ACROSYNDROMES

Aspects cliniques, et démarche

diagnostique
Principes thérapeutiques
Dr Jean-Benoît Monfort jean-benoit.monfort@aphp.fr Dr Pierre SINTES
Dr Patricia SENET
Service de Dermatologie, UF de Médecine Vasculaire
Hôpital Tenon, Paris
 ACROSYNDROMES VASO-
MOTEURS

• Acrosyndromes • Acrosyndromes
permanents paroxystiques

– Acrocyanose – Raynaud
– Acrorighose
– Engelures – Erythermalgie
– Acrocholose
– Hématome digital
spontané
– Blue Toe Syndrome
 PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD
• Acrosyndrome vasculaire paroxystique
• Fréquent:
– 3 à 6% de la population adulte
– 10 à 20% chez la femme
• Opposition entre:
– Phénomène de Raynaud idiopathique ou
maladie de Raynaud (bénin)
– Phénomène de Raynaud secondaire
 PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD
• Accès d’ischémie
digitale déclenché par
le froid, réversible

• Trois phases:
– syncopale
– asphyxique
– hyperhémique
 PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Formes atypiques:
forme asphyxique

• Dans le Raynaud, les

troubles sont toujours
paroxystiques
 BILAN DIAGNOSTIQUE D’UN RAYNAUD

• Interrogatoire+++ • Examen clinique

• Examens
complémentaires
 Interrogatoire orienté

• Siège uni ou bilatéral

• Evolution du Raynaud
• Facteurs de risque vasculaire
• Prises médicamenteuses
• Activités professionnelles
• Signes d’atteinte viscérale
Interrogatoire: critères faisant suspecter un
PR secondaire

• Sexe masculin
• Début tardif des crises
• Atteinte des pouces
• Persistance des crises en été
• Aggravation récente
• Antécédent de nécrose pulpaire
 BILAN D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Interrogatoire
– Sexe, âge, contexte familial, critères de sévérité.
– Facteurs de risque vasculaire: tabagisme
– Prises médicamenteuses: bétabloquants, bléomycine
– Activités professionnelles: traumatismes répétés et
engins vibrants
– Signes d’atteinte viscérale: dyspnée, arthralgies,
pyrosis, syndrome sec, symptômes d’hypothyroïdie.
 BILAN D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Examen clinique

– Aspect de la peau
– Examen vasculaire
– Examen neurologique

Manœuvre d’Allen
 BILAN D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Examen clinique

– Aspect de la peau: doigts boudinés, infiltrés,

télangiectasies, mégacapillaires, cicatrices de nécroses
pulpaires, sclérodactylie

– Examen vasculaire: pouls, souffle, manoeuvre d’Allen++,

recherche d’une pince costo-claviculaire

– Examen neurologique: paresthésies

Manœuvre d ’Allen
• Décoloration de la main après flexions-extensions des
doigts, cubitales et radiales comprimées.

• A la levée de la compression de l’artère ulnaire: un

retard de recoloration des derniers doigts de la main
évoque une occlusion de celle-ci.

• Une occlusion dans le territoire de la radiale se

manifeste par une absence de recoloration des
premiers doigts.
 Raynaud unilatéral
Homme tabagique Artériopathie
Profession exposée

Raynaud bilatéral ancien

Femme jeune Maladie de Raynaud
Familial (idiopathique)

Raynaud récent sévère

Pouces atteints Connectivites
Femme > 35 ans
ETIOLOGIES D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Raynaud bilatéral • Raynaud unilatéral

– Maladie de Raynaud – Artériopathie

athéromateuse,
– Connectivites inflammatoire ou
professionnelle

– Toxiques
– Syndrome
neurologique canalaire
– Hyperviscosité
 BILAN D’UN PHÉNOMÈNE DE RAYNAUD

• Le PR est d’allure primaire sans signe clinique

suspect:

– Capillaroscopie

– Facteurs anti-nucléaires

Si ce bilan est négatif: pas de suivi systématique.

Si le bilan est douteux: à répéter à 6 mois.
 ETIOLOGIES DES RAYNAUDS SECONDAIRES

RAYNAUD BILATERAL

• Connectivites: sclérodermie systémique, lupus

érythémateux, dermatomyosite, syndrome de Sharp, Sjögren

• Iatrogènes: Bétabloquants: Avlocardyl

» Dérivés de l’ergot de seigle: sumatriptan
Chimiothérapie anticancéreuse: bléomycine, vinblastine.
Ciclosporine, interféron

• Hyperviscosité: Syndromes myéloprolifératifs

Cancer
Dysglobulinémies à IgM
Sclérodermie systémique Lupus
Gougerot-Sjögren Syndrome myéloprolifératif
 Artériopathies

