrose ischémique centrolobulaire.

 Si sd de Budd Chiari chronique: nodules de régénération.

Diagnostic étiologique  :

1-Compression par une lésion expansive:

Infection:++++

 Abcès amibiens / à pyogènes.

 Hydatidose.

 Echinococcose alvéolaire.

Néoplasies:

 Métastases hépatiques (rares).

Autres: anévrysme aortique, polykystose rénale, hématome intrahépatique secondaire à un

traumatisme abdominal.

2-invasion endoluminale par une tumeur:

 Néphroblastome.

 Adénocarcinome rénal.
  CHC.

 Corticosurrénalome malin.

 Leiomyosarcome de la VCI.

 Myosarcome de l’OD.

3-Thrombose:

 Sd myeloprolifératifs primitifs: SPM +élévation des plaquettes mutation V617F du

JAK2 + mégacaryocytes dystrophiques à la biopsie ostéomedullaire.

 HPN : déficit en CD55 CD59 à la cytométrie de flux.

 SAPL: Ac anti cardiolipines, anti coagulant lupique, anti B2GP1.

 Thrombophilie: déficit en proteine C,S ,AT III, RCPA.

 Hyperhomocystéinémie.

 CO.

 Grossesse.

 Maladies de système et vascularites : behçet, colite ulcéreuse, sarcoidose, maladie caeliaque.

4-Idiopathique: 10% des cas .

Diagnostic différentiel  :

Forme aigue:

 Foie cardiaque aigue.

 Maladie veino-occlusive.

 Décompensation d’une cirrhose.

Forme chronique: toutes les étiologies d’hépatopathies chroniques.

Forme fulminante: toutes les étiologies d’hépatite fulminante.

Formes cliniques  :

1-Formes asymptomatiques:

 Pas de signes cliniques.

 Découverte fortuite ( bilan hépatique perturbé ,imagerie).

 Perméabilité d’une des grosses veines hépatiques / grosses collatérales absence de

manifestations cliniques.

2-Formes aigues:

 Obstruction simultanée des trois veines sus-hépatiques en absence de maladie hépatique

sous-jacente.

 Insuffisance hépatique en quelques jours.

  HPM+++

 Ascite.

 Cytolyse supérieure à 5* la normale.

 IR.

 Pas de dysmorhie hépatique.

3-Formes chroniques:

 Dysmorphie hépatique.

 IH rarement sévère.

 Réseau veineux collatérale typique.

 Cytolyse inferieure à 5* la normale.

 Complications: ascite réfractaire / intraitable, hémorragie digestive, rarement CHC.

4-Formes sub-aigues:

 Association d’au moins un élément de la forme aigue et un élément de la forme chronique.

 Évolution inferieure à 2 mois au moment du diagnostic.

5-Atteinte cave prédominante:

 Signes cliniques insidieux.

 Généralement pas d’ascite.

 CVC thoracique, lombaire et abdominale.

Conséquences et complications  :

 Celles de l’HTP : ascite, VO , EH, sd hépato / pneumo rénal.

 Thrombose porte : HTP + affection thrombogène ralentissement du flux porte.

 Nodules intra-hépatiques: nodules de regénération , CHC.

Evolution et pronostic  :

 Forme asymptomatique de découverte fortuite : bon pronostic.

 Frome symptomatique : évolution naturelle (90% de mortalité à 3ans).

 Incidence du CHC 2-5% par an.

 Eléments péjoratifs: atteinte aigue sur atteinte chronique, thrombose de la veine porte extra-
hépatique

Traitement  :

1-Objectifs:

 Améliorer la qualité et la durée de vie.

  Contrôler les manifestations.

 Prévenir l’extension et la récidive de la thrombose.

Rétablissement du drainage veineux et la préservation / rétablissement de la perfusion hépatique

Prévention des thromboses

 HBPM à la phase précoce relayées dés que possible par les AVK.

 INR cible : 2-3.

 Surveillance d’une TIH.

Traitement des complications de l’HTP

 1-VO: traitement médical / endoscopique.

 2-ascite: RHD +diurétiques.

 3-EH: facteur déclenchant, ATB, lactulose.

Rétablissement du drainage veineux hépatique à basse pression

1-Reperméablisation des voies de drainage veineux obstruées: Angioplastie.

 Devant une sténose courte, localisée.

 Technique radiologique : dilatation d’un vaisseau et mise en place d’une endoprothèse

vasculaire (stent) en même temps ou secondairement.

 Levée immédiate de l’obstacle .

 Récidive habituelle.

Dérivation porto-systémique

 La transformation de la veine porte en une voie efférente est la justification théorique de la

dérivation porto-systémique.

 Dérivations porto-caves latéro-latérales et dérivations méso-caves +++.

 Thrombose du stent dans 25% des cas.

TIPS: stent porto-systémique intra-hépatique

 Sa mise en place se fait selon les possibilités anatomiques entre :

 -La branche droite ou gauche de la veine porte et une veine hépatique partiellement
perméable / VCI rétro-hépatique.

 Procédé de choix.

 Envisagé quand les mesures précédentes ne permettent pas d’obtenir une amélioration.

 Complication tardive: obstruction +++.

En résumé
  Traitement des facteurs de risque du sd de Budd Chiari : anti-coagulants à vie en absence de
CI.

 Traitement des complications de l’HTP.

 Recherche et traitement d’une sténose courte.

 Évaluation clinique, biologique et radiologique un mois après le traitement.

 Si persistance / aggravation : dérivation porto-systémique par TIPS.

 Si échec: TH.

Conclusion

 Le syndrome de Budd Chari est rare.

 Facteurs pro thrombotiques multiples ( sd myeloprolifératif++).

 Sévérité variable.

 Le diagnostic est radiologique.

 Atteinte hépatique spontanément létale à court terme .

 Menace de malignité à long terme.

 Traitement basé sur les anticoagulants et la radiologie interventionnelle.