ITEM 236 : SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT

ère
= Très fréquent = 30 à 50% : en majorité anorganique fonctionnel, ou plus rarement organique (dont congénital = 1 cause)
- Nouveau né/nourrisson : cyanose, insuffisance cardiaque, polypnée, retard staturo-pondéral, difficulté lors de
SF la prise de biberon, sueurs à l’effort, spasme du sanglot, infections pulmonaires à répétition
- Enfant/adolescent : dyspnée d’effort, fatigabilité, douleur thoracique, syncope, malaises vagaux, palpitations
- Coarctation aortique : - Abolition ou diminution des pouls fémoraux
- Différence de PA entre les membres supérieurs et inférieurs
- Syndrome polymalformatif ’ ETT systématique (même sans symptômes/souffle)
SC - Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche ou d’HTAP
Modifications - Perception de B3 fréquente (50% des cas) : le plus souvent perçu à l’apex
physiologiques - Dédoublement de B2 fréquent : variable avec la respiration, au bord gauche du sternum
- Holosystolique : IM, IT, CIV
Systolique - Méso-systolique : souffle éjectionnel (RA ou RP)
- Télé-systolique : prolapsus valvulaire
- Proto-diastolique (régurgitation) : IA, IP
Diastolique - Roulement méso-diastolique : RM, RT, ou par hyper-débit (= IM, CIV, canal artériel, CIA)
- Roulement télédiastolique (si rythme sinusal) : RM, RT
Temps
Orientation diagnostique en fonction du souffle

= Communication haute-basse pression

Prédominance
- Entre aorte et AP : persistance du canal artériel
systolique
- Entre aorte et veine: circulation collatérale, fistule artério-veineuse
Continu
- Souffle veineux du cou : bénin
Prédominance
- Sténose des retours veineux systémiques
diastolique
- Fistule artério-veineuse par & du retour veineux
- Apex : valve mitrale - Foyer pulmonaire : RP, CIA
Localisation
- Xiphoïde : valve tricuspide, CIV - Foyer aortique : RA, sténose de l’artère pulmonaire droite
Diagnostic

