SEDDIKI CARDIOPATHIE CONGENITALE

Classification des cardiopathies congénitale :

. Cardiopathies non cyanogène
-Shunts gauche-droite : communication anormale entre cavités gauches et droites (sang passe de cavité
à haute pression, vers cavité à basse pression).
-Obstacles isolés : obstacles à la sortie du cœur sur la voie gauche ou droite.
. Cardiopathies cyanogènes : désaturation artérielle périphérique.
-Tétralogie de Fallot
-Transposition des gros vaisseaux

Shunts gauche-droite : Passage anormal du sang du cavités gauches (haute pression) vers la
droites (basse pression) à travers un orifice anormal Exemple - CIA – CIV ; avec comme
conséquence  surcharge de volume des cavités droites  dilatation de OD puis du VD 
HTAP D’abord réversible mais à un stade tardif irréversible  syndrome d’Eisenmenger

1. COMMUNICATION INTER AURICUAIRE CIA

-Fréquente Bien tolérée , découverte fortuite
-Signes fonctionnels :Dyspnée d’effort
-Auscultation cardiaque souffle systolique d’hyper débit au 2éme EICG foyer pulmonaire
-Examens complémentaires :
 Ecg ; signes de surcharge des cavités droite bloc du branche droit BBD , aspect rSr
 Rx : HTAP + dilatation d’OD
 Echo/dopper : examen clé , pratiqué systématiquement devant tt souffle fonctionnel / confirme le
diagnostic / les dimension et l’orifice et le siège
-Evolution /Complication : Bien tolérée ,les complic ne surviennent que tardivement au Delas de 40 ans
 Broncho-pneumopathies (du à l’HTAP)
 Trouble du rythme ACFA
 Insuffisance cardiaque
 Pas d’endocardite bactérienne dans la CIA isolé
-Traitement selon le retentissement : Traitement chirurgical fermeture par patch par Voie endocavitaire au
cours d’un cathétérisme interventionnel

Nb : il y a deux types de souffle :

a. Soit l’orifice est rétrécit
b. Soit l’orifice est normale mais le débit est augmenter par rapport à la normale  souffle
d’hyper débit (fonctionnel)

2. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE CIV

-Orifice anormal faisant communiquer les deux ventricules ; Schunt gauche droit , l’importance
du shunt depend de la taille de la CIV
-Conséquences :
 Petite CIV Pressions non modifiées
 Large CIV Le shunt est important, les pressions droites sont élevées : HTAP  Sd
Eisenmenger
-Clinique
 SF : Selon l’importance du schunt
 L’auscultation souffle mesocardiaque 4éme EIG irradiant en rayon de roue
-Examens complémentaires :
 Ecg : signe de surcharge du VD BBD
 Rx : HTAP
 Echo / doppler : l’orifice + mesure de PAP
-Evolution :
 Endocardite bacterienne
 Insuffisance cardiaque
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 HTAP fixée
-Traitement
 CIV avec HTAP opéré en urgence car risque d’HTAP fixée ; fermeture de la CIV par patch
 petite CIV sans HTAP à surveiller

Cardiopathies Cyanogènes (Shunt droite-gauche)

-Autrefois "les maladies bleues"

-Cyanose = dé saturation artérielle périphérique due au passage de sang veineux dé saturé provenant
des veines caves dans l'aorte : shunt D-G .
-Shunt droite-gauche apparait lorsque :
 obstacle sur la voie pulmonaire (pour que le sang dé saturé passe de droite à gauche, il
est obligatoire que les pressions droites soient supérieures aux gauches),
 erreurs de cloisonnement ou de "branchement" (ex : transposition des gros vaisseaux)

1. Tétralogie de Fallot

- CIV + Sténose sur la voie pulmonaire + Aorte à cheval sur le Septum inter Ventriculaire
- Diagnostic
• Cyanose / hippocratisme digital
• Malaise anoxique
• A l’auscultation : SS 3-4 émie Espace Intercostale Gauche ,qui traduit la sténose de
l’artére pulmonaire
• ECG Axe a droite / signe de surcharge droit
• téléthorax: Aspect en SABOT (due a l’absence du segment pulmonaire et la
dilatation du VD )
- Evolution /complication
 Endocardite bactérienne
 Malaise anoxique
 Accident vasculaire cérébral (polyglobulie reflexe )
 Abcès cérébral
-trt : CURE COMPLETE

2. Transposition des Gros Vaisseaux

- Aorte nait du VD
- AP nait du VG
- Shunts bidirectionnels nécessaires à la survie

-DIAGNOSTIC
 Cyanose précoce et intense
 -Auscultation éclat du 2eme bruit en rapport avec la position ant de l AO
 RX /ECG ne sont pas spécifiques au DC
 ECHO CŒUR confirme le DC

-TRT : C’est une urgence précoce :

 Perfusion de prostaglandines (vasodilatation)
 Manœuvre de Rashkind: en cas de septum intact septotomie par Ballonet
 TRT Chirurgical : SWITCH Arteriel: Mise en place des Vx avec implantation des coronaires
Doit se faire avant le 1er mois de la vie