CENTRE HOSPITALO UNIVERSITAIRE DR BENBADIS CONSTANTINE

FACULTÉ DE MÉDECINE UNIVERSITÉ CONSTANTINE 3

SERVICE DE MÉDECINE INTERNE PR KITOUNI

TD pour les internes

ACROSYNDROMES
VASCULAIRES
Présenté par : Encadré par :
Dr A. DERRIS Dr F. TOUATI
PLAN DU TD :
 Introduction - nosologie
 Définition
 Phénomène de Raynaud
 Érythermalgie
 Acrocyanose
 Engelures
• L’acrorhigose
• Acrocholose / livedo
 Hématome digital spontané
 Ischémies digitales
 Conclusion
OBJECTIFS DU TD

 Définir un acrosyndrome
 Savoir quels sont les acrosyndromes les plus fréquents ( clinque , physiopathologie ,
étiologie et leur principe de prise en charge )
 Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant un acrosyndrome
 Justifier les examens complémentaires pertinents.
INTRODUCTION - NOSOLOGIE

 Acro signifie extrémité

 Le terme « acrosyndrome » désigne toute expression clinique de topographie distale
(surtout les mains et pieds mais aussi le nez, les oreilles, ou encore OGE ).
 En rapport avec une anomalie vasculaire, ostéo-articulaire ou neurologique.
 La main, peut être un pôle symptomatique intéressant. Il est donc indispensable de
bien l'examiner.
DÉFINITION

 Les acrosyndromes vasculaires sont des troubles vasomoteurs des

extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires,
veinules post-capillaires).
 L’expression clinique portant sur la coloration, la température ou la
sensation douloureuse
 La plupart du temps, ces acrosyndromes sont bénins, mais il existe des
formes secondaires dans le cadre d’artériopathie ou de maladies
systémiques à ne pas méconnaître.
• Le diagnostic est le plus souvent clinique
• On distingues :
o les acrosyndromes vasculaires paroxystiques (dont les crises
durent quelques minutes à quelques heures) :
• le phénomène de Raynaud,
• l’érythermalgie ;

o les acrosyndromes vasculaires permanents ou semi-permanents

(dont les crises évoluent sur plusieurs jours ou plus) :
• l’acrocyanose,
• l’acrorhigose,
• les engelures,
• l’hématome digital spontané,
• l’ischémie digitale permanente et les nécroses digitales.
 PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD
Diagnostic clinique
• Trouble vasomoteur paroxystique le plus fréquent (10 à 15 % de la population),
• Touche les femmes +++++
• Il s’agit d’un blanchiment paroxystique des doigts , classiquement déclenché par l’exposition au froid, à
l’humidité et l’émotion.
• Associant classiquement trois phases successives :
Une phase blanche ou syncopale : les doigts ont un aspect blanc, exsangues, avec des limites très nettes
Cette phase s'accompagne d'une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid).
Une phase cyanique inconstante avec un aspect cyanosé, bleuté ou violacé.
Une phase érythémateuse, souvent douloureuse (phase pseudo-érythermalgique).
Diagnostic clinique
Il est accompagné de :
- douleurs pendant la phase blanche
- paresthésies, engourdissements
- brûlures pendant la troisième phase
- grande inquiétude la première fois.

Le diagnostic est en règle générale un diagnostic

d'interrogatoire,
• La durée totale est très variable, de quelques minutes à
plusieurs dizaines de minutes (en moyenne 20 minutes).
Diagnostic clinique
L’interrogatoire:
• Prise de médicament ou toxique (tabac )
L'examen physique
• la recherche des pouls périphériques (aux quatre membres)
• la manœuvre d' Allen qui en créant une ischémie de la main par compression des artères ulnaire et radiale
permet d'apprécier la fonctionnalité de la circulation digitale, de l'arcade palmaire et d'identifier une occlusion
ulnaire ou radiale
• Les stigmates d'une maladie systémique ou générale,
• Des arguments en faveur d'une étiologie ou d'un facteur favorisant ou locorégional (signe de Tinel, manoeuvre de
Phallen pour le canal carpien, palpation d'une côte cervicale dans l'hypothèse d'un syndrome du défilé thoracobrachial)
Diagnostic étiologique
Phénomène de Raynaud

Forme primitive
Forme secondaire
la maladie de Raynaud :
• forme la plus fréquente, bénigne et • une pathologie artérielle,
familiale. • une modification du contenu
• Les artères digitales et la micro • une modification du tonus
circulation distale sont normales. un vasculaire.
vasospasme exagéré que lors d'une
exposition au froid.
La maladie de Raynaud

• 95% des cas

• bénigne dans son expression et dans son évolution (ne se complique jamais).
• le préjudice esthétique
• Il n'y a pas de lésions organiques artérielles mais un vasospasme excessif lors de l'exposition au froid.