- Dos et aisselle : obstacle pulmonaire, CIA

Irradiation - Cou (carotides) et sus-sternal : obstacle aortique
- CIV : pan-radiant (« en rayon de roue »), ( au fur et à mesure qu’on s’éloigne de la CIV
= Généralement proportionnelle à l’importance de la lésion, sauf :
Intensité - CIV : intensité inversement proportionnelle au gradient de pression (( si CIV large)
- Insuffisance pulmonaire : absence de souffle en cas de fuite massive
- Souffle aigu : lié à un fort gradient de pression
Tonalité
- Souffle grave/roulement : lié à un faible gradient de pression et des & importantes de flux
Modification - Dédoublement de B2 large et fixe : BBD, CIA
des BdC - Eclat de B2 au foyer pulmonaire : HTAP, position antérieure de l’aorte
- Cardiomégalie : oriente vers une cardiopathie (malformative, cardiomyopathie, myocardite)
’ Chez l’enfant : « fausse cardiomégalie » par superposition de l’image du thymus
- Arc moyen gauche : - Saille : dilatation du tronc de l’AP (shunt droit-gauche)
RP - Concave : hypoplasie de la voie pulmonaire proximale (tétralogie de Fallot)
- Pédicule vasculaire étroit : anomalie de position des gros vaisseaux
- Hyper-vascularisation pulmonaire : hyper-débit pulmonaire de cardiopathie avec shunt gauche-droit
- Hypo-vascularisation pulmonaire : obstacle pulmonaire
- Fréquence cardiaque normale : d’autant plus rapide que l’enfant est jeune
PC ECG - Prédominance droite électrique : axe QRS dévié à droite, ondes T négatives en V1 à V4
- Délai de PR : plus court chez l’enfant
ETT = Examen diagnostique clé : au moindre doute d’origine organique
- Epreuve d’effort sur tapis roulant ou bicyclette
- Holter-ECG : si troubles du rythme idiopathique ou post-opératoires
- Imagerie cardiaque : IRM cardiaque, TDM cardiaque
- Cathétérisme cardiaque (indication très limitée, sous AG < 10 ans) : bilan préopératoire des cardiopathies
congénitales complexes, cathétérisme interventionnel à visée thérapeutique
 ’ Souffle souvent organique < 1 an et souvent fonctionnel > 1 an
Souffle isolé - Souffle très précoce (J1 ou J2) = caractère pathologique : échocardiographie rapide
chez un - Souffle isolé entendu à J5 : - Examen clinique complet, ECG, RP
nouveau-né - Echocardiographie sans urgence (avant J8)
Avec - Coarctation aortique pré-ductale (en amont de l’émergence du canal artériel) = sténose
er
Naissance à insuffisance de l’isthme de l’aorte : forme grave de coarctation aortique, symptomatique dès les 1
< 2 mois cardiaque jours de vie, au moment de la fermeture du canal artériel ’ chirurgie urgente
- Transposition des gros vaisseaux : aorte issue du ventricule droit et artère pulmonaire
Avec du ventricule gauche, entrainant une cyanose isolée ’ chirurgie urgente < 15 jours
cyanose - Cardiopathie complexe : fréquentes, polymorphes (ventricule unique, atrésie
tricuspide, tronc artériel commun…), associant insuffisance cardiaque et cyanose
’ Tout souffle, même isolé, découvert < 1 an doit motiver une consultation spécialisée avec ETT
= Shunt gauche-droite (augmentation des débits pulmonaires) : le plus fréquent
- Communication inter-ventriculaire large
Cardiopathie
- Persistance du canal artériel
avec
- Canal atrio-ventriculaire (trisomie 21 ++) : au maximum hypoplasie de la partie basse
Nourrisson insuffisance
du septum inter-auriculaire et de la partie haute du septum inter-ventriculaire avec
> 2 mois cardiaque
valve mitrale et tricuspide unique
’ Risque d’HTAP irréversible si shunt opéré trop tardivement
= Shunt droit-gauche (passage de sang désoxygéné dans la circulation artérielle)
Cardiopathie
- Tétralogie de Fallot : cyanose retardée après quelques semaines/mois
avec cyanose
CAT selon l’âge

- Cardiopathie complexe : généralement déjà diagnostiquée en néonatal ou anténatal

= Généralement dépistée avant l’âge de 2 ans
Cardiopathie
- Cardiopathie bien tolérée : communication inter-atriale, cardiomyopathie
malformative
obstructive et/ou hypertrophique…
= Très fréquent : concerne 1/3 des enfants
- Asymptomatique
- Souffle : - Systolique, proto-ou méso-systolique
- Éjectionnel
er
- Généralement bref (1 tiers de systole)
- D’intensité variable avec la position (& en décubitus)
Souffle - Timbre doux, parfois musical
fonctionnel ’ N’est jamais : diastolique, télé-systolique ou frémissant
- Favorisé par & du débit cardiaque : fièvre, effort, émotion, anémie, hyperthyroïdie
Enfant de 2 - Favorisé par des anomalies morphologiques : syndrome du « dos droit » ou du « dos
à 16 ans plat », thorax en entonnoir, scoliose…
- Sans modification du B1 et B2
- Examen clinique normal : pouls fémoraux perçus, TA normale…
’ Echocardiographie non systématique : seulement en cas de doute diagnostique
- Souffle veineux du cou : continu, systolo-diastolique à prédominance diastolique,
variable avec les mouvements de tête
- Souffle infundibulo-pulmonaire : au foyer pulmonaire, seulement si & débit cardiaque
Autres - Souffle vibratoire apexien ou endapexien
souffles - Souffle musical « piaulant » : au bord inférieur du sternum et à l’apex
bénins - Bruit carotidien : au niveau de la bifurcation carotidienne, sans frémissement
- Souffle cardio-pulmonaire
- Souffle des branches pulmonaires : à l’aisselle, quasi-constant chez le nouveau-né et
le prématuré, disparaît < 3 mois
 SOUFFLE ORGANIQUE
= Fréquente = 10% des cardiopathies congénitales, très bien toléré
- Shunt gauche-droite à l’étage atrial : risque de dilatation des cavités droites et d’HATP
- Asymptomatique dans la majorité des cas
- Rarement : retard de croissance, dyspnée d’effort, insuffisance cardiaque droite
Dg
- Souffle systolique : éjectionnel, peu intense, au foyer pulmonaire, irradiant dans le dos,
suivi d’un dédoublement du B2 au foyer pulmonaire, invariable avec la respiration