Nécroses digitales Anévrysme cubital

 BILAN ETIOLOGIQUE D’UN RAYNAUD
BILATERAL

• CAPILLAROSCOPIE
– Aspect sensiblement normal dans le Raynaud idiopathique
– Microangiopathie organique spécifique ou non

• FACTEURS ANTI-NUCLEAIRES
• Les autres se discutent selon la présentation clinique:
– NFS plaquettes
– TSH
– Cryoglobulinémie
– Radiographie thoracique et des mains
 ETIOLOGIES DES RAYNAUDS SECONDAIRES

• RAYNAUD UNILATERAL: Echo-Doppler

• ARTERIOPATHIES
– Athéromateuses: plaque ou anévrisme de la sous-clavière

– Inflammatoires: Buerger artériopathie distale

– Professionnelles: maladie des vibrations, syndrome du marteau

hypothénar anévrisme ulnaire; chlorure de vinyle
 Anévrysme cubital

Athérome

Buerger
 ETIOLOGIES DES RAYNAUDS SECONDAIRES

• RAYNAUD UNILATERAL: Echo-Doppler

• SYNDROMES CANALAIRES
– Défilé thoraco-brachial: 38% des DTB ont un Raynaud

– Canal carpien: E.M.G.

• EMBOLIES CARDIAQUES
 Bilan minimum devant un Raynaud

Raynaud bilatéral Raynaud unilatéral

• Capillaroscopie • Echo-Doppler

• Biologie: NFS, FAN

 CAPILLAROSCOPIE

• Visualisation des
capillaires au lit
unguéal avec un
microscope

• Simple, non invasif,

fiable, reproductible
peu coûteux
CAPILLAROSCOPIE
 LIMITES DE LA CAPILLAROSCOPIE

• LIEES AU PATIENT:

– Epithélium épais et
opaque: travailleur
manuel
– Epithélium pigmenté
– Soins de manucure
récents
– Anses
perpendiculaires au lit
unguéal
 Capillaroscopie normale

• Disposition régulière des anses

capillaires
• Aspect U inversé

• Diamètre capillaire < 20 µm

• Densité capillaire 9-13/mm

• Absence d’œdème
• Absence d’hémorragies
 Capillaroscopie non spécifique
• Absence de mégacapillaire
• Anomalies capillaires mineures
– Microhémorragie focale; œdème
– Dystrophie ramifiée isolée <15%
Hémorragies Plexus veineux
 Capillaroscopie pathologique

• Mégacapillaire (> 50 µm)

• Microhémorragie

• Réduction capillaire <7/mm

• Plage avasculaire (<2/mm)

• Désorganisation
• Dystrophies ramifiées
 Etude PRINCE Ingegnoli F. Arth Rheum 2008; 58: 2174-82

• Capillaroscopie dans 104 PR isolés suivis 1-8 ans: 3 items significatifs

Densité capillaire <7/mm Microhémorragies

Mégacapillaires

Associés significativement au risque d’évolution vers une SSc à 3 ans (104 patients)
Items confirmés par l’étude Koenig
 PAYSAGE SCLERODERMIQUE

 70 à 100% des sclérodermies ACR+

 Corrélation inter-observateur: 90% (oui), 96% (non)

 Régression spontanée (24%)

 VPP 52%, VPN 99% (3000 Raynaud suivis 5 ans)

Sulli A. Ann Rheum Dis 2008;67:885-7

Pavlov-Dolijanovic S. Rheumatol Int 2011
 FAN, Capillaroscopie et risque à 5 ans de ScS

AAN + AAN +
AAN -
CAP : nb d’anses < 8,4/mm CAP : nb d’anses < 8,4/mm
Cap N
Méga - Méga +

Risque ScS < 10 % Risque ScS : 10 - 50 % Risque ScS > 50 %

Ingegnoli F et al. Rheumatology 2010.

 Auto-anticorps et capillaroscopie anormale =
facteurs prédictifs indépendants de l'évolution du PR vers la ScS

Association d’auto-anticorps spécifique ET d’anomalies

capillaroscopiques = risque x 60 d‘évolution vers une ScS
x 5 pour la capillaroscopie seule
x 8 pour les auto-anticorps seuls
 CAPILLAROSCOPIE

• MICROANGIOPATHIE ORGANIQUE

– SPÉCIFIQUE: présence de mégacapillaires spécifiques de

sclérodermie systémique, dermatomyosite ou de Sharp et/ou de plages
avasculaires

– NON SPÉCIFIQUE: pas de mégacapillaire ni plages avasculaires

CAPILLAROSCOPIE NORMALE
 PHENOMENE DE RAYNAUD
IDIOPATHIQUE (maladie de Raynaud)
• Aspect proche de la
normale
• Nombre d’anses normal
ou un peu diminué
• Anses fines
• Teinte de fond pâle
 MICROANGIOPATHIE ORGANIQUE