Critères d'Allen et Brown

- Recul évolutif de 6 à 8 ans,
- Antécédents familiaux : prédisposition familiale, sachant que ça touche surtout les jeunes filles
longilignes avant 40 ans,
- Début avant 40 ans ++ (mais 27% des maladies de Raynaud débutent après 40 ans),
- Topographie +++ : les 3 doigts médians et surtout pas les pouces,
- Fille longiligne ou à l'occasion d'une perte de poids importante,
- Manoeuvre d'Allen normale : évaluation de la circulation au niveau de la main.
Le syndrome de Raynaud
un symptôme d'une maladie générale ou locorégionale sous-jacente.
Il est secondaire :
 une atteinte de paroi artérielle : artérite, - maladies de système comme le Lupus
et les vascularites

 modification du tonus vasculaire artériel, - médicaments comme les bêta-bloquants ou

les dérivés de l'ergot de seigle (contre la migraine)
- causes endocriniennes
- hyperactivité sympathique comme dans le syndrome du canal carpien.

 modification du contenu (viscosité plasmatique ou sanguine).

On suspecte un phénomène de Raynaud secondaire devant :
• La survenue chez un homme
• La survenue tardive après 40 ans
• Le caractère unilatéral
• L'atteinte des pouces
• L'absence de phase syncopale
• Des anomalies vasculaires telle l'abolition d'un pouls
• La constatation de mégacapillaires visibles à l'oeil nu à la racine de l'ongle
• La présence de troubles trophiques actuels ou passés: ulcération distale ,
cicatrices rétractiles pulpaires
• La constatation de doigts boudinés d'une sclérodactylie ou de télangiectasies
• L'existence de signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie
systémique s'accompagnant d'un phénomène de Raynaud
Examens complémentaires
indispensables
• Anticorps antinucléaires (anticorps anti-centromères et SCL70)
• Capillaroscopie péri-unguéale
• Échographie-Doppler artérielle

Phénomène de Raynaud unilatéral

• Maladies des vibrations +++
• Syndrome du marteau hypothénar
• Syndrome du défilé costo-claviculaire ++
• Syndrome du canal carpien
Phénomène de Raynaud bilatéral
• Sclérodermie (Raynaud présent dans 95 % des cas), syndrome CREST
• Syndrome de Gougerot-Sjögren (Raynaud présent dans 20 % des cas)
• Lupus érythémateux systémique (LES),
• [Raynaud présent dans 20 % des cas]
• Connectivite mixte (syndrome de Sharp) [Raynaud présent dans 80 % des cas]
• Dermatopolymyosite
• Polyarthrite rhumatoïde (Raynaud présent dans 10 % des cas)
• Vasculites (ou vascularites) : maladie de Horton (artérite gigantocellulaire),
• périartérite noueuse, maladie de Takayasu
• Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante) [Raynaud très précoce]
• Hémopathies : syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie primitive
• [maladie de Vaquez], thrombocytémie essentielle), gammapathies monoclonales
• essentiellement IgM (maladie de Waldenström), agglutinines froides
• Endocrinopathies : acromégalie, hypothyroïdie (myxoedème, thyroïdite de Hashimoto),
phéochromocytome, et anorexie mentale
• Cryoglobulinémie
• Thrombophilie constitutionnelle ou acquise type syndrome des antiphospholipides (SAPL)
• Hypertension artérielle primitive
• Néoplasies (syndrome paranéoplasique)
• Médicaments : bêtabloquants, interférons, dérivés oestrogéniques, ergotamines, bromocriptine,
clonidine, sympathomimétiques, ciclosporine A, bléomycine, cisplatine, vinblastine, vincristine,
amphétamines
• Substances toxiques : chlorure de polyvinyle, arsenic, silice, cocaïne, tabac
 ÉRYTHERMALGIE
• Erythros : rouge Melos : extrémité Algos : douleur
• rare (incidence de 0.2 à 1/100.000)
• des accès de rougeur, de chaleur locale et parfois d’oedème, avec sensation
douloureuse (à type de brûlure, de striction)
• durant de quelques minutes à quelques heures.
• l’homme +++++
• prédomine au niveau des membres inférieurs
• il est déclenché le plus souvent par la chaleur, l’effort ou l’orthostatisme
• secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités.
Diagnostic clinique

une association de critères :

majeurs obligatoires (évolution par crises,
rougeur pendant les crises, douleurs très
intenses)

mineurs (déclenchement au chaud ou par

l'exercice, crises calmées par le froid et ou le
repos, augmentation de la chaleur locale
pendant les crises, sensibilité à l'aspirine).