Communication = En cas de shunt important : - Trouble du rythme auriculaire (FA, flutter)

Complication - Dysfonction ventriculaire droite
inter-auriculaire
- HTAP
- Embolie paradoxale
- Bronchites à répétition
’ Aucun risque d’endocardite
= Fermeture du défect septal par chirurgie ou cathétérisme interventionnel
TTT - Indication : majorité des CIA larges
’ Une CIA centrale peut se refermer spontanément avant 2 ans
= 4 formes : CIV d’admission, trabéculée, péri-membraneuse ou infundibulaire
Shunt gauche/droit

- Shunt gauche-droite à l’étage ventriculaire : dilatation des cavités gauches, HTAP post-
capillaire, pouvant évoluer vers une HTAP pré-capillaire fixée
- Perte de poids, difficultés alimentaires, tachypnée, non cyanosante
ème
- Souffle holosystolique : maximal au 4 eic gauche, irradiant dans toutes les directions
Dg
Communication en « rayon de roue », souvent très intense (( avec la taille de la CIV), frémissant
inter- ’ CIV petite = gradient important : souffle intense, de bon pronostic
ventriculaire = En cas de shunt important : - Dilatation ventriculaire gauche
Complication

- Dysfonction ventriculaire gauche, OAP

- HTAP post-capillaire puis pré-capillaire
- Insuffisance aortique
- Endocardite
TTT = Fermeture spontanée (CIV petite) ou chirurgicale
er
= Canal artériel : communication entre l’aorte et l’AP, fermée normalement les 1 jours de vie
- Shunt gauche-droite : dilatation des cavités gauches, dysfonction VG
- Polypnée, mauvaise prise de poids, hyper-pulsatilité artérielle
Persistance du - Souffle continu systolo-diastolique : parfois frémissant, timbre grave ou doux
Dg
canal artériel - Evolution : - Fermeture spontanée
- Complication : OAP, dilatation et dysfonction VG, risque d’endocardite
- AINS : indométacine (Indocid®) chez le prématuré
TTT
- Fermeture par cathétérisme interventionnel ou chirurgical
= Rétrécissement au niveau de l’isthme aortique contemporain de la fermeture du canal artériel
(rétraction des fibres) : constitution d’un obstacle à l’éjection ’ & post-charge ’ adaptation
temporaire du VG (hypertrophie) puis désadaptation (choc cardiogénique)
- Fréquente dans le syndrome de Turner
Coarctation de
- Insuffisance cardiaque
l’aorte - HTA des membres supérieurs avec gradient tensionnel entre MS et MI
Dg
- Pouls huméraux forts avec diminution/abolition des pouls fémoraux
Obstacle

- Souffle sous-claviculaire gauche ou dorsal

TTT - Prostaglandine puis traitement chirurgical (résection-anastomose de la zone coarctée)
= CIV + sténose pulmonaire + hypertrophie du VD + dextro-position avec dilatation de l’aorte
- Cyanose, malaise de Fallot (= avec cyanose profonde)
Tétralogie de
Dg - Souffle systolique : intense, frémissant de CIV + souffle de rétrécissement pulmonaire
Fallot - & progressive de la cyanose ’ polyglobulie ’ AVC, malaise anoxique du nourrisson
TTT - Chirurgical : cure complète
12
 Communication
Communication
inter-
inter-auriculaire
ventriculaire
CARDIOPATHIE NON CYANOGÈNE

Persistance du Coarctation de
canal artériel l’aorte

Canal atrio-
ventriculaire
CARDIOPATHIE CYANOGÈNE

Transposition
Tétralogie de
des gros
Fallot
vaisseaux