SPECIFIQUE NON SPECIFIQUE

MICROANGIOPATHIE ORGANIQUE SPECIFIQUE

SCLERODERMIE
CAPILLAROSCOPIE

SCLERODERMIE
SLCERODERMIE
SLCERODERMIE
 MESURE DES PRESSIONS
SYSTOLIQUES DIGITALES

• P < 100 mmHg = artériopathie

digitale

• P < 70 mmHg =risque de trouble

trophique

• P < 30 mmHg = ischémie critique

= iloprost
95 mmHg
60 mmHg

80 mmHg
60 mmHg 40 mmHg
110 mmHg
40 mmHg
40 mmHg
PAS Humérale = 120 mmHg
 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS DU RAYNAUD:
interrogatoire++
• AUTRES ACROSYNDROMES
– Acrocyanose: permanent

– Erythermalgie: rare et en tout point opposée.

• ACROPARESTHÉSIES
– Bilatérales: causes neurologiques, métaboliques,
endocriniennes, médicamenteuses

– Unilatérales: syndromes canalaires, algodystrophie,

séquelles de paralysie
 ACROPARESTHÉSIES

• Syndromes canalaires (Raynaud)

– Syndrome de la traversée thoraco-brachiale
– Syndrome du canal carpien

• Maladie des engins vibrants et syndrome du marteau

hypothénar: Raynaud, dyesthésies, hypoesthésies

• Algoneurodystrophie: phase vaso-algique puis stade de

froidure avec acrocyanose
• Séquelles de paralysie: froidure, érythrocyanose, livédo
 ACROCYANOSE

• Acrosyndrome
permanent
• Extrémités rouges,
froides et moites
• Familiale
• Majorée par une
anoréxie
• Toujours bénin mais
risque d’engelures
 ACROCYANOSE: capillaroscopie

• Anses dilatées de façon

homogène
• Dilatation asymétrique
• Nombre normal ou un
peu augmenté
• Fond sombre
• Hémorragies, œdème
stase
• Gouttelettes de sueurs
ACROCYANOSE: capillaroscopie
 Dilatation des anses capillaires
Critères différentiels sclérodermie/acrocyanose

• Répartition inhomogène 1 acrocyanose

des anses 2 mégacapillaire
• Caractère anévrysmal du
sommet de l’anse dilatée
• Perte de parallélisme des
bords des deux branches
• Diminution de la longueur
des anses
• Réduction associée du
nombre d’anses
RAYNAUD ACROCYANOSE
Raynaud idiopathique Acrocyanose
 Critères diagnostiques des Erythermalgies

• Critères majeurs
– Evolution par crises paroxystiques
– Douleurs typiques des extrémités (brûlures)
– Erythème des territoires pendant la crise

• Critères mineurs
– Déclenchement par la chaleur
– Soulagée par le froid, le repos, la surélévation du membre
– Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
– Sensibilité des symptômes à l’Aspirine

• Erythermalgie: 3 critères majeurs et au moins 2 mineurs

 ERYTHERMALGIES

– Primitives(60%) transmission autosomique dominante,

mutation gène SCN9A (canaux sodiques).
• Secondaires
– Syndromes myéloprolifératifs (20%): polyglobulie, thrombocytémie
– Causes médicamenteuses: inhibiteurs calciques
– Connectivites (LED) , Vascularites, Hyperthyroïdie
• Traitement
– Mexiletine per os pour les formes primitives
– Aspirine 100 à 300 mg efficace dans les hémopathies
– Propanolol 10 mg 3 fois/j
– Inhibiteur de la recapture de la sérotonine, antidépresseurs
 LES ENGELURES

• Acrosyndrome vasculaire trophique.

• Pathologie fréquente de diagnostic clinique.

• Principal problème pratique d’ordre

thérapeutique.
 ENGELURES
Primitives Secondaires
• Connectivites
• Durée <8 sem. • Lupus
• Sexe ratio: 2F/1H • Infections virales
• Index de masse • Anomalies biologiques
corporelle bas • Cryoglobulines
• aPL
• Disparition avec le • gammapathie
réchauffement monoclonale

Diagnostic clinique
 ENGELURES: clinique

• Papule érythémato-cyanique
survenant de façon aiguë.
• Déclenchée par le froid humide

• Prurit avec sensation de

cuisson lors du réchauffement.

• Douloureuses ou non, les

papules peuvent confluer en
placards violacés.

• Rythme saisonnier
A différencier des gelures….
 TERRAIN DES ENGELURES

• Terrain d’acrosyndrome vasculaire bénin: acrocyanose (45%),

acrorighose ou Raynaud idiopathique (32%) .