Érythromélalgie : érythème douloureux paroxystique àla

chaleur, calmé typiquement par l’immersion en eau
froide ou parla marche sur un sol froid
Diagnostic étiologique

L’érythermalgie

formes primitives familiales

formes secondaires
(avec parfois des anomalies
• un syndrome myéloprolifératif
génétiques documentées) ou non (par
(érythromélalgie)
neuropathie
• secondaire à un médicament vasodilatateur
des petites fibres)
(inhibiteur calcique, bromocriptine)
débutent précocement bilatérales,
• un lupus systémique
symétriques
• une hyperthyroïdie
souvent très intenses
L'érythromélalgie est une complication microthrombotique, parfois révélatrice,
fréquemment rencontrée dans deux syndromes myéloprolifératifs :
• la polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)
• la thrombocytémie essentielle (plus de 50% des cas en cas de recherche systématique).

• Elle est due à une activation des plaquettes par l'intermédiaire du thromboxane et se
rencontre quand les plaquettes sont élevées (thrombocytose > 400 109/l).
• Les pouls périphériques sont bien perçus.
• examens complémentaires sont inutiles

• répond bien à l'aspirine à faible dose

• le traitement de fond du syndrome myéloprolifératif ++++
L’ACROCYANOSE

• femme ++++
• consiste en une coloration bleuâtre, permanente, indolore
des extrémités (mains et pieds)
• en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle,
bénigne, favorisée par un index de masse corporelle bas.
• s’aggravant avec le froid et la déclivité
• pouvant s’accompagner d’une hyperhidrose palmaire
• très gênante en général mal vécue par le patient sur le plan
social.
• Diagnostic est clinique
• Examens complémentaire -----
• les seules complications étant le retard
de cicatrisation, la survenue d'engelures, de fissures cutanées
ou le développement de mycoses péri-unguéales.
 ENGELURES

• Les engelures sont des lésions cutanées des

extrémités,
• survenant après une exposition de quelques heures
(12-24 h) à
• un froid modéré (8-10 °C) mais humide.
L’ACRORHIGOSE,

• un acrosyndrome permanent bénin

• Clinique: des extrémités froides , pâles indolore

• Le morphotype des patients est identique à celui de l’acrocyanose essentielle
ou de la maladie de Raynaud : il s’agit de femmes jeunes et minces.
• Elle ne nécessite aucun examen complémentaire
 ACROCHOLOSE / LIVEDO
Acrocholose
C’est une sensation permanente de brûlure mais sans modification de coloration.
Souvent problème neurologique (polynévrite).

Livedo
Très fréquent. Cela correspond à une vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous
papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.
 HÉMATOME DIGITAL SPONTANÉ

• Un hématome brutal lié à la rupture d’une veine

digitale
• Notion de microtraumatisme
• Clinique : douleur importante + l’aspect violacé du
doigt+ sans modification de la température du doigt
• Siège : les faces latérales de doigts
• L’évolution est spontanément favorable en moins de
10 jours en passant par les teintes de la biligénie.
• La récidive est fréquente.
• Aucun bilan ou traitement spécifique n’est
nécessaire.
 ISCHÉMIE DIGITALE
• L’ischémie et la nécrose digitale sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques
• L’orteil ou le doigt est froid, très douloureux, de coloration pâle ou cyanique
• L’ischémie digitale peut évoluer vers la nécrose digitale
Les causes sont multiples :
• les ischémies d’orteils l’artériopathie
athéromateuse après 50 ans
à la maladie de Buerger chez les patients tabagiques âgés de moins de
40 ans
• les ischémies digitales connectivites type sclérodermie, ou à une
maladie professionnelle.
cause paranéoplasique dans 15 % des cas, de cause embolique (à point
de départ cardiaque ou artérielle périphérique) ou liée à un syndrome
d’hyperviscosité
CONCLUSION

• Tous ces syndromes sont fréquents et le plus souvent non graves.

• Mais, en général, les patients sont très gênés.
• Une bonne analyse sémiologique est donc indispensable et les
examens vasculaires et neurologique sont de la plus haute
importance!!
MERCI POUR VOTRE ATTENTION