• L’hyperhydrose palmo-plantaire est un facteur favorisant.

• Le mode de vie : professions exposant au froid humide. Le port de

chaussures de neige favorisant la transpiration.

• L’insuffisance pondérale est un facteur favorisant très net ; les

engelures sont fréquentes dans l’anorexie mentale.
 TERRAIN DES ENGELURES

• Prise médicamenteuse déclenchante dans 25% des cas:

bêtabloquants oraux ou en collyres, dérivés de l’ergot de seigle.

• Chez le sujet âgé, une engelure peut-être la circonstance de

découverte d’une hypothyroïdie fruste ou d’une artériopathie des
membres inférieurs.

• Parfois secondaire: lupus-engelure (topographie acrale, lésions plus

livédoïdes et évoluant vers la nécrose)
 Evolution et complications des
engelures
• Evolution spontanément
favorable en 2 à 3 semaines
• Desquamation

• Récidive fréquente

• Compliquée d’un décollement

sous-épidermique : bulle par
œdème

• Parfois hémorragiques avec

aspect de plaque noire
Lupus-engelure ou chilblain lupus
 Syndrome de l'orteil bleu
• Ischémie micro-circulatoire
sévère à pouls conservés
due le plus souvent à des
embols de cholestérol

• Anévrysme ou plaque
athéromateuse ulcérée.

• Favorisés par un geste

endovasculaire ou un
traitement anticoagulant.

• Livédo des MI pigmenté

A biopsier +++ mais…vérifier les pressions avant!
 Les ischémies digitales
Gangrènes pulpaires dues à:

• 2 cas /100 000 / an

• Anomalies du contenant:
– Artériopathie des MS, Buerger
essentiellement (10%)

– Artériopathie athéromateuse plus

rarement.

– Connectivites (sclérodermies,
vascularite)
 Les ischémies digitales

• Paranéoplasique 2 à 10%

• Anomalies du contenu:

– Cryoglobulinémie,
– Anomalies de la coagulation
– Syndromes myéloprolifératifs
– Embolies (5-10%)
– Syndrome du Marteau (13-
26%)
 HEMATOME DIGITAL SPONTANE

• Douleur brutale

• Coloration cyanique

• Refroidissement

• Evolution favorable

• Récidive possible
TUMEUR GLOMIQUE UNGUEALE (hamartome
du glomus de Masson)

• Douleur névralgique
• Zone gachette
• Parfois aggravée par
le froid
• Tache bleutée sous
unguéale
• Artério ou angio IRM
• Traitement chirurgical
 TRAITEMENT DU RAYNAUD
Raynaud Idiopathique
• Rassurer
• Protection contre le froid
• Vasodilatateurs: Ginko,
Pentoxifylline
• Inhibiteurs calciques:
– Nifédipine 20 à 40 mg
– Diltiazem 120 à 180 mg
– Nicardipine 60 mg
Raynaud secondaire
• Informer
• Protection contre le froid
• Arrêt du tabac
• Inhibiteurs calciques
• Traitements
symptomatiques
• Traitements spécifiques
AUTRES TRAITEMENTS DU RAYNAUD

• Pour Raynaud secondaires:

– Analogues de prostacyclines (Ilomédine)

– Inhibiteurs de l’endothéline-1 (Bosentan)
– Inhibiteurs de la PDE5: Sildenafil (Revatio®)
TRAITEMENT DE L’ACROCYANOSE
• Rassurer
• Protection contre le froid
• Inhibiteurs calciques en cas d’engelures
récidivantes (non systématique!)
• Ionophorèse en cas d’hypersudation
 TRAITEMENT DES ENGELURES

• Traitement local:
– Dermocorticoïdes (Dermoval ou Diprosone)

• Traitement général:
– Protection contre le froid
– A discuter: inhibiteurs calciques: Tildiem 60*2
ou 3
 CONCLUSION
• Savoir reconnaitre un Raynaud
• Importance de l’interrogatoire.
• Tout Raynaud doit avoir un bilan minimum.
• Prise en charge rapide en cas de troubles
trophiques.
• Méfiance chez l’homme: cancer +++
 ACROSYNDROME
VASCULAIRE
(≠ acroparesthésies)

Paroxystique Permanent
Semi permanent
Froid: Chaud
Raynaud Allen + Allen –
+/- nécroses Pas de
Age
Interrogatoire + /médicaments/caract nécrose
Allen + clinique ère familial Synd Marteau
NFS/FAN/TSH Embolies Acrocyanose
FAN/Capillaro
Paranéoplasique Acrorighose
Acrocholose
Erythermalgie Engelures
Erythermalgie secondaire:
primitive Hématome
Médicaments
PR PR Familiale ou non
spontané du doigt
Synd
primitif secondaire myéloprolifératif
Lupus